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Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)

Los cánceres torácicos incluyen el cáncer de mama, los adenomas bronquiales, los tumores carcinoides bronquiales, el blastoma pleuropulmonar, los tumores esofágicos, los timomas, los carcinomas tímicos, los tumores del corazón y el mesotelioma. A continuación, se exponen el pronóstico, el diagnóstico, el tratamiento y la estadificación de estos cánceres torácicos.

El tumor de mama que se ve con mayor frecuencia en los niños es un fibroadenoma.[1] Estos tumores se pueden observar y muchos remiten sin necesidad de recurrir a una biopsia. No obstante, se notificó la poco frecuente transformación maligna que conduce a tumores filoides.[2] Ante el crecimiento rápido imprevisto de un presunto fibroadenoma, se indica biopsia de aguja o escisión. Los tumores filoides se pueden tratar mediante escisión local amplia, sin mastectomía.[2]

Se notificaron carcinomas tanto en hombres como en mujeres menores de 21 años de edad.[3-8] Hay un aumento de riesgo de por vida de cáncer de mama para las mujeres sobrevivientes del linfoma de Hodgkin que fueron tratadas con radiación en la región torácica. Sin embargo, el cáncer de mama también se observa en pacientes tratadas por cualquier cáncer mediante irradiación dirigida a la región torácica.[7,9-11] (Para obtener mayor información sobre cánceres secundarios de mama, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.) Los carcinomas son más frecuentes que los sarcomas. Se debe comenzar con las mamografías a los 25 años de edad o 10 años después que el paciente haya estado expuesto a radioterapia (lo que haya ocurrido último). Las opciones de tratamiento para niños y adolescentes con cáncer de mama comprenden radiación, quimioterapia y cirugía. Los tumores de la mama también se pueden presentar como depósitos metastásicos de leucemia, rabdomiosarcoma, otros sarcomas o linfoma (en particular, en pacientes infectados por el virus de inmunodeficiencia humana). (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del seno [mama].)

Los tumores bronquiales constituyen un grupo heterogéneo de lesiones endobronquiales primarias y, aunque el adenoma es un proceso benigno, de vez en cuando todas las variedades de tumores bronquiales exhiben una conducta maligna. Hay tres tipos histológicos. El tipo que se presenta con mayor frecuencia es el tumor carcinoide, seguido del carcinoma mucoepidermoide y el carcinoma adenoideo quístico. Los tumores carcinoides representan entre 80% y 85% de todos los tumores bronquiales en niños.[12-16] Los síntomas de presentación suelen deberse a una obstrucción bronquial incompleta con tos, neumonitis recidivante y hemoptisis. A causa de las dificultades que presenta el diagnóstico, frecuentemente los síntomas se encuentran presentes durante meses y, a veces, se ha tratado a niños con silbido en el pecho por asma, retrasando el diagnóstico hasta 4 o 5 años. Se notifican lesiones metastásicas en alrededor de 6% de los casos y recidivas en 2% de los casos. Los tumores carcinoides atípicos son poco frecuentes, pero más agresivos, con 50% de pacientes que presentan enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.[17] Solo hay un informe de un niño con tumor carcinoide y enfermedad metastásica que presentó el síndrome carcinoide clásico.[18] La gammagrafía nuclear con octreotida puede mostrar absorción de radiactividad por el tumor o los ganglios linfáticos, lo que indica diseminación metastásica. Los tumores bronquiales de todos los tipos histológicos se relacionan con un pronóstico excelente en los niños, aunque haya invasión local.[19,20] El tratamiento de los tumores bronquiales es algo polémico porque todos los tumores bronquiales se pueden observar generalmente mediante endoscopía. La biopsia de estas lesiones puede ser peligrosa debido a hemorragias y no se recomienda la resección endoscópica. La broncografía o la gammagrafía por tomografía computarizada pueden resultar útiles para determinar el grado de bronquiectasia distal a la obstrucción, ya que el grado de destrucción pulmonar puede influir en el tratamiento quirúrgico.[21] Los cánceres epiteliales de pulmón son frecuentes en niños. Cuando estos se presentan, tienden a estar en estadio avanzado, con un pronóstico que depende tanto de la histología como del estadio.[17]

La resección pulmonar conservadora con remoción de los ganglios linfáticos comprometidos es el tratamiento preferido. La resección bronquial segmentaria en manguito en niños es posible, y de ser factible, es el tratamiento preferido.[22,23] Los carcinomas adenoideos quísticos (cilindromas) tienen tendencia a diseminarse por la submucosa y se notificó recidiva o diseminación local tardía. Además de la resección en bloque acompañada con linfadenectomía hiliar, se debe examinar una sección congelada de las márgenes bronquiales en los casos de niños con esta lesión. No se indican ni quimioterapia ni radioterapia para los tumores bronquiales, a no ser que haya prueba documentada de metástasis.

El blastoma pleuropulmonar es un tumor muy poco frecuente y muy dinámico en los niños. El blastoma pleuropulmonar parece evolucionar por estadios, en donde el estadio más temprano (tipo I) es un neoplasma quístico pulmonar puro con cambios malignos sutiles que, por lo general, se presentan en los primeros dos años de vida con un buen pronóstico,[24][Grado de comprobación: 3iiiA] seguido por los estadios más malignos: tipo II (neoplasma quístico y sólido) y tipo III (neoplasma puramente sólido).[25,26] Hay informes del tipo I que pasan directamente a ser tipo III.[27] La metástasis cerebral se presenta hasta en un 50% de los pacientes con tumores tipo III.[28] Un grupo independiente de investigadores ha establecido un registro y un sitio de recursos en la Internet para este tumor poco frecuente.[29] Se ha observado una relación entre los quistes pulmonares congénitos y el blastoma pleuropulmonar, aunque los estudios citogenéticos y moleculares pueden ayudar a distinguir la malformación adenomatoide quística congénita no neoplásica del blastoma pleuropulmonar.[30-34] Los métodos de hibridización comparativos genómicos y fluorescentes in situ han identificado adquisición del cromosomo 8q, como la principal anomalía cromosómica recidivante en el blastoma pleuropulmonar.[35,36] El tumor suele ubicarse en la periferia del pulmón, pero puede ser extrapulmonar y comprometer el mediastino, el diafragma o la pleura.[33,37] Estos tumores pueden recidivar o metastatizarse, a pesar de la resección primaria.[24,26] Se han observado respuestas a la quimioterapia con fármacos similares a los que se utilizan en el tratamiento del rabdomiosarcoma; la quimioterapia adyuvante puede beneficiar a los pacientes de blastoma pleuropulmonar tipo I al reducir el riesgo de recidiva.[25,38] El logro de un resecado tumoral completo en cualquier momento del tratamiento se relaciona con un mejor pronóstico.[33] Los fármacos quimioterapéuticos pueden incluir vincristina, ciclofosfamida, dactinomicina y doxorrubicina. Se ha utilizado la quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre sin éxito alguno.[39] La radiación, ya sea de haz externo o con P-32 se puede utilizar cuando el tumor no se puede extirpar quirúrgicamente. Se ha observado que muchos pacientes jóvenes afectados por este tumor tienen antecedentes familiares de cáncer en parientes cercanos.[40] Además, se notificó una relación entre el blastoma pleuropulmonar y el nefroma quístico.[41,42] Datos del Pleuropulmonary Blastoma Registry indican que la quimioterapia adyuvante puede reducir el riesgo de recidiva.[25]

El cáncer de esófago es poco frecuente en el grupo de edad pediátrica, aunque es relativamente común en los adultos mayores.[43] Los síntomas se relacionan con dificultad para tragar y la pérdida resultante de peso. La mayoría de estos tumores son carcinomas de células escamosas, aunque el sarcoma también puede nacer en el esófago. El tumor benigno más común es el leiomioma. El diagnóstico se realiza mediante el examen histológico del tejido de la biopsia.

Las opciones de tratamiento para el carcinoma esofágico son la radioterapia intracavitaria de haz externo o los fármacos quimioterapéuticos que por lo general se usan para el tratamiento de carcinomas: derivados de platino, paclitaxel y etopósido. Por lo general, el pronóstico suele ser precario para este cáncer que pocas veces se puede resecar completamente. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del esófago.)

El cáncer del timo no se considera un timoma o carcinoma tímico a no ser que haya cambios neoplásicos de las células epiteliales que cubren el órgano.[44,45] Es costumbre utilizar el término timoma para describir neoplasmas que no muestran una atipia evidente del componente epitelial. Un tumor epitelial tímico que muestra una atipia citológica definitiva y características histológicas que ya no son específicas al timo, se conoce como carcinoma tímico y también como timoma tipo C. Otros tumores que involucran al timo son los linfomas, los tumores de células germinales, los carcinomas, los carcinoides y los timomas. El linfoma de Hodgkin y el linfoma no de Hodgkin también pueden afectar el timo y, por lo tanto, se deben diferenciar de los verdaderos timomas y carcinomas tímicos.

Los timomas y los carcinomas tímicos son poco frecuentes en los adultos y los niños.[46,47] Hay varias enfermedades y síndromes que se relacionan con el timoma; entre ellos, la miastenia grave, la polimiositis, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la tiroiditis, el síndrome de Isaacs o neuromiotonía (endurecimiento muscular contínuo que resulta de la actividad muscular persistente como consecuencia de anticuerpos en contra de los canales de potasio con entrada de voltage) y la aplasia eritrocitaria pura.[48,49] Algunos trastornos endocrinos (hormonales) como el hipertiroidismo, la enfermedad de Addison y el panhipopituitarismo también se pueden relacionar con un diagnóstico de timoma.[50]

Estos neoplasmas suelen ubicarse en la parte anterior del tórax y descubrirse durante una radiografía del tórax de rutina. Los síntomas pueden incluir tos, dificultad para tragar, opresión en el pecho, dolor en el pecho y falta de aire, aunque también se pueden presentar síntomas no específicos. Por lo general, estos tumores crecen lentamente, pero pueden ser invasores y hacer metástasis hasta órganos o ganglios linfáticos distantes. La estadificación está relacionada con el grado de invasión. El objetivo de la cirugía es la resección completa.

En los pacientes con timoma infiltrante o carcinoma tímico, es necesaria la radioterapia, aún con una resección completa.[50] En general, la quimioterapia se suele reservar para los pacientes con enfermedad en estadio avanzado que no respondieron ni a la radioterapia ni a los corticosteroides. Entre los fármacos que resultaron ser eficaces, se encuentran la doxorrubicina, el cisplatino y el paclitaxel.[50-52] El pronóstico para los pacientes con timoma infiltrante o carcinoma tímico suele ser precario, aunque se notificaron tasas de supervivencia significativamente mayores en pacientes cuyo tumor no muestra invasión local. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del timoma y carcinoma tímico en adultos.)

Hay investigadores que describieron un grupo de pacientes jóvenes con carcinomas de la línea media de pronóstico muy precario. Los tumores surgen en las estructuras epiteliales de la línea media incluso el timo, el mediastino, las estructuras de las vías respiratorias y la vejiga. Los mismos exhiben diferenciación escamosa. Los tumores de 8 de 11 pacientes presentaron un desplazamiento cromosómico balanceado t(15;19) que compromete los genes BRD4 y NUT. Estos pacientes no respondieron a la quimioterapia y murieron muy rápido. Los tumores de los tres pacientes restantes tenían una ruptura cromosómica en el gen NUT del cromosoma 15, pero tenían un cromosoma 19 normal. Estos pacientes eran de mayor edad y tuvieron una supervivencia un poco más larga que los ocho pacientes que presentaron t(15;19).[53]

Los tumores más comunes del corazón son benignos e incluyen mixomas, rabdomiomas y neurofibromas (es decir, tumores de los nervios que inervan los músculos).[54-56] Los tumores primarios del corazón comprenden los teratomas benignos y malignos, los rabdomiosarcomas, los hemangiomas y los condrosarcomas. Los tumores cardiacos múltiples que se observan durante el período fetal o neonatal están altamente relacionados con un diagnóstico de esclerosis tuberosa.[54] En una revisión retrospectiva de 94 pacientes con tumores cardiacos detectados mediante una ecocardigrafía prenatal o neonatal, un 68% de los pacientes mostraron características de esclerosis tuberosa.[57] En otro estudio, 79% (15 de 19) de los pacientes de rabdomiosarcomas descubiertos en la etapa prenatal tenían esclerosis tuberosa, mientras que el 96% de los que fueron diagnosticados después de nacer tenían esclerosis tuberosa. La mayoría de los rabdomiosarcomas, independientemente de que sean diagnosticados antes o después del nacimiento, regresarán en forma espontánea.[58] Otros tumores del corazón pueden incluir una diseminación metastásica del rabdomiosarcoma, melanoma, leucemia y carcinoma de otros sitios. Los síntomas incluyen anomalías del ritmo cardíaco, agrandamiento del corazón, líquido en el saco pericárdico e insuficiencia cardiaca congestiva. El tratamiento exitoso puede requerir de cirugía, que puede incluir trasplante, y la administración de la quimioterapia apropiada para el tipo de cáncer que se presenta.[59,60]

El mesotelioma es extremadamente poco frecuente en la niñez: solo 2% a 5% de pacientes lo presentan durante las dos primeros décadas de vida.[61]

Este tumor puede afectar los revestimientos membranosos del pulmón, el corazón o los órganos abdominales.[62] Estos tumores se pueden diseminar sobre la superficie de los órganos, sin invasión muy profunda del tejido subyacente, y se pueden diseminar hasta los ganglios linfáticos regionales o distantes. El mesotelioma se puede formar después del tratamiento exitoso de un cáncer más temprano, especialmente después del tratamiento con radioterapia.[63,64] En los adultos, estos tumores se asociaron con la exposición a asbestos, que se usaban como aislantes para la construcción.[65] Se desconoce el grado de exposición necesario para contraer un cáncer y no hay información acerca de los riesgos para los niños expuestos asbestos.

Los mesoteliomas benignos y malignos no se pueden diferenciar mediante criterios histológicos. Las lesiones difusas e invasoras y las recidivantes se relacionan con un pronóstico precario. En general, el curso de la enfermedad es lento y es común la supervivencia a largo plazo. En casos donde exista sospecha, se debe considerar realizar una toracoscopia para confirmar el diagnóstico.[61] Se intentó la resección quirúrgica radical con resultados mixtos.[66] El tratamiento con varios fármacos quimioterapéuticos que se usan para carcinomas y sarcomas puede dar como resultado una respuesta parcial.[67] Aunque el dolor es un síntoma poco frecuente, se puede utilizar la radioterapia con intención paliativa.

El carcinoma papilar seroso del peritoneo a veces se identifica erróneamente como mesotelioma.[68] Este tumor por lo general afecta todas las superficies que revisten los órganos abdominales, incluso la superficie del ovario. El tratamiento comprende la resección quirúrgica, siempre que sea posible, y la quimioterapia con fármacos como el cisplatino, el carboplatino y el paclitaxel. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del mesotelioma maligno en adultos.)

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