Apoyo y recursos

Los tumores pituitarios representan de 10% a 25% de todos los neoplasmas intracraneales, según el estudio que se cite, y pueden ser clasificados en 3 grupos de acuerdo a su comportamiento biológico: adenomas benignos, adenomas invasores y carcinomas.[1,2] Los adenomas comprenden la mayor parte de los neoplasmas pituitarios, y con una incidencia general estimada de aproximadamente 17%, pero solo una minoría es sintomática.[3] Los adenomas invasores que constituyen aproximadamente 35% de todos los neoplasmas, pueden invadir la dura madre, el hueso del cráneo o el seno esfenoide.[4] Los carcinomas constituyen 0,1% a 0,2% de todos los tumores pituitarios.[5,6]

Los adenomas pituitarios se pueden clasificar con base en:[7]

1. Un enfoque anatómico, que clasifica los tumores pituitarios por su tamaño con base en los hallazgos radiológicos. Los tumores se dividen en microadenomas (es decir, de un diámetro de <10 mm) y macroadenomas (es decir, de un diámetro mayor ≥I0 mm).[3] La mayoría de los adenomas pituitarios son los microadenomas. Históricamente, la clasificación radioanatómica más utilizada se basó principalmente en un examen neuroradiológico que incluía radiografías del cráneo, pneumoencefalografía, politomografía, y angiografía de lacarótida,[8] que fueron subsecuentemente validadas por la aplicación de las mucho más precisas técnicas de tomografía computarizada (TC) e imaginología por resonancia magnética (IRM).

   Una exploración por IRM se considera actualmente como la forma ideal de imaginología para el diagnóstico de los trastornos pituitarios, debido a su capacidad de captar múltiples planos y al perfeccionamiento para captar el contraste de los tejidos blandos.[3] Las imágenes Sagittal T1 que muestran despliegan claramente los lóbulos anteriores y posteriores y el tronco encefálico en el mismo plano, y las imágenes corónicas, que despliegan la relación entre los senos pituitarios y los cavernosos, resultan óptimos para identificar un adenoma pituitario. De manera característica se utiliza una lámina delgada de 3 mm para obtener una resolución óptima.[9] Una TC puede ser también una herramienta de diagnóstico útil con gammagrafías corónicas que proveen una imagen óptima;[10] sin embargo, las TC parecen ser menos sensibles que las exploraciones con IRM en esta aplicación.[11] Por cada técnica de imaginología, una hipointensidad focal dentro de la glándula pituitaria se considera anómala y sugiere la frecuencia de un adenoma. Una exploración con IMR constituye también la mejor opción de imaginología diagnóstica para los carcinomas pituitarios: se pueden encontrar metástasis en los lóbulos cerebrales, el cerebelo, la columna dorsal, las eptomenínges y el espacio subaracnoideo.[6]

   Esta clasificación radioanatómica ubica los adenomas en uno de cuatro grados (I–IV).[1] (Ver la Información sobre los estadios para mayor información.) Los grados son los siguientes:

   • Estadio I: microadenomas (<1 cm) sin expansión selar.
   
   
   
   • Estadio II: macroadenomas (≥1 cm) y pueden extenderse por encima de la silla turca.
   
   
   
   • Estadio III: macroadenomas con aumento de volumen e invasión del piso o la extensión supraselar.
   
   
   
   • Estadio IV: destrucción de la silla turca.
   
   
   



2. Un criterio histológico que utiliza:
   • Una caracterización inmunohistológica de los tumores en términos de producción de hormona. La tinción inmunocitoquímica de las hormonas pituitarias generalmente se correlaciona con las concentraciones séricas hormonales. Veinte por ciento de los adenomas pituitarios no tienen una producción de hormona fácilmente identificable.
   
   
   
   • Un criterio ultraestructural que pueda confirmar que las lesiones no funcionales son de origen pituitario y caracterizar la diferenciación citológica de las células tumorales en términos de tipos de células pituitarias anteriores.
   
   
   



3. Criterios funcionales que utilizan para definir los tumores en términos de su actividad endocrina. Los endocrinólogos clínicos utilizan a menudo la clasificación funcional de los adenomas pituitarios y definen estos tumores basados en su actividad hormonal en vivo. Un examen retrospectivo de la literatura del adenoma pituitario indica que los prolactinomas son, como mucho, la forma más común de adenoma pituitario, según lo determinan los criterios inmunohistoquímicos. Le siguen en orden descendente, los tumores que secretan la hormona adrenocorticotrópica (ACTH, por sus siglas en inglés), la hormona del crecimiento (GH, por sus siglas en inglés), hormona luteinizante (LH, por sus siglas en inglés) y la hormona que estimula la tiroidea (TSH, por sus siglas en inglés).[3,12] Los adenomas pituitarios inactivos funcionales, sin embargo, comprenden aproximadamente de 30% a 35% de los tumores pituitarios en la mayoría de las series y son el tipo más común de macroadenoma.[13]

   Utilizando criterios funcionales, los adenomas pituitarios se pueden caracterizar como:[1]

   • Productores de prolactina (PRL) también conocidos como lactotropos, son adenomas que ocasionan hiperprolactinemia y sus secuelas clínicas.
   
   
   
   • Productores de ACTH, también conocidos como corticotropos, son adenomas relacionados con los síndromes de Cushing o Nelson.
   
   
   
   • Productores de GH, también conocidos como somatotropos, son adenomas relacionados con la acromegalia o al gigantismo.
   
   
   
   • Productores de tirotropina (TSH), también conocidos como tumores tirotrópicos.
   
   
   
   • El grupo grande de adenomas clínicamente no funcionales (por ejemplo, los adenomas endocrinos inactivos). Este grupo está compuesto predominantemente por adenomas gonadotropos. Los adenomas gonadotropos sintetizan la hormona estimuladora de los folículos (FSH, por sus siglas en inglés) o LH o ambas, a la vez, o las subunidades alfa o beta de estos heterodímeros. Generalmente, se detectan de manera imprevista o por la presencia de síntomas neurológicos. Los adenomas gonadotropos son secretores ineficaces de las hormonas que producen de forma tal, que raramente se expresan mediante un síndrome de hipersecreción hormonal clínicamente reconocible.
   
   
   
   • Debido a la relativa abundancia de adenomas que secretan tanto GH y PRL, la categoría de adenomas mixtos también se ha convertido en una categoría.
   
   
   

   Los carcinomas pituitarios que segregan hormonas pueden producir signos y síntomas similares de acuerdo con la hormona específica que se segrega. También pueden producir signos y síntomas relacionados con una diseminación maligna.[6] Debido a que no existen características histopatológicas inequívocas del carcinoma, el diagnóstico de malignidad se reserva para los neoplasmas pituitarios que han hecho metástasis a sitios remotos del sistema nervioso central (SNC) o fuera del SNC.[4,14,15] En un examen de 95 casos de carcinoma pituitario, se encontró que 68% de los casos eran productores de hormonas, y tanto los PRL (26%) como los ACTH (25%) fueron los subtipos hormonales más comunes.[16] Los carcinomas pituitarios que producen GH fueron los segundos subtipos hormonales más comunes, y los carcinomas productores de FSH/LH y de TSH fueron notificados todavía más raramente. Otros informes indican que hasta el 88% de los carcinomas pituitarios son endocrinológicamente activos y que los tumores que secretan ACTH son los más comunes.[6] A pesar de que solo del 2% al 10% de los adenomas pituitarios secretan ACTH, se calcula que el porcentaje de carcinomas pituitarios que secretan ACTH es mucho más alto, de 25% a 34%.[5,16-19] En una serie de 15 casos, los carcinomas mostraron una mayor tendencia hacia la metástasis sistémica que a la metástasis craneoespinal; la tasa de metástasis sistémica fue de 71% en los tumores celulares productores de PRL y es 57% en los tumores productores de ACTH.[5]

Cuadro clínico de los adenomas pituitarios

Entre la característica más marcadas de los adenomas pituitarios es la secreción inadecuada de hormonas pituitarias y déficits del campo visual.[20]

Entre los signos y síntomas poco comunes de la enfermedad pituitaria tenemos:[20]

• Parálisis del nervio craneal.
• Epilepsia del lóbulo temporal.
• Hidrocéfalia.
• Rinorrea del líquido cefalorraquídeo.

Los signos y síntomas generalmente relacionados con los tumores pituitarios derivados de cada tipo específico de célula (por ejemplo, prolactinomas, adenomas corticotrópicos, adenomas somatotrópicos, adenomas tirotropos y adenomas no funcionales) son los siguientes:

1. Los signos y síntomas de los prolactonomas se encuentran:[20]
   • Dolor de cabeza.
   • Déficits del campo visual.
   • Oligomenorrea o amenorrea.
   • Reducción de la fertilidad.
   • Pérdida de la libido.
   • Disfunción eréctil.
   • Galactorrea en la mama femenina activada con estrógeno.



2. Los signos y síntomas de los adenomas corticotropos pueden incluir:[20]
   • Dolor de cabeza.
   • Déficits del campo visual.
   • Miopatía proximal.
   • Distribución centrípeta de los grasa.
   • Síntomas neurosiquiátricos.
   • Estrías.
   • Amoratarse con facilidad.
   • Adelgazamiento de la piel.
   • Hirsutismo.
   • Osteopenia.



3. Los signos síntomas de los adenomas somatotropos pueden incluir:[20]
   • Dolor de cabeza.
   • Déficits del campo visual.
   • Crecimiento de pies y manos.
   • Enrudecimiento de las características faciales.
   • Síndrome del túnel carpiano.
   • Ronquidos y apnea del sueño obstructiva.
   • Crecimiento de la mandíbula y prognatismo.
   • Osteoartritis y artralgia.
   • Sudación excesiva.
   • Dismorfofobia.



4. Los signos síntomas de los adenomas tirotrópicos pueden incluir:[21]
   • Palpitaciones.
   • Temblores.
   • Pérdida de peso.
   • Insomnio.
   • Hiperdefecación.
   • Sudores.



5. Los signos síntomas de los adenomas no funcionales (por lo general adenomas gonadotropos) pueden incluir:[22]
   • Dolor de cabeza.
   • Déficits del campo visual.
   • Insuficiencia pituitaria, debida a una compresión del tallo pituitario o la destrucción del tejido pituitario normal a causa del tumor que se manifiesta predominantemente como hipogonadismo secundario.
   • Muy raras veces, sobrestimulación ovárica, aumento del volumen testicular o concentraciones de testosterona más altas.

Además de los cuadros específicos del tipo de célula, la apoplejía pituitaria (es decir, la apoplejía del adenoma pituitario), que puede resultar de un infarto agudo, hemorrágico o isquémico de la pituitaria en pacientes que albergan, no reconocidos frecuentemente, adenomas pituitarios no funcionales o segregantes, representa otro cuadro clínico importante de los adenomas pituitarios. En una serie que analizó 40 casos de aplopejía pituitaria los signos y síntomas que se presentaron incluyeron dolor de cabeza (63%), vómito (50%), defectos del campo visual (61%), paresis ocular (40%), deterioro mental (13%), hiponatremia (13%) y síncope (5%). En solo cuatro casos se hizo un diagnóstico de tumor pituitario antes de la presentación.[23] El desarrollo de adenomas pituitarios también puede presentarse como un componente de tres síndromes de cáncer familiares: neoplasia endocrina múltiple 1 (MEN 1, por sus siglas en inglés), complejo de Carney (es decir, mixomas cardíacos, manchas de pigmentación en la piel y tumores de las glándulas suprarrenales y la pituitaria anterior) y acromegalia familiar aislada.[20]

Se debe tomar en cuenta una cantidad de otras lesiones en el diagnóstico diferencial de otras masas selares. Aunque poco comunes, la hipofisitis linfocítica (es decir, autoinmune) debería tomarse en cuenta en el diagnóstico diferencial de cualquier masa pituitaria no segregante, sobre todo cuando se presenta durante el embarazo o el posparto.[24] Además, el médico debe considerar en el craneofaringioma y el quiste de la hendidura de Rathke en el diagnóstico diferencial de los tumores pituitarios. Las masas selares también pueden resultar de tumores que han hecho metástasis a la pituitaria. Por lo común, esto ocurre como parte de una diseminación generalizada y usualmente se relaciona con cinco o más sitios metastásicos, sobre todo óseos. Los cánceres de la mama y el pulmón son los neoplasmas primarios más comunes que hacen metástasis a la pituitaria.[25]

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