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Sarcoma de tejido blando en adultos: Tratamiento (PDQ®)
Versión Paciente   Versión Profesional De Salud   In English   Actualizado: 08/01/2008



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Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio I






Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio II y III






Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio IV






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Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio IV

Enfermedad ganglionar
Enfermedad visceral
Ensayos clínicos en curso

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

Enfermedad ganglionar

Los sarcomas en estadio IV son tumores con complicación metastásica a los ganglios linfáticos regionales o tumores que se han diseminado a órganos distantes. Los sarcomas de tejido blando que más comúnmente se extienden a los ganglios linfáticos incluyen sarcomas de células sinoviales, sarcomas epitelioides y rabdomiosarcomas. Es probable que en el caso de los sarcomas en estadio IV, se controle mejor el tumor primario con resección de márgenes negativos, linfadenectomía y radioterapia postoperatoria de haz externo.[1] En tumores gastrointestinales del estroma (TEGI), las pruebas preliminares indican que un inhibidor de la tirosina cinasa llamado mesilato de imatinib induce una respuesta sostenida en pacientes con tumores no resecables o metastásicos.[2-6][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Se puede utilizar resección quirúrgica y linfadenectomía para los pacientes que tengan ganglios linfáticos positivos, con radiación postoperatoria al sitio primario o sin ella.
  2. En algunos centros, la radioterapia puede emplearse antes de la extirpación quirúrgica y después ella.[7]
  3. Puede tenerse en cuenta la utilización de quimioterapia adyuvante para los pacientes que satisfacen los requisitos de participación en ensayos clínicos.[8-11]
Enfermedad visceral

Cuando hay metástasis distante, es posible efectuar cirugía con intención curativa en aquellos pacientes que tengan metástasis pulmonar limitada y que también se estén sometiendo o se hayan sometido a una resección completa del tumor primario.[12-14] La función de la terapia adyuvante para nódulos pulmonares está bajo evaluación clínica en ensayos tales como el EORTC-62933.

El valor de la resección de la metástasis hepática no está claro. Se cree que la doxorrubicina sola o en combinación con la dacarbacina es el mejor régimen quimioterapéutico para el sarcoma avanzado.[15-17] Cuando se utilizan como fármacos individuales, solamente la doxorrubicina y la ifosfamida muestran tasas de respuesta mayores de 20%; otros fármacos menos activos incluyen dacarbacina, cisplatina, metotrexato y vinorelbina.[18] En un ensayo aleatorio de 340 pacientes con sarcoma avanzado, el tratamiento con doxorrubicina, dacarbacina, ifosfamida y mesna mostró una tasa de respuesta superior (32% comparada con 17%, P < 0,002) y mayor periodo de tiempo hasta la evolución (6 meses vs. 4 meses, P < 0,02) que la doxorrubicina y la dacarbacina solas.[19][Grado de comprobación: 1iiDiii] Para los pacientes de más edad, el uso en secuencia de fármacos individuales con cada recidiva es una mejor estrategia paliativa. La quimioterapia de dosis elevada (con transplante o sin él) no ha influido en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general en los estudios publicados hasta ahora, pero todavía está en evaluación clínica para los pacientes con enfermedad metastásica en su primera remisión completa, después de la resección de los ganglios linfáticos pulmonares y para los tumores primarios grandes inoperables.[20][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

En los TEGI, las pruebas preliminares indican que un inhibidor de la tirosina cinasa llamado mesilato de imatinib induce una respuesta sostenida en pacientes con tumores no resecables o metastásicos.[2-4][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Resección quirúrgica del tumor primario con radioterapia. La resección de las lesiones pulmonares puede realizarse después de la terapia definitiva del tumor primario.[12-14]
    • Se puede utilizar escisión quirúrgica con márgenes negativos.
    • Si el tumor es resecable pero no se puede obtener márgenes amplios, se podría añadir radioterapia.
    • Si el tumor no es resecable, se puede utilizar radioterapia de dosis elevadas, frecuentemente junto con quimioterapia.
    • Para tumores del retroperitoneo, el tronco, la cabeza y el cuello, se puede usar resección quirúrgica con radioterapia preoperatoria, postoperatoria o con ambas, y a veces se puede utilizar la quimioterapia.
  2. Para paliación de los pacientes con enfermedad visceral no resecable, se puede utilizar quimioterapia con los siguientes fármacos:
    • Doxorrubicina.[15]
    • Doxorrubicina + dacarbacina.[15,16]
    • Doxorrubicina + ifosfamida.[21]
    • Doxorrubicina + dacarbacina + ifosfamida + mesna.[19,22]
    • Regímenes de ifosfamida de dosis elevada.[23-25]
Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV adult soft tissue sarcoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Eilber FR, Eckhardt J, Morton DL: Advances in the treatment of sarcomas of the extremity. Current status of limb salvage. Cancer 54 (11 Suppl): 2695-701, 1984.  [PUBMED Abstract]

  2. Joensuu H, Roberts PJ, Sarlomo-Rikala M, et al.: Effect of the tyrosine kinase inhibitor STI571 in a patient with a metastatic gastrointestinal stromal tumor. N Engl J Med 344 (14): 1052-6, 2001.  [PUBMED Abstract]

  3. Blanke CD, von Mehren M, Joensuu H, et al.: Evaluation of the safety and efficacy of an oral molecularly-targeted therapy, STI157, in patients (pts) with unresectable or metastatic gastrointestinal stromal tumors (GISTs) expressing c-kit (CD117). [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 20: A-1, 1a, 2001. 

  4. Van Oosterom AT, Judson I, Verweij J, et al.: STI 571, an active drug in metastatic gastro intestinal stromal tumors (GIST), an EORTC phase I study. [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 20: A-2, 1a, 2001. 

  5. Debiec-Rychter M, Sciot R, Le Cesne A, et al.: KIT mutations and dose selection for imatinib in patients with advanced gastrointestinal stromal tumours. Eur J Cancer 42 (8): 1093-103, 2006.  [PUBMED Abstract]

  6. Blanke CD, Rankin C, Demetri GD, et al.: Phase III randomized, intergroup trial assessing imatinib mesylate at two dose levels in patients with unresectable or metastatic gastrointestinal stromal tumors expressing the kit receptor tyrosine kinase: S0033. J Clin Oncol 26 (4): 626-32, 2008.  [PUBMED Abstract]

  7. Schwartz DL, Einck J, Bellon J, et al.: Fast neutron radiotherapy for soft tissue and cartilaginous sarcomas at high risk for local recurrence. Int J Radiat Oncol Biol Phys 50 (2): 449-56, 2001 Jun 1.  [PUBMED Abstract]

  8. Antman KH: Adjuvant therapy of sarcomas of soft tissue. Semin Oncol 24 (5): 556-60, 1997.  [PUBMED Abstract]

  9. Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Lancet 350 (9092): 1647-54, 1997.  [PUBMED Abstract]

  10. Buesa JM, López-Pousa A, Martín J, et al.: Phase II trial of first-line high-dose ifosfamide in advanced soft tissue sarcomas of the adult: a study of the Spanish Group for Research on Sarcomas (GEIS) Ann Oncol 9 (8): 871-6, 1998.  [PUBMED Abstract]

  11. Patel SR, Vadhan-Raj S, Burgess MA, et al.: Results of two consecutive trials of dose-intensive chemotherapy with doxorubicin and ifosfamide in patients with sarcomas. Am J Clin Oncol 21 (3): 317-21, 1998.  [PUBMED Abstract]

  12. van Geel AN, Pastorino U, Jauch KW, et al.: Surgical treatment of lung metastases: The European Organization for Research and Treatment of Cancer-Soft Tissue and Bone Sarcoma Group study of 255 patients. Cancer 77 (4): 675-82, 1996.  [PUBMED Abstract]

  13. Casson AG, Putnam JB, Natarajan G, et al.: Five-year survival after pulmonary metastasectomy for adult soft tissue sarcoma. Cancer 69 (3): 662-8, 1992.  [PUBMED Abstract]

  14. Putnam JB Jr, Roth JA: Surgical treatment for pulmonary metastases from sarcoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 869-87, 1995.  [PUBMED Abstract]

  15. Santoro A, Tursz T, Mouridsen H, et al.: Doxorubicin versus CYVADIC versus doxorubicin plus ifosfamide in first-line treatment of advanced soft tissue sarcomas: a randomized study of the European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. J Clin Oncol 13 (7): 1537-45, 1995.  [PUBMED Abstract]

  16. Zalupski M, Metch B, Balcerzak S, et al.: Phase III comparison of doxorubicin and dacarbazine given by bolus versus infusion in patients with soft-tissue sarcomas: a Southwest Oncology Group study. J Natl Cancer Inst 83 (13): 926-32, 1991.  [PUBMED Abstract]

  17. Borden EC, Amato DA, Rosenbaum C, et al.: Randomized comparison of three adriamycin regimens for metastatic soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 5 (6): 840-50, 1987.  [PUBMED Abstract]

  18. Demetri GD, Elias AD: Results of single-agent and combination chemotherapy for advanced soft tissue sarcomas. Implications for decision making in the clinic. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 765-85, 1995.  [PUBMED Abstract]

  19. Antman K, Crowley J, Balcerzak SP, et al.: An intergroup phase III randomized study of doxorubicin and dacarbazine with or without ifosfamide and mesna in advanced soft tissue and bone sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1276-85, 1993.  [PUBMED Abstract]

  20. Elias AD: High-dose therapy for adult soft tissue sarcoma: dose response and survival. Semin Oncol 25 (2 Suppl 4): 19-23; discussion 45-8, 1998.  [PUBMED Abstract]

  21. Edmonson JH, Ryan LM, Blum RH, et al.: Randomized comparison of doxorubicin alone versus ifosfamide plus doxorubicin or mitomycin, doxorubicin, and cisplatin against advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1269-75, 1993.  [PUBMED Abstract]

  22. Elias A, Ryan L, Sulkes A, et al.: Response to mesna, doxorubicin, ifosfamide, and dacarbazine in 108 patients with metastatic or unresectable sarcoma and no prior chemotherapy. J Clin Oncol 7 (9): 1208-16, 1989.  [PUBMED Abstract]

  23. Patel SR, Vadhan-Raj S, Papadopolous N, et al.: High-dose ifosfamide in bone and soft tissue sarcomas: results of phase II and pilot studies--dose-response and schedule dependence. J Clin Oncol 15 (6): 2378-84, 1997.  [PUBMED Abstract]

  24. Reichardt P, Tilgner J, Hohenberger P, et al.: Dose-intensive chemotherapy with ifosfamide, epirubicin, and filgrastim for adult patients with metastatic or locally advanced soft tissue sarcoma: a phase II study. J Clin Oncol 16 (4): 1438-43, 1998.  [PUBMED Abstract]

  25. van Oosterom AT, Mouridsen HT, Nielsen OS, et al.: Results of randomised studies of the EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group (STBSG) with two different ifosfamide regimens in first- and second-line chemotherapy in advanced soft tissue sarcoma patients. Eur J Cancer 38 (18): 2397-406, 2002.  [PUBMED Abstract]

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