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Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Muchas de las mejoras en la supervivencia del cáncer infantil se han logrado a
través del uso de combinaciones de agentes conocidos o nuevos cuyo propósito es
el de intentar superar la mejor terapia aceptable disponible. Las pruebas
clínicas en pediatría están diseñadas para comparar la terapia con potencial de
mejoría con la terapia que en la actualidad se considera estándar. Esta
comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos grupos de tratamiento o
mediante la evaluación de un solo tratamiento nuevo, comparando los resultados
con los obtenidos anteriormente mediante el uso de la terapia estándar.
Todos los niños con linfoma no Hodgkin (LNH) deben ser considerados como
idóneos para participar en ensayos clínicos. Se recomienda firmemente que la
planificación del tratamiento la efectúe un equipo multidisciplinario de
especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores infantiles,
con el fin de determinar, coordinar y poner en práctica un tratamiento para
lograr una supervivencia óptima. Los niños que padecen de LNH deben ser
referidos a tratamiento por un equipo multidisciplinario de oncólogos pediatras
en una institución con experiencia en el tratamiento de cáncer pediátrico. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
En general, se considera que el LNH infantil se disemina ampliamente desde el
principio, aun cuando parece estar localizado; como resultado, se recomienda
quimioterapia combinada en la mayoría de los pacientes.[1] Existen dos situaciones
clínicas que tienen el potencial de poner la vida en peligro y que se dan a
menudo en niños con LNH: (1) el síndrome de vena cava superior (o tumor mediastínico
con obstrucción de las vías respiratorias), que se da más a menudo en el linfoma
linfoblástico; y (2) el síndrome de lisis tumoral, que se da más a menudo en el LNH
linfoblástico y de Burkitt o tipo Burkitt. Estas situaciones emergentes deben anticiparse
y atenderse inmediatamente en niños con LNH.
Los pacientes con masas mediastínicas grandes corren el riesgo de sufrir un paro
cardíaco o respiratorio durante la anestesia general o durante sedación
fuerte.[2] Debido a los riesgos que implica la anestesia general y la sedación
fuerte, debe llevarse a cabo una cuidadosa evaluación fisiológica y radiográfica
del paciente y para establecer el diagnóstico de linfoma, debe realizarse el
procedimiento menos invasor disponible.[3,4] Siempre debe hacerse una aspiración
de la médula ósea y una biopsia durante la preparación inicial de estos
pacientes. En casos en los que hay una efusión pleural presente, el diagnóstico
citológico suele ser posible haciendo una toracentesis. En aquellos niños que
presentan una adenopatía periférica, es posible llevar a cabo una biopsia de los
ganglios linfáticos bajo anestesia local y en posición vertical.[5] En aquellas
situaciones en que los procedimientos de diagnósticos anteriormente descritos
sean infructuosos, se deber contemplar biopsia por aguja guiada por tomografía
computarizada. Este procedimiento se lleva a cabo con frecuencia usando
sedación leve y anestesia local antes de continuar con procedimiento más invasor.
La mediastinoscopia, la mediastinotomía anterior y la torascopía son los
procedimientos favoritos cuando otras formas de diagnóstico fracasan. La
toracotomía formal es sumamente rara, si es que se indica, para el diagnóstico y
tratamiento del linfoma infantil. Ocasionalmente no será posible llevar a cabo un
procedimiento operativo de diagnóstico, debido a lo riesgoso de la anestesia
general o sedación fuerte. En estos casos, debe tenerse en cuenta un tratamiento
preoperatorio con esteroides o radioterapia localizada. Debido a que el
tratamiento preoperatorio podría afectar la posibilidad de obtener un diagnóstico
de tejido exacto, debe de obtenerse una biopsia diagnóstica tan pronto como el
riesgo de anestesia general o sedación fuerte haya mejorado.
El síndrome de lisis tumoral resulta del rápido desdoblamiento de las células
malignas causando una serie de anormalidades metabólicas, especialmente la
hiperuricemia, hipercalemia e hiperfosfatemia. La hiperhidratación y el
alopurinol o rasburicasa (urato oxidasa) son los componentes esenciales de la
terapia para todos los pacientes excepto para los que tienen la enfermedad más
limitada.[6-8] Una
fase previa inicial que consiste de una dosis baja de ciclofosfamida y
vincristina no elimina la necesidad de usar alopurinol o rasburicasa e
hidratación. Puede ocurrir hemorragia gastrointestinal, obstrucción, y (rara
vez) perforación. La hiperuricemia y el síndrome de lisis tumoral,
particularmente cuando están asociados con obstrucción uretral, frecuentemente
dan como resultado complicaciones que ponen en peligro la vida. El manejo de los
pacientes con LNH se debe dar sólo en instituciones con instalaciones de cuidado
pediátrico terciario.
Algunos ensayos clínicos de LNH infantil están basados en el inmunofenotipo,
o la histopatología. Los niños con enfermedad
limitada tienen un pronóstico excelente al recibir quimioterapia.
(Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Linfoma primario del sistema nervioso central para mayor información sobre las opciones de tratamiento del linfoma primario del SNC no relacionado con
el síndrome de inmunodeficiencia adquirida.)
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