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Tumores malignos de células germinales de testículo en la infancia
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Tumores malignos de células germinales de testículo en la infancia

Tumores de células germinales de testículo en niños jóvenes

Los GCT de testículo en niños se presentan casi exclusivamente en los niños menores de 4 años.[1,2] El abordaje inicial para evaluar un tumor de testículo en un niño de corta edad es importante, porque una biopsia transescrotal puede exponer al paciente al riesgo de una metástasis en los ganglios inguinales.[3,4] La orquiectomía inguinal radical con ligación alta inicial del cordón espermático es el procedimiento de elección.[5] La disección retroperitoneal de los nódulos linfáticos obtenida no es beneficiosa para la estadificación de GCT de testículo en niños jóvenes. La evaluación mediante tomografía computada o imaginología por resonancia magnética, con la información adicional que ofrecen los marcadores tumorales elevados, parece ser adecuada para la estadificación.[3,4] Por lo tanto, no hay razón para arriesgar la morbilidad potencial (por ejemplo, impotencia y eyaculación retrógrada) relacionada con esta cirugía.[6,7]

En un ensayo clínico del Children’s Cancer Group y el Pediatric Oncology Group, se evaluó la cirugía seguida de observación para niños con tumores de testículo en estadio I. Esta estrategia de tratamiento resultó en una tasa de supervivencia sin complicaciones (SSC) a los seis años de 82%; los niños que contrajeron enfermedad recidivante fueron rescatados como último recurso con dosis estándar de cisplatino, etopósido y bleomicina (PEB), gozando de una supervivencia a los seis años de 100%.[3,4] Los niños con enfermedad en estadio II o estadio I recidivante fueron tratados con cuatro ciclos de dosis estándar de PEB, con un resultado de 100% de supervivencia a los seis años.[8] Los varones y adolescentes con tumores de testículo en estadios III y IV fueron tratados con resección quirúrgica seguida de cuatro cursos de terapia PEB de dosis estándar o dosis altas (DA). El resultado en la supervivencia a los seis años para los pacientes varones menores de 15 años con enfermedad en estadios III y IV fue de 100% y la SSC a los seis años fue de 100% y 94%, respectivamente.[9] El uso de la terapia PEB-DA no mejoró el resultado para estos niños, pero sí causó mayor incidencia de ototoxicidad. Los investigadores europeos también han notificado resultados excelentes en los niños con GCT de testículo utilizando cirugía y observación para los tumores en estadio I, y carboplatino, etopósido y bleomicina (JEB) y otros regímenes de quimioterapia basados en el cisplatino para los tumores en estadios II, III y IV.[6,10] En consecuencia, se recomienda la cirugía seguida de quimioterapia basada dosis estándar de platino como tratamiento para los GCT de testículo en estadios II, III y IV en los niños menores de 15 años.

Cirugía: la función de la cirugía en el momento del diagnóstico de los GCT depende de la edad y el sitio, y debe individualizarse. Según el entorno clínico, el abordaje quirúrgico apropiado puede comprender desde no realizar cirugía, hasta la biopsia y la resección primaria. En algunos casos, una estrategia apropiada es la biopsia en el momento del diagnóstico seguida de cirugía en pacientes seleccionados que tienen masas residuales después de la quimioterapia.

Estadio I

• Se indican la cirugía y la observación de seguimiento minuciosa para documentar que se normalizan los marcadores tumorales después de la resección.[3,10]

Estadios II a IV

• Cirugía y tratamiento con 4 a 6 ciclos de PEB estándar. Estos pacientes tienen un desenlace de supervivencia general mayor que 90% con este régimen, lo que sugiere que se podría considerar una reducción de terapia.[8,9]



• Cirugía y tratamiento con seis ciclos de JEB.[10]

Las siguientes son muestras de ensayos clínicos de orden nacional o institucional que se llevan a cabo actualmente. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

• El ensayo del Children’s Oncology Group AGCT0132, estudia el efecto de la cirugía y la observación (estadio I) y la disminución de la quimioterapia para los estadios I a IV (tres ciclos de PEB en tres días) con la meta de disminuir la duración y la acumulación de dosis de quimioterapia (reducción de dosis de 25%) y reducir el costo del tratamiento. Se imponen directrices estrictas para la evaluación y seguimiento de los pacientes en "observación" para asegurar que se detecte temprano una recidiva o un rebrote de la enfermedad.



• En un ensayo del United Kingdom Childhood Cancer Group también está en estudio la reducción total de ciclos de JEB.

Debido a que la biología de los GCT de testículo en los adolescentes y los adultos jóvenes es distinta a la de los tumores de testículo que padecen los lactantes y los niños de corta edad, es posible que las recomendaciones de tratamiento para niños de corta edad descritas anteriormente no se apliquen de forma estricta a los varones adolescentes. En particular, el uso de la disección retroperitoneal de ganglios linfáticos puede desempeñar una función crucial, tanto en el estadio temprano de un GCT de testículo [11] como para la enfermedad residual después de la quimioterapia para tratar un GCT metastásico.[12,13]

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de testículo.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés childhood malignant testicular germ cell tumor y childhood malignant ovarian germ cell tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

La mayoría de las neoplasias ováricas en los niños y los adolescentes se originan en las células germinales.[1] Los tumores de células germinales (GCT, por sus siglas en inglés) de ovario son muy poco frecuentes en las niñas de corta edad, pero su incidencia comienza a aumentar en los niños de aproximadamente 8 o 9 años y llega al máximo a los 19 años de edad. Los GCT de células germinales de ovario malignos en la infancia se pueden dividir en disgerminomas (seminomatosos) y GCT no seminomatosos malignos (es decir, teratomas inmaduros, carcinomas del saco vitelino, GCT mixtos y carcinomas embrionarios). (Para obtener más información sobre los teratomas infantiles maduros e inmaduros que afectan el ovario, consultar la sección de este sumario sobre Teratomas no sacrococcígeos en niños.) (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores de células germinales del ovario.)

Para los GCT de ovario en estadio I y los teratomas inmaduros, la cura suele lograrse mediante la salpingooforectomía unilateral, conservadora del útero y el ovario opuesto, y una conducta expectante posterior.[10,14-17] Se puede utilizar quimioterapia si los marcadores del tumor no se normalizan o si los tumores recidivan.

Aunque los disgerminomas de ovario en estadio avanzado similares a los seminomas de testículo son muy curables con cirugía y radioterapia, los efectos sobre el crecimiento y la fertilidad en estos pacientes jóvenes [18,19] hacen de la quimioterapia un complemento más atractivo para la cirugía.[20,21] La resección completa del tumor es el objetivo en los disgerminomas avanzados; se puede dar quimioterapia preoperatoria a base de platino para facilitar la resección o posoperatoria (después de la operación citorreductora) para evitar los procedimientos quirúrgicos mutilantes.[17] Esta estrategia da como resultado una alta tasa de cura y el mantenimiento de la función menstrual y la fertilidad en la mayoría de las pacientes con disgerminomas.[20,22]

Para los GCT de ovario malignos que no son disgerminomas ni teratomas inmaduros, el tratamiento suele consistir en resección quirúrgica y quimioterapia adyuvante.[23,24] Los regímenes de quimioterapia basada en el platino como cisplatino, etopósido y bleomicina (PEB) o carboplatino, etopósido y bleomicina (JEB) se han utilizado con éxito en los niños,[8-10,14] y el PEB es un régimen común para las mujeres jóvenes con GCT de ovario.[25,26] Este enfoque da como resultado una alta tasa de cura y el mantenimiento de la función menstrual y la fertilidad en la mayoría de las pacientes con no disgerminomas.[24]

Para el tratamiento de los GCT de ovario, es esencial un abordaje multidisciplinario. En las decisiones clínicas deben participar diversos subespecialistas en cirugía y el oncólogo pediátrico. El abordaje quirúrgico reproductivo para un GCT pediátrico es a menudo guiado por la esperanza de que se puede preservar la función. En un ensayo intergrupal pediátrico que se completó, las pacientes pediátricas con GCT de ovario (estadios I–IV) tuvieron una supervivencia excelente con PEB y cirugía conservadora, en lugar del seguimiento de las directrices estrictas propuestas originalmente en el estudio.[27] No se ha estudiado bien el papel de la laparoscopía en niñas con GCT de ovario.

Cirugía: la función de la cirugía en el momento del diagnóstico depende de la edad y el sitio y se debe individualizar. Según el entorno clínico, el abordaje quirúrgico apropiado puede comprender desde no realizar una cirugía, hasta realizar una biopsia o una resección primaria. En algunos casos, una estrategia apropiada es la biopsia en el momento del diagnóstico seguido de la cirugía posterior para pacientes seleccionados que tienen masas residuales después de la quimioterapia.

Estadios I a IV

• Cirugía y tratamiento con 4 a 6 ciclos estándar de PEB. Estos pacientes tienen un desenlace con supervivencia general superior al 90% con este régimen; lo que indica que se puede considerar una reducción de la terapia.[8,9,27]



• Cirugía y tratamiento con seis ciclos de JEB.[10,27]

Los siguientes son muestras de ensayos clínicos de orden nacionales o, institucionales que se llevan a cabo actualmente. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

• El ensayo del Children’s Oncology Group AGCT0132, estudia actualmente el efecto de la cirugía y la observación (estadio I) y la disminución de la quimioterapia para los estadios I a IV (tres ciclos de PEB en tres días) con la meta de disminuir la duración y la acumulación de dosis de quimioterapia (reducción de dosis del 25%) y reducir el costo del tratamiento. Se imponen directrices estrictas para la evaluación y seguimiento de los pacientes en "observación" para asegurar que se detecte temprano una recidiva o un rebrote de la enfermedad.



• En un ensayo del United Kingdom Childhood Cancer Group también está en estudio la reducción total de ciclos de JEB.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood malignant ovarian germ cell tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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