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Información general
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary (MF/SS) son neoplasias de
linfocitos T malignos que poseen generalmente el fenotipo de superficie de las
células auxiliares/inductoras. Estos tipos de neoplasmas inicialmente se presentan como
complicación de la piel, por lo que se han clasificado como linfomas cutáneos
de células T.[1] La clasificación Revised European-American Lymphoma
incluye estos tipos de linfomas como linfomas de células T de grado bajo, a distinguir de otros linfomas
de células T que afectan la piel tales como linfomas anaplásicos de células
grandes (positivo a CD30), periféricos de linfoma de células T (CD30 negativo,
sin afectar la epidermis), linfoma/leucemia de células T en adultos usualmente
con compromiso sistémico) o linfoma de células T con paniculitis
subcutánea.[2,3] Estos tipos histológicos de linfomas de células T, se
analizan en otro sumario del PDQ. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento
del linfoma no Hodgkin en adultos.) Además, cierto número de trastornos benignos
o muy indoloros pueden confundirse con la micosis fungoide. Es
sumamente importante el consultar un patólogo con experiencia en distinguir
este tipo de trastornos.[4]
El pronóstico de los pacientes con MF/SS se basa en el grado de la enfermedad al
momento de su presentación (estadio).[5] La presencia de linfadenopatía y de
complicación de la sangre periférica y las vísceras suele aumentar al empeorar la
afección cutánea y define los grupos de pronóstico precario.[6] La supervivencia
media después del diagnóstico varía de acuerdo al estadio. Los pacientes con
enfermedad en estadio IA presentan una supervivencia media de 20 años o más. La
mayoría de las defunciones en este grupo no son causadas por la MF ni tampoco se
relacionan con ella.[7] En contraste, más del 50% de los pacientes con enfermedad
en estadio III y estadio IV mueren de MF siendo su supervivencia media de menos de cinco años.[5-7]
Un informe sobre 1.798 pacientes del banco de datos SEER encontró un aumento de segundas neoplasias malignas (proporción de incidencia estandarizada de 1,32, 95% IC, 1,15–1,52), especialmente en los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin y en el mieloma.[8]
La evolución natural característica de la MF es indolora.[9] Antes de confirmarse
la enfermedad por medio de una biopsia, los síntomas pueden presentarse durante
largos períodos de tiempo, un promedio de 2 a 10 años, en forma de erupciones
cutáneas crecientes y menguantes. Los MF/SS son tratables con las terapias
tópicas o sistémicas disponibles hoy día. Sin embargo, hasta ahora ha
resultado difícil encontrar modalidades curativas, con la posible excepción de
aquéllas para pacientes con enfermedad mínima limitada a la piel.
El avance característico de la enfermedad cutánea comienza por un estadio de
parche o placa eccematosa que cubre el 10% o más de la superficie corporal (T1),
luego pasa a un estadio de placa que afecta el 10% o más de la superficie corporal
(T2) y, finalmente, evoluciona a tumores (T3), que con frecuencia experimentan
ulceración necrótica.[4,10] El síndrome de Sézary es una forma avanzada de micosis
fungoide con eritrodermia generalizada (T4) y complicación de la sangre
periférica en su presentación. A veces hay transformación citológica del linfoma
de grado bajo a linfoma de grado alto en el curso de estas enfermedades, lo que
se relaciona con un pronóstico precario.[11-13] Una causa común de defunción durante
la fase de tumor es la sepsis causada por Pseudomonas aeruginosa o Estafilococcus
aureus debido a infecciones crónicas de la piel con especies estafilocóccicas e
infecciones sistémicas posteriores.[10]
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