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Osteosarcoma/histiocitoma fibroso maligno óseo: Tratamiento (PDQ®)
Versión Paciente   Versión Profesional De Salud   In English   Actualizado: 12/12/2008



Propósito de este sumario del PDQ






Información general






Factores pronósticos






Clasificación celular






Información sobre la estadificación y el sitio






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Osteosarcoma/histiocitoma fibroso maligno óseo localizado






Enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico






Osteosarcoma recidivante






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Modificaciones a este sumario (12/12/2008)






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El Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) provee los sumarios del PDQ de información sobre el tratamiento del cáncer como un servicio público para aumentar la disponibilidad de información con base científica para los profesionales de la salud, los pacientes y el público en general.

El cáncer en los niños y adolescentes es poco frecuente. Los niños y adolescentes con cáncer deben ser referidos a centros médicos que cuenten con un equipo médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan durante la niñez y la adolescencia. El enfoque de este equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, un cirujano ortopédico con experiencia en tumores óseos, radiooncólogos, oncólogos pediátricos, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los niños reciban tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que logren una calidad de vida y supervivencia óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre los Cuidados médicos de apoyo.)

Las directrices que rigen los centros de oncología pediátrica y su desempeño en el tratamiento de pacientes han sido descritas por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros pediátricos de oncología, se dispone de ensayos clínicos en la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes o familiares de estos se le ofrece la oportunidad de participar en estos ensayos. Los ensayos clínicos para niños y adolescentes están generalmente diseñados para comparar una terapia potencialmente mejor con la terapia que se acepta como estándar en la actualidad. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de terapias curativas para los cánceres infantiles se ha logrado mediante ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Estos necesitan un seguimiento estricto porque los efectos secundarios de la terapia del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del tratamiento. (Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.)

El osteosarcoma es un tumor óseo que se presenta predominantemente en adolescentes y adultos jóvenes. Representa aproximadamente 5% de los tumores infantiles. En los niños y adolescentes, más del 50% de estos tumores aparecen en los huesos de alrededor de la rodilla. Parece no haber diferencia en la presentación de los síntomas, la ubicación del tumor y el resultado en los pacientes más jóvenes (<10 años) en comparación con los adolescentes.[2] En el decenio de 1980, se realizaron dos ensayos clínicos diseñados para estudiar la evolución natural de los osteosarcomas localizados resecables en las extremidades tratados quirúrgicamente. Los resultados para los pacientes participantes en esos ensayos que fueron sometidos a extirpación quirúrgica del tumor primario, recapitularon la experiencia tradicional anterior a 1970; más de la mitad de estos pacientes presentaron metástasis dentro de los seis meses posteriores al diagnóstico y, en general, cerca del 90% [3] contrajo enfermedad recidivante dentro de los dos años posteriores al diagnóstico.[4] La supervivencia general para los pacientes tratados con cirugía sola fue estadísticamente inferior.[5] La evolución natural del osteosarcoma no ha cambiado con el tiempo y se espera que menos del 20% de los pacientes con tumores primarios localizados resecables tratados con cirugía sola sobrevivan sin recaída.[4,6-8]

Bibliografía

  1. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]

  2. Bacci G, Longhi A, Bertoni F, et al.: Primary high-grade osteosarcoma: comparison between preadolescent and older patients. J Pediatr Hematol Oncol 27 (3): 129-34, 2005.  [PUBMED Abstract]

  3. Link MP, Goorin AM, Horowitz M, et al.: Adjuvant chemotherapy of high-grade osteosarcoma of the extremity. Updated results of the Multi-Institutional Osteosarcoma Study. Clin Orthop (270): 8-14, 1991.  [PUBMED Abstract]

  4. Link MP, Goorin AM, Miser AW, et al.: The effect of adjuvant chemotherapy on relapse-free survival in patients with osteosarcoma of the extremity. N Engl J Med 314 (25): 1600-6, 1986.  [PUBMED Abstract]

  5. Link MP: The multi-institutional osteosarcoma study: an update. Cancer Treat Res 62: 261-7, 1993.  [PUBMED Abstract]

  6. Eilber F, Giuliano A, Eckardt J, et al.: Adjuvant chemotherapy for osteosarcoma: a randomized prospective trial. J Clin Oncol 5 (1): 21-6, 1987.  [PUBMED Abstract]

  7. Harris MB, Gieser P, Goorin AM, et al.: Treatment of metastatic osteosarcoma at diagnosis: a Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 16 (11): 3641-8, 1998.  [PUBMED Abstract]

  8. Bacci G, Ferrari S, Longhi A, et al.: Nonmetastatic osteosarcoma of the extremity with pathologic fracture at presentation: local and systemic control by amputation or limb salvage after preoperative chemotherapy. Acta Orthop Scand 74 (4): 449-54, 2003.  [PUBMED Abstract]

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