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Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Todos los niños con rabdomiosarcoma requieren terapia de modalidad múltiple con quimioterapia sistémica, conjuntamente con ya sea cirugía, radioterapia o ambas modalidades para el control tumoral local.[1-3] Esto implica resección quirúrgica, de ser factible sin mayores trastornos de tipo funcional o cosmético, seguida de quimioterapia.
Algunos pacientes con tumores inicialmente no resecados, pueden someterse a una cirugía de segunda inspección para extraer residuos tumorales. Debido a que el rabdomiosarcoma es sensible a la quimioterapia y la radioterapia, la cirugía tiende a posponerse sobre todo si esta contribuye a la desfiguración o interferencia con las funciones del órgano. La quimioterapia y posiblemente la radioterapia se administran con anticipación con la esperanza de que los resecados quirúrgicos subsiguientes resulten exitosos sin efectos secundarios indeseables. Se recomienda la radioterapia para aquellos pacientes con enfermedad residual microscópica (grupo II) y enfermedad residual macroscópica (grupo III). También se recomienda en pacientes con histología alveolar del grupo I. Por lo tanto, la
discusión de opciones de tratamiento para niños con rabdomiosarcoma está dividida
en secciones separadas que describen la cirugía, quimioterapia y radioterapia.
Antes de llevarse a cabo una biopsia de masa tumoral, deben realizarse estudios de imaginología y laboratorio que sienten las bases para una evaluación. Una vez hecho el diagnóstico de rabdomiosarcoma, debe llevarse a cabo una evaluación extensiva para determinar la extensión de la enfermedad antes de empezar el tratamiento. Esta evaluación debe constar de rayos X, tomografía computarizada (TC) del pecho, aspiraciones bilaterales de médula ósea y biopsias, gammagrafía ósea, imaginología por resonancia magnética de la base del cráneo y cerebro (solamente para tumores primarios meníngeos) y una TC del abdomen y la pelvis para aquellos tumores primarios de las extremidades inferiores o genitourinarias.
El tratamiento del rabdomiosarcoma administrado por el Grupo de Oncología Infantil y en Europa según lo ejemplifica el Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG, por sus siglas en inglés) y los estudios de la International Society of Pediatric Oncology Malignant Mesenchymal Tumor (MMT, por sus siglas en inglés) respectivamente, difieren en sus filosofías de manejo de la enfermedad y tratamiento en general.[2] En los ensayos MMT, el objetivo primario es reducir el uso de terapia local, dependiendo de la quimioterapia inicial frontal seguida de quimioterapia alterna en el caso de una respuesta precaria a la terapia inicial. Luego, se administra terapia local con un enfoque en la resección quirúrgica y se reserva la radioterapia para utilizarse solo en casos de resección incompleta, compromiso documentado de ganglio linfático regional o una respuesta clínica precaria a la terapia de combinación. Este enfoque se utiliza para evitar cirugía mayor y en especial radioterapia y las morbilidades que le acompañan. La supervivencia general (SG) es el criterio de valoración primario, en el que se acepta la posibilidad de una supervivencia sin complicación (SSC) inferior que puede acompañar la terapia local no intensiva con una mayor rutina y una utilización más temprana de la cirugía y la radioterapia. En estos ensayos se acepta la necesidad de terapia de rescate para aquellos que recaen. Por el contrario, el objetivo primordial del IRSG ha sido el emplear la terapia local inmediatamente después de la quimioterapia de inducción, utilizando radioterapia en pacientes con enfermedad residual luego de una cirugía inicial o biopsia solamente, y para todos los pacientes con histología alveolar. El criterio de valoración es la SSC, que intenta evitar la recaída y la terapia de rescate. Los resultados de estos dos enfoques confirman que los ensayos IRSG dan como resultado una SSC superior y mejor SG que la terapia MMT (MMT 89) recientemente publicada. En algunos subconjuntos de pacientes que se definen según el lugar primario, las diferencias en cuanto a supervivencia son mayores (extremidades, cabeza y cuello no parameníngeos); en otros, los resultados son grandemente similares (genitourinario). Sin embargo, la impresión general es que la supervivencia en la mayoría de los subconjuntos de pacientes es superior con el uso de la terapia local temprana, incluso la radiación. Sin embargo, en los ensayos MMT, a algunos pacientes se les excluye de una terapia local intensiva, lo cual puede reducir el potencial de morbilidades relacionadas con tales terapias.[1-3]
Bibliografía
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Donaldson SS, Meza J, Breneman JC, et al.: Results from the IRS-IV randomized trial of hyperfractionated radiotherapy in children with rhabdomyosarcoma--a report from the IRSG. Int J Radiat Oncol Biol Phys 51 (3): 718-28, 2001.
[PUBMED Abstract]
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Stevens MC, Rey A, Bouvet N, et al.: Treatment of nonmetastatic rhabdomyosarcoma in childhood and adolescence: third study of the International Society of Paediatric Oncology--SIOP Malignant Mesenchymal Tumor 89. J Clin Oncol 23 (12): 2618-28, 2005.
[PUBMED Abstract]
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Donaldson SS, Anderson JR: Rhabdomyosarcoma: many similarities, a few philosophical differences. J Clin Oncol 23 (12): 2586-7, 2005.
[PUBMED Abstract]
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