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Micosis fungoide y el síndrome de Sézary: Tratamiento (PDQ®)
Versión Paciente   Versión Profesional De Salud   In English   Actualizado: 05/21/2008



Propósito de este sumario del PDQ






Información general






Clasificación celular






Información sobre los estadios






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio I






Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio II






Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio III






Micosis fungoide/síndrome de Sézary en estadio IV






Micosis fungoide/síndrome de Sézary recidivante






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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Las opciones de tratamientos para los pacientes de micosis fungoide y síndrome de Sézary (MF/SS) incluyen las siguientes:[1,2]

  • Coticoesteroides tópicos.
  • Quimioterapia tópica con mecloretamina (mostaza nitrogenada) o carmustina (BCNU).
  • Psoralén y radiación de ultravioleta A (PUVA, por sus siglas en inglés).
  • Radiación ultravioleta B (UVB, por sus siglas en inglés).
  • Radiación a toda la piel con haz de electrones (TSEB, por sus siglas en inglés).
  • Radiación a las lesiones cutáneas sintomáticas.
  • Interferón α solo o en combinación con terapia tópica.
  • Quimioterapia con fármaco único o múltiple.
  • Bexaroteno (gel tópico u oral); retinoides.
  • Denileucina diftitox (proteína de fusión recombinante de fragmentos de la toxina de la difteria y secuencias de interleucina-2).
  • Tratamiento de modalidad combinada.

Estos tipos de tratamientos producen remisión pero las remisiones a largo plazo resultan poco comunes. Por tanto, en la mayoría de los pacientes se utiliza tratamiento paliativo, aunque con regularidad se logra una gran mejoría sintomática. Sin embargo, es común que logren supervivencias mayores de ocho años. Todos los pacientes con MF/SS son candidatos a ensayos clínicos que evalúan un nuevo enfoque de tratamiento.

Entre las áreas de interés actual en los ensayos clínicos de MF limitados a la piel, figuran terapias de modalidad combinada que contienen fármacos tanto tópicos como sistémicos tales como TSEB combinada con quimioterapia, mecloretamina tópica o PUVA combinadas con interferón, o técnicas de radiación de campo amplio con PUVA. Hay informes disponibles de actividad de la fotoquimioterapia extracorpórea que usa psoralén, interferón-gamma o interferón-alfa; pentostatina, retinoides, fludarabina, aciclovir, 2-clorodeoxiadenosina; seroterapia con anticuerpos monoclonales no marcados, marcados con toxinas o radiomarcados; proteínas de fusión de la toxina ligando del receptor de la superficie celular; y, metotrexato.[3-12] También se encuentra bajo evaluación, vacunaciones antígeno específicas que utilizan células dendríticas [13] y fototerapia ultravioleta B [14] están también bajo evaluación clínica.

Bibliografía

  1. Bunn PA Jr, Hoffman SJ, Norris D, et al.: Systemic therapy of cutaneous T-cell lymphomas (mycosis fungoides and the Sézary syndrome). Ann Intern Med 121 (8): 592-602, 1994.  [PUBMED Abstract]

  2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.  [PUBMED Abstract]

  3. Kaplan EH, Rosen ST, Norris DB, et al.: Phase II study of recombinant human interferon gamma for treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Natl Cancer Inst 82 (3): 208-12, 1990.  [PUBMED Abstract]

  4. Heald P, Rook A, Perez M, et al.: Treatment of erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma with extracorporeal photochemotherapy. J Am Acad Dermatol 27 (3): 427-33, 1992.  [PUBMED Abstract]

  5. Rosen ST, Zimmer AM, Goldman-Leikin R, et al.: Radioimmunodetection and radioimmunotherapy of cutaneous T cell lymphomas using an 131I-labeled monoclonal antibody: an Illinois Cancer Council Study. J Clin Oncol 5 (4): 562-73, 1987.  [PUBMED Abstract]

  6. Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.  [PUBMED Abstract]

  7. Saven A, Carrera CJ, Carson DA, et al.: 2-Chlorodeoxyadenosine: an active agent in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Blood 80 (3): 587-92, 1992.  [PUBMED Abstract]

  8. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.  [PUBMED Abstract]

  9. Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.  [PUBMED Abstract]

  10. Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.  [PUBMED Abstract]

  11. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.  [PUBMED Abstract]

  12. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.  [PUBMED Abstract]

  13. Maier T, Tun-Kyi A, Tassis A, et al.: Vaccination of patients with cutaneous T-cell lymphoma using intranodal injection of autologous tumor-lysate-pulsed dendritic cells. Blood 102 (7): 2338-44, 2003.  [PUBMED Abstract]

  14. Abe M, Ohnishi K, Kan C, et al.: Ultraviolet-B phototherapy is successful in Japanese patients with early-stage mycosis fungoides. J Dermatol 30 (11): 789-96, 2003.  [PUBMED Abstract]

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