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Tumores extracraneales de células germinales en la infancia: Tratamiento (PDQ®)
Versión Paciente   Versión Profesional De Salud   In English   Actualizado: 12/12/2008



Propósito de este sumario del PDQ






Información general






Clasificación histológica






Biología del tumor de células germinales pediátrico






Información sobre los estadios






Antecedentes del tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales en la infancia






Tratamiento de los teratomas maduros e inmaduros en niños






Tratamiento de los tumores malignos de células germinales gonadales






Tratamiento del tumor de células germinales extragonadales malignos en la infancia






Tratamiento de los tumores de células germinales malignos recidivantes en la infancia






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Tratamiento de los tumores de células germinales malignos recidivantes en la infancia

Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Ensayos clínicos en curso

Como resultado de la eficacia de los tratamientos, solamente un pequeño número de niños y adolescentes con tumores de células germinales (GCT, por sus siglas en inglés) extracraneales sufren recidivas, aunque entre el 20% y el 30% de los pacientes con enfermedad extragonadal en estadio avanzado y adolescentes con enfermedad gonadal avanzada pueden padecer de enfermedad recidivante.[1,2] El tratamiento para la enfermedad recidivante y su éxito dependen del régimen terapéutico inicial y de la respuesta del tumor al tratamiento.

Si los niños varones con enfermedad en el testículo en estadio I que fueron tratados originalmente con resección quirúrgica y observación tienen un relapso, por lo general, pueden recatarse mediante una escisión quirúrgica adicional y quimioterapia estándar con cisplatino, etopósido y bleomicina (PEB) o carboplatino, etopósido y bleomicina (JEB).[3,4] Varios estudios europeos también han notificado tasas de rescate alentadoras para las pacientes con GCT de ovario en estadio I que fueron tratadas originalmente con cirugía y observación.[5,6]

La mayoría de los tumores sacrococcígeos recidivantes reaparecen localmente en el sitio del tumor primario. Para estos niños, el tratamiento fundamental de rescate consiste en la resección quirúrgica completa del tumor recidivante y del cóccix; la quimioterapia preoperatoria puede facilitar la resección quirúrgica. En los pacientes en quienes no se logra la resección completa de rescate, debe pensarse en la posibilidad de administrar irradiación local posoperatoria.[7]

A pesar de tasas de cura globales de más de 80%, los niños con tumores extracraneales de células germinales que sufren recidiva después de la cirugía y la quimioterapia de combinación de tres fármacos con base en el platino (PEB o JEB) tienen un pronóstico desfavorable. Los informes relacionados con el tratamiento de estos niños y su resultado abarcan pequeñas muestras de pacientes.[7] Los informes sobre las estrategias de tratamiento de rescate utilizadas en los adultos con tumores de células germinales recidivantes incluyen mayores números de pacientes, pero las diferencias entre los niños y los adultos en cuanto a la ubicación del tumor primario de células germinales, el patrón de recaída y la biología de los tumores de células germinales en la infancia pueden limitar la aplicabilidad de los métodos de rescate de adultos a los pacientes pediátricos.[8]

Para los adultos con GCT recidivantes, varias combinaciones de quimioterapia han logrado un estado libre de enfermedad relativamente bueno.[9] Una combinación de paclitaxel y gemcitabina ha mostrado tener efecto en los adultos con GCT de testículo que han recaído después de una quimioterapia de dosis altas (DA) y trasplante de células madre (TCM) hematopoyético.[10]

Se ha explorado la quimioterapia de DA con rescate autólogo de células madre para los adultos con GCT de testículo recidivante. Se ha notificado que la quimioterapia de DA más el rescate de células madre hematopoyético curan a los pacientes adultos de GCT de testículo recidivantes, incluso como terapia de tercera línea y en pacientes con resistencia al cisplatino.[11] Mientras varios otros estudios apoyan este abordaje,[12,13,10,14] otros no lo apoyan.[15,16] Los intentos de rescate mediante regímenes de quimioterapia de DA pueden ser poco beneficiosos para pacientes que no se encuentran clínicamente libres de enfermedad en el momento del TCM hematopoyético.[11,17]

A pesar de los informes anecdóticos, no se estableció la función de la quimioterapia de DA y el rescate de célula madre hematopoyética para los GCT pediátricos recidivantes. En una serie europea, 10 de 23 niños con GCT extragonadales recidivantes lograron una supervivencia sin enfermedad a largo plazo (mediana de seguimiento de 66 meses) al administrarles quimioterapia de DA con apoyo de células madre.[18] Se necesitan estudios adicionales para niños y adolescentes.

Opciones de tratamiento estándar

No se dispone de opciones de tratamiento estándar para los GCT pediátricos recidivantes. No se estableció el papel de la cirugía en pacientes seleccionados con GCT recidivantes, pero se debería considerar.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

El siguiente es un ejemplo de ensayos clínicos nacionales o institucionales que se está llevando a cabo. Para información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

  • AGCT0521: aunque no se dispone de un abordaje estándar de rescate pediátrico, el ensayo de COG AGCT0521 es para niños con GCT recidivantes. El ensayo incluirá el uso de paclitaxel, ifosfamida y carboplatino.
Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood malignant germ cell tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Mann JR, Raafat F, Robinson K, et al.: The United Kingdom Children's Cancer Study Group's second germ cell tumor study: carboplatin, etoposide, and bleomycin are effective treatment for children with malignant extracranial germ cell tumors, with acceptable toxicity. J Clin Oncol 18 (22): 3809-18, 2000.  [PUBMED Abstract]

  2. Cushing B, Giller R, Cullen JW, et al.: Randomized comparison of combination chemotherapy with etoposide, bleomycin, and either high-dose or standard-dose cisplatin in children and adolescents with high-risk malignant germ cell tumors: a pediatric intergroup study--Pediatric Oncology Group 9049 and Children's Cancer Group 8882. J Clin Oncol 22 (13): 2691-700, 2004.  [PUBMED Abstract]

  3. Schlatter M, Rescorla F, Giller R, et al.: Excellent outcome in patients with stage I germ cell tumors of the testes: a study of the Children's Cancer Group/Pediatric Oncology Group. J Pediatr Surg 38 (3): 319-24; discussion 319-24, 2003.  [PUBMED Abstract]

  4. Rogers PC, Olson TA, Cullen JW, et al.: Treatment of children and adolescents with stage II testicular and stages I and II ovarian malignant germ cell tumors: A Pediatric Intergroup Study--Pediatric Oncology Group 9048 and Children's Cancer Group 8891. J Clin Oncol 22 (17): 3563-9, 2004.  [PUBMED Abstract]

  5. Baranzelli MC, Bouffet E, Quintana E, et al.: Non-seminomatous ovarian germ cell tumours in children. Eur J Cancer 36 (3): 376-83, 2000.  [PUBMED Abstract]

  6. Dark GG, Bower M, Newlands ES, et al.: Surveillance policy for stage I ovarian germ cell tumors. J Clin Oncol 15 (2): 620-4, 1997.  [PUBMED Abstract]

  7. Schneider DT, Wessalowski R, Calaminus G, et al.: Treatment of recurrent malignant sacrococcygeal germ cell tumors: analysis of 22 patients registered in the German protocols MAKEI 83/86, 89, and 96. J Clin Oncol 19 (7): 1951-60, 2001.  [PUBMED Abstract]

  8. Nichols CR: Treatment of recurrent germ cell tumors. Semin Surg Oncol 17 (4): 268-74, 1999.  [PUBMED Abstract]

  9. Loehrer PJ Sr, Gonin R, Nichols CR, et al.: Vinblastine plus ifosfamide plus cisplatin as initial salvage therapy in recurrent germ cell tumor. J Clin Oncol 16 (7): 2500-4, 1998.  [PUBMED Abstract]

  10. Einhorn LH, Brames MJ, Juliar B, et al.: Phase II study of paclitaxel plus gemcitabine salvage chemotherapy for germ cell tumors after progression following high-dose chemotherapy with tandem transplant. J Clin Oncol 25 (5): 513-6, 2007.  [PUBMED Abstract]

  11. Einhorn LH, Williams SD, Chamness A, et al.: High-dose chemotherapy and stem-cell rescue for metastatic germ-cell tumors. N Engl J Med 357 (4): 340-8, 2007.  [PUBMED Abstract]

  12. Bhatia S, Abonour R, Porcu P, et al.: High-dose chemotherapy as initial salvage chemotherapy in patients with relapsed testicular cancer. J Clin Oncol 18 (19): 3346-51, 2000.  [PUBMED Abstract]

  13. Motzer RJ, Mazumdar M, Sheinfeld J, et al.: Sequential dose-intensive paclitaxel, ifosfamide, carboplatin, and etoposide salvage therapy for germ cell tumor patients. J Clin Oncol 18 (6): 1173-80, 2000.  [PUBMED Abstract]

  14. Rick O, Bokemeyer C, Beyer J, et al.: Salvage treatment with paclitaxel, ifosfamide, and cisplatin plus high-dose carboplatin, etoposide, and thiotepa followed by autologous stem-cell rescue in patients with relapsed or refractory germ cell cancer. J Clin Oncol 19 (1): 81-8, 2001.  [PUBMED Abstract]

  15. Beyer J, Rick O, Siegert W, et al.: Salvage chemotherapy in relapsed germ cell tumors. World J Urol 19 (2): 90-3, 2001.  [PUBMED Abstract]

  16. Beyer J, Kramar A, Mandanas R, et al.: High-dose chemotherapy as salvage treatment in germ cell tumors: a multivariate analysis of prognostic variables. J Clin Oncol 14 (10): 2638-45, 1996.  [PUBMED Abstract]

  17. Rick O, Bokemeyer C, Weinknecht S, et al.: Residual tumor resection after high-dose chemotherapy in patients with relapsed or refractory germ cell cancer. J Clin Oncol 22 (18): 3713-9, 2004.  [PUBMED Abstract]

  18. De Giorgi U, Rosti G, Slavin S, et al.: Salvage high-dose chemotherapy for children with extragonadal germ-cell tumours. Br J Cancer 93 (4): 412-7, 2005.  [PUBMED Abstract]

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