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Información sobre los estadios
Gastrinoma
Insulinoma
Glucagonoma
Misceláneos
No hay sistema de clasificación que sea detallado o generalmente aceptado para
cáncer de células de los islotes, aunque estos tumores se pueden dividir
lógicamente del siguiente modo:
- Cánceres de células de los islotes que ocurren en un sitio.
- Cánceres de células de los islotes que ocurren en varios sitios.
- Cánceres de células de los islotes metastásico a ganglios linfáticos
regionales o sitios distantes.
Gastrinoma
El diagnóstico depende de niveles elevados de gastrina sérica y de niveles
elevados de ácido gástrico. El examen de provocación con calcio y secretina
muestra considerable superposición, y el valor de estas pruebas es limitado. El
síndrome de Zollinger-Ellison (ZES, por sus siglas en inglés) es un síndrome de
enfermedad de úlcera péptica, diarrea, e hiperacidez gástrica, que no se aplaca, relacionado
con un tumor productor de gastrina. (Para mayor información sobre la diarrea, consultar el sumario sobre Complicaciones gastrointestinales.) Representa menos de 1% de toda enfermedad de
úlcera péptica. De sesenta a 75% de los gastrinomas relacionados con el síndrome de neoplasia
endocrina múltiple tipo I (MEN-I, por sus siglas en inglés) son malignos con metástasis al momento del
diagnóstico. Los gastrinomas esporádicos son menos frecuentemente malignos; 70%
son multicéntricos.
Pruebas de diagnóstico:
- BAO:MAO ≥ = 0,6 (Producción ácida basal: Producción ácida máxima)
- Producción ácida (AO) de la noche a la mañana ≥ = 100 mmol
- BAO (producción ácida basal) ≥ = 10 mmol/h
- Gastrina sérica 10 veces lo normal, o más de 500 pg/mL (Nota: la exactitud de los ensayos de gastrina puede variar mucho).
- Prueba de secretina: 1 unidad/kg inyección IV rápida: Positiva = 100% aumento de gastrina a los 10 minutos; 2 unidades/kg: Positiva =
aumento de 100% sobre la línea base.
- Niveles elevados de gonadotropina coriónica humana.
En la época de los inhibidores de bomba de protón y agentes de bloqueo H2, los
estados potencialmente mortales de hiperacidez e hipersecresión a los que induce
la secreción excesiva de gastrina, pueden ser controlados. En una serie de 212
pacientes con ZES, no murió ningún paciente por causas relacionadas a la
hipersecresión ácida a pesar del hecho de que solo 2,3% de los pacientes habían
sido sometidos a una gastrectomía total y que el cohorte en el que se basó el
informe tuvo un largo período de seguimiento medio de 13,8 años. A pesar de que
el 32% de los pacientes murieron durante el transcurso del estudio, sólo el 50%
de estos 67 defunciones se atribuyeron a causas relacionadas con el ZES,
principalmente a metástasis del hígado con anorexia y caquexia evolutiva (67%) o
tumores endocrinos secundarios como resultado de MEN-1. El desarrollo de metástasis óseas o hepáticas (en
especial enfermedad hepática difusa) o de el síndrome de Cushing ectópico durante
el período de estudio, se consideró como un pronóstico significativo de la
disminución en el tiempo de supervivencia.[1]
Insulinoma
Los insulinomas tienen más probabilidad de ser benignos que malignos. Sólo 10%
son múltiples y sólo 10% son malignos; 10% están relacionados con MEN-1. Las
manifestaciones clínicas son de hipoglucemia, que es producida por secreción
inadecuada de insulina por el tumor. Estos tumores pueden ocurrir solos o como
parte de un síndrome MEN. La hipoglucemia en ayunas (<40 mg/dL) asociada con un
nivel elevado de insulina (en la ausencia de administración exógena de insulina)
es patognomónica. La medida de la proinsulina del plasma puede ser útil para
diagnosticar carcinomas que secretan insulina. Estos son generalmente tumores
que crecen lentamente y, cuando se sitúan en el páncreas o en los ganglios
linfáticos regionales, pueden curarse con resección pancreática. El enfoque para
el control depende de estudios de localización preoperatoria realizados
cuidadosamente y los resultados de laparotomía exploratoria.[2-4] Sin embargo,
una serie retrospectiva grande ha sugerido que los estudios radiológicos
preoperatorios extensos no son clínica ni económicamente efectivos, ya que el
ultrasonido intraoperatorio y la inspección visual del páncreas durante la
cirugía localiza la mayoría de los insulinomas
ocultos.[5]
Glucagonoma
El glucagonoma ocupa el tercer lugar en cuanto a frecuencia de los tumores de células de los islotes que segregan endocrina, el 70% de estos son malignos. El eritema necrolítico migratorio, hiperglicemia y la trombosis venosa constituyen virtualmente la tríada para el diagnóstico. La medición del suero glucagón confirma el diagnóstico.
Misceláneos
Las siguientes clasificaciones se consideran bajo misceláneos:
- VIPoma (Síndrome de Verner-Morrison) - caracterizado por diarrea acuosa,
hipopotasemia (hipocaliemia), aclorhidria (WDHA, por sus siglas en inglés).
- Somatostatinoma - 90% maligno, aparición de diabetes adulta.
- Polipéptido pancreático.
Estos son síndromes clínicos raros pero definidos y están relacionados con la
producción específica de hormona polipéptida por tumores de células de los
islotes. Debido a su rareza y enfoques similares para el manejo, se agrupan en
esta sección.
Bibliografía
-
Yu F, Venzon DJ, Serrano J, et al.: Prospective study of the clinical course, prognostic factors, causes of death, and survival in patients with long-standing Zollinger-Ellison syndrome. J Clin Oncol 17 (2): 615-30, 1999.
[PUBMED Abstract]
-
Danforth DN Jr, Gorden P, Brennan MF: Metastatic insulin-secreting carcinoma of the pancreas: clinical course and the role of surgery. Surgery 96 (6): 1027-37, 1984.
[PUBMED Abstract]
-
Kahn CR, Rosen SW, Weintraub BD, et al.: Ectopic production of chorionic gonadotropin and its subunits by islet-cell tumors. A specific marker for malignancy. N Engl J Med 297 (11): 565-9, 1977.
[PUBMED Abstract]
-
Pasieka JL, McLeod MK, Thompson NW, et al.: Surgical approach to insulinomas. Assessing the need for preoperative localization. Arch Surg 127 (4): 442-7, 1992.
[PUBMED Abstract]
-
van Heerden JA, Grant CS, Czako PF, et al.: Occult functioning insulinomas: which localizing studies are indicated? Surgery 112 (6): 1010-4; discussion 1014-5, 1992.
[PUBMED Abstract]
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