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Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)
Versión Paciente   Versión Profesional De Salud   In English   Actualizado: 12/12/2008



Propósito de este sumario del PDQ






Información general






Clasificación celular de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil






Estadificación del meduloblastoma






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Tratamiento del meduloblastoma infantil recién diagnosticado






Estadios del pineoblastoma






Opciones de tratamiento para el pineoblastoma y los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia recién diagnosticados






Estadios de los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales






Opciones de tratamiento para los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales recién diagnosticados






Meduloepitelioma y ependimoblastoma






Tumores embrionarios recidivantes del sistema nervioso central infantil






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Modificaciones a este sumario (12/12/2008)






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Tumores embrionarios recidivantes del sistema nervioso central infantil

Ensayos clínicos en curso

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

La recidiva de todas las formas de tumores embrionarios de sistema nervioso central no es poco común y se presenta generalmente dentro de los 18 meses de tratamiento; sin embargo, los tumores recidivantes pueden presentarse muchos años después del tratamiento inicial.[1,2] La enfermedad puede reaparecer en el sitio primario o puede haberse diseminado en el momento de la recaída. Los sitios no contiguos de recaída pueden incluir las leptomeninges espinales, los sitios intracraneales y el líquido cefalorraquídeo, aislados o en cualquier combinación, y está relacionado de modo variable con la recaída del tumor primario.[1-3] En una serie, se ha encontrado que independientemente de la dosis de radioterapia empleada o el tipo de quimioterapia utilizada, aproximadamente un tercio de pacientes recaerán solo en el sitio del tumor primario, un tercio recaerán en el sitio del tumor primario más sitios distantes y un tercio recaerán en sitios distantes sin recaída en el sitio primario.[1-3] En el momento de la recaída, se indica una evaluación completa del grado de la recidiva para todos los tumores embrionarios. La biopsia o la resección quirúrgica pueden ser necesarias para la confirmación de la recaída porque otras entidades como los tumores y la necrosis cerebral secundaria relacionada con tratamiento pueden ser clínicamente indistinguibles de la recidiva tumoral. La necesidad de intervención quirúrgica debe individualizarse sobre la base del tipo de tumor inicial, el período de tiempo entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión y la sintomatología clínica. Aunque se puede presentar la recaída de enfermedad extraneural, esta es poco frecuente y se observa principalmente en los pacientes tratados con radioterapia sola.

Los pacientes con tumores embrionarios recidivantes que ya han recibido radioterapia y quimioterapia podrían ser idóneos para recibir quimioterapia de rescate o irradiación estereotáctica.[4] Estos tumores pueden responder ante fármacos quimioterapéuticos usados solos o en combinación, entre los que se incluye ciclofosfamida, cisplatino, carboplatino, lomustina y etopósido.[5-13] Aproximadamente, entre 30% y 50% de estos pacientes experimentarán respuestas objetivas a la quimioterapia convencional, pero el control a largo plazo de la enfermedad es poco común. En caso de pacientes seleccionados con meduloblastoma recidivante, primordialmente lactantes y niños jóvenes que fueron tratados con quimioterapia sola al momento del diagnóstico y que presentaron recidiva local, podrían lograrse control de la enfermedad a largo plazo luego de someterse a más tratamiento con quimioterapia más radioterapia local.[14][Grado de comprobación: 2A] En aquellos pacientes con habían recibido radioterapia previa, se han usado con resultados variables los regímenes quimioterapéuticos de dosis altas, apoyados con rescate autólogo de médula ósea o apoyo de células madre periféricas.[15] Con tales regímenes, la respuesta objetiva es frecuente y se presenta en 50% a 75% de los pacientes; sin embargo, el control a largo plazo de la enfermedad se obtiene en menos de 30% de pacientes y principalmente se observa en pacientes en primera recaída y en aquellos solo con enfermedad localizada en el momento de la recaída.[16][Grado de comprobación: 3iA] El control a largo plazo de la enfermedad de los pacientes con enfermedades diseminadas es poco frecuente. Para mayor información en inglés sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés childhood pineal parenchymal tumor, recurrent childhood pineoblastoma, childhood ependymoblastoma, recurrent childhood medulloblastoma y recurrent childhood supratentorial primitive neuroectodermal tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Taylor RE, Bailey CC, Robinson K, et al.: Results of a randomized study of preradiation chemotherapy versus radiotherapy alone for nonmetastatic medulloblastoma: The International Society of Paediatric Oncology/United Kingdom Children's Cancer Study Group PNET-3 Study. J Clin Oncol 21 (8): 1581-91, 2003.  [PUBMED Abstract]

  2. Packer RJ, Goldwein J, Nicholson HS, et al.: Treatment of children with medulloblastomas with reduced-dose craniospinal radiation therapy and adjuvant chemotherapy: A Children's Cancer Group Study. J Clin Oncol 17 (7): 2127-36, 1999.  [PUBMED Abstract]

  3. Oyharcabal-Bourden V, Kalifa C, Gentet JC, et al.: Standard-risk medulloblastoma treated by adjuvant chemotherapy followed by reduced-dose craniospinal radiation therapy: a French Society of Pediatric Oncology Study. J Clin Oncol 23 (21): 4726-34, 2005.  [PUBMED Abstract]

  4. Abe M, Tokumaru S, Tabuchi K, et al.: Stereotactic radiation therapy with chemotherapy in the management of recurrent medulloblastomas. Pediatr Neurosurg 42 (2): 81-8, 2006.  [PUBMED Abstract]

  5. Friedman HS, Oakes WJ: The chemotherapy of posterior fossa tumors in childhood. J Neurooncol 5 (3): 217-29, 1987.  [PUBMED Abstract]

  6. Needle MN, Molloy PT, Geyer JR, et al.: Phase II study of daily oral etoposide in children with recurrent brain tumors and other solid tumors. Med Pediatr Oncol 29 (1): 28-32, 1997.  [PUBMED Abstract]

  7. Gaynon PS, Ettinger LJ, Baum ES, et al.: Carboplatin in childhood brain tumors. A Children's Cancer Study Group Phase II trial. Cancer 66 (12): 2465-9, 1990.  [PUBMED Abstract]

  8. Gentet JC, Doz F, Bouffet E, et al.: Carboplatin and VP 16 in medulloblastoma: a phase II Study of the French Society of Pediatric Oncology (SFOP). Med Pediatr Oncol 23 (5): 422-7, 1994.  [PUBMED Abstract]

  9. Allen JC, Walker R, Luks E, et al.: Carboplatin and recurrent childhood brain tumors. J Clin Oncol 5 (3): 459-63, 1987.  [PUBMED Abstract]

  10. Ashley DM, Longee D, Tien R, et al.: Treatment of patients with pineoblastoma with high dose cyclophosphamide. Med Pediatr Oncol 26 (6): 387-92, 1996.  [PUBMED Abstract]

  11. Lefkowitz IB, Packer RJ, Siegel KR, et al.: Results of treatment of children with recurrent medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumors with lomustine, cisplatin, and vincristine. Cancer 65 (3): 412-7, 1990.  [PUBMED Abstract]

  12. Friedman HS, Mahaley MS Jr, Schold SC Jr, et al.: Efficacy of vincristine and cyclophosphamide in the therapy of recurrent medulloblastoma. Neurosurgery 18 (3): 335-40, 1986.  [PUBMED Abstract]

  13. Castello MA, Clerico A, Deb G, et al.: High-dose carboplatin in combination with etoposide (JET regimen) for childhood brain tumors. Am J Pediatr Hematol Oncol 12 (3): 297-300, 1990.  [PUBMED Abstract]

  14. Ridola V, Grill J, Doz F, et al.: High-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue followed by posterior fossa irradiation for local medulloblastoma recurrence or progression after conventional chemotherapy. Cancer 110 (1): 156-63, 2007.  [PUBMED Abstract]

  15. Dunkel IJ, Boyett JM, Yates A, et al.: High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem-cell rescue for patients with recurrent medulloblastoma. Children's Cancer Group. J Clin Oncol 16 (1): 222-8, 1998.  [PUBMED Abstract]

  16. Bowers DC, Gargan L, Weprin BE, et al.: Impact of site of tumor recurrence upon survival for children with recurrent or progressive medulloblastoma. J Neurosurg 107 (1 Suppl): 5-10, 2007.  [PUBMED Abstract]

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