Síndrome de la vena cava superior
Descripción
Etiología/fisiología
Evaluación/diagnóstico
Opciones de tratamiento
Control médico
Radioterapia
Quimioterapia
Trombólisis
Colocación de un implante
Cirugía
Consideraciones psicosociales
Población pediátrica
Descripción
El síndrome de la vena cava superior (SVCS) es un conjunto de
síntomas causados por el deterioro del flujo sanguíneo a través de la
vena cava superior (VCS) a la aurícula derecha. Los síntomas que hacen sospechar de
este síndrome son la disnea, tos, e inflamación de la cara, cuello, tronco
superior y extremidades. En raras instancias, los pacientes se pueden quejar
de ronquera, dolor del tórax, disfagia y hemoptisis. Los signos físicos que se
pueden observar al presentarse son distensión de la vena del cuello, distensión
de la vena del tórax, edema de la cara o de las extremidades superiores,
plétora y taquipnea. Raramente, también se pueden presentar cianosis, síndrome
de Horner y una cuerda vocal paralizada.[1]
El SVCS, es generalmente una señal de carcinoma
broncogénico localmente avanzado. La supervivencia depende del estado de la
enfermedad del paciente. Cuando el carcinoma broncogénico de células pequeñas
es tratado con quimioterapia, el tiempo promedio de supervivencia con o sin
SVCS es casi idéntica (42 semanas o 40 semanas, respectivamente). La supervivencia a 24 meses
es del 9% en pacientes sin SVCS y del 3% en los que tienen el síndrome. Cuando
la malignidad se trata con radioterapia, el 46% de los pacientes que tienen
cáncer de pulmón de células no pequeñas experimentan alivio de los síntomas
comparados con el 62% de los pacientes que tienen carcinoma broncogénico de
células pequeñas. La supervivencia a dos años del 5% es casi la misma para ambos
grupos.[2]
La mayoría de los pacientes con linfoma no Hodgkin y con SVCS responden a la
quimioterapia apropiada o a regímenes de modalidad combinada.
Etiología/fisiología
Desde que William Hunter describió por primera vez el SVCS en 1757, el espectro de las condiciones subyacentes asociadas
con el síndrome ha cambiado de aneurismas sifilíticos de la aorta ascendente y
tuberculosis a trastornos malignos. Casi el 95% de los casos de SVCS descritos
en las series publicadas modernas se deben a cáncer; la causa más común es el
carcinoma broncogénico de células pequeñas, seguido por el carcinoma de células
escamosas de pulmón, adenocarcinoma de pulmón, linfoma no Hodgkin y carcinoma
de células grandes de pulmón.[3] Una causa no maligna de SVCS en pacientes con
cáncer es la trombosis que está relacionada con catéteres intracavales o alambres
de marcapasos.[4] Una causa rara de SVCS es la mediastinitis fibrosa, ya sea
idiopática o asociada con histoplasmosis.[5] Otras causas raras de SVCS son
las neoplasias metastásicas de células germinales, cáncer metastásico de seno,
cáncer del colon, sarcoma de Kaposi, carcinoma del esófago, mesotelioma
fibroso, síndrome de Behçet, timoma, bocio subesternal de tiroides, linfoma
de Hodgkin y sarcoidosis.[6]
El conocimiento de la anatomía de la VCS y su relación con los
ganglios linfáticos circundantes es esencial para la comprensión del desarrollo
del síndrome. La VCS está formada por la confluencia de las venas
braquiocefálicas izquierda y derecha en el tercio medio del mediastino. La VCS
se extiende caudalmente de 6 a 8 centímetros, recorriendo el tallo principal del bronquio de la parte anterior hacia la derecha y terminando en la aurícula
superior derecha, y se extiende anteriormente hacia el bronquio principal
derecho. La vena ácigos se une a la vena cava superior posteriormente al
doblar hacia el bronquio derecho principal y está en posición posterior de la
aorta ascendente y a su derecha. La pleura mediastínica parietal es lateral a
la vena cava superior, creando un espacio limitado, y la VCS está adyacente a
los grupos de ganglios linfáticos paritraqueales derechos, ácigos, hiliares
derechos y subcarinales. El vaso sanguíneo mismo es de paredes delgadas, y la
sangre que fluye por él está a baja presión. Así, cuando los ganglios o la
aorta ascendente aumentan de tamaño, la VCS es comprimida, el flujo de sangre
se hace lento y puede ocurrir una oclusión total.
La gravedad del síndrome depende de la rapidez con que comenzó la obstrucción y
de su localización. Entre más rápido es el comienzo, más graves son los
síntomas y signos porque las venas colaterales no tienen tiempo de distenderse
para dar cabida a un aumento del flujo de sangre. Si la obstrucción está
arriba de la entrada de la vena ácigos, el síndrome es menos pronunciado porque
el sistema venoso ácigos puede distenderse fácilmente para dar cabida a la
sangre desviada por lo que habrá menos presión venosa que afecte la cabeza,
brazos y tórax superior. Si la obstrucción está abajo de la entrada de la vena
ácigos, se observan síntomas y signos más floridos porque la sangre tiene que
regresar al corazón por las venas abdominales superiores y la vena cava
inferior, lo cual requiere de una presión venosa más elevada.[7]
Un estudio indicó que el reclutamiento general de colaterales venosos con el
tiempo podría llevar a la remisión del síndrome aunque la VCS permanezca
obstruida.[8]
Evaluación/diagnóstico
Una vez que se reconoce el SVCS es
importante la pronta atención clínica. Se deberá establecer un diagnóstico
antes de iniciar la terapia debido a las siguientes razones:[3]
- 75% de los pacientes tienen síntomas y signos por más de 1 semana antes de
que busquen la atención médica.
- Los pacientes con cáncer a quienes se diagnostica el SVCS no mueren del
síndrome mismo sino del grado de su enfermedad subyacente.
- 3% a 5% de los pacientes en quienes se diagnostica el SVCS no tienen cáncer.
En la ausencia de obstrucción traqueal, no es probable que el SVCS sea una
emergencia oncológica que ponga la vida en peligro y no se justifica el
tratamiento antes de un diagnóstico definitivo.
La evaluación inicial del paciente deberá incluir una radiografía de tórax
para buscar masas mediastínicas y condiciones relacionadas como derrame
pleural, colapso lobular o cardiomegalia. La exploración del tórax por
tomografía computarizada (TC) ofrece la información diagnóstica más útil y
puede definir la anatomía de los ganglios mediastínicos afectados. La apertura
venosa y la presencia de trombos se determinan usando contraste y técnicas
rápidas de exploración.[9] Dependiendo de la pericia local, la venografía de
contraste o nuclear, las imágenes por resonancia magnética y la ecografía
pueden ser valiosas para determinar el sitio y la naturaleza de la obstrucción.
Si se sospecha de carcinoma broncogénico, se deberá obtener una muestra de
esputo. Si la muestra de esputo es negativa, se deberá tomar una muestra de
biopsia del sitio más accesible que esté afectado clínicamente con enfermedad.
La estrategia de la biopsia depende del diagnóstico de trabajo, la localización
del tumor, el estado fisiológico del paciente y de la pericia disponible en la
institución de salud. Esto puede incluir una broncoscopia, biopsia de ganglios
linfáticos cervicales o supraclaviculares palpables, biopsia con aguja de una
masa pulmonar o de ganglios mediastínicos guiándose por TC o por
ultraecografía, mediastinoscopia, mediastinotomía, esternotomía media,
toracoscopia con el auxilio de video y toracotomía convencional.[10] Los
resultados de la biopsia ayudarán al clínico a planificar el tratamiento
apropiado.
Opciones de tratamiento
El tratamiento del SVCS depende de la
etiología de la obstrucción, la gravedad de los síntomas, el pronóstico del
paciente y las preferencias del paciente y sus metas con respecto a la terapia.
Se deberá suspender la radioterapia o la quimioterapia hasta que sea clara la
etiología de la obstrucción. Los tratamientos discutidos aquí se enfocarán en
la obstrucción de la VCS causada por un tumor maligno.
Puesto que el tratamiento de una obstrucción maligna puede depender de la
histología del tumor, se deberá hacer un diagnóstico histológico, si no se hizo
previamente, antes de la iniciación del tratamiento. Al menos que haya
obstrucción de las vías aéreas o edema cerebral, no parece que haya detrimento
del resultado cuando el tratamiento se retrasa para obtener datos
necesarios.[1,11-15] Las siguientes estrategias de tratamiento se pueden usar para
el SVCS.
Control médico
Un paciente con flujo colateral suficiente de sangre y síntomas mínimos podría
no necesitar tratamiento. Si la lesión está arriba de la vena ácigos o si el
comienzo de la oclusión de la VCS es suficientemente lento que permita
suficiente circulación colateral, es posible, que los síntomas y signos se
estabilicen y que el paciente esté suficientemente cómodo para proceder con
terapia adicional. La paliación por corto plazo de un paciente sintomático que
no quiere un tratamiento agresivo puede lograrse elevando la cabeza y usando
corticosteroides y diuresis. Aunque son potencialmente útiles para tratar la
afección respiratoria, no hay estudios definitivos que prueben la efectividad
de los esteroides. Los diuréticos pueden proporcionar alivio sintomático del
edema pero pueden terminar causando complicaciones sistémicas, como la
deshidratación.[9,16]
Radioterapia
Si la obstrucción de la VCS es causada por un tumor que no es
sensible a la quimioterapia, se deberá administrar radioterapia. Puede ser
beneficioso el tratamiento con fracciones más grandes de radiación para
acelerar la respuesta. Sin embargo, un estudio en particular demuestra que no
existe una necesidad obvia de radiación de fracciones grandes para los primeros
tratamientos de radiación como se creyó en un principio.[17] Se han utilizado
muchos esquemas de fraccionamiento, con dosis que van de 30 Gy en 10 fracciones
a 50 Gy en 25 fracciones. El alivio de los síntomas en el cáncer del pulmón de
células pequeñas se estima entre un 62% y un 80%, mientras que en el cáncer de
pulmón de células no pequeñas, alrededor del 46% de los pacientes
experimentaron alivio sintomático.[2,18] En un estudio, más del 90% de los
pacientes logró respuesta parcial o completa con un régimen de tres semanas de 8
Gy administrados una vez a la semana por una dosis total de 24 Gy.[19]
Quimioterapia
La quimioterapia es el tratamiento selecto para tumores sensibles como linfoma
o cáncer de pulmón de células pequeñas. El SVCS no parece ser un factor
pronóstico independiente, y su presencia no se deberá usar para cambiar el
enfoque del tratamiento. La rápida iniciación de la quimioterapia puede dar
como resultado tasas de respuesta completa y parcial del SVCS de más del 80% en
pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas.[2,18]
Trombólisis
Se ha indicado que el SVCS se presenta cuando un trombo se forma en una vena
parcialmente ocluida. En pacientes que tienen un trombo documentado en la VCS,
el tratamiento puede incluir trombectomía con o sin activador de tejido
plasminógeno (TPA,) u otros agentes trombolíticos como la
estreptocinasa o urocinasa.[1]
Colocación de un implante
Ha habido numerosos estudios pequeños que utilizaron un implante intravascular
expansible para volver a abrir la VCS ocluida, sin embargo, no se ha publicado
estudios comparativos diseñados prospectivamente.[20] Las tasas de respuesta
presentadas han sido cerca del 90% o mayores.[21] No existe un acuerdo en
cuanto a la necesidad de terapia anticoagulante después de la colocación del implante. En una serie que usó terapia anticoagulante para los pacientes como
parte del protocolo de tratamiento, hubo informes de reoclusión después de que
se detuvo esta terapia.[22] Sin embargo, en otro estudio, 17 pacientes con
cáncer que fueron tratados con implantes y que no tuvieron terapia anticoagulante
no tuvieron oclusiones.[23]
Cirugía
La derivación quirúrgica de una VCS obstruida es más apropiada para pacientes con
una obstrucción benigna que maligna,[24] aunque también se ha usado para
pacientes con obstrucciones malignas.
Consideraciones psicosociales
Los pacientes y los miembros de la familia con frecuencia están asustados y
ansiosos a causa de los síntomas producidos por el SVCS, especialmente la hinchazón, la disfagia, tos y ronquera. Es
importante proporcionar información a los pacientes y miembros de la familia
respecto a la causa de los síntomas y a los medios de paliación a corto plazo,
especialmente durante el período de diagnóstico. Cuando se rehúsa un
tratamiento agresivo a causa de la naturaleza terminal de la enfermedad
subyacente, puede ser necesario enseñar las estrategias para el control de
síntomas a los pacientes y a los miembros de la familia.
Debido a que la mayoría de los pacientes adultos que presentan SVCS tienen
cáncer de pulmón, los enfoques de tratamiento y de apoyo psicológico que se
desarrollan para SVCS deberán tener en cuenta el pronóstico y la condición
psicológica del paciente y otros síntomas causados por la malignidad.[25]
Población pediátrica
Como se describe en otras secciones de este documento, el SVCS se refiere a los signos y síntomas asociados con la
compresión u obstrucción de la VCS; la compresión de la
tráquea se dice síndrome mediastínico superior (SMS). Debido a que el SMS, y
el compromiso respiratorio que resulta, ocurre frecuentemente en niños con
SVCS, los dos síndromes han llegado a ser casi sinónimos en la práctica
pediátrica.[26,27] En adultos, la tráquea y el bronquio derecho principal son
estructuras relativamente rígidas comparadas con la vena cava, pero en los
niños estas estructuras son más susceptibles de compresión. Además, los
diámetros intraluminales relativamente más pequeños de la tráquea y bronquio de
un niño pueden tolerar poco edema antes de que ocurran síntomas respiratorios.
Debido a este componente respiratorio que le acompaña, el SVCS en niños difiere
del síndrome en adultos y constituye una urgencia médica seria.
Los síntomas más comunes de SVCS en niños son similares a los que se presentan
en adultos e incluyen tos, ronquera, disnea, ortopnea y dolor de pecho. Los
síntomas que son menos comunes pero más graves son ansiedad, confusión,
letargia, dolor de cabeza, distorsión de la visión, sensación de presión en los
oídos y, especialmente, síncope.[26]
El SVCS es poco común en niños y aparece al presentarse en 12% de los pacientes
pediátricos con tumores malignos mediastínicos.[28,29] La etiología, diagnóstico
y tratamiento del SVCS en niños difieren de los de adultos. Mientras que la
causa más frecuente de SVCS en adultos es el carcinoma broncogénico,[3] en
niños la causa maligna más frecuente del síndrome es el linfoma no Hodgkin.
Como en los adultos, una causa frecuente no maligna es la trombosis por
cateterización para acceso venoso.[26]
Un examen físico, una radiografía del tórax, y la historia médica del paciente
generalmente son suficientes para establecer un diagnóstico de SVCS. Si se
sospecha de linfoma o de otra enfermedad maligna, es deseable obtener una
muestra de tejido para diagnóstico. Sin embargo, el procedimiento para obtener
la muestra podría implicar un riesgo significativo y podría no ser factible.
Los niños con SVCS tienen una tolerancia precaria para la anestesia general
necesaria, porque los cambios cardiovasculares y pulmonares que le acompañan
agravan el SVCS, haciendo frecuentemente imposible la intubación. También la
extubación puede ser difícil o imposible, requiriendo así una provisión
prolongada de vía aérea (intubación). Una exploración de tomografía
computarizada del tórax para determinar el tamaño tráqueal, ecocardiografía
vertical y supina, y un circuito de volumen de flujo pueden ayudar a evaluar el
riesgo anestésico. Porque el uso de anestesia es un riesgo grave, el
diagnóstico se deberá hacer con los medios menos invasivos posibles.[30] Los
informes publicados sugieren un enfoque gradual al diagnóstico.[26]
Cuando una masa maligna es la causa de SVCS, la situación podría ser una
urgencia médica sin oportunidad de establecer un diagnóstico del tejido. En
esos casos, el curso más apropiado puede ser iniciar terapia empírica antes de
biopsia.
La terapia empírica tradicional es la irradiación, con la dosis diaria
gobernada por la radiosensibilidad supuesta del tumor. Después de la
irradiación, puede ocurrir un deterioro respiratorio por la aparente hinchazón
tráqueal a causa de la incapacidad de los estrechos lumina en los niños para
dar cabida al edema y a causa del mayor grado de edema al inicio, lo cual se
debe a la rápida velocidad con que crecen los tumores en los niños. En estas
situaciones, puede ser necesario un ciclo de prednisona a 10 mg/m2 del área de la superficie corporal cuatro veces al día.[26]
Además de la radiación, la terapia empírica del SVCS ha incluido fármacos quimioterapéuticos incorporando los esteroide, ciclofosfamida, o ambos en combinación con un antraciclina y vincristina.[26] Si el tumor no responde, podría ser una lesión benigna.
Si la cirugía se hace necesaria, se deberá llevar a cabo con el paciente en la
posición de semi-Fowler con la capacidad de cambiar rápidamente a posición
lateral o prona. Deberá haber instalaciones para derivación cardiopulmonar y
broncoscopio rígido disponibles en caso de que sean necesarios.[30]
Bibliografía
-
Gauden SJ: Superior vena cava syndrome induced by bronchogenic carcinoma: is this an oncological emergency? Australas Radiol 37 (4): 363-6, 1993.
[PUBMED Abstract]
-
Urban T, Lebeau B, Chastang C, et al.: Superior vena cava syndrome in small-cell lung cancer. Arch Intern Med 153 (3): 384-7, 1993.
[PUBMED Abstract]
-
Yellin A, Rosen A, Reichert N, et al.: Superior vena cava syndrome. The myth--the facts. Am Rev Respir Dis 141 (5 Pt 1): 1114-8, 1990.
[PUBMED Abstract]
-
Gray BH, Olin JW, Graor RA, et al.: Safety and efficacy of thrombolytic therapy for superior vena cava syndrome. Chest 99 (1): 54-9, 1991.
[PUBMED Abstract]
-
Goodwin RA, Nickell JA, Des Prez RM: Mediastinal fibrosis complicating healed primary histoplasmosis and tuberculosis. Medicine (Baltimore) 51 (3): 227-46, 1972.
[PUBMED Abstract]
-
Yahalom J: Oncologic emergencies: superior vena cava syndrome. In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. Philadelphia: JB Lippincott Company, 4th Edition, 1993, pp 2111-2118.
-
Netter FH: Superior vena cava syndrome. In: Netter FH: The CIBA Collection of Medical Illustrations: Respiratory System. Newark, NJ: CIBA Pharmaceutical Company, 1980, pp 164.
-
Ahmann FR: A reassessment of the clinical implications of the superior vena caval syndrome. J Clin Oncol 2 (8): 961-9, 1984.
[PUBMED Abstract]
-
Abner A: Approach to the patient who presents with superior vena cava obstruction. Chest 103 (4 Suppl): 394S-397S, 1993.
[PUBMED Abstract]
-
Hsu JW, Chiang CD, Hsu WH, et al.: Superior vena cava syndrome in lung cancer: an analysis of 54 cases. Gaoxiong Yi Xue Ke Xue Za Zhi 11 (10): 568-73, 1995.
[PUBMED Abstract]
-
Chen JC, Bongard F, Klein SR: A contemporary perspective on superior vena cava syndrome. Am J Surg 160 (2): 207-11, 1990.
[PUBMED Abstract]
-
Stanford W, Doty DB: The role of venography and surgery in the management of patients with superior vena cava obstruction. Ann Thorac Surg 41 (2): 158-63, 1986.
[PUBMED Abstract]
-
Salsali M, Cliffton EE: Superior vena caval obstruction with lung cancer. Ann Thorac Surg 6 (5): 437-42, 1968.
[PUBMED Abstract]
-
Schraufnagel DE, Hill R, Leech JA, et al.: Superior vena caval obstruction. Is it a medical emergency? Am J Med 70 (6): 1169-74, 1981.
[PUBMED Abstract]
-
Shimm DS, Logue GL, Rigsby LC: Evaluating the superior vena cava syndrome. JAMA 245 (9): 951-3, 1981.
[PUBMED Abstract]
-
Baker GL, Barnes HJ: Superior vena cava syndrome: etiology, diagnosis, and treatment. Am J Crit Care 1 (1): 54-64, 1992.
[PUBMED Abstract]
-
Chan RH, Dar AR, Yu E, et al.: Superior vena cava obstruction in small-cell lung cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (3): 513-20, 1997.
[PUBMED Abstract]
-
Würschmidt F, Bünemann H, Heilmann HP: Small cell lung cancer with and without superior vena cava syndrome: a multivariate analysis of prognostic factors in 408 cases. Int J Radiat Oncol Biol Phys 33 (1): 77-82, 1995.
[PUBMED Abstract]
-
Rodrigues CI, Njo KH, Karim AB: Hypofractionated radiation therapy in the treatment of superior vena cava syndrome. Lung Cancer 10 (3-4): 221-8, 1993.
[PUBMED Abstract]
-
Tanigawa N, Sawada S, Mishima K, et al.: Clinical outcome of stenting in superior vena cava syndrome associated with malignant tumors. Comparison with conventional treatment. Acta Radiol 39 (6): 669-74, 1998.
[PUBMED Abstract]
-
Nicholson AA, Ettles DF, Arnold A, et al.: Treatment of malignant superior vena cava obstruction: metal stents or radiation therapy. J Vasc Interv Radiol 8 (5): 781-8, 1997 Sep-Oct.
[PUBMED Abstract]
-
Dyet JF, Nicholson AA, Cook AM: The use of the Wallstent endovascular prosthesis in the treatment of malignant obstruction of the superior vena cava. Clin Radiol 48 (6): 381-5, 1993.
[PUBMED Abstract]
-
Irving JD, Dondelinger RF, Reidy JF, et al.: Gianturco self-expanding stents: clinical experience in the vena cava and large veins. Cardiovasc Intervent Radiol 15 (5): 328-33, 1992 Sep-Oct.
[PUBMED Abstract]
-
Doty DB: Bypass of superior vena cava: Six years' experience with spiral vein graft for obstruction of superior vena cava due to benign and malignant disease. J Thorac Cardiovasc Surg 83 (3): 326-38, 1982.
[PUBMED Abstract]
-
Holland JC: Lung Cancer. In: Holland JC, Rowland JH, eds.: Handbook of Psychooncology: Psychological Care of the Patient With Cancer. New York, NY: Oxford University Press, 1989, pp 180-187.
-
Lange B, O'Neill JA, D'Angio G, et al.: Oncologic emergencies. In: Pizzo PA, Poplack DG: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 2nd ed. Philadelphia, Pa: JB Lippincott, 1993, pp 951-972.
-
Ingram L, Rivera GK, Shapiro DN: Superior vena cava syndrome associated with childhood malignancy: analysis of 24 cases. Med Pediatr Oncol 18 (6): 476-81, 1990.
[PUBMED Abstract]
-
Pokorny WJ, Sherman JO: Mediastinal masses in infants and children. J Thorac Cardiovasc Surg 68 (6): 869-75, 1974.
[PUBMED Abstract]
-
King RM, Telander RL, Smithson WA, et al.: Primary mediastinal tumors in children. J Pediatr Surg 17 (5): 512-20, 1982.
[PUBMED Abstract]
-
Neuman GG, Weingarten AE, Abramowitz RM, et al.: The anesthetic management of the patient with an anterior mediastinal mass. Anesthesiology 60 (2): 144-7, 1984.
[PUBMED Abstract]
Volver arriba
< Sección anterior | Siguiente sección > |