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Melanoma intraocular (relativo al ojo): Tratamiento (PDQ®)
Versión Paciente   Versión Profesional De Salud   In English   Actualizado: 03/06/2008



Propósito de este sumario del PDQ






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Clasificación e información sobre los estadios






Melanoma del iris






Melanoma del cuerpo ciliar






Melanoma coroidal pequeño






Melanoma coroidal mediano y grande






Extensión extraocular y melanoma intraocular metastásico






Melanoma intraocular recurrente






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El melanoma del tracto uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides), si bien es inusual, es la neoplasia maligna intraocular primaria más común en los adultos. La incidencia media ajustada en función de la edad del melanoma uveal en los Estados Unidos es de aproximadamente 4,3 casos nuevos por millón de habitantes.[1] La mencionada incidencia ha permanecido estable durante los 50 últimos años.

El melanoma uveal por lo general, se diagnostica en edad avanzada, y su incidencia evoluciona aumentando conforme aumenta la edad y llega a su máximo alrededor de los 70 años de edad.[1] Entre los factores que hacen a una persona más susceptible de presentar este cáncer tenemos el ser de raza caucásica, tener ojos claros, piel clara y dorarse cuando se expone al sol.[1,2] A la luz de estos factores de susceptibilidad, varios estudios de observación han intentado explorar la relación entre la exposición a la luz solar y el riesgo de melanoma uveal. Hasta la fecha, dichos estudios solo han encontrado una relación leve o han rendido resultados contradictorios.[1] De forma similar, no hay pruebas congruentes que indiquen que la exposición laboral a la luz UV u otros químicos sea un factor de riesgo en el melanoma uveal.[1]

Los melanomas uveales pueden surgir en el tracto uveal anterior (iris) o en el tracto uveal posterior (cuerpo ciliar o coroides). Los melanomas del iris tienen el mejor pronóstico, mientras que los melanomas del cuerpo ciliar tienen el peor pronóstico. La mayoría de los melanomas del tracto uveal se originan en la coroides. El cuerpo ciliar es lugar de origen con menor frecuencia, y el iris es el lugar menos común. La incidencia comparativamente baja de los melanomas en el iris se ha atribuido a los elementos característicos de estos tumores del iris, es decir, tienden a ser pequeños, de crecimiento lento y relativamente latentes en comparación con los tumores posteriores. Los melanomas del iris raramente hacen metástasis.[3] Los melanomas del tracto uveal posterior son citológicamente más malignos, tardan más en detectarse y hacen metástasis con mayor frecuencia que los melanomas del iris. El melanoma típico de la coroides es una masa subretinal de color marrón, protuberante, en forma de cúpula. El grado de pigmentación oscila entre marrón oscuro y totalmente amelanótico.

La mayoría de los melanomas uveales son completamente asintomáticos en un principio. Con el agrandamiento del tumor, pueden producir distorsión de la pupila (melanoma del iris), visión borrosa (melanoma del cuerpo ciliar) o agudeza visual marcadamente disminuida debido al desprendimiento retinal secundario (melanoma de la coroides). El desprendimiento seroso de la retina frecuentemente complica el crecimiento tumoral. Con el desprendimiento retinal extensivo, ocasionalmente se presenta glaucoma secundario en el ángulo de oclusión. Desde el punto de vista clínico, hay varias lesiones que simulan el melanoma uveal, incluido el carcinoma metastásico, la escleritis posterior y los tumores benignos, como nevos y hemangiomas.[4]

El examen minucioso por parte de un médico con experiencia continúa siendo la prueba más importante para determinar la presencia del melanoma intraocular. Las pruebas de diagnóstico complementarias, incluidas la angiografía fluoresceínica y la ecografía, pueden ser extremadamente valiosas en el establecimiento y la confirmación del diagnóstico.[5]

Diferentes factores influyen en el pronóstico. Los más importantes comprenden el tipo de células, el tamaño del tumor, la localización del margen anterior del tumor, el grado de afectación del cuerpo ciliar y la extensión extraocular. No obstante, el tipo de célula continúa siendo el elemento predictivo del resultado utilizado con mayor frecuencia.[6] La selección del tratamiento depende del lugar de origen (coroides, cuerpo ciliar o iris), el tamaño y la localización de la lesión, la edad del paciente y si ha ocurrido invasión, recurrencia o metástasis extraocular. La extensión, la recurrencia y la metástasis extraocular se relacionan con un pronóstico extremadamente precario y no puede preverse la supervivencia a largo plazo.[7] La tasa de mortalidad a cinco años como resultado de la metástasis del cuerpo ciliar o el melanoma de la coroides es aproximadamente 30%, en comparación con una tasa de 2% a 3% para los melanomas del iris.[8] En un grupo de pacientes con tumores grandes de la coroides o la coroides y el cuerpo ciliar, la presencia simultánea de anomalías en cromosomas 3 y 8 se relacionó también con un resultado precario.[9]

Anteriormente, la enucleación (extirpación del ojo) era el tratamiento estándar aceptado para el melanoma de la coroides primario, y continúa siendo el tratamiento utilizado con mayor frecuencia en el caso de tumores grandes. Debido al efecto de la enucleación en el aspecto del paciente, la incertidumbre del diagnóstico a la que se enfrenta el oftalmólogo (especialmente en el caso de tumores más pequeños) y el potencial de propagación del tumor, se han formulado tratamientos alternativos, como radioterapia (es decir, braquiterapia o radioterapia con haz externo, y con partículas cargadas), termoterapia transpupilar, fotocoagulación y crioterapia, en un intento por conservar el ojo afectado y posiblemente la visión útil.[10,11] Uno de los ensayos clínicos del Estudio aleatorio de Colaboración sobre Melanoma Ocular comparó la braquiterapia de (placas episclerales de Yodo-125 [I125]) con la enucleación, en el tratamiento de pacientes con tumores coroidales de tamaño mediano.[12] Ochenta y cinco por ciento de los pacientes tratados con braquiterapia I125, conservó su ojo durante cinco años o más y 37% tuvo agudeza visual superior a 20/200 en el ojo irradiado cinco años después del tratamiento.[12] No se observaron diferencias significativas en cuanto a la mortalidad entre los dos grupos en estudio luego de un seguimiento de 12 años, ya sea cuando se toma en cuenta las defunciones por cualquier causa o las defunciones debido a melanoma metastásico patológicamente confirmado.[13]

Bibliografía

  1. Singh AD, Bergman L, Seregard S: Uveal melanoma: epidemiologic aspects. Ophthalmol Clin North Am 18 (1): 75-84, viii, 2005.  [PUBMED Abstract]

  2. Weis E, Shah CP, Lajous M, et al.: The association between host susceptibility factors and uveal melanoma: a meta-analysis. Arch Ophthalmol 124 (1): 54-60, 2006.  [PUBMED Abstract]

  3. Yap-Veloso MI, Simmons RB, Simmons RJ: Iris melanomas: diagnosis and management. Int Ophthalmol Clin 37 (4): 87-100, 1997 Fall.  [PUBMED Abstract]

  4. Eye and ocular adnexa. In: Rosai J: Ackerman’s Surgical Pathology. 8th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 1996, pp 2449-2508. 

  5. Avery RB, Mehta MP, Auchter RM, et al.: Intraocular melanoma. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1800-24. 

  6. McLean IW: Prognostic features of uveal melanoma. Ophthalmol Clin North Am 8 (1): 143-53, 1995. 

  7. Gragoudas ES, Egan KM, Seddon JM, et al.: Survival of patients with metastases from uveal melanoma. Ophthalmology 98 (3): 383-9; discussion 390, 1991.  [PUBMED Abstract]

  8. Introduction to melanocytic tumors of the uvea. In: Shields JA, Shields CL: Intraocular Tumors: A Text and Atlas. Philadelphia, Pa: Saunders, 1992, pp 45-59. 

  9. White VA, Chambers JD, Courtright PD, et al.: Correlation of cytogenetic abnormalities with the outcome of patients with uveal melanoma. Cancer 83 (2): 354-9, 1998.  [PUBMED Abstract]

  10. Zimmerman LE, McLean IW, Foster WD: Statistical analysis of follow-up data concerning uveal melanomas, and the influence of enucleation. Ophthalmology 87 (6): 557-64, 1980.  [PUBMED Abstract]

  11. De Potter P, Shields CL, Shields JA: New treatment modalities for uveal melanoma. Curr Opin Ophthalmol 7 (3): 27-32, 1996.  [PUBMED Abstract]

  12. Diener-West M, Earle JD, Fine SL, et al.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma, III: initial mortality findings. COMS Report No. 18. Arch Ophthalmol 119 (7): 969-82, 2001.  [PUBMED Abstract]

  13. Collaborative Ocular Melanoma Study Group.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma: V. Twelve-year mortality rates and prognostic factors: COMS report No. 28. Arch Ophthalmol 124 (12): 1684-93, 2006.  [PUBMED Abstract]

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