Apoyo y recursos

Ensayos clínicos en curso

Aunque los pacientes con rabdomiosarcoma recidivante o evolutivo a veces puede lograr una remisión completa con terapia secundaria, el pronóstico a largo plazo es precario en la mayoría de pacientes.[1,2] El pronóstico es más favorable (tasas de supervivencia a cinco años de 50% a 70%) en niños que inicialmente presentaron enfermedad en estadio I o grupo I e histología embrionario y cuya recidiva es local o regional.[1,2] El pequeño número de niños con histología botrioide con recaída, tienen un pronóstico favorable similar.[1] La mayoría de los niños con recaídas, tienen un pronóstico extremadamente precario.[1] La selección de tratamiento adicional depende de varios factores, incluyendo el sitio de la recidiva y el tratamiento previo, así como también las consideraciones individuales de cada paciente.

El tratamiento de la recidiva regional o local puede incluir escisión local amplia o la remoción quirúrgica intensa del tumor, sobre todo ante la ausencia de metástasis ósea ampliamente diseminada.[3] También se ha informado de algunos sobrevivientes luego de la remoción quirúrgica de una o varias metástasis pulmonar.[3] La radioterapia se debe tomar en cuenta en pacientes que aún no han sido irradiados en el área de recidiva y, muy pocas veces, en aquellos que ya han sido previamente irradiados pero en los que la escisión quirúrgica no es posible. Los fármacos activos únicos, que no han sido previamente utilizados o las combinaciones de fármacos, pueden mejorar también las probabilidades de controlar la enfermedad.

Los siguientes regímenes de quimioterapia estándar se han utilizado en el tratamiento del rabdomiosarcoma recidivante:

• Carboplatino/etopósido. [4]



• Ifosfamida, carboplatino y etopósido. [5,6]



• Ciclofosfamida/topotecán. [7]



• Irinotecán con vincristina o sin ella. [8-11]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para el rabdomiosarcoma recidivante:

• Con base en los datos históricos sobre recaída del Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies Group,[1] el Grupo de oncología infantil está actualmente analizando un enfoque con base en el riesgo para el tratamiento de rescate en los pacientes de rabdomiosarcoma que tienen su primera recaída o presenta enfermedad evolutiva. Los pacientes que habían recaído y que tienen un pronóstico favorable recibieron doxorubicina/ciclofosfamida alternando con ifosfamida/etopósido. En los pacientes con un pronóstico precario y enfermedad medible, se notó que un estudio aleatorio con dos programas de administración de irinotecán (cinco dosis diaria por una semana vs. cinco dosis diaria por dos semana) en combinación con vincristina, precedió al tratamiento con doxorubicina/ciclofosfamida alternando con ifosfamida/etopósido. Los pacientes con pronóstico precario y enfermedad medible recibieron doxorubicina/ciclofosfamida añadiéndosele un fármaco en fase de investigación, tirapazamina, alternando con ifosfamida/etopósido.



• Quimioterapia intensiva seguida de trasplante autólogo de médula ósea. También está bajo investigación la quimioterapia muy intensiva seguida de reinfusión autóloga de médula ósea en pacientes con rabdomiosarcoma recidivante. Una revisión de los datos publicados no determinó que existiera un beneficio significativo entre los pacientes que se sometieron a este enfoque de tratamiento de rescate.[12]



• Vinorelbina como fármaco único. [13]



• Combinación de vinorelbina y ciclofosfamida de dosis baja. [14]



• Rapamicina.[15]



• Para los pacientes que han recaído se debe tomar en cuenta los fármacos nuevos bajo evaluación clínica en fase I y fase II.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood rhabdomyosarcoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Pappo AS, Anderson JR, Crist WM, et al.: Survival after relapse in children and adolescents with rhabdomyosarcoma: A report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group. J Clin Oncol 17 (11): 3487-93, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Mazzoleni S, Bisogno G, Garaventa A, et al.: Outcomes and prognostic factors after recurrence in children and adolescents with nonmetastatic rhabdomyosarcoma. Cancer 104 (1): 183-90, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Hayes-Jordan A, Doherty DK, West SD, et al.: Outcome after surgical resection of recurrent rhabdomyosarcoma. J Pediatr Surg 41 (4): 633-8; discussion 633-8, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Klingebiel T, Pertl U, Hess CF, et al.: Treatment of children with relapsed soft tissue sarcoma: report of the German CESS/CWS REZ 91 trial. Med Pediatr Oncol 30 (5): 269-75, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Kung FH, Desai SJ, Dickerman JD, et al.: Ifosfamide/carboplatin/etoposide (ICE) for recurrent malignant solid tumors of childhood: a Pediatric Oncology Group Phase I/II study. J Pediatr Hematol Oncol 17 (3): 265-9, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Van Winkle P, Angiolillo A, Krailo M, et al.: Ifosfamide, carboplatin, and etoposide (ICE) reinduction chemotherapy in a large cohort of children and adolescents with recurrent/refractory sarcoma: the Children's Cancer Group (CCG) experience. Pediatr Blood Cancer 44 (4): 338-47, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Saylors RL 3rd, Stine KC, Sullivan J, et al.: Cyclophosphamide plus topotecan in children with recurrent or refractory solid tumors: a Pediatric Oncology Group phase II study. J Clin Oncol 19 (15): 3463-9, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Cosetti M, Wexler LH, Calleja E, et al.: Irinotecan for pediatric solid tumors: the Memorial Sloan-Kettering experience. J Pediatr Hematol Oncol 24 (2): 101-5, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Pappo AS, Lyden E, Breitfeld P, et al.: Two consecutive phase II window trials of irinotecan alone or in combination with vincristine for the treatment of metastatic rhabdomyosarcoma: the Children's Oncology Group. J Clin Oncol 25 (4): 362-9, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Vassal G, Couanet D, Stockdale E, et al.: Phase II trial of irinotecan in children with relapsed or refractory rhabdomyosarcoma: a joint study of the French Society of Pediatric Oncology and the United Kingdom Children's Cancer Study Group. J Clin Oncol 25 (4): 356-61, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Furman WL, Stewart CF, Poquette CA, et al.: Direct translation of a protracted irinotecan schedule from a xenograft model to a phase I trial in children. J Clin Oncol 17 (6): 1815-24, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Weigel BJ, Breitfeld PP, Hawkins D, et al.: Role of high-dose chemotherapy with hematopoietic stem cell rescue in the treatment of metastatic or recurrent rhabdomyosarcoma. J Pediatr Hematol Oncol 23 (5): 272-6, 2001 Jun-Jul.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Casanova M, Ferrari A, Spreafico F, et al.: Vinorelbine in previously treated advanced childhood sarcomas: evidence of activity in rhabdomyosarcoma. Cancer 94 (12): 3263-8, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Casanova M, Ferrari A, Bisogno G, et al.: Vinorelbine and low-dose cyclophosphamide in the treatment of pediatric sarcomas: pilot study for the upcoming European Rhabdomyosarcoma Protocol. Cancer 101 (7): 1664-71, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Houghton PJ, Morton CL, Kolb EA, et al.: Initial testing (stage 1) of the mTOR inhibitor rapamycin by the pediatric preclinical testing program. Pediatr Blood Cancer 50 (4): 799-805, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    

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