Apoyo y recursos

Consideraciones de tratamiento adicional
        Tumor de Wilms en estadio l
        Tumor de Wilms en estadio lV
        Tumor de Wilms en estadio V
        Tumores de Wilms inoperables

El Cuadro 1 describe los regímenes estándares de quimioterapia que se utilizan para tratar el tumor de Wilms.

El cuadro 2 provee una descripción del tratamiento estándar con base en los resultados publicados para todos los estadios del tumor de Wilms, así como la información sobre supervivencia.

Puede ser posible tratar a un subconjunto de pacientes con tumor de Wilms en estadio I solamente con cirugía, sin incluir quimioterapia. El Children’s Oncology Group aborda este tema en estudio amplio. En el ensayo National Wilms Tumor Study-5 (NWTS-5), se trató con cirugía sola a niños mayores de 2 años de edad en el momento de tumores de Wilms en estadio I HF y que pesaban más de 550 g. Los resultados indicaron que el costo del tratamiento puede superar los beneficios.[14] En el NWTS-5, estos pacientes no recibieron quimioterapia o radiación posoperatoria. El estudio se diseñó de manera conservadora con base en la asunción de que solo el 50% de los pacientes con recidiva podían ser rescatados con éxito. El análisis interino a los tres años mostró una supervivencia sin complicaciones (SSC) a los dos años de 86,5% lo que indicó, de acuerdo con el diseño estadístico, que hubo un 95% de probabilidad de que "la falta de tratamiento" había fallado. Esta parte del estudio se cerró y se recomendó que los niños con nefrectomías recientes recibieran el régimen EE-4A (ver cuadro 1). De los 75 niños tratados con nefrectomía sola antes de cerrarse el protocolo, 11 pacientes padecieron recaída o contrajeron enfermedad metacrónica en el riñón contralateral entre 0,3 y 2,3 años después del diagnóstico (mediana: 4 meses, media: 0,64 años). Los sitios de la recidiva fueron el pulmón (cinco pacientes) y el lecho operatorio (tres pacientes). Tres pacientes contrajeron enfermedad del riñón contralateral. La supervivencia general (SG) de estos 11 pacientes con recidiva fue de 91%. La tasa de rescate en este cohorte de pacientes del NWTS-5 fue mucho más alta (91%) que la tasa postulada de 50%, un hallazgo que sustenta un enfoque menos conservador.[14]

Para los pacientes de tumor de Wilms en estadio IV con histología favorable (HF), se examinó la función del irradiación pulmonar en forma retrospectiva (con base en resultados de radiografías de tórax) y está siendo examinado en forma prospectiva (sobre la base de los resultados en las tomografías computarizadas [TC]) para identificar las características clínicas y radiológicas en pacientes que indican que la radiación se puede omitir en ciertos subconjuntos. Investigadores del Reino Unido revisaron los resultados en niños con tumores de Wilms en estadio lV con metástasis pulmonar en el momento del diagnóstico y los factores que contribuyeron a la decisión de omitir la radiación pulmonar. Los pacientes sometidos a irradiación pulmonar tuvieron una SSC a los nueve años de 79% frente a 53% en los pacientes que no la recibieron, aunque no hubo diferencia en la SG. La radiación pulmonar disminuyó la probabilidad de recaída pulmonar (8% frente a 23%). No se pudieron identificar características uniformes para ayudar en la selección de pacientes para los que se hubiera podido evitar sin peligro la irradiación pulmonar.[15]

El tratamiento de los niños con tumor de Wilms bilateral se debe individualizar. Las metas del tratamiento son erradicar todo el tumor y preservar la mayor cantidad de tejido renal normal posible, con esperanza de reducir el riesgo de insuficiencia renal crónica en estos niños.[5,6] Los estudios muestran que no hay diferencia en la supervivencia de los niños sometidos a una biopsia bilateral seguida de quimioterapia y luego una resección quirúrgica, en comparación con la de los pacientes sometidos primero a resección seguida de quimioterapia. Al principio, el paciente debe someterse a biopsias renales bilaterales con estadificación de cada riñón. No debe intentarse la escisión del tumor primario, pero los pacientes deben recibir quimioterapia preoperatoria. El tratamiento inicial se hace con el régimen EE-4A (ver cuadro 1) si los tumores renales son de HF y no son más extensos que los de estadio II. Los pacientes con tumores en estadio más avanzado y enfermedad de HF deberán recibir el régimen DD-4A (ver cuadro 1) y los de histología anaplásica (HA) deben recibir el régimen I (ver cuadro 1). Se debe evaluar al paciente después de seis semanas de quimioterapia. Si los estudios seriados de imaginología no muestran una reducción tumoral, se debe realizar una cirugía de segunda exploración (nefrectomía parcial o escisión en cuña) si se pueden obtener márgenes negativos; de otro modo, se deben realizar biopsias en secuencia para establecer la razón de la falta de respuesta. Este enfoque identificará a los pacientes con anaplasia o diferenciación, los seleccionará para someterlos a cirugía temprana y definirá el grado de intensidad de la quimioterapia a ser administrada.[7,8] La quimioterapia o la radioterapia después de la cirugía seguida de exploración dependen de la respuesta al tratamiento. Los pacientes con respuesta inadecuada al tratamiento inicial que se observa en el segundo procedimiento necesitarán tratamiento más enérgico.[7,9-13]

El trasplante renal en niños con tumor de Wilms se pospone generalmente hasta que hayan pasado entre 1 y 2 años sin prueba de cáncer.[16] De forma similar, el trasplante renal en niños con síndrome de Denys-Drash y tumor de Wilms, todos los cuales requieren nefrectomía bilateral, se pospone generalmente hasta que haya pasado entre 1 y 2 años después de completado el tratamiento del tumor.[16]

Aproximadamente 10% de los pacientes con tumores bilaterales tienen HA y pueden beneficiarse más de quimioterapia y radioterapia más enérgicas y un enfoque quirúrgico dinámico en la operación de segunda observación.[2]

Los pacientes que tienen tumores con tumores con extensión caval por encima de las venas hepáticas o que son tan masivos que sus cirujanos consideran demasiado riesgosa la escisión quirúrgica inicial deben someterse a biopsia y tratarse con quimioterapia preoperatoria.[12,17] Si se realiza la cirugía en un paciente con extensión caval o atrial, deben tomarse precauciones para asegurarse de que haya recursos apropiados para el desvío cardiopulmonar pediátrico.[18,19] En el NWTS-5, estos pacientes se trataron después de la biopsia mediante quimioterapia inicial con vincristina y dactinomicina, con doxorrubicina o sin ella. Si no se reducía el tamaño del tumor después de utilizar tres fármacos, entonces se usaba la radioterapia.[20] La operación se realizaba tan pronto como el tumor se reducía lo suficiente, generalmente en la sexta semana del tratamiento. Si la resección del tumor no se pudo realizar en ese momento, se sometió al paciente a otro procedimiento exploratorio para confirmar la persistencia del tumor. La falta de reducción del tumor pudo ser el resultado de una predominancia de elementos esqueléticos o benignos. Los pacientes fueron tratados posteriormente igual que para los tumores en estadio III, que incluye radioterapia postoperatoria.[21] Debido a que la tasa de error en el diagnóstico preoperatorio de tumores renales después de la evaluación radiográfica es de 5% a 10%, debe confirmarse el diagnóstico por medio de una biopsia (que puede realizarse de manera percutánea) antes de la quimioterapia.[12]

Bibliografía

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20. Green DM, Breslow NE, Evans I, et al.: The effect of chemotherapy dose intensity on the hematological toxicity of the treatment for Wilms' tumor. A report from the National Wilms' Tumor Study. Am J Pediatr Hematol Oncol 16 (3): 207-12, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Tournade MF, Com-Nougué C, Voûte PA, et al.: Results of the Sixth International Society of Pediatric Oncology Wilms' Tumor Trial and Study: a risk-adapted therapeutic approach in Wilms' tumor. J Clin Oncol 11 (6): 1014-23, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    

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