Apoyo y recursos

Propósito de este sumario del PDQ
Información general
Clasificación celular
Información sobre los estadios

Definiciones TNM(B) Agrupación por estadio TNM

Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio I

Ensayos clínicos en curso

Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio II

Ensayos clínicos en curso

Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio III

Ensayos clínicos en curso

Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio IV

Ensayos clínicos en curso

Micosis fungoide/síndrome de Sézary recidivante

Ensayos clínicos en curso

Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (05/21/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Factores pronósticos.
• Clasificación celular.
• Estadificación.
• Opciones de tratamiento por estadio del cáncer.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionados con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de las pruebas que sustentan el uso de intervenciones o enfoques específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica.” Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en una versión en inglés y en una versión para pacientes escrita en lenguaje menos técnico.

Volver Arriba

Información general

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary (MF/SS) son neoplasias de linfocitos T malignos que poseen generalmente el fenotipo de superficie de las células auxiliares/inductoras. Estos tipos de neoplasmas inicialmente se presentan como complicación de la piel, por lo que se han clasificado como linfomas cutáneos de células T.[1] La clasificación Revised European-American Lymphoma incluye estos tipos de linfomas como linfomas de células T de grado bajo, a distinguir de otros linfomas de células T que afectan la piel tales como linfomas anaplásicos de células grandes (positivo a CD30), periféricos de linfoma de células T (CD30 negativo, sin afectar la epidermis), linfoma/leucemia de células T en adultos usualmente con compromiso sistémico) o linfoma de células T con paniculitis subcutánea.[2,3] Estos tipos histológicos de linfomas de células T, se analizan en otro sumario del PDQ. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos.) Además, cierto número de trastornos benignos o muy indoloros pueden confundirse con la micosis fungoide. Es sumamente importante el consultar un patólogo con experiencia en distinguir este tipo de trastornos.[4]

El pronóstico de los pacientes con MF/SS se basa en el grado de la enfermedad al momento de su presentación (estadio).[5] La presencia de linfadenopatía y de complicación de la sangre periférica y las vísceras suele aumentar al empeorar la afección cutánea y define los grupos de pronóstico precario.[6] La supervivencia media después del diagnóstico varía de acuerdo al estadio. Los pacientes con enfermedad en estadio IA presentan una supervivencia media de 20 años o más. La mayoría de las defunciones en este grupo no son causadas por la MF ni tampoco se relacionan con ella.[7] En contraste, más del 50% de los pacientes con enfermedad en estadio III y estadio IV mueren de MF siendo su supervivencia media de menos de cinco años.[5-7] Un informe sobre 1.798 pacientes del banco de datos SEER encontró un aumento de segundas neoplasias malignas (proporción de incidencia estandarizada de 1,32, 95% IC, 1,15–1,52), especialmente en los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin y en el mieloma.[8]

La evolución natural característica de la MF es indolora.[9] Antes de confirmarse la enfermedad por medio de una biopsia, los síntomas pueden presentarse durante largos períodos de tiempo, un promedio de 2 a 10 años, en forma de erupciones cutáneas crecientes y menguantes. Los MF/SS son tratables con las terapias tópicas o sistémicas disponibles hoy día. Sin embargo, hasta ahora ha resultado difícil encontrar modalidades curativas, con la posible excepción de aquéllas para pacientes con enfermedad mínima limitada a la piel.

El avance característico de la enfermedad cutánea comienza por un estadio de parche o placa eccematosa que cubre el 10% o más de la superficie corporal (T1), luego pasa a un estadio de placa que afecta el 10% o más de la superficie corporal (T2) y, finalmente, evoluciona a tumores (T3), que con frecuencia experimentan ulceración necrótica.[4,10] El síndrome de Sézary es una forma avanzada de micosis fungoide con eritrodermia generalizada (T4) y complicación de la sangre periférica en su presentación. A veces hay transformación citológica del linfoma de grado bajo a linfoma de grado alto en el curso de estas enfermedades, lo que se relaciona con un pronóstico precario.[11-13] Una causa común de defunción durante la fase de tumor es la sepsis causada por Pseudomonas aeruginosa o Estafilococcus aureus debido a infecciones crónicas de la piel con especies estafilocóccicas e infecciones sistémicas posteriores.[10]

Bibliografía

1. Girardi M, Heald PW, Wilson LD: The pathogenesis of mycosis fungoides. N Engl J Med 350 (19): 1978-88, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Willemze R, Kerl H, Sterry W, et al.: EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: a proposal from the Cutaneous Lymphoma Study Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood 90 (1): 354-71, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Harris NL, Jaffe ES, Stein H, et al.: A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 84 (5): 1361-92, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Zackheim HS, Amin S, Kashani-Sabet M, et al.: Prognosis in cutaneous T-cell lymphoma by skin stage: long-term survival in 489 patients. J Am Acad Dermatol 40 (3): 418-25, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. de Coninck EC, Kim YH, Varghese A, et al.: Clinical characteristics and outcome of patients with extracutaneous mycosis fungoides. J Clin Oncol 19 (3): 779-84, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Kim YH, Jensen RA, Watanabe GL, et al.: Clinical stage IA (limited patch and plaque) mycosis fungoides. A long-term outcome analysis. Arch Dermatol 132 (11): 1309-13, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Huang KP, Weinstock MA, Clarke CA, et al.: Second lymphomas and other malignant neoplasms in patients with mycosis fungoides and Sezary syndrome: evidence from population-based and clinical cohorts. Arch Dermatol 143 (1): 45-50, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Diamandidou E, Cohen PR, Kurzrock R: Mycosis fungoides and Sezary syndrome. Blood 88 (7): 2385-409, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Lorincz AL: Cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides) Lancet 347 (9005): 871-6, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Schechter GP, Sausville EA, Fischmann AB, et al.: Evaluation of circulating malignant cells provides prognostic information in cutaneous T cell lymphoma. Blood 69 (3): 841-9, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Dmitrovsky E, Matthews MJ, Bunn PA, et al.: Cytologic transformation in cutaneous T cell lymphoma: a clinicopathologic entity associated with poor prognosis. J Clin Oncol 5 (2): 208-15, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Kim YH, Bishop K, Varghese A, et al.: Prognostic factors in erythrodermic mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Arch Dermatol 131 (9): 1003-8, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    

Volver Arriba

Clasificación celular

Por lo general, el diagnóstico histológico de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary (MF/SS) es difícil de hacer en los estadios iniciales de la enfermedad; puede requerir la revisión de biopsias múltiples por un patólogo experimentado.

Para lograr un diagnóstico definitivo con una biopsia cutánea es necesario que haya micosis o células de Sézary (linfocitos convolutos), infiltrado dérmico superior como bandas, e infiltraciones epidérmicas con abscesos de Pautrier (colecciones de linfocitos neoplásicos). Se puede obtener un diagnóstico definitivo del síndrome de Sézary con una evaluación sanguínea periférica cuando las biopsias cutáneas son congruentes con el diagnóstico. Las células circulantes de Sézary se pueden confirmar por medio del análisis del gen receptor de células T.[1]

Bibliografía

1. Fraser-Andrews EA, Russell-Jones R, Woolford AJ, et al.: Diagnostic and prognostic importance of T-cell receptor gene analysis in patients with Sézary syndrome. Cancer 92 (7): 1745-52, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   

Volver Arriba

Información sobre los estadios

Los siguientes estadios están definidos por la clasificación TNM. La complicación de la sangre periférica con micosis fungoide o células del síndrome de Sézary (MF/SS) se correlacionan con los estadios más avanzados, complicación visceral y de ganglios linfáticos y supervivencia reducida, pero probablemente no proporciona información pronóstica independiente más allá de la relacionada con la clasificación TNM. En un análisis de múltiples variables, los dos factores de predisposición más importantes son la presencia de enfermedad visceral y el tipo de afección de la piel.

El Comité estadounidense conjunto sobre el cáncer (AJCC, por sus siglas en inglés) ha designado los estadios mediante clasificación TNM para definir la micosis fungoide.[1]

Tumor primario (T)

• T1. Parche o placa limitado (implica < 10% de la superficie de la piel)
• T2. Parche o placa generalizado (implica ≥ 10% de la superficie de la piel)
• T3. Tumores cutáneos (uno o más)
• T4. Eritrodermia generalizada (con parches, placas, tumores o sin estos)

 [Nota: la patología de T1–T4 constituye diagnóstico de linfoma cutáneo de células T (CTCL, por sus siglas en inglés). Cuando hay características de más de un tipo de tumor T, se registran todas y la más alta se emplea para hacer la clasificación, por ejemplo, T4(3).]

Ganglios linfáticos regionales (N)

• N0. Ganglios linfáticos no clínicamente implicados; la patología es negativa de CTCL
• N1. Ganglios linfáticos clínicamente agrandados, sin implicación histológica; la patología es negativa de CTCL
• N2. Ganglios linfáticos clínicamente no agrandados, con implicación histológica; la patología es positiva de CTCL
• N3. Ganglios linfáticos agrandados, con implicación histológica; la patología es positiva de CTCL

Metástasis a distancia (M)

• M0. No hay enfermedad visceral
• M1. Presencia de enfermedad visceral

La clasificación TNM comprende una subcategoría para los pacientes con CTCL:

Complicación de la sangre (B)

• B0. Sin circulación de células atípicas (< 1.000 células de Sézary [CD4 + CD7-]/ml)
• B1. Circulación de células atípicas (≥ 1.000 células de Sézary [CD4 + CD7-]/ml)

Estadio IA

• T1, N0, M0

Estadio IB

• T2, N0, M0

Estadio IIA

• T1–T2, N1, M0

Estadio IIB

• T3, N0–N1, M0

Estadio IIIA

• T4, N0, M0

Estadio IIIB

• T4, N1, M0

Estadio IVA

• T1–T4, N2, M0
• T1–T4, N3, M0

Estadio IVB

• T1–T4, N0, M1
• T1–T4, N1, M1
• T1–T4, N2, M1
• T1–T4, N3, M1

Bibliografía

1. Lymphoid neoplasms. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 393-406. 
   
   

Volver Arriba

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Las opciones de tratamientos para los pacientes de micosis fungoide y síndrome de Sézary (MF/SS) incluyen las siguientes:[1,2]

• Coticoesteroides tópicos.
• Quimioterapia tópica con mecloretamina (mostaza nitrogenada) o carmustina (BCNU).
• Psoralén y radiación de ultravioleta A (PUVA, por sus siglas en inglés).
• Radiación ultravioleta B (UVB, por sus siglas en inglés).
• Radiación a toda la piel con haz de electrones (TSEB, por sus siglas en inglés).
• Radiación a las lesiones cutáneas sintomáticas.
• Interferón α solo o en combinación con terapia tópica.
• Quimioterapia con fármaco único o múltiple.
• Bexaroteno (gel tópico u oral); retinoides.
• Denileucina diftitox (proteína de fusión recombinante de fragmentos de la toxina de la difteria y secuencias de interleucina-2).
• Tratamiento de modalidad combinada.

Estos tipos de tratamientos producen remisión pero las remisiones a largo plazo resultan poco comunes. Por tanto, en la mayoría de los pacientes se utiliza tratamiento paliativo, aunque con regularidad se logra una gran mejoría sintomática. Sin embargo, es común que logren supervivencias mayores de ocho años. Todos los pacientes con MF/SS son candidatos a ensayos clínicos que evalúan un nuevo enfoque de tratamiento.

Entre las áreas de interés actual en los ensayos clínicos de MF limitados a la piel, figuran terapias de modalidad combinada que contienen fármacos tanto tópicos como sistémicos tales como TSEB combinada con quimioterapia, mecloretamina tópica o PUVA combinadas con interferón, o técnicas de radiación de campo amplio con PUVA. Hay informes disponibles de actividad de la fotoquimioterapia extracorpórea que usa psoralén, interferón-gamma o interferón-alfa; pentostatina, retinoides, fludarabina, aciclovir, 2-clorodeoxiadenosina; seroterapia con anticuerpos monoclonales no marcados, marcados con toxinas o radiomarcados; proteínas de fusión de la toxina ligando del receptor de la superficie celular; y, metotrexato.[3-12] También se encuentra bajo evaluación, vacunaciones antígeno específicas que utilizan células dendríticas [13] y fototerapia ultravioleta B [14] están también bajo evaluación clínica.

Bibliografía

1. Bunn PA Jr, Hoffman SJ, Norris D, et al.: Systemic therapy of cutaneous T-cell lymphomas (mycosis fungoides and the Sézary syndrome). Ann Intern Med 121 (8): 592-602, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Kaplan EH, Rosen ST, Norris DB, et al.: Phase II study of recombinant human interferon gamma for treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Natl Cancer Inst 82 (3): 208-12, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Heald P, Rook A, Perez M, et al.: Treatment of erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma with extracorporeal photochemotherapy. J Am Acad Dermatol 27 (3): 427-33, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Rosen ST, Zimmer AM, Goldman-Leikin R, et al.: Radioimmunodetection and radioimmunotherapy of cutaneous T cell lymphomas using an 131I-labeled monoclonal antibody: an Illinois Cancer Council Study. J Clin Oncol 5 (4): 562-73, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Saven A, Carrera CJ, Carson DA, et al.: 2-Chlorodeoxyadenosine: an active agent in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Blood 80 (3): 587-92, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Maier T, Tun-Kyi A, Tassis A, et al.: Vaccination of patients with cutaneous T-cell lymphoma using intranodal injection of autologous tumor-lysate-pulsed dendritic cells. Blood 102 (7): 2338-44, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Abe M, Ohnishi K, Kan C, et al.: Ultraviolet-B phototherapy is successful in Japanese patients with early-stage mycosis fungoides. J Dermatol 30 (11): 789-96, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    

Volver Arriba

Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio I

Puesto que en este estadio varias formas de tratamiento pueden producir resolución completa de las lesiones cutáneas, la selección de la terapia depende de la pericia local y de las instalaciones disponibles. Se puede esperar que con terapia, la supervivencia de los pacientes con enfermedad en estadio IA sea igual que la de los controles de la misma edad y sexo.[1,2]

Opciones de tratamiento estándar: [3]

1. Psoralén más radiación con ultravioleta A (PUVA). Los ensayos terapéuticos con PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de 62% a 90%, siendo las primeras etapas cutáneas las que logran las mejores respuestas. Por lo general es necesario continuar la terapia de mantenimiento con PUVA a intervalos más largos para prolongar la remisión.[4-6] El PUVA combinado con interferón-alfa-2a está relacionado con una tasa elevada de respuesta.[7]



2. Radiación total de la piel con haz de electrones (TSEB, por sus siglas en inglés). La radiación con electrones de energías apropiadas penetrará solamente hasta la dermis; por lo tanto, se puede tratar la piel sola sin efectos sistémicos. La administración de esta terapia requiere bastante pericia técnica. Puede dar como resultado efectos tóxicos cutáneos a corto y largo plazo, y no está ampliamente disponible. A causa de la supervivencia a largo plazo de los pacientes con enfermedad en estadio temprano, la radiación con haz de electrones a veces se emplea con intención curativa.[8-10] Se puede lograr una supervivencia sin enfermedad a largo plazo en los pacientes que presentan micosis fungoide unilesional tratada con radioterapia local.[11]



3. Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). La aplicación tópica de mecloretamina ha producido regresión de las lesiones cutáneas, con eficacia particular en los estadios iniciales de la enfermedad. La tasa general de remisión completa está relacionada con el estadio que presenta la piel; de 50%–80% de los pacientes con enfermedad de grado T1 según la clasificación TNM y de 25% a 75% de los pacientes con enfermedad de grado T2 tienen respuestas completas. Los tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años. Es posible obtener una supervivencia continua sin enfermedad por cinco años puede ser posible hasta en 33% de los pacientes con enfermedad de grado T1.[8,12-14]



4. Puede emplearse la radiación local con haz de electrones o la radioterapia de ortovoltaje para mitigar áreas de enfermedad voluminosa o sintomática de la piel.



5. Interferón-alfa solo o en combinación (ECOG-1495).



6. Bexaroteno y retinoide oral o tópico.[15,16]



7. Metotrexato oral.[17]



8. Doxorrubicina liposomal pegilada.[18]



9. Vorinostat, un inhibidor oral de la histona deacetilasa.[19]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage I mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Kim YH, Jensen RA, Watanabe GL, et al.: Clinical stage IA (limited patch and plaque) mycosis fungoides. A long-term outcome analysis. Arch Dermatol 132 (11): 1309-13, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Zackheim HS, Amin S, Kashani-Sabet M, et al.: Prognosis in cutaneous T-cell lymphoma by skin stage: long-term survival in 489 patients. J Am Acad Dermatol 40 (3): 418-25, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hurria A, et al.: Treatment of mycosis fungoides with photochemotherapy (PUVA): long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 33 (2 Pt 1): 234-42, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Ramsay DL, Lish KM, Yalowitz CB, et al.: Ultraviolet-B phototherapy for early-stage cutaneous T-cell lymphoma. Arch Dermatol 128 (7): 931-3, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Querfeld C, Rosen ST, Kuzel TM, et al.: Long-term follow-up of patients with early-stage cutaneous T-cell lymphoma who achieved complete remission with psoralen plus UV-A monotherapy. Arch Dermatol 141 (3): 305-11, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Chinn DM, Chow S, Kim YH, et al.: Total skin electron beam therapy with or without adjuvant topical nitrogen mustard or nitrogen mustard alone as initial treatment of T2 and T3 mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 951-8, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Quirós PA, Jones GW, Kacinski BM, et al.: Total skin electron beam therapy followed by adjuvant psoralen/ultraviolet-A light in the management of patients with T1 and T2 cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides). Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (5): 1027-35, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Ysebaert L, Truc G, Dalac S, et al.: Ultimate results of radiation therapy for T1-T2 mycosis fungoides (including reirradiation). Int J Radiat Oncol Biol Phys 58 (4): 1128-34, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Micaily B, Miyamoto C, Kantor G, et al.: Radiotherapy for unilesional mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 42 (2): 361-4, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Vonderheid EC, Tan ET, Kantor AF, et al.: Long-term efficacy, curative potential, and carcinogenicity of topical mechlorethamine chemotherapy in cutaneous T cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 20 (3): 416-28, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Hoppe RT, Abel EA, Deneau DG, et al.: Mycosis fungoides: management with topical nitrogen mustard. J Clin Oncol 5 (11): 1796-803, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Olsen E, Kim YH, Kuzel T, et al.: Vorinostat (suberoylanilide hydroxamic acid, SAHA) is clinically active in advanced cutaneous T-cell lymphoma (CTLC): results of a phase IIb trial. [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-7500, 422s, 2006. 
    
    

Volver Arriba

Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio II

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

No se dispone de ninguna terapia curativa para pacientes con enfermedad en estadio II. Como consecuencia, la selección de la terapia paliativa inicial depende de los síntomas del paciente y de la pericia local en cada modalidad.

En un estudio aleatorio de 103 pacientes se comparó la combinación de la radiación a toda la piel con haz de electrones (TSEB, por sus siglas en inglés) más quimioterapia de combinación con la terapia de conservación consistente en terapias tópicas sucesivas.[1] En este último grupo, la quimioterapia de combinación se reservó para la enfermedad extracutánea sintomática y para la enfermedad refractaria a terapias tópicas. Podían participar en el ensayo pacientes con enfermedad en cualquier estadio. Aunque la tasa de respuesta completa fue mayor con la terapia combinada, los efectos tóxicos fueron considerablemente mayores y no hubo diferencia en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general entre los dos grupos.[1][Grado de comprobación: 1iiA]

Opciones de tratamiento estándar:[2]

1. Psoralén más radiación ultravioleta A (PUVA). Los ensayos terapéuticos con PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de un 62% a 90%, siendo los primeros estadios cutáneos los que logran las mejores respuestas. Por lo general se requiere terapia de mantenimiento con la remisión.[3,4] El PUVA combinado con PUVA para prolongar interferón-alfa-2a está relacionado con una tasa alta de respuesta.[5]



2. TSEB. La radiación de electrones de energías apropiadas penetrará solamente hasta la dermis; por lo tanto, se puede tratar la piel sola sin efectos sistémicos. Esta terapia requiere instalaciones de radioterapia con apoyo de físicos, considerable pericia técnica y dosimetría precisa. La terapia puede proporcionar paliación excelente con tasas de respuesta completa de hasta 80%.[6-8]



3. Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). La aplicación tópica de mecloretamina ha producido regresión de lesiones cutáneas, con eficacia particular en los primeros estadios de la enfermedad. La tasa general de remisión completa está relacionada con el estadio de la piel; 25% a 75% de los pacientes con enfermedad de grado T2 en la clasificación TNM y hasta 50% de los pacientes con enfermedad de grado T3 tienen respuestas completas. Los tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años.[6,9-11]



4. La radiación local con haz de electrones o la radioterapia de ortovoltaje pueden emplearse también para paliar áreas de enfermedad voluminosa o sintomática de la piel.



5. Interferón-alfa solo o en combinación con terapia tópica (ECOG-1495).[12]



6. Bexaroteno, un retinoide oral o tópico.[13,14]



7. Metotrexato oral.[15]



8. Doxorrubicina liposomal pegilada.[16]



9. Vorinostat, un inhibidor oral de la histona deacetilasa.[17]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage II mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Kaye FJ, Bunn PA Jr, Steinberg SM, et al.: A randomized trial comparing combination electron-beam radiation and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides. N Engl J Med 321 (26): 1784-90, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hurria A, et al.: Treatment of mycosis fungoides with photochemotherapy (PUVA): long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 33 (2 Pt 1): 234-42, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Querfeld C, Rosen ST, Kuzel TM, et al.: Long-term follow-up of patients with early-stage cutaneous T-cell lymphoma who achieved complete remission with psoralen plus UV-A monotherapy. Arch Dermatol 141 (3): 305-11, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Chinn DM, Chow S, Kim YH, et al.: Total skin electron beam therapy with or without adjuvant topical nitrogen mustard or nitrogen mustard alone as initial treatment of T2 and T3 mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 951-8, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Quirós PA, Jones GW, Kacinski BM, et al.: Total skin electron beam therapy followed by adjuvant psoralen/ultraviolet-A light in the management of patients with T1 and T2 cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides). Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (5): 1027-35, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Ysebaert L, Truc G, Dalac S, et al.: Ultimate results of radiation therapy for T1-T2 mycosis fungoides (including reirradiation). Int J Radiat Oncol Biol Phys 58 (4): 1128-34, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Vonderheid EC, Tan ET, Kantor AF, et al.: Long-term efficacy, curative potential, and carcinogenicity of topical mechlorethamine chemotherapy in cutaneous T cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 20 (3): 416-28, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Hoppe RT, Abel EA, Deneau DG, et al.: Mycosis fungoides: management with topical nitrogen mustard. J Clin Oncol 5 (11): 1796-803, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Olsen E, Kim YH, Kuzel T, et al.: Vorinostat (suberoylanilide hydroxamic acid, SAHA) is clinically active in advanced cutaneous T-cell lymphoma (CTLC): results of a phase IIb trial. [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-7500, 422s, 2006. 
    
    

Volver Arriba

Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio III

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

No se dispone de ningún tratamiento curativo para pacientes con enfermedad en estadio III. Por lo tanto, la selección inicial de la terapia paliativa depende de la pericia local en cada modalidad. En los pacientes con síndrome de Sézary (SS), hay una probabilidad alta de complicación extracutánea; por esa razón, se administra con frecuencia quimioterapia sistémica, aunque no hay prueba disponible de que esto afecte la supervivencia.

En un estudio aleatorio de 103 pacientes se comparó la combinación de radiación a toda la piel con haz de electrones (TSEB, por sus siglas en inglés) más quimioterapia de combinación con la terapia de conservación consistente en terapias tópicas sucesivas.[1] En este último grupo, la quimioterapia de combinación se reservó para la enfermedad extracutánea sintomática y para la enfermedad refractaria a terapias tópicas. Podían participar en el ensayo pacientes con enfermedad en cualquier estadio. Aunque la tasa de respuesta completa fue mayor con terapia combinada, los efectos tóxicos fueron considerablemente mayores y no se observó diferencia en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general entre los dos grupos.[1][Grado de comprobación: 1iiA]

Opciones de tratamiento estándar (obsérvese que, en este entorno clínico, la piel se lesiona fácilmente; cualquiera de las terapias tópicas debe administrarse con extremo cuidado):[2]

1. Psoralén más radiación ultravioleta A (PUVA). Los ensayos terapéuticos con PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de un 62% a 90%, siendo los primeros estadios cutáneos los que logran las mejores respuestas. La PUVA se puede usar junto con un tratamiento sistémico. Por lo general, se requiere terapia de mantenimiento con PUVA para prolongar la remisión.[3] El PUVA combinado con interferón-alfa-2a está relacionado con una tasa alta de respuesta.[4]



2. TSEB. La radiación de electrones de energías apropiadas penetrará solamente hasta la dermis; de esta forma, se puede tratar la piel sola sin efectos sistémicos. Esta terapia requiere instalaciones excelentes de radioterapia con apoyo de físicos, considerable pericia técnica y dosimetría precisa. Puede producir paliación excelente con tasas de respuesta completa de hasta 80%.[5,6]



3. La radiación local con haz de electrones y la radioterapia de ortovoltaje también pueden emplearse para mitigar áreas de enfermedad voluminosa o sintomática.



4. La fludarabina, 2-clorodeoxiadenosina y la pentostatina son fármacos activos para la micosis fungoide (MF) y el SS.[7-10]



5. Interferón-alfa solo o en combinación con terapia tópica (ECOG-1495).[8,11]



6. Denileucina diftitox (toxina de fusión de interleucina-2) por CD25 y MF.[12,13]



7. Quimioterapia sistémica (de fármaco único o de combinación) a menudo combinada con tratamiento dirigido a la piel.[1,14,15]



8. Fotoquimioterapia extracorpórea.[16,17]



9. Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). Esta forma de tratamiento puede emplearse paliativamente o para complementar enfoques terapéuticos dirigidos contra la enfermedad ganglionar o visceral. La tasa general de remisión completa de los pacientes con enfermedad de grado T4 en la clasificación TNM es de 20% a 40%. Los tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años.[18,19]



10. Bexaroteno, un retinoide oral o tópico.[20,21]



11. Doxorrubicina liposomal pegilada.[22]



12. Vorinostat, un inhibidor oral de la histona deacetilasa.[23]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage III mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Kaye FJ, Bunn PA Jr, Steinberg SM, et al.: A randomized trial comparing combination electron-beam radiation and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides. N Engl J Med 321 (26): 1784-90, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hurria A, et al.: Treatment of mycosis fungoides with photochemotherapy (PUVA): long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 33 (2 Pt 1): 234-42, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Jones GW, Rosenthal D, Wilson LD: Total skin electron radiation for patients with erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and the Sézary syndrome). Cancer 85 (9): 1985-95, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Reddy S, Parker CM, Shidnia H, et al.: Total skin electron beam radiation therapy for mycosis fungoides. Am J Clin Oncol 15 (2): 119-24, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Saven A, Carrera CJ, Carson DA, et al.: 2-Chlorodeoxyadenosine: an active agent in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Blood 80 (3): 587-92, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Foss FM, Ihde DC, Linnoila IR, et al.: Phase II trial of fludarabine phosphate and interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 12 (10): 2051-9, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Kurzrock R, Pilat S, Duvic M: Pentostatin therapy of T-cell lymphomas with cutaneous manifestations. J Clin Oncol 17 (10): 3117-21, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Olsen EA, Bunn PA: Interferon in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1089-107, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Rosen ST, Foss FM: Chemotherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1109-16, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Zackheim HS, Epstein EH Jr: Low-dose methotrexate for the Sézary syndrome. J Am Acad Dermatol 21 (4 Pt 1): 757-62, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Edelson R, Berger C, Gasparro F, et al.: Treatment of cutaneous T-cell lymphoma by extracorporeal photochemotherapy. Preliminary results. N Engl J Med 316 (6): 297-303, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Heald PW, Perez MI, McKiernan G, et al.: Extracorporeal photochemotherapy for CTCL. Prog Clin Biol Res 337: 443-7, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Vonderheid EC, Tan ET, Kantor AF, et al.: Long-term efficacy, curative potential, and carcinogenicity of topical mechlorethamine chemotherapy in cutaneous T cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 20 (3): 416-28, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Olsen E, Kim YH, Kuzel T, et al.: Vorinostat (suberoylanilide hydroxamic acid, SAHA) is clinically active in advanced cutaneous T-cell lymphoma (CTLC): results of a phase IIb trial. [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-7500, 422s, 2006. 
    
    

Volver Arriba

Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio IV

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

El uso de fármacos alquilantes solos ha producido, en 60% de los pacientes, respuestas objetivas con una duración de menos de seis meses. Lo que se usa con más frecuencia es uno de los fármacos alquilantes (por ejemplo, mecloretamina, ciclofosfamida o clorambucilo) o el antimetabolito metotrexato. No se ha mostrado que los fármacos solos hayan curado a ningún paciente y los datos disponibles resultan insuficientes para determinar si estos fármacos prolongan la supervivencia. La quimioterapia de combinación no muestra superioridad definitiva sobre los fármacos solos. Aun en la enfermedad en estadio IV, los tratamientos dirigidos a la piel pueden proporcionar paliación significativa.

En un estudio aleatorio de 103 pacientes se comparó la combinación de radiación a toda la piel con haz de electrones (TSEB por sus siglas en inglés) más quimioterapia de combinación con la terapia de conservación consistente en terapias tópicas sucesivas.[1] En este último grupo, la quimioterapia de combinación se reservó para la enfermedad extracutánea sintomática y para la enfermedad refractaria a terapias tópicas. Podían participar en el ensayo pacientes con enfermedad en cualquier etapa. Aunque la tasa de respuesta completa fue mayor con terapia combinada, los efectos tóxicos fueron considerablemente mayores y no se observó diferencia en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general entre los dos grupos.[1][Grado de comprobación: 1iiA]

Opciones de tratamiento estándar: [2]

1. Psoralén más radiación ultravioleta A (PUVA). Los ensayos terapéuticos con PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de un 62% a 90%, siendo las primeras etapas cutáneas las que logran las mejores respuestas. La PUVA se puede usar junto con un tratamiento sistémico. Por lo general se requiere terapia de mantenimiento con PUVA para prolongar la remisión.[3] La PUVA combinada con interferón-α-2a está relacionado con una tasa de respuesta elevada.[4]



2. TSEB. La radiación de electrones de energías apropiadas penetrará solo hasta la dermis y, puede tratarse la piel sola sin efectos sistémicos. Esta terapia requiere una excelente instalación de radioterapia con apoyo de físicos, considerable pericia técnica y dosimetría precisa. Puede producir paliación excelente y puede combinarse con un tratamiento sistémico.[5]



3. La radiación local con haz de electrones y la radioterapia de ortovoltaje también pueden emplearse para mitigar áreas de enfermedad voluminosa o sintomática.



4. Fludarabina, 2-clorodeoxiadenosina y pentostatina son fármacos activos para la micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary.[6-8]



5. Interferón-alfa solo o en combinación con terapia tópica (ECOG-1495).[7,9]



6. Denileucina diftitox (toxina de fusión de interleucina-2) para CD25 y MF.[10,11]



7. Quimioterapia sistémica: clorambucilo más prednisona, mecloretamina, ciclofosfamida, metotrexato y quimioterapia de combinación.[1,12,13]



8. Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). Esta forma de tratamiento puede emplearse paliativamente o para complementar los enfoques terapéuticos dirigidos contra la enfermedad ganglionar o visceral. La tasa general de remisión completa en 243 pacientes fue de 64% y estuvo relacionada con el estadio de la enfermedad; hasta 35% de los pacientes en estadio IV tuvieron respuestas completas. Los tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años.[14,15]



9. Fotoquimioterapia extracorpórea sola [16-18] o en combinación con TSEB.[19]



10. Seroterapia con anticuerpos monoclonales.[20,21]



11. Bexaroteno, un retinoide oral o tópico.[22,23]



12. Doxorrubicina liposomal pegilada.[24]



13. Vorinostat, un inhibidor oral de la histona deacetilasa.[25]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Kaye FJ, Bunn PA Jr, Steinberg SM, et al.: A randomized trial comparing combination electron-beam radiation and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides. N Engl J Med 321 (26): 1784-90, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hurria A, et al.: Treatment of mycosis fungoides with photochemotherapy (PUVA): long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 33 (2 Pt 1): 234-42, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Jones GW, Rosenthal D, Wilson LD: Total skin electron radiation for patients with erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and the Sézary syndrome). Cancer 85 (9): 1985-95, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Saven A, Carrera CJ, Carson DA, et al.: 2-Chlorodeoxyadenosine: an active agent in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Blood 80 (3): 587-92, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Foss FM, Ihde DC, Linnoila IR, et al.: Phase II trial of fludarabine phosphate and interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 12 (10): 2051-9, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Olsen EA, Bunn PA: Interferon in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1089-107, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Rosen ST, Foss FM: Chemotherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1109-16, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Zackheim HS, Epstein EH Jr: Low-dose methotrexate for the Sézary syndrome. J Am Acad Dermatol 21 (4 Pt 1): 757-62, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Vonderheid EC, Tan ET, Kantor AF, et al.: Long-term efficacy, curative potential, and carcinogenicity of topical mechlorethamine chemotherapy in cutaneous T cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 20 (3): 416-28, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Edelson R, Berger C, Gasparro F, et al.: Treatment of cutaneous T-cell lymphoma by extracorporeal photochemotherapy. Preliminary results. N Engl J Med 316 (6): 297-303, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Heald PW, Perez MI, McKiernan G, et al.: Extracorporeal photochemotherapy for CTCL. Prog Clin Biol Res 337: 443-7, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Fraser-Andrews E, Seed P, Whittaker S, et al.: Extracorporeal photopheresis in Sézary syndrome. No significant effect in the survival of 44 patients with a peripheral blood T-cell clone. Arch Dermatol 134 (8): 1001-5, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Palareti G, Maccaferri M, Manotti C, et al.: Fibrinogen assays: a collaborative study of six different methods. C.I.S.M.E.L. Comitato Italiano per la Standardizzazione dei Metodi in Ematologia e Laboratorio. Clin Chem 37 (5): 714-9, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Knox SJ, Levy R, Hodgkinson S, et al.: Observations on the effect of chimeric anti-CD4 monoclonal antibody in patients with mycosis fungoides. Blood 77 (1): 20-30, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Rosen ST, Zimmer AM, Goldman-Leikin R, et al.: Radioimmunodetection and radioimmunotherapy of cutaneous T cell lymphomas using an 131I-labeled monoclonal antibody: an Illinois Cancer Council Study. J Clin Oncol 5 (4): 562-73, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Olsen E, Kim YH, Kuzel T, et al.: Vorinostat (suberoylanilide hydroxamic acid, SAHA) is clinically active in advanced cutaneous T-cell lymphoma (CTLC): results of a phase IIb trial. [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-7500, 422s, 2006. 
    
    

Volver Arriba

Micosis fungoide/síndrome de Sézary recidivante

El tratamiento de pacientes recidivantes con linfomas cutáneos de células T implica las decisiones conjuntas del dermatólogo, el médico oncólogo y el oncólogo radiólogo. Es posible volver a tratar las áreas localizadas recidivantes con radiación adicional de haz de electrones o repetir la terapia de radiación total a la piel con haz de electrones.[1] La radiación con fotones a masas voluminosas de la piel o a masas ganglionares puede resultar beneficiosa. Si estas opciones no son posibles, entonces se puede justificar el tratamiento tópico continuo con otras modalidades como la mecloretamina o psoralén y radiación ultravioleta A (PUVA) para aliviar los síntomas cutáneos.

De ser posible, se debe considerar la participación en ensayos clínicos, como la siguiente opción terapéutica. Entre las opciones se encuentran las siguientes:[2]

• El PUVA combinado con interferón-alfa-2a está relacionado con una tasa alta de respuesta.[3]
• La fotoquimioterapia extracorpórea ha producido regresión de tumores en pacientes resistentes a otras terapias.[4,5]
• La radioinmunoterapia que emplea un anticuerpo monoclonal marcado I-131 dirigido contra un antígeno de células T ha producido respuestas breves en un ensayo clínico.[6]
• La toxina de fusión de interleucina-2, denileucina diftitox se administra mensualmente y muestra tasas de respuesta de alrededor de 30 a 40% a pacientes con CD25 y micosis fungoide (MF).[7]
• El bexaroteno es un retinoide disponible en forma oral o tópica, activo en pacientes con MF L-1069 recidivante.[8,9]
• Los nuevos inhibidores de la purina nucleósida de fosforilasa como la peldesina se encuentran bajo evaluación clínica.[10]
• También está bajo evaluación clínica el trasplante alogénico o autólogo de médula ósea.[11]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Becker M, Hoppe RT, Knox SJ: Multiple courses of high-dose total skin electron beam therapy in the management of mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 32 (5): 1445-9, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Edelson R, Berger C, Gasparro F, et al.: Treatment of cutaneous T-cell lymphoma by extracorporeal photochemotherapy. Preliminary results. N Engl J Med 316 (6): 297-303, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Heald PW, Perez MI, McKiernan G, et al.: Extracorporeal photochemotherapy for CTCL. Prog Clin Biol Res 337: 443-7, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Rosen ST, Zimmer AM, Goldman-Leikin R, et al.: Radioimmunodetection and radioimmunotherapy of cutaneous T cell lymphomas using an 131I-labeled monoclonal antibody: an Illinois Cancer Council Study. J Clin Oncol 5 (4): 562-73, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Miller VA, Benedetti FM, Rigas JR, et al.: Initial clinical trial of a selective retinoid X receptor ligand, LGD1069. J Clin Oncol 15 (2): 790-5, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Henderson B, Poole S, Wilson M: Microbial/host interactions in health and disease: who controls the cytokine network? Immunopharmacology 35 (1): 1-21, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Molina A, Zain J, Arber DA, et al.: Durable clinical, cytogenetic, and molecular remissions after allogeneic hematopoietic cell transplantation for refractory Sezary syndrome and mycosis fungoides. J Clin Oncol 23 (25): 6163-71, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    

Volver Arriba

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Converse en línea

El portal del NCI Live Help® cuenta con un servicio de conversación que permite que los usuarios de Internet conversen en línea con un especialista en información. El servicio funciona de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 11:00 p.m. (hora del este). Estos especialistas en información pueden ayudar a los usuarios de Internet a encontrar información en el portal del NCI y contestar a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

NCI Public Inquiries Office

Suite 3036A

6116 Executive Boulevard, MSC8322

Bethesda, MD 20892-8322

Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla "Mejores opciones" en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados que se acerquen más al término que busca aparecerán en una lista de "mejores opciones" al principio de los resultados de la búsqueda.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

Volver Arriba

Modificaciones a este sumario (05/21/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

Volver Arriba

Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Volver Arriba