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Información general
Clasificación celular
Información sobre los estadios

Intraocular Extraocular Clasificación de Reese-Ellsworth para tumores intraoculares

Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Retinoblastoma intraocular

Enfermedad unilateral         Opciones de tratamiento estándar         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Enfermedad bilateral         Opciones de tratamiento estándar Direcciones futuras         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Ensayos clínicos en curso

Retinoblastoma extraocular

Opciones de tratamiento estándar Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Ensayos clínicos en curso

Retinoblastoma recidivante

Ensayos clínicos en curso

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Modificaciones a este sumario (11/26/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del retinoblastoma. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Incidencia.
• Clasificación celular.
• Información sobre los estadios.
• Opciones de tratamiento.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes pediátricos de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. Los Consejos Editoriales sobre Tratamientos Pediátricos y de Adultos del PDQ utilizan un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés y también en una versión para pacientes escrita en lenguaje menos técnico.

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Información general

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general.

El cáncer es poco común en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer deben ser referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe tener un enfoque que incorpore la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y supervivencia óptima. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre cuidados médicos de apoyo.)

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece a la mayoría de los pacientes o familiares la oportunidad de participar en estos ensayos. Generalmente, estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados para comparar lo que se considera un tratamiento terapia potencialmente mejor con el tratamiento que se considera estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de tratamientos curativos para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

En décadas recientes, se produjo una notable mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los sobrevivientes de cáncer, tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios del tratamiento contra el cáncer pueden persistir o presentarse después de meses o años del tratamiento. (Para obtener información específica sobre la incidencia, tipo y vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)

El retinoblastoma es un tumor relativamente poco común de la niñez que aparece en la retina y representa alrededor del 3% de los cánceres que surgen entre los niños menores de 15 años. Se estima que la incidencia anual del retinoblastoma en los Estados Unidos es de alrededor de 10 a 14 por cada millón de niños entre 0 y 4 años de edad. Aunque puede presentarse a cualquier edad, se presenta con mayor frecuencia en preescolares, por lo general antes de los 2 años de edad. Noventa y cinco por ciento de los casos son diagnosticados antes de la edad de los 5 años. Los retinoblastomas que se diagnostican en pacientes de más de cinco años de edad, tienen un pronóstico más precario. Probablemente, esto se debe a la baja incidencia de retinoblastoma en el grupo de esta edad, lo cual da como resultado un grado de sospecha bajo que tiende a retardar el diagnóstico.[2] El retinoblastoma es un tumor que se presenta en forma hereditaria (40%) y no hereditaria (60%). La enfermedad hereditaria incluye a aquellos pacientes con un historial familiar positivo (10%) y que han sostenido una nueva mutación en la línea germinal en el momento de la concepción (30%).

El retinoblastoma está confinado por lo general al ojo y, como resultado, más del 90% de los niños con retinoblastoma intraocular pueden curarse. El reto presente en los que tratan el retinoblastoma es prevenir la pérdida del ojo, ceguera o cualquier otro efecto serio del tratamiento que reduce el término de vida o la calidad de vida del paciente.

El retinoblastoma heredado puede manifestarse como enfermedad unilateral o bilateral. Generalmente las enfermedades unilaterales no son hereditarias, mientras que en los niños con enfermedades bilaterales se presume que todos padecen el tipo hereditario de la enfermedad. Los retinoblastomas hereditarios tienden a presentarse a una edad más temprana que la forma no hereditaria de la enfermedad. Los tumores unilaterales en los lactantes tienen más probabilidad de tener la forma hereditaria, mientras que los niños mayores con tumores unilaterales tienen mayor probabilidad de tener la forma no hereditaria de la enfermedad.[3,4] Los tumores unilaterales en los niños más jóvenes, presentan menos anomalías genéticas que los niños mayores.[5] Los niños que padecen de la forma hereditaria que tienen un examen normal en al menos uno de los ojos en el momento de la presentación inicial, necesitan ser revisados con frecuencia en busca de la aparición de nuevos tumores de retinoblastomas. Se recomienda que sean examinados cada 2 a 4 meses durante por lo menos 28 meses.[6] Después del tratamiento, los pacientes requieren de una vigilancia cuidadosa hasta cumplir los 5 años.[7]

El retinoblastoma trilateral es un síndrome bien reconocido que consiste en retinoblastoma heredado unilateral o bilateral relacionado con un tumor neuroblástico intracraneal. Se ha observado que entre el 5% y el 15% de los niños ya sea con retinoblastoma familiar, multifocal o bilateral pueden contraer de igual manera un tumor neuroblástico intracraneal.[8] Los niños con retinoblastoma hereditario tienen particularmente un riesgo alto de retinoblastoma trilateral, el cual casi siempre conlleva un pronóstico precario,[9] aunque los tratamientos intensivos en etapa de formulación para el retinoblastoma extraocular pueden ser prometedores.[10] También se ha descubierto que los pacientes que son asintomáticos en el momento de ser diagnosticados con tumor intracraneal, gozan de una mejor supervivencia en sentido general, que aquellos pacientes sintomáticos.[8] Los exámenes de detección mediante neuroimaginología pueden mejorar la tasa de curación. Se ha recomendado que a los niños con retinoblastoma hereditario se les practique un examen de detección en el que se utilice resonancia magnética de neuroimaginología o una gammagrafía por tomografía computarizada (TC) cada seis meses después de hacerse el diagnóstico hasta cumplir los cinco años de edad, ya que estos tumores no suelen presentarse después de este punto.[9] La costumbre actual de utilizar la quimioterapia para reducir la extensión del tumor intraocular en casos de enfermedad bilateral puede evitar la formación de tumores pineales.[11]

Los pacientes con retinoblastoma hereditario tienen una marcada frecuencia en el aumento de neoplasmas de malignidades secundarias (SMN, por sus siglas en inglés).[12] La incidencia cumulativa es de alrededor de un 26% (±10%) dentro de los pacientes no irradiados y 58% (±10%) en los pacientes irradiados por 50 años después de un diagnóstico de retinoblastoma. A una tasa de alrededor del 1% por año.[13] La mayoría de los SMN en cánceres fueron osteosarcomas, sarcomas de tejido blando o melanomas. Hay también una mayor incidencia de leucemia mielógena aguda en los niños que reciben quimioterapia, que se puede relacionar con el uso de inhibidores de la topoisomerasa II.[14][Grado de comprobación: 3iiiA]

Una cohorte con 963 pacientes que sobrevivieron al retinoblastoma hereditario durante por lo menos un año y que fueron diagnosticados en dos instituciones de los Estados Unidos de 1914 a 1984, evaluó el riesgo de padecer de sarcoma de tejido blando en sentido general y por subtipo histológico. Los riesgos resultaron elevados en el sarcoma de tejido blando en general y el leiomiosarcoma fue el subtipo más frecuente, con 78% de los leiomiosarcomas diagnosticados 30 años o más después de un diagnóstico de retinoblastoma. Los riesgos resultaron elevados en pacientes tratados con radioterapia o sin esta y, en aquellos tratados con radioterapia, se vieron sarcomas dentro y fuera del campo de radiación. Estos datos indican una predisposición genética al sarcoma de tejido blando, similar a la que se ha visto en los osteosarcomas.[15]

Se ha visto un marcado aumento de la mortalidad a causa del cáncer de pulmón, vejiga y otros cánceres epiteliales en pacientes con retinoblastoma hereditario a los que no se les dio radioterapia. El uso del tabaco se ha visto relacionado con estos tipos de cánceres en esta población, especialmente susceptible.[16] El efecto carcinogénico de la radiación aumenta con la dosis, en particular para los sarcomas secundarios donde es evidente un aumento gradual en todas las categorías de dosis.[13] En los pacientes irradiados se observa que dos tercios de los segundos cánceres se presentan dentro del campo irradiado y un tercio fuera del campo de radiación.[13] El riesgo de SMN en el campo de radiación depende grandemente de la edad del paciente en el momento en que se administra la radiación de haz externo y el tipo histopatológico de SMN puede estar influido por la edad alcanzada.[17] Este riesgo puede ser menor en pacientes mayores de 12 meses.[7,18]

Un estudio en el Reino Unido que dio seguimiento a pacientes tratados con altas dosis de radioterapia desde 1873 a 1950 encontró que entre 144 sobrevivientes, se presentaron 58 cánceres subsiguientes entre los 25 y los 84 años de edad, alcanzando una incidencia cumulativa de cáncer del 68,8%. Es de notar que solo ocho de dichos cánceres fueron de hueso o de tejido blando, los más comunes fueron los epiteliales con una supervivencia para los mismo bastante precaria.[16]

La supervivencia a partir de segundos cánceres es ciertamente subóptima y varía ampliamente a través de los estudios.[16,19-21] Sin embargo, con los avances terapéuticos, resulta esencial que todos los segundos cánceres sean tratados con intención curativa.[22] Aquellos que sobreviven a un SMN, corren un riesgo más alto de contraer malignidades secundarias adicionales, a una tasa de alrededor del 2% por año.[23] No hay un aumento claro en las malignidades secundarias en aquellos pacientes con retinoblastoma esporádico más allá del relacionado con el tratamiento.[13,21]

Todos los hermanos de pacientes con retinoblastoma deberán hacerse exámenes oftalmológicos con regularidad; algunos estudios indican que el análisis de polimorfismo del ADN puede emplearse para predecir qué personas están en riesgo y que se justifica que estén en estrecha observación. A veces se observan anomalías citogenéticas (por ejemplo, supresión en el brazo largo del cromosoma 13).[24]

La consejería genética debe ser parte integral del tratamiento del paciente con retinoblastoma, sea esta unilateral o bilateral.[25] La consejería genética no siempre es directa. Las familias con retinoblastoma pueden tener un fundador con mutagénesis embriónica que ocasiona el mosaiquismo de los gametos.[26] Una proporción significativa (10%–18%) de los niños con retinoblastomas, presentan mosaiquismo genético somático,[27,28] haciendo el historial genético más complejo y contribuyendo a dificultar la consejería genética.[29]

En muchos centros ya hay servicios de laboratorio clínico disponible a fin de llevar a cabo pruebas genéticas en los familiares de los pacientes con retinoblastomas para determinar el riesgo de susceptibilidad hereditaria a la enfermedad. El llevar a cabo un exón mediante secuenciación de exones del gen RB1 muestra mutación germinolineal en 90% de los pacientes con retinoblastoma hereditario.[30,31] Aunque una prueba positiva con la tecnología actual confirma la susceptibilidad, una prueba negativa no la descarta de forma absoluta.[29] El ensayo multipasos incluye secuencia de ADN para identificar las mutaciones dentro de los exon codificadores y las regiones intrónicas que la flanquean, la prueba del Southern blot para caracterizar los reordenamientos genómicos y los análisis de transcripción para caracterizar mutaciones que potencialmente pueden empalmar enterradas dentro de los intrones. Este análisis ampliado muestra ser prometedor en definir mejor la importancia significativa de mutaciones aparentemente nuevas en investigaciones piloto llevadas a cabo en la Universidad de Pennsylvania. Dichas pruebas, solo deben llevarse a cabo en instituciones con experiencia en el análisis de la mutación genética RB1. El gen RB1 está localizado dentro de la banda q14 del cromosoma 13.[32] La ausencia de mutaciones RB1 detectables en algunos pacientes puede indicar que subyacen mecanismos genéticos alternos en la formación del retinoblastoma.[33]

El tipo de tratamiento requerido depende tanto del grado de la enfermedad dentro del ojo, como de si la enfermedad se ha diseminado más allá del ojo, ya sea al cerebro o al resto del cuerpo.[34] El riesgo de recidiva extraocular puede aumentar ante la presencia de invasión escleral patológica y en los pacientes que necesitan enucleación bilateral.[35][Grado de comprobación: 3iiDi] No se indican las biopsias rutinarias de médula ósea y punciones lumbares, excepto cuando hay un grado alto de sospecha de que el tumor se haya extendido más allá del globo ocular.[36,37] Un ejemplo sería aquellos pacientes con un recuento completo anómalo o aquellos que en un examen patológico del espécimen enucleado, presentan tumores que se extienden más allá de la lámina cribosa.

No es raro que los pacientes con retinoblastoma presenten enfermedad extensa dentro de un ojo en el momento del diagnóstico, con tumores masivos que afectan más de la mitad de la retina, tumores múltiples que afectan difusamente la retina o impregnación obvia del humor vítreo. Aquellos que presenten enfermedad bilateral, deberán ser identificados para tratarles de forma sistémica el ojo que presente mayor gravedad.[38,39] La meta del tratamiento tiene tres propósitos: erradicar la enfermedad, preservar la visión en la medida de lo posible y disminuir el riesgo de secuela tardía a causa del tratamiento, en especial los SMN.

Los pacientes con retinoblastomas muestran una variedad de defectos del campo visual a largo plazo después del tratamiento de su enfermedad intraocular. Estos defectos están relacionados con el tamaño del tumor, ubicación y método de tratamiento.[40] Se condujo un estudio con 54 ojos en 40 niños, sobre la acuosidad visual que siguió al tratamiento de quimioterapia sistémica y terapia oftálmica focal. Luego de una mediana de seguimiento de 68 meses, 27 ojos (50%) tuvieron una acuosidad visual final de 20/40 o mejor, y 36 ojos (67%) tuvieron una acuosidad visual final de 20/200 o aún mejor. Los factores clínicos que predijeron acuosidad visual de 20/40 o mejor, fue un tumor marginal de al menos 3 mm de la foveola y el disco óptico una ausencia de líquido subretinal.[41]

Desde que el carboplatino sistémico se usa con regularidad en el tratamiento del retinoblastoma (consultar las secciones de este sumario sobre Retinoblastoma intraocular y Retinoblastoma extraocular), ha habido preocupación sobre la pérdida de la audición relacionada con el tratamiento. Sin embargo, un análisis reciente de 164 niños tratados con seis ciclos de tratamiento con carboplatino (18,6 mg/kg por ciclo) no mostró pérdida de la audición entre los niños que presentaron un audiograma inicial normal.[42]

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Clasificación celular

El tumor está compuesto principalmente de células anaplásicas indiferenciadas que surgen de las capas nucleares de la retina. La histología muestra una semejanza al neuroblastoma y al meduloblastoma, que incluye agregación alrededor de los vasos sanguíneos, necrosis, calcificación y las rosetas de Flexner-Wintersteiner. Los retinoblastomas están caracterizados por la proliferación de células marcadas como evidencia de un conteo alto de mitosis y índices extremadamente altos de los marcadores MIB-1.[1]

Bibliografía

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Información sobre los estadios

A pesar de que actualmente hay varios sistemas de estadificación disponibles para el retinoblastoma, para los fines de tratamiento, el retinoblastoma se categoriza como enfermedad intraocular y extraocular.

Supervivencia libre de enfermedad a 5 años: >90%

El retinoblastoma intraocular se localiza en el ojo y puede limitarse a la retina o puede extenderse afectando el globo; sin embargo, no se extiende más allá del ojo en los tejidos alrededor del ojo o a otras partes del cuerpo.

Supervivencia libre de enfermedad a 5 años: <10%

El retinoblastoma extraocular se ha extendido más allá del ojo. Se puede limitar a los tejidos alrededor del ojo o se puede haber diseminado típicamente al sistema nervioso central (SNC) o, por lo general, a la médula ósea o los ganglios linfáticos.

Reese y Ellsworth formularon una clasificación generalmente adoptada para el retinoblastoma intraocular que mostró tener importancia pronóstica en para el mantenimiento de la vista y el control de la enfermedad local en la época en que la cirugía y la radioterapia externa eran las únicas opciones de tratamiento. El sistema Reese-Ellsworth se considera de importancia en las decisiones referentes al uso de modalidades locales de tratamiento y quimiorreducción, pero otro sistema que ha evolucionado desde entonces puede ofrecer una mayor precisión en estratificar los riesgos para los tratamientos más recientes. (Ver el Sistema de clasificación internacional en la sección de este sumario sobre Direcciones futuras.)

Grupo I: muy favorable para la conservación de la vista

1. Tumor solitario, más pequeño que 4 diámetros del disco (DD), localizado en o el ecuador o detrás del mismo.
2. Tumores múltiples, ninguno mayor que 4 DD, localizados en el ecuador o detrás de él.

Grupo II: favorable para la conservación de la vista

1. Tumor solitario, de 4 a 10 DD, localizados en el ecuador o detrás de él.
2. Tumores múltiples, de 4 a 10 DD, detrás del ecuador.

Grupo III: posible conservación de la vista

1. Cualquier lesión adelante del ecuador.
2. Tumor solitario mayor de 10 DD, detrás del ecuador.

Grupo IV: desfavorable para conservación de la vista

1. Tumores múltiples, algunos mayores de 10 DD.
2. Cualquier lesión que se extiende anteriormente a la ora serrata.

Grupo V: muy desfavorable para la conservación de la vista

1. Tumores masivos que afectan más de la mitad de la retina.
2. Diseminación vítrea.

Ahora se dispone de un nuevo sistema de clasificación para el retinoblastoma. La clasificación internacional para el retinoblastoma intraocular que se usa en los actuales estudios de tratamiento del Children Oncology Group al igual que en algunos estudios institucionales, ha mostrado que ayuda en predecir quienes tienen más probabilidades de ser curados sin necesidad de enucleación o radioterapia externa.[1-3]

Sistema de clasificación internacional para el retinoblastoma intraocular

• Grupo A: tumores pequeños intrarretinales fuera de la foveola y la papila óptica.
  • Todos los tumores son de 3 mm o menos en su mayor dimensión, confinados a la retina y
  • Todos los tumores están ubicados más allá de 3 mm de la foveola y 1,5 mm de la papila óptica.



• Grupo B: todos los tumores restantes aislados, están ubicados en la retina.
  • Todos los demás tumores confinados a la retina no están en el grupo A.
  • El líquido subretinal relacionado con el tumor está a menos de 3 mm del tumor sin diseminación subretinal.



• Grupo C: enfermedad local aislada con diseminación subretinal o vitriosa mínima.
  • Tumor(es) aislado(s).
  • Líquido subretinal, presente o pasado, sin diseminación que compromete hasta ¼ de la retina.
  • Diseminación vitriosa local fina, puede estar presente cerca de un tumor aislado.
  • Diseminación subretinal loca menos de 3 mm (a 2 DD) del tumor.



• Grupo D: enfermedad difusa con diseminación vitriosa o subretinal significativa.
  • Tumor(es) masivo(s) o difuso(s).
  • Líquido subretinal presente o pasado sin diseminación, que afecta la totalidad del desprendimiento de la retina.
  • Enfermedad vitriosa masiva o difusa que puede incluir diseminación "grasosa" o masas de tumor avasculares.
  • Diseminación subretinal difusa que puede incluir placas subretinales o nódulos tumorales.



• Grupo E: presencia de una o más de estas características de un pronóstico precario.
  • El tumor toca la lente.
  • Tumor anterior a la cara vítrea anterior que incluye el cuerpo ciliar o el segmento anterior.
  • Retinoblastoma infiltrante difuso.
  • Glaucoma neovascular.
  • Medios opacos por hemorragia.
  • Necrosis tumoral con celulitis orbital aséptica.
  • Atrofia del globo ocular.

Bibliografía

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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Es necesario que la planificación del tratamiento esté a cargo de un equipo multidisciplinario de especialistas con experiencia en el tratamiento de oculares infantiles para lograr determinar y llevar a cabo un tratamiento óptimo. Debido a la complejidad del tratamiento, la pericia en radioterapia pediátrica y en oftalmología deberán estar a disposición.[1]

Bibliografía

1. Chintagumpala M, Chevez-Barrios P, Paysse EA, et al.: Retinoblastoma: review of current management. Oncologist 12 (10): 1237-46, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Retinoblastoma intraocular

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)

El tratamiento para el retinoblastoma deberá planificarse después que se conozca el grado tumoral dentro y fuera del ojo. Las opciones de tratamiento consideran tanto la curación como la preservación de la vista.[1-4]

Las opciones de tratamiento para el ojo afectado son las siguientes:

1. Enucleación, si el tumor es masivo o si hay poca expectativa de mantener visión útil.



2. Radiación con haz externo (EBRT, por sus siglas en inglés) con dosis que varían de 35 Gy a 46 Gy. Debido a la necesidad de sedar a niños pequeños y los detalles intrincados de la planificación de campos, es importante la pericia especial en radioterapia pediátrica. Métodos más nuevos de administración de EBRT, están siendo utilizados en muchos centros en un intento de reducir efectos adversos a largo plazo. Esto incluye radioterapia de intensidad modulada (IMRT, por sus siglas en inglés), radioterapia esterostática y radioterapia de haz de protón.[5-7] El Grupo de Oncología Infantil (COG, por sus siglas en inglés) está llevando a cabo un ensayo clínico en el que se utiliza dosis reducidas de (26 Gy) IMRT en combinación con quimiorreducción.



3. La crioterapia, que se usa además de radiación o en lugar de fotocoagulación en el caso de lesiones menores de 4 discos de diámetro (DD) en la porción anterior de la retina.



4. Ocasionalmente, se emplea sola la coagulación por luz (fotocoagulación) en tumores pequeños. En los pacientes en estadio temprano de la enfermedad, generalmente se emplea la coagulación por luz además de radioterapia o donde hay recidiva limitada después de radioterapia. La fotocoagulación se emplea en tumores ubicados posteriormente que tienen menos de 4 DD, distintos de la cabeza del nervio óptico y la mácula, y sin afectar los vasos nutricios grandes o de la coroides. La termoterapia llevada a cabo mediante radiación infrarroja constituye una alternativa a la fotocoagulación láser.[8]



5. Braquiterapia con placas radiactivas para las presentaciones focales unilaterales o para enfermedad recidivante después de EBRT previa.[9-11]



6. Quimioterapia sistémica: durante los últimos 10 años, el uso de quimioterapia sistémica para reducir el volumen del tumor (quimiorreducción) y para eludir los efectos a largo plazo ocasionados por la radioterapia en pacientes con tumores intraoculares ha logrado hacer que muchos ojos sean tratables mediante crioterapia o fotocoagulación sola.[1,2,12] La quimioterapia puede continuarse también o iniciarse con intervenciones simultáneas de control local.[13] Algunos factores tales como ubicación del tumor (mácula), edad del paciente (paciente mayor de 2 años) y tamaño del tumor se correlacionan con la respuesta a la quimioterapia.[13,14] Por lo general, se utiliza quimioterapia multifármaco, aunque el carboplatino, como fármaco único, causa reducción en los tumores del retinoblastoma.[15,16][Grado de comprobación: 3iiiDiii] La mayoría de los tumores tratados con vincristina y carboplatino requieren un tratamiento local adicional;[1,2,12,17,18] la adición de etopósido al régimen quimioterapéutico puede mejorar los resultados.[14,19] Un estudio utilizó carboplatino y etopósido con terapia focal, sin vincristina y encontró tasas de preservación de la visión aceptables para los grupos Reese-Ellsworth (R-E) I a IV y los Grupos de clasificación internacional A y B del retinoblastoma.[20] La tasa de éxito de estos ensayos varían de centro a centro, pero en general, la tasa es más alta en los tumores que son unilaterales o unifocales y sin diseminación vítrea (ver más abajo). Están surgiendo datos que indican que el uso de la quimioterapia sistémica puede disminuir el riesgo de contraer retinoblastoma trilateral.[21] La recidiva del tumor local no es común en los primeros años después del tratamiento,[22] y generalmente puede ser tratado de forma exitosa con terapia focal.[11] Entre los pacientes con enfermedad hereditaria, los pacientes más jóvenes y aquellos con un historial familiar positivo tienen mayores probabilidades de formar un nuevo tumor. La quimioterapia puede tratar lesiones pequeñas no detectadas previamente mediante la reducción de su crecimiento y esto puede mejorar en sentido general el rescate con terapia focal.[23]



7. Quimioterapia (subconjuntiva) subtenoniana: el oftalmólogo administra carboplatino en el espacio subconjuntivo. Esta técnica está bajo prueba en ensayos de fase I y II y generalmente se utiliza conjuntamente con la terapia sistémica y terapia oftálmica local para el retinoblastoma con metástasis vítrea. Este enfoque resulta promisorio en este grupo de pacientes.[24,25]

Debido a que las enfermedades unilaterales son generalmente masivas y a menudo no hay ninguna expectativa de preservar visión útil, usualmente se inicia cirugía (enucleación) y no se administra radioterapia a la base del tumor. No obstante, hasta esto está poniéndose a prueba, ya que se han tratado pacientes con enfermedad unilateral con quimioterapia, con el propósito de preservar la visión en el ojo afectado.[2,26,27] Un estudio reveló que los niños con retinoblastoma que presentan hallazgos externos obvios, como leucocoria, estrabismo o el ojo rojo, que ha sido detectado por la familia o el pediatra, por lo general requieren de enucleación. Los niños que no manifiestan hallazgos externos obvios por lo general pueden evitar la enucleación.[28]

En los casos donde exista la posibilidad de preservar la visión debido a que los tumores son más pequeños, deberá considerarse tratamiento con otras modalidades (radioterapia, fotocoagulación, crioterapia, termoterapia quimiorreducción y braquiterapia) en vez de cirugía. La quimiorreducción en determinados niños con enfermedad unilateral, redujo la necesidad de enucleación o radiación de haz externo a un 68% dentro de los cinco años de tratamiento. El grupo de R-E correlacionó con una quimiorreducción exitosa: 11% de los niños clasificaron bajo los que tenían enfermedad del grupo R-E II o III, 60% de los niños que tenían enfermedad del grupo R-E IV y 100% de los niños que tenían enfermedad del grupo R-E necesitaron enucleación o radiación de haz externo dentro de los cinco años de tratamiento.[29]

Debido a que una proporción de niños que presentan retinoblastoma unilateral con el tiempo contraerán la misma enfermedad en el ojo opuesto, es muy importante que los niños con retinoblastoma unilateral sean examinados periódicamente del ojo no afectado. La enfermedad bilateral asincrónica ocurre más frecuentemente en familias en que los padres están afectados.

Es necesario que un patólogo experimentado realice el reconocimiento concienzudo del espécimen enucleado para determinar si presenta características de riesgo alto de enfermedad metastásica. Estas comprenden siembras en la cámara anterior, complicación coroidea, tumor más allá de la lámina cribrosa, hemorragia intraocular, o extensión esclerosal o extraesclerosal.[30] La terapia sistémica adyuvante basándose en la vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida o de vincristina, carboplatino y etopósido ha sido utilizada en pacientes con ciertas características de riesgo alto evaluadas mediante revisión patológica después de la enucleación para evitar la enfermedad metastásica.[31-33]

El siguiente es una muestra de los ensayos clínicos nacionales o institucionales que se llevan a cabo en la actualidad. El portal de Internet del NCI tiene a su disposición información sobre ensayos clíncos en curso.

• El COG está llevando a cabo en la actualidad un estudio sobre retinoblastomas unilateral con caractarísticas de alto riesgo, utilizando un régimen estándar con seis ciclos de carboplatino, etopósido y vincristina.

El manejo de enfermedad bilateral depende del grado de la enfermedad en cada ojo. La terapia sistemática se debe escoger con base en el ojo que presenta mayores daños.

Generalmente la enfermedad se encuentra más avanzada en un ojo, con menos afección del otro ojo. En el pasado el tratamiento estándar era la extirpación del globo ocular con mayor daño. Sin embargo, si es posible preservar la visión en ambos ojos, se indica efectuar irradiación bilateral o quimiorreducción prestando una particular atención a la respuesta y al tratamiento focal (por ejemplo, crioterapia o terapia con rayos láser), según se indica.

Varios de los centros más grandes tanto en Europa como en Norteamérica, han publicado los resultados de ensayos sobre la utilización de quimioterapia sistémica en pacientes cuyos tumores intraoculares no son factibles de un manejo local.[2,18,20,22,23,27,28,34-42] Ejemplos de tales tumores son aquellos demasiados grandes para ser tratados con crioterapia, fotocoagulación con rayos láser o radioterapia con placa (braquiterapia). Otro ejemplo es el caso del recién nacido con un tumor sobre la cabeza del nervio óptico. Todas estas situaciones comparten la posibilidad de que la terapia local limite la visión de tal manera, que ofrezca muy poca ventaja sobre la extirpación del globo ocular. La mayoría de los centros han limitado este enfoque a los pacientes con enfermedad bilateral, al razonar que los pacientes con enfermedad unilateral, la morbilidad por extracción del globo ocular es de carácter modesto. Cuando la enfermedad es masiva y no hay expectativa de poder preservar una visión útil, se suele realizar cirugía y no se aplica radioterapia.

En todos los casos, la meta de la quimioterapia es la reducción (de aquí el término quimiorreducción) del volumen tumoral, haciendo posible el uso de terapia local (crioterapia, fotocoagulación, termoterapia y radioterapia de placa).[2,30] Todos los centros que notifican hasta la fecha mostraron que la meta a corto plazo es alcanzable, especialmente en aquellos tumores que son R-E del grupo IV o más baja, en el que se informa de respuestas en casi el 75% de los ojos. Los tumores del grupo V, particularmente aquellos con semilla vítrea, han demostrado ser problemáticos. Las siembras subretinales tienen una tasa de recidiva del 5% después de la quimioterapia.[20,23,43]

El elemento principal más importantes de los protocolos de quimiorreducción generalmente ha sido el carboplatino, el etopósido y la vincristina (CEV). Estudios provenientes del Children’s Hospital de Filadelfia y el Wills Eye Hospital notificaron el éxito rotundo obtenido al evitar la enucleación o radioterapia de haz externo en los grupos R-E de ojos I, II y III cuando los pacientes fueron tratados por seis ciclos.[1,2,19] Se han publicado otros datos disponibles en forma abstracta y se requiere aún de estudios de mayor dimensión con datos más sólidos para así llegar a conclusiones definitivas. Un estudio similar en el Hospital pediátrico de Los Ángeles, informó de 13 ojos de grupo B (R-E grupos I–IV) tratados con solo tres cursos de esta quimioterapia donde el tratamiento de 6 de 11 pacientes fue exitoso. Tres pacientes fueron rescatados solo con quimioterapia adicional para un total de 9 de 11 (82%) que no requirieron enucleación o radioterapia de haz externo.[36] Sin embargo, el control local fue con frecuencia pasajero en pacientes con metástasis vítrea o tumores muy grandes (R-E grupo V) y menos de la mitad de los pacientes fueron tratados de manera exitosa sin requerir radioterapia de haz externo o enucleación.[1,2] Se ha utilizado diversas estrategias en un intento de vencer este problema. Los investigadores informaron del uso de nueve cursos de CEV con la adición de ciclosporina A de alta dosis como modulador de la p-glicoproteína para el grupo de ojos ocho R-E V con una tasa de éxito de 88% (7 de 8 ojos) sin el uso de radioterapia de haz externo o enucleación.[37,38] Sin embargo, los investigadores que usaron el régimen de Gallie en diez grupos R-E, ojos V, notificaron una tasa de éxito de solo 20% (2 de 10 ojos).[39]

Cuando se usa el Sistema de clasificación internacional para el retinoblastoma intraocular de manera retrospectiva a estos datos, aproximadamente 30% del grupo de ojos C y 70% del grupo D, fracasaron ante la quimioterapia sistémica sola y lograron respuestas en estudios pilotos. (Para obtener una descripción completa del Sistema de clasificación internacional, consultar la sección Direcciones futuras en este sumario.)

Esto ha conducido a terapias adyuvantes más nuevas, entre las que tenemos carboplatino subtenoniano (subconjuntivo) en estudios pilotos que también utilizan dosis más altas de carboplatino o etopósido.[24,25]

Dos estudios que utilizaron la Clasificación internacional han encontrado resultados un tanto discrepantes, quizás debido en parte a los diferentes enfoques hacia la quimioterapia sistémica y la terapia focal. Un estudio que usó carboplatino y etopósido, halló que la tasa de preservación de la visión sin EBRT a los ojos con tumores del grupo A y B, fue de 77,3% pero en los ojos con grupos de tumores C y D fue de 26,9%.[20][Grado de comprobación: 3iiDiv] En contraste, el otro estudio que usó protocolos que contenían carboplatino, etopósido y vincristina con algunos pacientes del grupo C y D, tratados con dosis más altas de carboplatino, encontró que el tratamiento fue exitoso en los ojos del 100% del grupo A, 93% del grupo B y 90% del grupo C y 47% del grupo D.[44]

El problema no resuelto consiste en el control tumoral a largo plazo y las consecuencias de la quimioterapia. La mayoría de estos pacientes están expuestos al etopósido, el cual ha sido relacionado a la leucemia secundaria en pacientes carentes de una predisposición al cáncer, pero a tasas moderadas cuando se le compara con el riesgo de irradiación de haz externo en el retinoblastoma hereditario. En una revisión retrospectiva de las base de datos y la literatura se vio que oncólogos oculares y pediátricos en centros de diferidos en Europa y las Américas y las base datos sobre el retinoblastoma en los Institutos Nacionales de la Salud y el Servicio de oncología oftálmica del Centro Oncológico Memorial Sloan-Kettering, condujeron un estudio sobre la leucemia mieloide aguda secundaria entre los pacientes tratados a causa del retinoblastoma. Quince pacientes fueron identificados, 12 pacientes (79%) habían recibido quimioterapia con un inhibidor de la topoisomerasa II y ocho (43%) habían recibido quimioterapia con una epipodofilotoxina. Diez niños murieron por sus leucemias.[45]

No se sabe si los pacientes con retinoblastoma hereditario tendrán una mayor susceptibilidad a los segundos tumores inducidos por la quimioterapia. Algunos pacientes evolucionarán; el riesgo de exposición, tanto a la quimioterapia como a la irradiación en esta población, no ha sido determinado.

Los estudios son planificados para una variedad de grupos de pacientes. El sistema internacional de clasificación, está siendo utilizado para estos ensayos. Este esquema de clasificación tiene base en la extensión y ubicación del retinoblastoma intraocular, y se utilizará en la serie de futuros protocolos del COG. La versión preliminar de este sistema, fue verificada como reproducible con datos preliminares de cinco centros que presentaron sus pacientes en una página de Internet en agosto de 2000. Se ha publicado la experiencia obtenida con un sistema de agrupamiento muy cercano.[3] Se han publicado datos que usan este sistema en un estudio de quimioterapia para el retinoblastoma intraocular, en donde la estadificación pareció ayudar en el pronóstico para un tratamiento exitoso sin enucleación o radioterapia de haz externo.[44]

El siguiente es una muestra de los ensayos clínicos nacionales o institucionales que se llevan a cabo en la actualidad. El portal de Internet del NCI tiene a su disposición información en inglés sobre ensayos clíncos en curso.

• Para los pacientes con enfermedad del grupo B, el COG está investigando el uso de la quimioreducción con vincristina y carboplatino combinados con terapias oftálmicas locales sin el uso de etopósido.



• Para los pacientes con enfermedad del grupo C o D, el COG está investigando el uso de dosis altas de carboplatino sistémico, combinado con carboplatino subconjuntivo y dosis menores de EBRT, utilizando enfoques de intensidad modulada.



• También está bajo investigación el uso de terapia genética mediada con adenovirus para el tratamiento de implantación de tumor vitrioso.[46]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés intraocular retinoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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41. Rodriguez-Galindo C, Chantada GL, Haik BG, et al.: Treatment of Retinoblastoma: Current Status and Future Perspectives. Curr Treat Options Neurol 9 (4): 294-307, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
42. Shields CL, Mashayekhi A, Cater J, et al.: Macular retinoblastoma managed with chemoreduction: analysis of tumor control with or without adjuvant thermotherapy in 68 tumors. Arch Ophthalmol 123 (6): 765-73, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
43. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, et al.: Factors predictive of recurrence of retinal tumors, vitreous seeds, and subretinal seeds following chemoreduction for retinoblastoma. Arch Ophthalmol 120 (4): 460-4, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
44. Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al.: The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113 (12): 2276-80, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
45. Gombos DS, Hungerford J, Abramson DH, et al.: Secondary acute myelogenous leukemia in patients with retinoblastoma: is chemotherapy a factor? Ophthalmology 114 (7): 1378-83, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
46. Chévez-Barrios P, Chintagumpala M, Mieler W, et al.: Response of retinoblastoma with vitreous tumor seeding to adenovirus-mediated delivery of thymidine kinase followed by ganciclovir. J Clin Oncol 23 (31): 7927-35, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Retinoblastoma extraocular

Pocos pacientes con retinoblastoma presentan enfermedad extraocular. La enfermedad extraocular puede localizarse en los tejidos blandos que rodean el ojo o en el nervio óptico más allá del margen de resección. Sin embargo, puede ocurrir extensión adicional al cerebro y meninges con sembrado posterior en el líquido espinal, así como enfermedad metastásica distante que afecta los pulmones, huesos y médula ósea. En pacientes con la forma genética de retinoblastoma, es más probable que la enfermedad del sistema nervioso central (SNC) sea un foco intracraneal primario, como un tumor pineal, que el resultado de diseminación metastásica o regional. El diagnóstico temprano puede ser útil; se recomienda la realización de tomografía computarizada o imaginería de resonancia magnética craneal dos veces al año hasta los 5 años de edad para aquellos que llevan el gen (en casos hereditarios bilaterales y unilaterales).

No hay un tratamiento eficaz o estándar claramente probado para el retinoblastoma extraocular, aunque se han usado la irradiación orbital y la quimioterapia. En el pasado, se ha usado terapia paliativa con radiación (incluyendo irradiación craneoespinal cuando hay afección meníngea) o quimioterapia intratecal con metotrexato, citarabina e hidrocortisona más asistencia médica de apoyo al paciente.[1]

Con el advenimiento de regímenes quimioterapéuticos de dosis intensivas y el uso de quimioterapia de dosis alta con rescate autólogo de células madre, se cuenta con ensayos clínicos para mejorar el resultado desalentador para este grupo relativamente reducido de pacientes. Los fármacos utilizados en el pasado son vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina. Aunque producen una respuesta inicial, la supervivencia global no ha sido óptima. El carboplatino, la ifosfamida y el etopósido han dado resultados prometedores de remisión y pueden utilizarse junto con quimioterapia de alta dosis, seguida de rescate mediante células madre.[2-5] Los pacientes que presentan metástasis del SNC no extensas, han sido tratados de forma exitosa con quimioterapia mieloablativa con células madres de rescate.[4,6-8] El portal de Internet del NCI tiene a su disposición información sobre ensayos clíncos en curso.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés extraocular retinoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Rootman J, Hofbauer J, Ellsworth RM, et al.: Invasion of the optic nerve by retinoblastoma: a clinicopathological study. Can J Ophthalmol 11 (2): 106-14, 1976.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Namouni F, Doz F, Tanguy ML, et al.: High-dose chemotherapy with carboplatin, etoposide and cyclophosphamide followed by a haematopoietic stem cell rescue in patients with high-risk retinoblastoma: a SFOP and SFGM study. Eur J Cancer 33 (14): 2368-75, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Kremens B, Wieland R, Reinhard H, et al.: High-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue in children with retinoblastoma. Bone Marrow Transplant 31 (4): 281-4, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Rodriguez-Galindo C, Wilson MW, Haik BG, et al.: Treatment of metastatic retinoblastoma. Ophthalmology 110 (6): 1237-40, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Antoneli CB, Ribeiro KB, Rodriguez-Galindo C, et al.: The addition of ifosfamide/etoposide to cisplatin/teniposide improves the survival of children with retinoblastoma and orbital involvement. J Pediatr Hematol Oncol 29 (10): 700-4, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Dunkel IJ, Aledo A, Kernan NA, et al.: Successful treatment of metastatic retinoblastoma. Cancer 89 (10): 2117-21, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Matsubara H, Makimoto A, Higa T, et al.: A multidisciplinary treatment strategy that includes high-dose chemotherapy for metastatic retinoblastoma without CNS involvement. Bone Marrow Transplant 35 (8): 763-6, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Jubran RF, Erdreich-Epstein A, Butturini A, et al.: Approaches to treatment for extraocular retinoblastoma: Children's Hospital Los Angeles experience. J Pediatr Hematol Oncol 26 (1): 31-4, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Retinoblastoma recidivante

El pronóstico para un paciente con retinoblastoma recidivante o evolutivo depende del sitio y del grado de la recidiva o evolución. Con el uso de quimioterapia sistémica, sin radioterapia o enucleación, no resulta poco común la aparición de recidiva y esta generalmente se presenta en los primeros seis meses después de la radioterapia. Entre los factores de riesgo de recidiva están los tumores de mayor tamaño o grosor en el momento del diagnóstico original, enfermedad del grupo V de Reese-Ellsworth, una edad joven en el momento del diagnóstico y antecedentes familiares de retinoblastoma.[1-5] Cuando la recidiva o la evolución del retinoblastoma están confinadas al ojo y son pequeñas, el pronóstico de visión y supervivencia puede ser excelente con terapia local sola. Si la recidiva o evolución se limitan al ojo pero son extensas, el pronóstico para la vista será pobre; no obstante, la supervivencia continúa siendo excelente. Si la recidiva o evolución es extraocular, entonces la probabilidad de supervivencia es probablemente menos del 50%. En esta circunstancia, el tratamiento dependerá de muchos factores y de las consideraciones individuales de cada paciente; el uso de pruebas clínicas puede ser un procedimiento adecuado y deberá considerarse.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent retinoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, et al.: Factors predictive of recurrence of retinal tumors, vitreous seeds, and subretinal seeds following chemoreduction for retinoblastoma. Arch Ophthalmol 120 (4): 460-4, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Gombos DS, Kelly A, Coen PG, et al.: Retinoblastoma treated with primary chemotherapy alone: the significance of tumour size, location, and age. Br J Ophthalmol 86 (1): 80-3, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Shields CL, Shelil A, Cater J, et al.: Development of new retinoblastomas after 6 cycles of chemoreduction for retinoblastoma in 162 eyes of 106 consecutive patients. Arch Ophthalmol 121 (11): 1571-6, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Lee TC, Hayashi NI, Dunkel IJ, et al.: New retinoblastoma tumor formation in children initially treated with systemic carboplatin. Ophthalmology 110 (10): 1989-94; discussion 1994-5, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Wilson MW, Haik BG, Billups CA, et al.: Incidence of new tumor formation in patients with hereditary retinoblastoma treated with primary systemic chemotherapy: is there a preventive effect? Ophthalmology 114 (11): 2077-82, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

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Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

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Modificaciones a este sumario (11/26/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Retinoblastoma intraocular

Se añadió texto sobre las opciones de tratamiento bajo evaluación clínica y se citó un estudio del Children's Oncology Group (COG) sobre el retinoblastoma unilateral con características de alto riesgo.

Se añadió a Zage et al. como referencia 20 y al grado de comprobación científica 3iiDiv.

Se añadió texto sobre las opciones de tratamiento bajo evaluación clínica y se citaron dos estudios del COG y un tercer ensayo que estudia el uso de la terapia genética mediada por adenovirus.

Retinoblastoma extraocular

Se añadió texto a fin de actualizar el estado de las opciones de tratamiento bajo evaluación clínica.

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Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

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