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Intraocular
Extraocular
Clasificación de Reese-Ellsworth para tumores intraoculares

A pesar de que actualmente hay varios sistemas de estadificación disponibles para el retinoblastoma, para los fines de tratamiento, el retinoblastoma se categoriza como enfermedad intraocular y extraocular.

Supervivencia libre de enfermedad a 5 años: >90%

El retinoblastoma intraocular se localiza en el ojo y puede limitarse a la retina o puede extenderse afectando el globo; sin embargo, no se extiende más allá del ojo en los tejidos alrededor del ojo o a otras partes del cuerpo.

Supervivencia libre de enfermedad a 5 años: <10%

El retinoblastoma extraocular se ha extendido más allá del ojo. Se puede limitar a los tejidos alrededor del ojo o se puede haber diseminado típicamente al sistema nervioso central (SNC) o, por lo general, a la médula ósea o los ganglios linfáticos.

Reese y Ellsworth formularon una clasificación generalmente adoptada para el retinoblastoma intraocular que mostró tener importancia pronóstica en para el mantenimiento de la vista y el control de la enfermedad local en la época en que la cirugía y la radioterapia externa eran las únicas opciones de tratamiento. El sistema Reese-Ellsworth se considera de importancia en las decisiones referentes al uso de modalidades locales de tratamiento y quimiorreducción, pero otro sistema que ha evolucionado desde entonces puede ofrecer una mayor precisión en estratificar los riesgos para los tratamientos más recientes. (Ver el Sistema de clasificación internacional en la sección de este sumario sobre Direcciones futuras.)

Grupo I: muy favorable para la conservación de la vista

1. Tumor solitario, más pequeño que 4 diámetros del disco (DD), localizado en o el ecuador o detrás del mismo.
2. Tumores múltiples, ninguno mayor que 4 DD, localizados en el ecuador o detrás de él.

Grupo II: favorable para la conservación de la vista

1. Tumor solitario, de 4 a 10 DD, localizados en el ecuador o detrás de él.
2. Tumores múltiples, de 4 a 10 DD, detrás del ecuador.

Grupo III: posible conservación de la vista

1. Cualquier lesión adelante del ecuador.
2. Tumor solitario mayor de 10 DD, detrás del ecuador.

Grupo IV: desfavorable para conservación de la vista

1. Tumores múltiples, algunos mayores de 10 DD.
2. Cualquier lesión que se extiende anteriormente a la ora serrata.

Grupo V: muy desfavorable para la conservación de la vista

1. Tumores masivos que afectan más de la mitad de la retina.
2. Diseminación vítrea.

Ahora se dispone de un nuevo sistema de clasificación para el retinoblastoma. La clasificación internacional para el retinoblastoma intraocular que se usa en los actuales estudios de tratamiento del Children Oncology Group al igual que en algunos estudios institucionales, ha mostrado que ayuda en predecir quienes tienen más probabilidades de ser curados sin necesidad de enucleación o radioterapia externa.[1-3]

Sistema de clasificación internacional para el retinoblastoma intraocular

• Grupo A: tumores pequeños intrarretinales fuera de la foveola y la papila óptica.
  • Todos los tumores son de 3 mm o menos en su mayor dimensión, confinados a la retina y
  • Todos los tumores están ubicados más allá de 3 mm de la foveola y 1,5 mm de la papila óptica.



• Grupo B: todos los tumores restantes aislados, están ubicados en la retina.
  • Todos los demás tumores confinados a la retina no están en el grupo A.
  • El líquido subretinal relacionado con el tumor está a menos de 3 mm del tumor sin diseminación subretinal.



• Grupo C: enfermedad local aislada con diseminación subretinal o vitriosa mínima.
  • Tumor(es) aislado(s).
  • Líquido subretinal, presente o pasado, sin diseminación que compromete hasta ¼ de la retina.
  • Diseminación vitriosa local fina, puede estar presente cerca de un tumor aislado.
  • Diseminación subretinal loca menos de 3 mm (a 2 DD) del tumor.



• Grupo D: enfermedad difusa con diseminación vitriosa o subretinal significativa.
  • Tumor(es) masivo(s) o difuso(s).
  • Líquido subretinal presente o pasado sin diseminación, que afecta la totalidad del desprendimiento de la retina.
  • Enfermedad vitriosa masiva o difusa que puede incluir diseminación "grasosa" o masas de tumor avasculares.
  • Diseminación subretinal difusa que puede incluir placas subretinales o nódulos tumorales.



• Grupo E: presencia de una o más de estas características de un pronóstico precario.
  • El tumor toca la lente.
  • Tumor anterior a la cara vítrea anterior que incluye el cuerpo ciliar o el segmento anterior.
  • Retinoblastoma infiltrante difuso.
  • Glaucoma neovascular.
  • Medios opacos por hemorragia.
  • Necrosis tumoral con celulitis orbital aséptica.
  • Atrofia del globo ocular.

Bibliografía

1. Murphree L: Staging and grouping of retinoblastoma. In: Singh A, Damato B: Clinical Ophthalmic Oncology. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier, 2007, pp 422-7. 
   
   
2. Zage PE, Reitman AJ, Seshadri R, et al.: Outcomes of a two-drug chemotherapy regimen for intraocular retinoblastoma. Pediatr Blood Cancer 50 (3): 567-72, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al.: The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113 (12): 2276-80, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   

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