Índice Propósito de este sumario del PDQ Información general Clasificación celular Información sobre los estadios
Aspectos generales de las opciones de tratamiento Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio I Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio II Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio III Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio IV Micosis fungoide/síndrome de Sézary recidivante Obtenga más información del NCI Modificaciones a este sumario (05/21/2008) Información adicional
Propósito de este sumario del PDQ
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.
Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:
- Factores pronósticos.
- Clasificación celular.
- Estadificación.
- Opciones de tratamiento por estadio del cáncer.
El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionados con la atención de la salud.
Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de las pruebas que sustentan el uso de intervenciones o enfoques específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica.” Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.
Este sumario está disponible en una versión en inglés y en una versión para pacientes escrita en lenguaje menos técnico.
Volver Arriba Información general
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary (MF/SS) son neoplasias de
linfocitos T malignos que poseen generalmente el fenotipo de superficie de las
células auxiliares/inductoras. Estos tipos de neoplasmas inicialmente se presentan como
complicación de la piel, por lo que se han clasificado como linfomas cutáneos
de células T.[1] La clasificación Revised European-American Lymphoma
incluye estos tipos de linfomas como linfomas de células T de grado bajo, a distinguir de otros linfomas
de células T que afectan la piel tales como linfomas anaplásicos de células
grandes (positivo a CD30), periféricos de linfoma de células T (CD30 negativo,
sin afectar la epidermis), linfoma/leucemia de células T en adultos usualmente
con compromiso sistémico) o linfoma de células T con paniculitis
subcutánea.[2,3] Estos tipos histológicos de linfomas de células T, se
analizan en otro sumario del PDQ. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento
del linfoma no Hodgkin en adultos.) Además, cierto número de trastornos benignos
o muy indoloros pueden confundirse con la micosis fungoide. Es
sumamente importante el consultar un patólogo con experiencia en distinguir
este tipo de trastornos.[4]
El pronóstico de los pacientes con MF/SS se basa en el grado de la enfermedad al
momento de su presentación (estadio).[5] La presencia de linfadenopatía y de
complicación de la sangre periférica y las vísceras suele aumentar al empeorar la
afección cutánea y define los grupos de pronóstico precario.[6] La supervivencia
media después del diagnóstico varía de acuerdo al estadio. Los pacientes con
enfermedad en estadio IA presentan una supervivencia media de 20 años o más. La
mayoría de las defunciones en este grupo no son causadas por la MF ni tampoco se
relacionan con ella.[7] En contraste, más del 50% de los pacientes con enfermedad
en estadio III y estadio IV mueren de MF siendo su supervivencia media de menos de cinco años.[5-7]
Un informe sobre 1.798 pacientes del banco de datos SEER encontró un aumento de segundas neoplasias malignas (proporción de incidencia estandarizada de 1,32, 95% IC, 1,15–1,52), especialmente en los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin y en el mieloma.[8]
La evolución natural característica de la MF es indolora.[9] Antes de confirmarse
la enfermedad por medio de una biopsia, los síntomas pueden presentarse durante
largos períodos de tiempo, un promedio de 2 a 10 años, en forma de erupciones
cutáneas crecientes y menguantes. Los MF/SS son tratables con las terapias
tópicas o sistémicas disponibles hoy día. Sin embargo, hasta ahora ha
resultado difícil encontrar modalidades curativas, con la posible excepción de
aquéllas para pacientes con enfermedad mínima limitada a la piel.
El avance característico de la enfermedad cutánea comienza por un estadio de
parche o placa eccematosa que cubre el 10% o más de la superficie corporal (T1),
luego pasa a un estadio de placa que afecta el 10% o más de la superficie corporal
(T2) y, finalmente, evoluciona a tumores (T3), que con frecuencia experimentan
ulceración necrótica.[4,10] El síndrome de Sézary es una forma avanzada de micosis
fungoide con eritrodermia generalizada (T4) y complicación de la sangre
periférica en su presentación. A veces hay transformación citológica del linfoma
de grado bajo a linfoma de grado alto en el curso de estas enfermedades, lo que
se relaciona con un pronóstico precario.[11-13] Una causa común de defunción durante
la fase de tumor es la sepsis causada por Pseudomonas aeruginosa o Estafilococcus
aureus debido a infecciones crónicas de la piel con especies estafilocóccicas e
infecciones sistémicas posteriores.[10]
Bibliografía
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[PUBMED Abstract]
Volver Arriba Clasificación celular
Por lo general, el diagnóstico histológico de la micosis fungoide y el síndrome
de Sézary (MF/SS) es difícil de hacer en los estadios iniciales de la enfermedad;
puede requerir la revisión de biopsias múltiples por un patólogo experimentado.
Para lograr un diagnóstico definitivo con una biopsia cutánea es necesario que
haya micosis o células de Sézary (linfocitos convolutos), infiltrado dérmico
superior como bandas, e infiltraciones epidérmicas con abscesos de Pautrier
(colecciones de linfocitos neoplásicos). Se puede obtener un diagnóstico
definitivo del síndrome de Sézary con una evaluación sanguínea periférica cuando
las biopsias cutáneas son congruentes con el diagnóstico.
Las células circulantes de Sézary se pueden confirmar por medio del análisis del gen receptor de células T.[1]
Bibliografía
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[PUBMED Abstract]
Volver Arriba Información sobre los estadios
Los siguientes estadios están definidos por la clasificación TNM. La
complicación de la sangre periférica con micosis fungoide o células del síndrome de Sézary (MF/SS) se
correlacionan con los estadios más avanzados, complicación visceral y de ganglios
linfáticos y supervivencia reducida, pero probablemente no proporciona
información pronóstica independiente más allá de la relacionada con la clasificación
TNM. En un análisis de múltiples variables, los dos factores de predisposición más
importantes son la presencia de enfermedad visceral y el tipo de afección de la
piel.
El Comité estadounidense conjunto sobre el cáncer (AJCC, por sus siglas en inglés) ha designado los estadios mediante clasificación TNM para definir la micosis fungoide.[1]
Definiciones TNM(B)
Tumor primario (T)
- T1. Parche o placa limitado (implica < 10% de la superficie de la piel)
- T2. Parche o placa generalizado (implica ≥ 10% de la superficie de la piel)
- T3. Tumores cutáneos (uno o más)
- T4. Eritrodermia generalizada (con parches, placas, tumores o sin estos)
[Nota: la patología de T1–T4 constituye diagnóstico de linfoma cutáneo de células T (CTCL, por sus siglas en inglés). Cuando hay características de más de un tipo de tumor T, se registran todas y la más alta se emplea para hacer la clasificación, por ejemplo, T4(3).]
Ganglios linfáticos regionales (N)
- N0. Ganglios linfáticos no clínicamente implicados; la patología es negativa de CTCL
- N1. Ganglios linfáticos clínicamente agrandados, sin implicación histológica; la patología es negativa de CTCL
- N2. Ganglios linfáticos clínicamente no agrandados, con implicación histológica; la patología es positiva de CTCL
- N3. Ganglios linfáticos agrandados, con implicación histológica; la patología
es positiva de CTCL
Metástasis a distancia (M)
- M0. No hay enfermedad visceral
- M1. Presencia de enfermedad visceral
La clasificación TNM comprende una subcategoría para los pacientes con
CTCL:
Complicación de la sangre (B)
- B0. Sin circulación de células atípicas (< 1.000 células de Sézary [CD4 + CD7-]/ml)
- B1. Circulación de células atípicas (≥ 1.000 células de Sézary [CD4 + CD7-]/ml)
Agrupación por estadio TNM
Estadio IA
Estadio IB
Estadio IIA
Estadio IIB
Estadio IIIA
Estadio IIIB
Estadio IVA
- T1–T4, N2, M0
- T1–T4, N3, M0
Estadio IVB
- T1–T4, N0, M1
- T1–T4, N1, M1
- T1–T4, N2, M1
- T1–T4, N3, M1
Bibliografía
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Lymphoid neoplasms. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 393-406.
Volver Arriba Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Las opciones de tratamientos para los pacientes de micosis fungoide y síndrome de Sézary (MF/SS) incluyen las siguientes:[1,2]
- Coticoesteroides tópicos.
- Quimioterapia tópica con mecloretamina (mostaza nitrogenada) o carmustina (BCNU).
- Psoralén y radiación de ultravioleta A (PUVA, por sus siglas en inglés).
- Radiación ultravioleta B (UVB, por sus siglas en inglés).
- Radiación a
toda la piel con haz de electrones (TSEB, por sus siglas en inglés).
- Radiación a las lesiones cutáneas
sintomáticas.
- Interferón α solo o en combinación con terapia tópica.
- Quimioterapia con fármaco único o múltiple.
- Bexaroteno (gel tópico u oral); retinoides.
- Denileucina diftitox (proteína de fusión recombinante de fragmentos de la toxina de la difteria y secuencias de interleucina-2).
- Tratamiento de modalidad combinada.
Estos tipos de tratamientos producen remisión pero las remisiones a largo plazo resultan poco comunes. Por tanto, en la mayoría de los pacientes se utiliza tratamiento paliativo, aunque con regularidad se logra una gran mejoría sintomática. Sin embargo, es común que logren supervivencias mayores de ocho años. Todos los pacientes con MF/SS son candidatos a ensayos clínicos que evalúan un nuevo enfoque de tratamiento.
Entre las áreas de interés actual en los ensayos clínicos de MF limitados a la
piel, figuran terapias de modalidad combinada que contienen fármacos tanto tópicos
como sistémicos tales como TSEB combinada con quimioterapia, mecloretamina tópica
o PUVA combinadas con interferón, o técnicas de radiación de campo amplio con
PUVA. Hay informes disponibles de actividad de la fotoquimioterapia extracorpórea que
usa psoralén, interferón-gamma o interferón-alfa; pentostatina, retinoides, fludarabina,
aciclovir, 2-clorodeoxiadenosina; seroterapia con anticuerpos
monoclonales no marcados, marcados con toxinas o radiomarcados; proteínas de
fusión de la toxina ligando del receptor de la superficie celular; y, metotrexato.[3-12] También se encuentra bajo evaluación, vacunaciones antígeno específicas que utilizan células dendríticas [13] y fototerapia ultravioleta B [14] están también bajo evaluación clínica.
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Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.
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[PUBMED Abstract]
Volver Arriba Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio I
Puesto que en este estadio varias formas de tratamiento pueden producir resolución
completa de las lesiones cutáneas, la selección de la terapia depende de la
pericia local y de las instalaciones disponibles. Se puede esperar que con
terapia, la supervivencia de los pacientes con enfermedad en estadio IA sea igual
que la de los controles de la misma edad y sexo.[1,2]
Opciones de tratamiento estándar:
[3]
- Psoralén más radiación con ultravioleta A (PUVA).
Los ensayos terapéuticos con PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de
62% a 90%, siendo las primeras etapas cutáneas las que logran las mejores
respuestas. Por lo general es necesario continuar la terapia de mantenimiento con
PUVA a intervalos más largos para prolongar la remisión.[4-6] El PUVA combinado
con interferón-alfa-2a está relacionado con una tasa elevada de respuesta.[7]
- Radiación total de la piel con haz de electrones (TSEB, por sus siglas en inglés).
La radiación con electrones de energías apropiadas penetrará solamente hasta la
dermis; por lo tanto, se puede tratar la piel sola sin efectos sistémicos. La
administración de esta terapia requiere bastante pericia técnica. Puede dar como
resultado efectos tóxicos cutáneos a corto y largo plazo, y no está ampliamente
disponible. A causa de la supervivencia a largo plazo de los pacientes con
enfermedad en estadio temprano, la radiación con haz de electrones a veces se
emplea con intención curativa.[8-10] Se puede lograr una supervivencia sin enfermedad a largo plazo en los pacientes que presentan micosis fungoide
unilesional tratada con radioterapia local.[11]
- Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). La aplicación tópica de mecloretamina ha producido regresión de las lesiones
cutáneas, con eficacia particular en los estadios iniciales de la
enfermedad. La tasa general de remisión completa está relacionada con el estadio
que presenta la piel; de 50%–80% de los pacientes con enfermedad de grado T1
según la clasificación TNM y de 25% a 75% de los pacientes con enfermedad de
grado T2 tienen respuestas completas. Los tratamientos se continúan generalmente
por 2 o 3 años. Es posible obtener una supervivencia continua sin enfermedad por cinco años puede ser posible hasta en 33% de los pacientes con
enfermedad de grado T1.[8,12-14]
- Puede emplearse la radiación local con haz de electrones o la radioterapia
de ortovoltaje para mitigar áreas de enfermedad voluminosa o sintomática de la
piel.
- Interferón-alfa solo o en combinación (ECOG-1495).
- Bexaroteno y retinoide oral o tópico.[15,16]
- Metotrexato oral.[17]
- Doxorrubicina liposomal pegilada.[18]
- Vorinostat, un inhibidor oral de la histona deacetilasa.[19]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage I mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Bibliografía
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Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.
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Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.
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Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.
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Olsen E, Kim YH, Kuzel T, et al.: Vorinostat (suberoylanilide hydroxamic acid, SAHA) is clinically active in advanced cutaneous T-cell lymphoma (CTLC): results of a phase IIb trial. [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-7500, 422s, 2006.
Volver Arriba Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio II
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)
No se dispone de ninguna terapia curativa para pacientes con enfermedad en estadio II.
Como consecuencia, la selección de la terapia paliativa inicial depende de los
síntomas del paciente y de la pericia local en cada modalidad.
En un estudio
aleatorio de 103 pacientes se comparó la combinación de la radiación a toda la
piel con haz de electrones (TSEB, por sus siglas en inglés) más quimioterapia de combinación con la terapia
de conservación consistente en terapias tópicas sucesivas.[1] En este último grupo,
la quimioterapia de combinación se reservó para la enfermedad extracutánea
sintomática y para la enfermedad refractaria a terapias tópicas. Podían
participar en el ensayo pacientes con enfermedad en cualquier estadio. Aunque la
tasa de respuesta completa fue mayor con la terapia combinada, los efectos
tóxicos fueron considerablemente mayores y no hubo diferencia en la supervivencia
sin enfermedad ni en la supervivencia general entre los dos grupos.[1][Grado de comprobación: 1iiA]
Opciones de tratamiento estándar:[2]
- Psoralén más radiación ultravioleta A (PUVA).
Los ensayos terapéuticos con PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de
un 62% a 90%, siendo los primeros estadios cutáneos los que logran las mejores
respuestas. Por lo general se requiere terapia de mantenimiento con la
remisión.[3,4] El PUVA combinado con PUVA para prolongar interferón-alfa-2a está
relacionado con una tasa alta de respuesta.[5]
- TSEB.
La radiación de electrones de energías apropiadas penetrará solamente hasta la
dermis; por lo tanto, se puede tratar la piel sola sin efectos sistémicos. Esta
terapia requiere instalaciones de radioterapia con apoyo de físicos, considerable
pericia técnica y dosimetría precisa. La terapia puede proporcionar paliación excelente con
tasas de respuesta completa de hasta 80%.[6-8]
- Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). La aplicación tópica de mecloretamina ha producido regresión de lesiones
cutáneas, con eficacia particular en los primeros estadios de la enfermedad. La
tasa general de remisión completa está relacionada con el estadio de la piel; 25% a 75% de los pacientes con enfermedad de grado T2 en la clasificación TNM y hasta
50% de los pacientes con enfermedad de grado T3 tienen respuestas completas. Los
tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años.[6,9-11]
- La radiación local con haz de electrones o la radioterapia de ortovoltaje
pueden emplearse también para paliar áreas de enfermedad voluminosa o sintomática
de la piel.
- Interferón-alfa solo o en combinación con terapia tópica (ECOG-1495).[12]
- Bexaroteno, un retinoide oral o tópico.[13,14]
- Metotrexato oral.[15]
- Doxorrubicina liposomal pegilada.[16]
- Vorinostat, un inhibidor oral de la histona deacetilasa.[17]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage II mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Bibliografía
-
Kaye FJ, Bunn PA Jr, Steinberg SM, et al.: A randomized trial comparing combination electron-beam radiation and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides. N Engl J Med 321 (26): 1784-90, 1989.
[PUBMED Abstract]
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Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.
[PUBMED Abstract]
-
Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hurria A, et al.: Treatment of mycosis fungoides with photochemotherapy (PUVA): long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 33 (2 Pt 1): 234-42, 1995.
[PUBMED Abstract]
-
Querfeld C, Rosen ST, Kuzel TM, et al.: Long-term follow-up of patients with early-stage cutaneous T-cell lymphoma who achieved complete remission with psoralen plus UV-A monotherapy. Arch Dermatol 141 (3): 305-11, 2005.
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Quirós PA, Jones GW, Kacinski BM, et al.: Total skin electron beam therapy followed by adjuvant psoralen/ultraviolet-A light in the management of patients with T1 and T2 cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides). Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (5): 1027-35, 1997.
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de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.
[PUBMED Abstract]
-
Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.
[PUBMED Abstract]
-
Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.
[PUBMED Abstract]
-
Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.
[PUBMED Abstract]
-
Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.
[PUBMED Abstract]
-
Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.
[PUBMED Abstract]
-
Olsen E, Kim YH, Kuzel T, et al.: Vorinostat (suberoylanilide hydroxamic acid, SAHA) is clinically active in advanced cutaneous T-cell lymphoma (CTLC): results of a phase IIb trial. [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-7500, 422s, 2006.
Volver Arriba Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio III
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)
No se dispone de ningún tratamiento curativo para pacientes con enfermedad en estadio III.
Por lo tanto, la selección inicial de la terapia paliativa depende de la pericia
local en cada modalidad. En los pacientes con síndrome de Sézary (SS), hay una
probabilidad alta de complicación extracutánea; por esa razón, se administra
con frecuencia quimioterapia sistémica, aunque no hay prueba disponible de que esto afecte
la supervivencia.
En un estudio aleatorio de 103 pacientes se comparó la
combinación de radiación a toda la piel con haz de electrones (TSEB, por sus siglas en inglés) más
quimioterapia de combinación con la terapia de conservación consistente en
terapias tópicas sucesivas.[1] En este último grupo, la quimioterapia de
combinación se reservó para la enfermedad extracutánea sintomática y para la
enfermedad refractaria a terapias tópicas. Podían participar en el ensayo
pacientes con enfermedad en cualquier estadio. Aunque la tasa de respuesta
completa fue mayor con terapia combinada, los efectos tóxicos fueron
considerablemente mayores y no se observó diferencia en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general entre los dos grupos.[1][Grado de comprobación: 1iiA]
Opciones de tratamiento estándar (obsérvese que, en este entorno clínico, la piel
se lesiona fácilmente; cualquiera de las terapias tópicas debe administrarse
con extremo cuidado):[2]
- Psoralén más radiación ultravioleta A (PUVA). Los ensayos terapéuticos con
PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de un 62% a 90%, siendo los
primeros estadios cutáneos los que logran las mejores respuestas. La PUVA se puede usar
junto con un tratamiento sistémico. Por lo general, se requiere terapia de
mantenimiento con PUVA para prolongar la remisión.[3] El PUVA combinado con
interferón-alfa-2a está relacionado con una tasa alta de respuesta.[4]
- TSEB. La radiación de
electrones de energías apropiadas penetrará solamente hasta la dermis; de esta
forma, se puede tratar la piel sola sin efectos sistémicos. Esta terapia requiere
instalaciones excelentes de radioterapia con apoyo de físicos, considerable
pericia técnica y dosimetría precisa. Puede producir paliación excelente con
tasas de respuesta completa de hasta 80%.[5,6]
- La radiación local con haz de electrones y la radioterapia de ortovoltaje
también pueden emplearse para mitigar áreas de enfermedad voluminosa o
sintomática.
- La fludarabina, 2-clorodeoxiadenosina y la pentostatina son fármacos activos
para la micosis fungoide (MF) y el SS.[7-10]
- Interferón-alfa solo o en combinación con terapia tópica (ECOG-1495).[8,11]
- Denileucina diftitox (toxina de fusión de interleucina-2) por CD25 y MF.[12,13]
- Quimioterapia sistémica (de fármaco único o de combinación) a menudo combinada
con tratamiento dirigido a la piel.[1,14,15]
- Fotoquimioterapia extracorpórea.[16,17]
- Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). Esta forma de tratamiento puede
emplearse paliativamente o para complementar enfoques terapéuticos dirigidos
contra la enfermedad ganglionar o visceral. La tasa general de remisión completa
de los pacientes con enfermedad de grado T4 en la clasificación TNM es de 20% a 40%. Los tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años.[18,19]
- Bexaroteno, un retinoide oral o tópico.[20,21]
- Doxorrubicina liposomal pegilada.[22]
- Vorinostat, un inhibidor oral de la histona deacetilasa.[23]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage III mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Bibliografía
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Kaye FJ, Bunn PA Jr, Steinberg SM, et al.: A randomized trial comparing combination electron-beam radiation and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides. N Engl J Med 321 (26): 1784-90, 1989.
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Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.
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Foss FM, Ihde DC, Linnoila IR, et al.: Phase II trial of fludarabine phosphate and interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 12 (10): 2051-9, 1994.
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Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.
[PUBMED Abstract]
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Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.
[PUBMED Abstract]
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Rosen ST, Foss FM: Chemotherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1109-16, 1995.
[PUBMED Abstract]
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Zackheim HS, Epstein EH Jr: Low-dose methotrexate for the Sézary syndrome. J Am Acad Dermatol 21 (4 Pt 1): 757-62, 1989.
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Edelson R, Berger C, Gasparro F, et al.: Treatment of cutaneous T-cell lymphoma by extracorporeal photochemotherapy. Preliminary results. N Engl J Med 316 (6): 297-303, 1987.
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Heald PW, Perez MI, McKiernan G, et al.: Extracorporeal photochemotherapy for CTCL. Prog Clin Biol Res 337: 443-7, 1990.
[PUBMED Abstract]
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Vonderheid EC, Tan ET, Kantor AF, et al.: Long-term efficacy, curative potential, and carcinogenicity of topical mechlorethamine chemotherapy in cutaneous T cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 20 (3): 416-28, 1989.
[PUBMED Abstract]
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de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.
[PUBMED Abstract]
-
Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.
[PUBMED Abstract]
-
Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.
[PUBMED Abstract]
-
Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.
[PUBMED Abstract]
-
Olsen E, Kim YH, Kuzel T, et al.: Vorinostat (suberoylanilide hydroxamic acid, SAHA) is clinically active in advanced cutaneous T-cell lymphoma (CTLC): results of a phase IIb trial. [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-7500, 422s, 2006.
Volver Arriba Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio IV
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)
El uso de fármacos alquilantes solos ha producido, en 60% de los pacientes,
respuestas objetivas con una duración de menos de seis meses. Lo que se usa con más
frecuencia es uno de los fármacos alquilantes (por ejemplo, mecloretamina, ciclofosfamida o
clorambucilo) o el antimetabolito metotrexato. No se ha mostrado que los fármacos
solos hayan curado a ningún paciente y los datos disponibles resultan
insuficientes para determinar si estos fármacos prolongan la supervivencia. La
quimioterapia de combinación no muestra superioridad definitiva sobre los fármacos
solos. Aun en la enfermedad en estadio IV, los tratamientos dirigidos a la piel
pueden proporcionar paliación significativa.
En un estudio aleatorio de 103
pacientes se comparó la combinación de radiación a toda la piel con haz de
electrones (TSEB por sus siglas en inglés) más quimioterapia de combinación con la terapia de conservación
consistente en terapias tópicas sucesivas.[1] En este último grupo, la
quimioterapia de combinación se reservó para la enfermedad extracutánea
sintomática y para la enfermedad refractaria a terapias tópicas. Podían
participar en el ensayo pacientes con enfermedad en cualquier etapa. Aunque la
tasa de respuesta completa fue mayor con terapia combinada, los efectos tóxicos
fueron considerablemente mayores y no se observó diferencia en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general entre los dos grupos.[1][Grado de comprobación: 1iiA]
Opciones de tratamiento estándar:
[2]
- Psoralén más radiación ultravioleta A (PUVA). Los ensayos terapéuticos con
PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de un 62% a 90%, siendo las
primeras etapas cutáneas las que logran las mejores respuestas. La PUVA se puede usar
junto con un tratamiento sistémico. Por lo general se requiere terapia de
mantenimiento con PUVA para prolongar la remisión.[3] La PUVA combinada con
interferón-α-2a está relacionado con una tasa de respuesta elevada.[4]
- TSEB. La radiación de
electrones de energías apropiadas penetrará solo hasta la dermis y, puede tratarse la piel sola sin efectos sistémicos. Esta terapia requiere una
excelente instalación de radioterapia con apoyo de físicos, considerable pericia
técnica y dosimetría precisa. Puede producir paliación excelente y puede
combinarse con un tratamiento sistémico.[5]
- La radiación local con haz de electrones y la radioterapia de ortovoltaje
también pueden emplearse para mitigar áreas de enfermedad voluminosa o
sintomática.
- Fludarabina, 2-clorodeoxiadenosina y pentostatina son fármacos activos para la
micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary.[6-8]
- Interferón-alfa solo o en combinación con terapia tópica (ECOG-1495).[7,9]
- Denileucina diftitox (toxina de fusión de interleucina-2) para CD25 y MF.[10,11]
- Quimioterapia sistémica: clorambucilo más prednisona, mecloretamina,
ciclofosfamida, metotrexato y quimioterapia de combinación.[1,12,13]
- Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). Esta forma de tratamiento puede
emplearse paliativamente o para complementar los enfoques terapéuticos dirigidos
contra la enfermedad ganglionar o visceral. La tasa general de remisión completa
en 243 pacientes fue de 64% y estuvo relacionada con el estadio de la enfermedad;
hasta 35% de los pacientes en estadio IV tuvieron respuestas completas. Los
tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años.[14,15]
- Fotoquimioterapia extracorpórea sola [16-18] o en combinación con TSEB.[19]
- Seroterapia con anticuerpos monoclonales.[20,21]
- Bexaroteno, un retinoide oral o tópico.[22,23]
- Doxorrubicina liposomal pegilada.[24]
- Vorinostat, un inhibidor oral de la histona deacetilasa.[25]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
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Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.
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Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hurria A, et al.: Treatment of mycosis fungoides with photochemotherapy (PUVA): long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 33 (2 Pt 1): 234-42, 1995.
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Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.
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Jones GW, Rosenthal D, Wilson LD: Total skin electron radiation for patients with erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and the Sézary syndrome). Cancer 85 (9): 1985-95, 1999.
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Saven A, Carrera CJ, Carson DA, et al.: 2-Chlorodeoxyadenosine: an active agent in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Blood 80 (3): 587-92, 1992.
[PUBMED Abstract]
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Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.
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Foss FM, Ihde DC, Linnoila IR, et al.: Phase II trial of fludarabine phosphate and interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 12 (10): 2051-9, 1994.
[PUBMED Abstract]
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Olsen EA, Bunn PA: Interferon in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1089-107, 1995.
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Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.
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Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.
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Rosen ST, Foss FM: Chemotherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1109-16, 1995.
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Zackheim HS, Epstein EH Jr: Low-dose methotrexate for the Sézary syndrome. J Am Acad Dermatol 21 (4 Pt 1): 757-62, 1989.
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de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.
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Edelson R, Berger C, Gasparro F, et al.: Treatment of cutaneous T-cell lymphoma by extracorporeal photochemotherapy. Preliminary results. N Engl J Med 316 (6): 297-303, 1987.
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Heald PW, Perez MI, McKiernan G, et al.: Extracorporeal photochemotherapy for CTCL. Prog Clin Biol Res 337: 443-7, 1990.
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Fraser-Andrews E, Seed P, Whittaker S, et al.: Extracorporeal photopheresis in Sézary syndrome. No significant effect in the survival of 44 patients with a peripheral blood T-cell clone. Arch Dermatol 134 (8): 1001-5, 1998.
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Palareti G, Maccaferri M, Manotti C, et al.: Fibrinogen assays: a collaborative study of six different methods. C.I.S.M.E.L. Comitato Italiano per la Standardizzazione dei Metodi in Ematologia e Laboratorio. Clin Chem 37 (5): 714-9, 1991.
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Knox SJ, Levy R, Hodgkinson S, et al.: Observations on the effect of chimeric anti-CD4 monoclonal antibody in patients with mycosis fungoides. Blood 77 (1): 20-30, 1991.
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Rosen ST, Zimmer AM, Goldman-Leikin R, et al.: Radioimmunodetection and radioimmunotherapy of cutaneous T cell lymphomas using an 131I-labeled monoclonal antibody: an Illinois Cancer Council Study. J Clin Oncol 5 (4): 562-73, 1987.
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Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.
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-
Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.
[PUBMED Abstract]
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Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.
[PUBMED Abstract]
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Olsen E, Kim YH, Kuzel T, et al.: Vorinostat (suberoylanilide hydroxamic acid, SAHA) is clinically active in advanced cutaneous T-cell lymphoma (CTLC): results of a phase IIb trial. [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-7500, 422s, 2006.
Volver Arriba Micosis fungoide/síndrome de Sézary recidivante
El tratamiento de pacientes recidivantes con linfomas cutáneos de células T implica las decisiones conjuntas del dermatólogo, el médico oncólogo y el
oncólogo radiólogo. Es posible volver a tratar las áreas localizadas
recidivantes con radiación adicional de haz de electrones o repetir la terapia
de radiación total a la piel con haz de electrones.[1] La radiación con
fotones a masas voluminosas de la piel o a masas ganglionares puede resultar
beneficiosa. Si estas opciones no son posibles, entonces se puede justificar el
tratamiento tópico continuo con otras modalidades como la mecloretamina o
psoralén y radiación ultravioleta A (PUVA) para aliviar los síntomas cutáneos.
De ser posible, se debe considerar la participación en ensayos clínicos, como la
siguiente opción terapéutica. Entre las opciones se encuentran las siguientes:[2]
- El PUVA combinado con interferón-alfa-2a está
relacionado con una tasa alta de respuesta.[3]
- La
fotoquimioterapia extracorpórea ha producido regresión de tumores en pacientes
resistentes a otras terapias.[4,5]
- La radioinmunoterapia que emplea un
anticuerpo monoclonal marcado I-131 dirigido contra un antígeno de células T ha
producido respuestas breves en un ensayo clínico.[6]
- La toxina de fusión de interleucina-2,
denileucina diftitox se administra mensualmente y muestra tasas de respuesta de
alrededor de 30 a 40% a pacientes con CD25 y micosis fungoide (MF).[7]
- El bexaroteno es un
retinoide disponible en forma oral o tópica, activo en pacientes con MF
L-1069 recidivante.[8,9]
- Los nuevos inhibidores de la purina nucleósida de fosforilasa como la peldesina se encuentran
bajo evaluación clínica.[10]
- También está bajo evaluación clínica el trasplante alogénico o autólogo de médula ósea.[11]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
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Becker M, Hoppe RT, Knox SJ: Multiple courses of high-dose total skin electron beam therapy in the management of mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 32 (5): 1445-9, 1995.
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Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.
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Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.
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Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.
Publicaciones
El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.
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Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
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