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Descripción de la enfermedad
Descripción del tratamiento
Ensayos clínicos en curso

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

Un aumento persistente de los hematocritos (>52% en hombres y >48% en mujeres) debe indicar una pronta investigación sobre la policitemia verdadera (p. vera).[1] En la policitemia verdadera, no se hace una estadificación formal. Las pruebas que se utilizan para diagnosticar la policitemia verdadera son:[2,3]

• Volumen de glóbulos rojos (>36 mL/kg en hombres y >32 mL/kg en mujeres).
• Saturación de oxígeno con gas para las arterias sanguíneas (>92%).
• Índices de suero de eritropoyetina (muy bajo o ausente).
• La mutación JAK2 en presencia de hematocritos altos (>52% en hombres y >48% en mujeres).

Otras pruebas confirmatorias incluyen:[2]

• Esplenomegalia.
• Trombocitosis (>400.000 plaquetas/mm³).
• Leucocitosis (>12.000/mm³).
• Fosfatasa alcalina leucocítica (>100 unidades en ausencia de fiebre o infección).

Ensayos de células progenitoras eritroides se encuentran disponibles en algunos centros académicos.[2]

No existe un sistema de clasificación para esta enfermedad.

Los pacientes mayores de 65 años tienen un riesgo elevado de acontecimientos cardiovasculares y trombóticos y transformaciones a leucemia mielógena aguda o mielofibrosis idiopática crónica.[4]

La terapia para tratar la policitemia verdadera incluye flebotomía crónica e intermitente, para mantener el hematocrito por debajo de 45% en el hombre.[5] La concentración de referencia en mujeres podría ser más baja (por ejemplo, hematocritos <40%), pero no existen datos empíricos que confirmen esta recomendación.[6] Las complicaciones que se observan con flebotomía son la trombocitosis progresiva y a veces extrema, y sintomatología relacionada con la deficiencia crónica de hierro, que incluye pica, estomatitis angular y glositis, disfagia debida a traumas esofágicos (muy raro) y posiblemente debilidad muscular. Además, la esplenomegalia progresiva o prurito que no se puede controlar con antihistamínicos puede persistir a pesar del control del hematocrito con flebotomía. Si la flebotomía no es un procedimiento práctico, puede añadirse hidroxiurea o interferón-α para controlar la enfermedad.

El Grupo de Estudio de la Policitemia verdadera asignó a más de 400 pacientes al azar para recibir flebotomía (hematocrito meta de <45), isótopo fósforo 32 (se necesita 2,7 mg/m² administrado por vía intravenosa cada 12 semanas cuando sea necesario) o clorambucilo (10 mg administrado por vía oral diariamente por 6 semanas, entonces administrado diariamente un mes sí y otro no).[7] La supervivencia media del grupo que se sometió a flebotomía (13,9 años) y del grupo tratado con el isótopo fósforo 32 (11,8 años) fue significativamente mejor que la del grupo tratado con clorambucilo (8,9 años), principalmente debido a las excesivas defunciones tardías por leucemia u otros cánceres hematológicos.[7][Grado de comprobación:1iiA] Debido a estas preocupaciones, muchos clínicos emplean hidroxiurea en pacientes que requieren terapia citorreductora debido a una esplenomegalia masiva, requisitos de flebotomía muy altos o trombocitosis excesiva.[7]

La terapia con interferón-α evitó la flebotomía en un 50% de los pacientes, y 80% de estos tuvieron una marcada reducción de esplenomegalia, en un conjunto de análisis de 16 ensayos diferentes.[8][Grado de comprobación: 3iiiDiv] El interferón presentó problemas de costo, efectos secundarios y de administración por vía parentérica, pero no se vieron casos agudos de leucemia en este análisis. Cuando los pacientes cumplen precariamente con la flebotomía o los asuntos de esplenomegalia masiva, leucocitosis o trombocitosis supervena, el tratamiento con interferón o interferón pegilado es tomado en cuenta en pacientes menores de 50 años (quienes tienen mayores probabilidades de tolerar los efectos secundarios y beneficios a consecuencia de la ausencia de transformación a leucemia), mientras que la hidroxiurea se toma en cuenta en los pacientes mayores de 50 años.[2,9] En un estudio aleatorio con 518 pacientes sin indicaciones o contraindicaciones claras en cuanto al uso de aspirina, aquellos que utilizaron 100 mg de aspirina versus placebo, observaron una reducción en el objetivo combinado de infarto al miocardio no mortal, derrame cerebral no mortal, embolismo pulmonar, trombosis de vena mayor o defunción por causas cardiovasculares (riesgo relativo = 0,41; 95% intervalo de confianza, 0,18–0,91, P = 0,03).[10][Grado de comprobación: 1iA]

Se ha desarrollado ciertas pautas con base en informes anecdóticos para el manejo de pacientes embarazadas con policitemia verdadera.[1]

Opciones de tratamiento:

1. Flebotomía.[5]



2. Hidroxiurea (sola o con flebotomía).[6,7]



3. Interferón-α.[8]



4. Rara vez, se requiere clorambucilo o busulfán, sobre todo si no se tolera el interferón o la hidroxiurea, como por lo general se observa en pacientes mayores de 70 años.[2]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés polycythemia vera. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. McMullin MF, Bareford D, Campbell P, et al.: Guidelines for the diagnosis, investigation and management of polycythaemia/erythrocytosis. Br J Haematol 130 (2): 174-95, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Streiff MB, Smith B, Spivak JL: The diagnosis and management of polycythemia vera in the era since the Polycythemia Vera Study Group: a survey of American Society of Hematology members' practice patterns. Blood 99 (4): 1144-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Campbell PJ, Green AR: The myeloproliferative disorders. N Engl J Med 355 (23): 2452-66, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Marchioli R, Finazzi G, Landolfi R, et al.: Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol 23 (10): 2224-32, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Berk PD, Goldberg JD, Donovan PB, et al.: Therapeutic recommendations in polycythemia vera based on Polycythemia Vera Study Group protocols. Semin Hematol 23 (2): 132-43, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Lamy T, Devillers A, Bernard M, et al.: Inapparent polycythemia vera: an unrecognized diagnosis. Am J Med 102 (1): 14-20, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Kaplan ME, Mack K, Goldberg JD, et al.: Long-term management of polycythemia vera with hydroxyurea: a progress report. Semin Hematol 23 (3): 167-71, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Lengfelder E, Berger U, Hehlmann R: Interferon alpha in the treatment of polycythemia vera. Ann Hematol 79 (3): 103-9, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Kiladjian JJ, Cassinat B, Turlure P, et al.: High molecular response rate of polycythemia vera patients treated with pegylated interferon alpha-2a. Blood 108 (6): 2037-40, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Landolfi R, Marchioli R, Kutti J, et al.: Efficacy and safety of low-dose aspirin in polycythemia vera. N Engl J Med 350 (2): 114-24, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    

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