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Información sobre los estadios
Los términos utilizados en este sumario se definen en el Cuadro 1.
Cuadro 1. Definición de términos
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Término
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Definición
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| Sitio favorable |
Órbita; cabeza y cuello no parameníngeo; genitourinario que excluye los riñones, vejiga y próstata; conducto biliar. |
| Sitio no favorable |
Ningún sitio se considera favorable. |
| T1 |
Tumor limitado al sitio anatómico de origen. |
| T2 |
Tumor diseminado o fijado al tejido circundante. |
| a |
Tumor ≤5 cm en su mayor diámetro. |
| b |
Tumor >5 cm en su mayor diámetro. |
| N0 |
No hay compromiso clínico de ganglios linfáticos regionales. |
| N1 |
Compromiso clínico de ganglio linfático regional. |
| NX |
Ganglios linfáticos no regionales no examinados; no hay información. |
| M0 |
Enfermedad no metastásica. |
| M1 |
Enfermedad metastásica. |
La estadificación del rabdomiosarcoma es relativamente compleja. El proceso incluye las siguientes tareas:
- Asignar un grupo tumoral local (estatus posquirúrgico resecado/biopsia).
- Asignar un estadio (considere el lugar, el tamaño, grupo, presencia o ausencia de metástasis).
- Asignar un grupo de riesgo (considere el estadio, grupo, e histología).
Como se observó anteriormente, el pronóstico para niños con rabdomiosarcoma
depende del sitio primario de la enfermedad, tamaño, grupo de esta y el subtipo histológico.
Se han identificado grupos de pronóstico favorable a través de estudios previos
de los Estudios Intergrupales del Rabdomiosarcoma (IRS) y se han diseñado planes de
tratamiento basados en la asignación de pacientes a diferentes grupos dependiendo
del pronóstico de cada uno. Los estudios IRS-I, IRS-II, e IRS-III recomendaron planes de tratamiento basados en un
sistema de agrupamiento quirúrgico patológico. En este sistema, los grupos se definen por la extensión
de la enfermedad y por la extensión de la resección quirúrgica inicial después de
una revisión patológica del espécimen tumoral. Las definiciones de los grupos
en los estudios IRS-I e IRS-III se presentan en el Cuadro 2 a continuación.[1,2]
Cuadro 2. Grupo IRS: sistema de agrupación quirúrgica patológico
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Grupo
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Definición
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| I [Nota: aproximadamente 13% de todos los pacientes están en este grupo.] |
Tumor localizado extirpado totalmente con márgenes patológicos claros y sin implicación de ganglios linfáticos regionales. |
| II [Nota: aproximadamente 20% de todos los pacientes están en este grupo.] |
Tumor localizado extirpado macrocíticamente con (A) enfermedad microscópica en el margen, (B) ganglios linfáticos regionales comprometidos macrocíticamente, o (C) A y B. |
| III [Nota: aproximadamente 48% de todos los pacientes están en este grupo.] |
Tumor localizado con enfermedad residual macrocítica luego de una extirpación incompleta o biopsia solamente. |
| IV [Nota: aproximadamente 18% de todos los pacientes están en este grupo.] |
En el momento del diagnóstico hay metástasis a distancia. |
El Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) se
fusionó con el National
Wilm Tumor Study Group y con
los dos grupos más grandes cooperativos de tratamiento de cáncer pediátrico para
formar el Children’s Oncology Group (COG). Los nuevos protocolos para niños
con sarcoma de tejido blando los formula el Soft
Tissue Sarcoma Committee del COG (STS-COG).
Los protocolos actuales del rabdomiosarcoma STS-COG utilizan un
sistema de clasificación pretratamiento con base en el sistema TNM que incorpora el grupo quirúrgico patológico, sitio del tumor primario, estado del ganglio linfático regional y por la presencia o ausencia de metástasis. Este sistema de estadificación se describe en el Cuadro 3 a continuación.[3,4]
Cuadro 3. Sistema de estadificación pretratamiento STS-COG
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Estadio
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Sitio del tumor primario
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Tamaño del tumor
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Ganglios linfáticos regionales
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Metástasis a distancia
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| 1 |
Sitios favorables |
Cualquier tamaño |
N0 o N1 o NX |
M0 |
| 2 |
Sitios no favorables |
T1a o T2a |
N0 o NX |
M0 |
| 3 |
Sitios no favorables |
T1a, T2a |
N1 |
M0 |
| T1b, T2b |
N0 o N1 o NX |
| 4 |
Cualquier sitio |
Cualquier tamaño |
N0 o N1 |
M1 |
Después de asignarse un estadio, se asigna el grupo de riesgo. Esto toma en cuenta el estadio, grupo e histología. Los pacientes se clasifican, para fines del protocolo, como de riesgo bajo, riesgo intermedio y riesgo alto.[5,6] La asignación del tratamiento se basa en el grupo de riesgo. En el Cuadro 4 se presenta la clasificación actual del grupo de riesgo.
Cuadro 4. Clasificación IRSG del grupo de riesgo del rabdomiosarcoma
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Grupo de riesgo
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Histología
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Estadio
|
Grupo
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| Riesgo bajo |
Embrionario |
1 |
I, II, III |
| Embrionario |
2, 3 |
I, II |
| Riesgo intermedio |
Embrionario |
2, 3 |
III |
| Alveolar |
1, 2, 3 |
I, II, III |
| Riesgo alto |
Embrional o alveolar |
4 |
IV |
[Nota: desde 2006, los pacientes con sarcoma no diferenciado son tratados con el protocolo COG-STS para el sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso.]
Bibliografía
-
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