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Tumores sacrococcígeos en niños

Opciones de tratamiento estándar

La región sacrococcígea es el sitio del tumor primario para la mayoría de los tumores benignos y malignos de células germinales diagnosticados en recién nacidos, lactantes y niños menores de 4 años. Estos tumores se presentan más a menudo en niñas que en niños; se han informado razones de 3:1 a 4:1.[1] Los tumores sacrococcígeos se presentan en dos modelos clínicos relacionados con la edad del niño, la ubicación del tumor y la probabilidad de que el tumor sea maligno. Los tumores neonatales presentes en el nacimiento sobresalen del sitio sacral y son, por lo general, teratomas maduros o inmaduros. En los lactantes y los niños pequeños, el tumor se presenta como una masa palpable en la región sacropelviana que comprime la vejiga o el recto.[2] Estos tumores pelvianos tienen una mayor probabilidad de ser malignos. Una encuesta temprana reveló que la tasa de neoplasma tumoral maligno fue de un 48% para niñas y un 67% para los niños mayores de 2 meses en el momento del diagnóstico del tumor sacrococcígeo, en comparación con una incidencia tumoral maligna de un 7% para niñas y un 10% para niños menores de 2 meses en el momento de diagnóstico.[3] Se ha informado que el sitio pelviano del tumor primario es un factor pronóstico adverso, muy probablemente causado por una tasa mayor de resección incompleta.[3-6]

Después de la resección realizada con éxito, los recién nacidos diagnosticados con teratomas benignos maduros e inmaduros se observan con exámenes de seguimiento minuciosos y determinaciones de alfafetoproteína (AFP) sérica seriadas durante varios años para asegurar que se logra la normalización fisiológica esperada de las concentraciones de AFP y facilitar la detección temprana de una recaída tumoral.[7] Varios grupos han notificado una tasa significativa de recidiva de estos tumores benignos, que comprenden de un 10% a un 21%, con una mayoría de recaídas que se presentan dentro de los tres años de la resección.[1,7-9] Si bien no hay un programa estándar de seguimiento, este debe incluir gammagrafías y estudio de los marcadores tumorales durante tres años. Es importante señalar que entre 43% y 50% de estos tumores recidivantes serán malignos y se necesitará administrar quimioterapia adyuvante. La resección completa del cóccix es vital para reducir al mínimo la probabilidad de recidiva del tumor.[10] No obstante, un estudio notificó que entre 11 y 12 pacientes con teratoma inmaduro benigno residual microscópico no tuvieron recidiva.[11] Se debe dar seguimiento a los sobrevivientes a largo plazo por complicaciones de la extensa cirugía, que incluyen estreñimiento, incontinencia fecal urinaria y cicatrices cosméticas psicológicamente inadmisibles.[12]

Los teratomas maduros e inmaduros surgen principalmente en la región sacrococcigea de los recién nacidos y los niños pequeños, y en los ovarios de las niñas pubescentes. Con menos frecuencia, estos tumores también se encuentran en la región testicular de niños menores de 4 años, el mediastino de adolescentes y otros sitios.[2,10,13] El teratoma maduro y el quiste epidermoide en el testículo prepuberal son lesiones benignas relativamente comunes y pueden ser susceptibles de ser tratados con cirugía para preservar los testículos.[14] Los niños con teratomas maduros, incluidos los teratomas maduros del mediastino, pueden ser tratados con cirugía y observación con un pronóstico excelente.[2,15] En un análisis de 153 niños con teratoma maduro no de testículo, la supervivencia sin recaída a los seis años para la enfermedad completamente resecada fue del 96% versus 55% para la resección incompleta de la enfermedad.[10]

En los lactantes y los niños pequeños, los teratomas inmaduros exhiben un comportamiento clínico benigno;[8,16,17] sin embargo, los teratomas inmaduros en adultos (principalmente de ovarios) tienen, según se informa, un comportamiento clínico agresivo [18] y necesitan cirugía y quimioterapia. En un estudio del Pediatric Oncology Group y el Children's Cancer Group que evaluó el uso de resección quirúrgica seguida de observación cuidadosa para pacientes con teratomas inmaduros, se cuestionó el beneficio de la quimioterapia adyuvante para los niños. La cirugía de por sí fue curativa para la mayoría de las niñas y adolescentes con teratoma inmaduro de ovario resecado de cualquier grado, aunque estaban presentes concentraciones altas de AFP sérica o focos microscópicos de tumor de saco vitelino. El estudio demostró una supervivencia sin complicaciones a los tres años de 97,8%, 100% y 80% para los pacientes con tumores de ovario, testículo y extragonadales, respectivamente.[19] Es importante recalcar que el número de pacientes pediátricos con teratomas residuales y teratomas inmaduros es muy pequeño. La extracción quirúrgica de las lesiones benignas residuales puede cumplir una función.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood teratoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

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19. Marina NM, Cushing B, Giller R, et al.: Complete surgical excision is effective treatment for children with immature teratomas with or without malignant elements: A Pediatric Oncology Group/Children's Cancer Group Intergroup Study. J Clin Oncol 17 (7): 2137-43, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    

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