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Tumores genitales y urinarios
Carcinoma de vejiga
Cáncer de ovario
Carcinoma de cuello uterino y de vagina
Los tumores genitales y urinarios incluyen carcinoma de la vejiga, cáncer
de ovario y carcinoma de cuello uterino y de vagina. El pronóstico, el diagnóstico, la estadificación y el tratamiento de
estos tumores se examina más abajo.
Carcinoma de vejiga
El carcinoma de vejiga es extremadamente poco frecuente en los niños. El carcinoma más
común que afecta la vejiga es el carcinoma de células transicionales, que se
presenta, por lo general, con hematuria.[1] En contraste con los de los adultos, la mayoría de los carcinomas pediátricos de la vejiga son de grado bajo, superficiales y tienen buen pronóstico después de la resección transuretral.[1-3] No obstante, se notificaron carcinomas de células escamosas y carcinomas de crecimiento más rápido.[4,5] El cáncer de vejiga se puede presentar en los
adolescentes como consecuencia de la quimioterapia a base de fármacos alquilantes
que hayan recibido como tratamiento para otros tumores de la niñez o para la
leucemia.[6,7] La única relación que se estableció entre un fármaco específico contra el cáncer y un tumor sólido es la asociación entre la ciclofosfamida y el cáncer de vejiga.[6] Uno de los factores de riesgo más importante
para el cáncer de vejiga en los adultos es el fumar cigarrillos, que puede estar relacionado hasta con 50% de estos cánceres en los hombres y 33% en las mujeres.[7] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la vejiga en adultos.)
Cáncer de ovario
La mayoría de las masas ováricas pediátricas son de tipo no neoplásico. Los neoplasmas más comunes son los tumores de células germinales, seguidos de tumores epiteliales, tumores del estroma, y luego tumores variados como el linfoma de Burkitt.[8,9] Los tumores de ovario derivados de elementos epiteliales malignos incluyen el adenocarcinoma. Los carcinomas ováricos
incluyen los tumores derivados de elementos
epiteliales malignos, incluso adenocarcinomas,[10] cistadenocarcinomas, tumores
endometrioides, tumores de células claras y carcinomas no diferenciados. El
tratamiento está relacionado con el estadio de la enfermedad y puede incluir
cirugía, radiación y quimioterapia con cisplatino, carboplatino, etopósido, topotecán,
paclitaxel y otros fármacos. En una serie de 19 pacientes menores de 21 años de edad con neoplasmas epiteliales del ovario, la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 19,7 años. Los síntomas más comunes de presentación fueron la dismenorrea y el dolor abdominal; 79% de los pacientes tenían enfermedad en estadio I, con una tasa de supervivencia de 100%; solo murieron los pacientes que presentaron un carcinoma anaplásico de células pequeñas. A las niñas con carcinoma de ovario (neoplasia ovárica epitelial) les va mejor que a los adultos con histología similar, probablemente porque, por lo general, las niñas presentan un estadio más temprano.[11] (Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales en la infancia, Tratamiento del cáncer epitelial de los ovarios y Tratamiento de los tumores del ovario de bajo potencial maligno en
adultos.)
Los tumores estromales del cordón sexual del ovario constituyen un grupo heterogéneo de tumores poco frecuentes que se derivan del componente gonadal de células no germinales.[12] Los subtipos histológicos muestran algunas áreas de diferenciación gonadal e incluye tumores de células de la granulosa juvenil (TCGJ), tumores de células de Sertoli-Leyding y tumores estromales esclerosantes. El tipo más común entre las niñas menores de 18 años es el TCGJ (en un estudio, mediana de edad, 7,6 años; rango de 6 meses a 17,5 años).[13] Los TCGJ representan cerca del 5% de los
tumores ováricos en niñas y adolescentes y son diferentes de los tumores de
células de la granulosa en adultos.[12,14-16] La mayoría de las pacientes
se presentan con pubertad precoz.[17] Otros síntomas que se presentan son dolor abdominal,
masa abdominal y ascitis. El tumor de células de la granulosa juvenil se notificó en niñas con la enfermedad de Olliers y el síndrome de Maffuci.[18] Hasta un
90% de las niñas tendrán la enfermedad en un estadio bajo (estadio I de la escala
de la International Federation of Gynecology and Obstetrics [FIGO]) y, por lo general, se
curan con salpingooforectomia unilateral sola. Las pacientes con enfermedad
avanzada (estadios II–IV de la escala FIGO) y aquellas con tumores con actividad
mitótica alta tienen un pronóstico más precario. Se notificó algún
éxito con el uso del tratamiento con quimioterapia basada en cisplatino, tanto en el
marco de un tratamiento adyuvante como en el de una enfermedad recidivante.[13,16,19-21]
Carcinoma de cuello uterino y de vagina
El adenocarcinoma de cuello uterino y de vagina son poco frecuentes en la niñez y la adolescencia, con menos de 50 casos notificados.[22] Dos tercios de los casos se relacionan con la exposición al dietilestilbestrol en el útero. La mediana de edad en el momento de la presentación es de 15 años con una fluctuación de 7 meses a 18 años; la mayoría de pacientes se presentan con sangrado vaginal. Los adultos con adenocarcinoma del cuello uterino y la vagina se presentan con enfermedad en estadio I o estadio II de la enfermedad en 90% de las veces. En los niños y adolescentes, hay una incidencia alta de la enfermedad en estadio III y estadio IV (24%). Esa diferencia se puede explicar por la práctica de exámenes pélvicos de rutina en adultos y la indecisión de llevar acabo exámenes pélvicos en niños. El tratamiento preferido es la resección quirúrgica,[23] seguida de radioterapia para la enfermedad microscópica residual o las metástasis linfáticas. Se desconoce el papel de la quimioterapia en el manejo, aunque se usaron los fármacos carboplatino y paclitaxel a los que generalmente se recurre para el tratamiento de neoplasmas. La supervivencia sin complicaciones (SSC) a tres años para todos los estadios es de 71% ± 11%; para el estadio I y estadio II, es de 82% ± 11%, y para el estadio III y estadio IV es de 57% ± 22%.[22]
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