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Ensayos clínicos en curso

El pronóstico de pacientes con enfermedad metastásica es precario.[1] Las terapia actuales para pacientes que presentan enfermedad metastásica, logran una supervivencia de seis años sin complicaciones (SSC) de aproximadamente 28% y una supervivencia general (SG) de aproximadamente 30%.[2]

Tratamiento estándar para pacientes con tumor óseo de Ewing (TOE) metastásico que se usa alternando vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida e ifosfamida/etopósido combinado con medidas de control adecuado que se aplica tanto al sitio primario como al metastásico, con frecuencia resulta en respuestas parciales o completas; sin embargo, la tasa de curación es del 20%.[1-4] Los pacientes que participaron en el estudio intergrupal del Sarcoma de Ewing no mostraron ningún beneficio al añadírsele ifosfamida y etopósido a un régimen estándar de vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y actinomicina D.[2] En otro estudio intergrupal, el aumento en la intensidad de dosis de ciclofosfamida, ifosfamida y doxorubicina no mejoró el resultado comparado con los regímenes que utilizan intensidad de dosis estándar.[2] Este régimen aumentó la toxicidad y el riesgo de una segunda malignidad sin mejorar la SSC o la SG.[2] En los pacientes con metástasis pulmonar/pleural únicamente, la tasa de curación es de aproximadamente 40%. Los pacientes que no recibieron radiación de los pulmones obtuvieron resultados más precarios que los que la recibieron.[5] Los pacientes con metástasis ósea o de la médula ósea únicamente, tienen aproximadamente una tasa de curación del 20% al 25%. Los pacientes que sufren de una combinación metastásica de pulmón y hueso/médula ósea tienen una tasa de curación de menos de 15%.[1]

La radioterapia deberá administrarse en un ambiente en el cual se aplican técnicas estrictas de planificación por quienes son expertos en el tratamiento del TOE. Dicha estrategia dará lugar a un control local del tumor con una morbilidad aceptable en la mayoría de los pacientes.[6-8] Se deberá considerar la administración de radioterapia al tumor primario así como también a los sitios de enfermedad metastásica, pero interferir con la administración de quimioterapia si se incluye demasiada médula ósea en el campo. Los sitios metastásicos de enfermedad en el hueso y los tejidos blandos pueden recibir radioterapia de 45 Gy y 56 Gy. Todos los pacientes con metástasis pulmonar deben someterse a radiación pulmonar completa, aun cuando se haya obtenido una resolución completa y manifiesta de la metástasis pulmonar con la quimioterapia.[1,9,10] Las dosis de radiación son moduladas de acuerdo al tamaño de la porción del pulmón que será radiada. Se usan dosis de 12 Gy a 15 Gy cuando se va a tratar todo el pulmón.

Existen terapias más intensivas, muchas de las cuales incorporan quimioterapia de alta dosis con irradiación total del cuerpo junto a un soporte de células madre o sin esta; estas, sin embargo, no han logrado mostrar mejoría en cuanto a la tasa de SSC en pacientes con metástasis al hueso o la médula ósea.[2,11,12] En este momento se desconoce el impacto de una quimioterapia con dosificación alta junto con el apoyo de las células madre periféricas sanguíneas en pacientes con metástasis pulmonar.[11] Investigadores europeos utilizan la quimioterapia de dosis alta y el apoyo con células madre en pacientes con sitios metastásicos extrapulmonares. El uso de terapias de dosis alta y la reconstitución con células madre autólogas en los pacientes con metástasis en sitios pulmonares es algo opcional para los investigadores del estudio Euro-Ewing, limitado a los investigadores europeos. No se está estudiando como una interrogante prospectiva aleatorizada, pero el estudio obtendrá datos sobre los resultados en pacientes tratados con esta consolidación. El melfalán, en dosis no mieloablativas, ha mostrado ser un fármaco activo en un estudio frontal de intervalo para pacientes con enfermedad metastásica al momento del diagnóstico, sin embargo, la tasa de curación permaneció extremadamente baja.[13]

Los siguientes son muestras de ensayos clínicos internacionales actualmente en curso. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

• COG-AEWS0331: en Europa y algunos centros oncológicos de los Estados Unidos se está llevando a cabo un estudio aleatorio para pacientes con metástasis pulmonar solamente, que evalúa la quimioterapia estándar y el trasplante de sangre periférica de células madre versus quimioterapia estándar e radiación pulmonar bilateral. Las instituciones miembros del Children's Oncology Group (COG) participan de forma limitada en el estudio Euro-Ewing. El estudio está abierto a través del COG para pacientes que tienen metástasis específicamente limitada a los pulmones. Estos serán admitidos en el estudio Euro-Ewing y se les asignará de manera aleatoria para recibir quimioterapia o terapia de dosis alta con reconstitución autóloga de células madre, después de la quimioterapia de inducción y control local.



• El COG está llevando a cabo un ensayo clínico con quimioterapia angiogénica de dosis baja en combinación con quimioterapia multifármaco estándar en aquellos pacientes recién diagnosticados con el Grupo de tumores del sarcoma de Ewing. El COG AEWS02P1 le añade vinblastina y celecoxib a la ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, ifosfamida y etopósido.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés metastatic Ewing sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Paulussen M, Ahrens S, Burdach S, et al.: Primary metastatic (stage IV) Ewing tumor: survival analysis of 171 patients from the EICESS studies. European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma Studies. Ann Oncol 9 (3): 275-81, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Miser JS, Goldsby RE, Chen Z, et al.: Treatment of metastatic Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of bone: evaluation of increasing the dose intensity of chemotherapy--a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 49 (7): 894-900, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Cangir A, Vietti TJ, Gehan EA, et al.: Ewing's sarcoma metastatic at diagnosis. Results and comparisons of two intergroup Ewing's sarcoma studies. Cancer 66 (5): 887-93, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Pinkerton CR, Bataillard A, Guillo S, et al.: Treatment strategies for metastatic Ewing's sarcoma. Eur J Cancer 37 (11): 1338-44, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Paulussen M, Ahrens S, Craft AW, et al.: Ewing's tumors with primary lung metastases: survival analysis of 114 (European Intergroup) Cooperative Ewing's Sarcoma Studies patients. J Clin Oncol 16 (9): 3044-52, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Arai Y, Kun LE, Brooks MT, et al.: Ewing's sarcoma: local tumor control and patterns of failure following limited-volume radiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (6): 1501-8, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Dunst J, Jürgens H, Sauer R, et al.: Radiation therapy in Ewing's sarcoma: an update of the CESS 86 trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 32 (4): 919-30, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Donaldson SS, Torrey M, Link MP, et al.: A multidisciplinary study investigating radiotherapy in Ewing's sarcoma: end results of POG #8346. Pediatric Oncology Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys 42 (1): 125-35, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Madero L, Muñoz A, Sánchez de Toledo J, et al.: Megatherapy in children with high-risk Ewing's sarcoma in first complete remission. Bone Marrow Transplant 21 (8): 795-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Spunt SL, McCarville MB, Kun LE, et al.: Selective use of whole-lung irradiation for patients with Ewing sarcoma family tumors and pulmonary metastases at the time of diagnosis. J Pediatr Hematol Oncol 23 (2): 93-8, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Meyers PA, Krailo MD, Ladanyi M, et al.: High-dose melphalan, etoposide, total-body irradiation, and autologous stem-cell reconstitution as consolidation therapy for high-risk Ewing's sarcoma does not improve prognosis. J Clin Oncol 19 (11): 2812-20, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Burdach S, Meyer-Bahlburg A, Laws HJ, et al.: High-dose therapy for patients with primary multifocal and early relapsed Ewing's tumors: results of two consecutive regimens assessing the role of total-body irradiation. J Clin Oncol 21 (16): 3072-8, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Luksch R, Grignani G, Fagioli F, et al.: Response to melphalan in up-front investigational window therapy for patients with metastatic Ewing's family tumours. Eur J Cancer 43 (5): 885-90, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    

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