Carcinoma de sitio primario desconocido recién diagnosticado
Ganglios linfáticos cervicales
Carcinomas precariamente diferenciados
Carcinomas neuroendocrinos precariamente diferenciados
Carcinomatosis peritoneal
Metástasis ganglionar axilar aislada
Metástasis del ganglio inguinal
Melanoma (melanótico o amelanótico) presente en un sólo sitio ganglionar
Compromiso múltiple
Ensayos clínicos en curso
La abrumadora mayoría de pacientes que presentan carcinoma de sitio primario
desconocido (CUP, por sus siglas en inglés) tienen enfermedad diseminada que es relativamente
quimiorresistente. Sin embargo, hay unas pocas situaciones en las cuales
se puede aplicar un tratamiento potencialmente curativo.
Ganglios linfáticos cervicales
Todos los pacientes deben recibir una evaluación cuidadosa de la cabeza, cuello y
pulmones incluyendo una tomografía computarizada coronal o imágenes por
resonancia magnética (IRM) de la cabeza y cuello, y biopsias dirigidas de la
nasofaringe y la base de la lengua. En aquellos pacientes con carcinoma de
células escamosas o carcinoma indiferenciado, se recomiendan las tonsilectomías
si las amígdalas no se han extraído anteriormente.[1] La exploración con tomografía por emisión de positrones con fluorodeoxiglucosa F 18 puede identificar un sitio primario oculto en el área de la cabeza y el cuello.[2,3] Si no se puede determinar
ningún sitio primario, los siguientes enfoques deben ser
considerados:
- Radioterapia radical con intención curativa a los ganglios linfáticos
cervicales y posibles sitios de origen.[4]
- Radioterapia preoperatoria seguida de disección radical del cuello.
- Disección radical del cuello.
- Disección radical del cuello seguida de radioterapia postoperatoria a los
posibles sitios de origen.[5]
(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer escamoso metastásico del
cuello con tumor primario oculto.)
Carcinomas precariamente diferenciados
Los pacientes que tienen carcinomas mal diferenciados con evidencia
serológica o histológica de gonadotropinas coriónicas humanas o α-fetoproteína
o sin estas, se deben tratar con quimioterapia intensiva como la que se usa en el tratamiento
de tumores diseminados de células germinales.
En una serie, se trató a más de 220 pacientes con estado excelente de desempeño con
quimioterapia de combinación intensiva. Esta quimioterapia, por lo general,
consistió en vinblastina, bleomicina y cisplatino; sin embargo, algunos pacientes
recibieron una modificación de este régimen que contiene doxorubicina y algunos
recibieron etopósido en lugar de vinblastina. La tasa de respuesta fue de 63%,
con una tasa de respuesta completa de más de 26% y una supervivencia sin
enfermedad a largo plazo de 16%.[6] Se encontró que los regímenes que contenían
carboplatino, tenían una actividad equivalente.[7] Una combinación basada en
placlitaxel produjo una tasa de respuesta del 48% en 71 pacientes con varios
tipos histológico de carcinomas de origen desconocido.[8]
Carcinomas neuroendocrinos precariamente diferenciados
En una serie de 29 pacientes con carcinomas neuroendocrinos precariamente diferenciados, 19 fueron trataron con quimioterapia de combinación
intensiva basada en cisplatino y seis pacientes adicionales recibieron
combinaciones de doxorubicina. Seis pacientes lograron respuesta completa y
cuatro de estos pacientes estaban vivos 19 a 100 meses después del
diagnóstico.[9]
Carcinomatosis peritoneal
Las mujeres con carcinomatosis peritoneal con adenocarcinoma de tipo
seroso histológico, tienen respuesta favorable a la quimioterapia y un mejor pronóstico. Las tasas de respuesta y de supervivencia
en estos pacientes se acercan a las observadas en pacientes con cáncer de los
ovarios y se debe usar una terapia apropiada para el cáncer de ovario.[10,11] (Para
mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer epitelial de los ovarios.)
Metástasis ganglionar axilar aislada
El sito primario más común para la metástasis axilar aislada es la mama. Se debe realizar
una mamografía en pacientes con metástasis ganglionar axilar aislada. Después de
una evaluación adecuada de la mama y el pulmón para descartar estos sitios primarios,
se deben considerar las siguientes opciones de tratamiento:
- Disección de ganglios linfáticos con mastectomía o radioterapia dirigida a la mama, con intención curativa o sin ella.[12]
- Disección de ganglios linfáticos con mastectomía o radioterapia dirigida a la mama, con intención curativa o sin ella, más quimioterapia adyuvante con un enfoque terapéutico
adyuvante aceptado para cáncer de mama; esta opción se debe tomar en cuenta
especialmente si se prueba la presencia de cáncer de mama o si otros ganglios
linfáticos muestran adenocarcinoma.[13]
Metástasis del ganglio inguinal
El carcinoma metastásico en ganglios inguinales de una fuente desconocida
primaria ocurre en aproximadamente 1% a 3,5% de los pacientes. Se puede realizar una biopsia
por escisión para diagnosticar del ganglio cuando no se puede encontrar la fuente primaria de carcinoma. El diagnóstico patológico más común en este caso
es el linfoma de Hodgkin o el linfoma no Hodgkin, siendo CUP menos
frecuente.
Opciones de tratamiento:
- Disección superficial de ingle sola.
- Biopsia por escisión local, con radiación o sin esta, disección de ganglios
inguinales o quimioterapia.
En una proporción pequeña de pacientes, la escisión local sola es suficiente
tratamiento. La terapia inicial con radiación se puede usar con éxito en algunos
pacientes, dependiendo del grado de la enfermedad y las características
individuales del paciente. Metástasis aisladas también se presentan en el
sistema nervioso central, hígado y tracto genitourinario.[14] Se puede obtener más información
en los sumarios del PDQ sobre estos cánceres.
Melanoma (melanótico o amelanótico) presente en un sólo sitio ganglionar
Aproximadamente el 5% de los pacientes no presenta un sitio primario
detectable.
Opciones de tratamiento:
- Disección radical de ganglios linfáticos. En los pacientes que presentan metástasis
ganglionar en un sólo sitio, dicho tratamiento producirá una supervivencia ligeramente mejor que
la obtenida con el melanoma convencional en estadio II.
Compromiso múltiple
Cuando los pacientes se presentan con enfermedad metastásica ampliamente
diseminada y hay estudios especiales que revelan la probabilidad de un tumor
primario para el cual se encuentra disponible terapia sistémica estándar, dicha
terapia debe administrarse, por ejemplo, terapia hormonal para cáncer de próstata y
mama, I131 para cáncer tiroideo, o quimioterapia citotóxica de un solo
fármaco o quimioterapia de combinación para cánceres hormonales recidivantes de
mama y ovario. Enfoques estándar para tales enfermedades están disponibles en
los sumarios del PDQ específicos para cada diagnóstico.
La mayoría de pacientes no tendrá una fuente primaria definible. Para tales
pacientes, una variedad de enfoques de quimioterapia de combinación han sido
tratados con poco éxito. Ningún tratamiento se puede considerar estándar en el
presente. Por lo tanto, tales pacientes deben considerar su participación en los ensayos clínicos
disponibles.
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés newly diagnosed carcinoma of unknown primary. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
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