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Ensayos clínicos en curso

Pocos pacientes con retinoblastoma presentan enfermedad extraocular. La enfermedad extraocular puede localizarse en los tejidos blandos que rodean el ojo o en el nervio óptico más allá del margen de resección. Sin embargo, puede ocurrir extensión adicional al cerebro y meninges con sembrado posterior en el líquido espinal, así como enfermedad metastásica distante que afecta los pulmones, huesos y médula ósea. En pacientes con la forma genética de retinoblastoma, es más probable que la enfermedad del sistema nervioso central (SNC) sea un foco intracraneal primario, como un tumor pineal, que el resultado de diseminación metastásica o regional. El diagnóstico temprano puede ser útil; se recomienda la realización de tomografía computarizada o imaginería de resonancia magnética craneal dos veces al año hasta los 5 años de edad para aquellos que llevan el gen (en casos hereditarios bilaterales y unilaterales).

No hay un tratamiento eficaz o estándar claramente probado para el retinoblastoma extraocular, aunque se han usado la irradiación orbital y la quimioterapia. En el pasado, se ha usado terapia paliativa con radiación (incluyendo irradiación craneoespinal cuando hay afección meníngea) o quimioterapia intratecal con metotrexato, citarabina e hidrocortisona más asistencia médica de apoyo al paciente.[1]

Con el advenimiento de regímenes quimioterapéuticos de dosis intensivas y el uso de quimioterapia de dosis alta con rescate autólogo de células madre, se cuenta con ensayos clínicos para mejorar el resultado desalentador para este grupo relativamente reducido de pacientes. Los fármacos utilizados en el pasado son vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina. Aunque producen una respuesta inicial, la supervivencia global no ha sido óptima. El carboplatino, la ifosfamida y el etopósido han dado resultados prometedores de remisión y pueden utilizarse junto con quimioterapia de alta dosis, seguida de rescate mediante células madre.[2-5] Los pacientes que presentan metástasis del SNC no extensas, han sido tratados de forma exitosa con quimioterapia mieloablativa con células madres de rescate.[4,6-8] El portal de Internet del NCI tiene a su disposición información sobre ensayos clíncos en curso.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés extraocular retinoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Rootman J, Hofbauer J, Ellsworth RM, et al.: Invasion of the optic nerve by retinoblastoma: a clinicopathological study. Can J Ophthalmol 11 (2): 106-14, 1976.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Namouni F, Doz F, Tanguy ML, et al.: High-dose chemotherapy with carboplatin, etoposide and cyclophosphamide followed by a haematopoietic stem cell rescue in patients with high-risk retinoblastoma: a SFOP and SFGM study. Eur J Cancer 33 (14): 2368-75, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Kremens B, Wieland R, Reinhard H, et al.: High-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue in children with retinoblastoma. Bone Marrow Transplant 31 (4): 281-4, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Rodriguez-Galindo C, Wilson MW, Haik BG, et al.: Treatment of metastatic retinoblastoma. Ophthalmology 110 (6): 1237-40, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Antoneli CB, Ribeiro KB, Rodriguez-Galindo C, et al.: The addition of ifosfamide/etoposide to cisplatin/teniposide improves the survival of children with retinoblastoma and orbital involvement. J Pediatr Hematol Oncol 29 (10): 700-4, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Dunkel IJ, Aledo A, Kernan NA, et al.: Successful treatment of metastatic retinoblastoma. Cancer 89 (10): 2117-21, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Matsubara H, Makimoto A, Higa T, et al.: A multidisciplinary treatment strategy that includes high-dose chemotherapy for metastatic retinoblastoma without CNS involvement. Bone Marrow Transplant 35 (8): 763-6, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Jubran RF, Erdreich-Epstein A, Butturini A, et al.: Approaches to treatment for extraocular retinoblastoma: Children's Hospital Los Angeles experience. J Pediatr Hematol Oncol 26 (1): 31-4, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   

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