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Descripción de la enfermedad
Descripción del tratamiento
Ensayos clínicos en curso

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

La trombocitemia esencial está caracterizada por:

• Recuento de plaquetas de más de 600.000/mm³.



• Hiperplasia megacariocítica profunda de la médula ósea.



• Ausencia de una masa aumentada de glóbulos rojos (policitemia), mielodisplasia, o leucemia mielógena crónica (ausencia del gen de fusión BCR/ABL).



• Ausencia de un trastorno relacionado con la trombocitosis reactiva como deficiencia de hierro grave, cáncer, cirugía o infección (ferritina normal).



• Mutación JAK2 en presencia de un alto recuento de plaquetas (>450.000/mm³).[1]

Aunque el cariotipo es generalmente normal, los pacientes mayores de 60 años o aquellos que hayan tenido un episodio trombótico en el pasado, tienen hasta un 25% de posibilidad de desarrollar trombosis arteriales cerebrales, cardiacas o periféricas y, con menor frecuencia, la posibilidad de desarrollar un embolismo pulmonar o una trombosis venosa profunda.[2] A semejanza de los otros síndromes mieloproliferativos, la transformación en leucemia aguda se encuentra en un porcentaje pequeño de pacientes (<10%) con un seguimiento a largo plazo.

No existe un sistema de clasificación para esta enfermedad.

La trombocitemia esencial no tratada corresponde al paciente que ha sido recién diagnosticado y que no ha tenido ningún tratamiento previo con excepción de cuidado complementario.

Existe una considerable polémica sobre si los pacientes asintomáticos con trombocitemia esencial requieren de tratamiento. Un ensayo aleatorio con pacientes con trombocitemia esencial y un alto riesgo de trombosis, comparó el tratamiento con hidroxiurea titulada para obtener un conteo de plaqueta por debajo de los 600.000/mm³, con un grupo de control que no recibió terapia alguna. Se encontró que la hidroxiurea era eficaz en la prevención de los episodios trombóticos (4% vs. 24%).[2][Grado de comprobación: 1iiDiv] Un análisis retrospectivo de este ensayo encontró que los medicamentos antiplaquetas no tuvieron influencia significativa alguna en los resultados.

En un estudio de observación de caso controlado con 65 pacientes de bajo riesgo (<60 años de edad, recuento de plaquetas <1.500 × 10⁹/L, y sin antecedentes de trombosis o hemorragia) con seguimiento promedio de 4,1 años, el riesgo trombótico de 1,91 casos por cada 100 años-pacientes y riesgo hemorrágico de 1,12 casos por 100 años-pacientes, no aumentó sobre los controles normales.[3] Un ensayo aleatorio de 809 pacientes comparó la hidroxiurea ± aspirina frente a anagrelida ± aspirina.[4] A pesar de que el efecto de disminución plaquetaria fue equivalente, el grupo con anagrelida resultó tener significativamente más acontecimientos trombóticos y hemorrágicos (coeficiente de riesgo instantáneo [CRI] = 1,57; P = 0,03) y más mielofibrosis (CRI = 2,92; P = 0,01). No se observaron diferencias para la mielodisplasia o la leucemia aguda.[5][Grado de comprobación: 1iiA] Muchos clínicos usan hidroxiurea o aféresis de plaquetas antes de la cirugía electiva para reducir el recuento de plaquetas y evitar la tromboembolismos postoperatorios. Ninguno de los ensayos prospectivos ni aleatorios documentan el valor de este enfoque.

Opciones de tratamiento:

1. No tratamiento, a menos que se presenten complicaciones si los pacientes son asintomáticos, menores de 60 años, y tienen un conteo de plaquetas de menos de 1.500 × 10⁹/L.



2. Hidroxiurea.[2]



3. El interferón-α.[6,7]



4. Anagrelida.[5,8]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés essential thrombocythemia. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Campbell PJ, Green AR: The myeloproliferative disorders. N Engl J Med 355 (23): 2452-66, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Cortelazzo S, Finazzi G, Ruggeri M, et al.: Hydroxyurea for patients with essential thrombocythemia and a high risk of thrombosis. N Engl J Med 332 (17): 1132-6, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Ruggeri M, Finazzi G, Tosetto A, et al.: No treatment for low-risk thrombocythaemia: results from a prospective study. Br J Haematol 103 (3): 772-7, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Harrison CN, Campbell PJ, Buck G, et al.: Hydroxyurea compared with anagrelide in high-risk essential thrombocythemia. N Engl J Med 353 (1): 33-45, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Green A, Campbell P, Buck G: The Medical Research Council PT1 trial in essential thrombocythemia. [Abstract] Blood 104 (11): A-6, 2004. 
   
   
6. Sacchi S: The role of alpha-interferon in essential thrombocythaemia, polycythaemia vera and myelofibrosis with myeloid metaplasia (MMM): a concise update. Leuk Lymphoma 19 (1-2): 13-20, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Gilbert HS: Long term treatment of myeloproliferative disease with interferon-alpha-2b: feasibility and efficacy. Cancer 83 (6): 1205-13, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Anagrelide, a therapy for thrombocythemic states: experience in 577 patients. Anagrelide Study Group. Am J Med 92 (1): 69-76, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   

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