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Información general
Clasificación celular
Información sobre los estadios
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Cáncer localizado de la paratiroides

Ensayos clínicos en curso

Cáncer metastásico de la paratiroides

Ensayos clínicos en curso

Cáncer recurrente de la paratiroides

Ensayos clínicos en curso

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Modificaciones a este sumario (01/25/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del cáncer de la paratiroides. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa regularmente este sumario y lo actualiza según sea necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Patología.
• Signos y síntomas.
• Presentación clínica.
• Clasificación celular.
• Estadificación.
• Opciones de tratamiento por estadio del cáncer.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionados con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica.” Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés, y también en una versión para pacientes escrito en lenguaje menos técnico.

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Información general

El adenoma de la paratiroides representa un problema endocrino común, mientras que el carcinoma paratiroideo es un tumor poco común. El cáncer de la paratiroides es uno de los más raros de todos los cánceres humanos: su incidencia se estima en 0,015 por 100.000 habitantes y su prevalencia en los Estados Unidos se estima en 0,005%.[1,2] Se calcula que en Europa, Estados Unidos y Japón el carcinoma paratiroideo ha causado hiperparatiroidismo (HPT) en alrededor de 0,017% a 5,2% de los casos; sin embargo, los informes rendidos por muchas series de casos indican que este carcinoma es responsable por menos de 1% de los pacientes con HPT primario.[1,3-5] La edad mediana en la mayoría de las series se encuentra entre 45 y 51 años.[1] La relación de mujeres a hombres afectados es de 1:1 en contraste con el HPT primario en el cual hay una predominancia femenina significativa (relación de 3-4:1).[5]

La etiología del carcinoma paratiroideo se desconoce; sin embargo, se ha asociado mayor riesgo de contraer cáncer de la paratiroides a la neoplasia endocrina múltiple 1 y al hiperparatiroidismo familiar aislado de patrón hereditario autosómico dominante.[6-8] También se ha asociado este cáncer con la exposición a radiación externa; no obstante, la mayoría de los informes describen una asociación entre la radiación y el adenoma paratiroideo más común.[1,5]

El cáncer de la paratiroides tiene una evolución indolente, aunque tenaz, ya que el tumor tiene un potencial maligno más bien bajo. En su presentación inicial, muy pocos pacientes con carcinoma de la paratiroides tienen metástasis ya sea en los ganglios linfáticos regionales (<5%) o en sitios distantes (<2%).[1] En la serie de casos de la base de datos nacional sobre el cáncer [National Cancer Database] que contó con 286 pacientes, sólo 16 (5,6%) presentaron metástasis de los ganglios linfáticos en el momento de la cirugía inicial.[2] Una mayor proporción de los cánceres de la paratiroides invaden localmente la glándula tiroidea, los músculos infrahioideos y suprahioideos, el nervio laríngeo recurrente, la tráquea o el esófago. Algunos pacientes no se identifican ni preoperatoriamente ni intraoperatoriamente como que padecen carcinoma de la paratiroides, y se someten a procedimientos paratiroideos ideados para tratar el adenoma de la paratiroides. Únicamente después de examinar la patología posquirúrgica o cuando estos pacientes sufren de recurrencia local o distante, es correcto hacer el diagnóstico de carcinoma de la paratiroides.[1] Este carcinoma tiende a localizarse en las glándulas paratiroides inferiores; en una serie de casos se observó el tumor primario que se origina en las glándulas paratiroides inferiores en 15 de19 casos con invasión local.[9,10]

Aproximadamente entre 40% y 60% de los pacientes padecen una recurrencia posquirúrgica, comúnmente de 2 a 5 años después de la resección inicial.[11,12] En la mayoría de los casos, la hipercalcemia precede la manifestación física de enfermedad recurrente. Por lo general, la enfermedad recurre de forma regional, ya sea en los tejidos del cuello o en los ganglios linfáticos cervicales; esta recidiva regional es la causa de alrededor de dos tercios de los casos recurrentes.[13] Con frecuencia, la recurrencia local en el cuello es difícil de identificar porque el tumor puede ser pequeño y multifocal, y puede afectar el tejido cicatrizado de una operación anterior. La ultrasonografía, la exploración con sestamibi y talio y la tomografía de emisión de positrones pueden ayudar a identificar la enfermedad recurrente cuando es difícil de detectar.[14-16] En estudios anteriores se observó que las metástasis distantes se presentan en 25% de los pacientes, principalmente en los pulmones pero también en los huesos y el hígado.[13,17] Algunas series investigativas más recientes indican que la incidencia de la recidiva puede ser más elevada, posiblemente a causa de diagnósticos patológicos más precisos que excluyen a los pacientes con adenomas atípicos.[1] Como el cáncer de la paratiroides tiene bajo potencial de malignidad, la morbilidad y la mortalidad asociadas con él resultan principalmente de las consecuencias metabólicas de la enfermedad y no directamente del crecimiento maligno.[9,17] En la serie de 286 casos de la base de datos nacional sobre el cáncer [National Cancer Database] se observó una tasa de supervivencia a los 10 años de alrededor de 49%.[2] En otra serie de casos menor se observó una tasa de supervivencia a los 10 años del 77%, lo que podría estar relacionado con mejoras en la atención médica suplementaria y en la prevención de la hipercalcemia mortal.[9]

En el quirófano, el cáncer de la paratiroides se puede distinguir del adenoma por su consistencia firme y dura como piedra y su patrón lobulado; el adenoma tiende a ser blando, de forma redonda u ovalada y de color marrón rojizo.[5] En la mayoría de las series, el diámetro máximo mediano del carcinoma paratiroideo es de entre 3,0 cm. y 3,5 cm. comparado con aproximadamente 1,5 cm. en el adenoma benigno.[1] El tumor maligno de alrededor de 50% de los pacientes está rodeado de una cápsula fibrosa y densa, de color blanco grisáceo, que infiltra los tejidos adyacentes.[5] Desde el punto de vista histopatológico, al igual que en el caso de otros neoplasmas endocrinos, resulta difícil distinguir entre los tumores benignos y malignos de la paratiroides.[1,5,18] La invasión capsular y vascular parece estar correlacionada rotundamente con la recurrencia y la metástasis tumorales hasta tal punto que se justifica que estos hallazgos se consideren los únicos marcadores patognomónicos de malignidad.[18,19]

El cáncer paratiroideo es hiperfuncional, a diferencia de otros tumores endocrinos que disminuyen su actividad hormonal cuando son malignos.[1] Las características clínicas del carcinoma de la paratiroides resultan principalmente de los efectos de la secreción excesiva de parathormona (PTH) por el tumor, más que de la infiltración de órganos vitales por las células tumorales. La concentración sérica de PTH puede ser de 3 a 10 veces mayor que el límite superior de lo normal para el ensayo utilizado; esta marcada elevación es poco común en el hipertiroidismo primario, que suele tener concentraciones séricas de PTH inferiores al doble de lo normal.[5] Por lo tanto, los signos y síntomas de hipercalcemia suelen dominar la situación clínica e incluyen la típica enfermedad ósea hiperparatiroidea y características de complicación renal como nefrolitiasis o nefrocalcinosis.[1] Una queja frecuente de los pacientes que presentan con carcinoma de la paratiroides es el cólico renal.[5] En un estudio que comprendió 43 casos se informó que la prevalencia de nefrolitiasis y de insuficiencia renal fue de 56% y 84% respectivamente.[20]

La prevalencia de enfermedad ósea es mucho mayor en los pacientes con carcinoma de la paratiroides que en los pacientes con adenoma paratiroideo: ≤70% o menos de los pacientes presentan síntomas relacionados con la absorción de calcio, con osteoporosis y dolor de los huesos.[21,22] En la enfermedad benigna de la paratiroides, es poco común que se presenten ambas sintomatologías, renal y ósea, en el momento del diagnóstico.[23] Estos síntomas se presentan simultáneamente en el momento del diagnóstico en ≤50% o menos de los pacientes con cáncer de la paratiroides.[1] En contraste, las complicaciones renal y esquelética manifiestas que ocurren al mismo tiempo son extremadamente raras en el HPT primario.[5]

Entre los signos y síntomas de la afección hiperparatiroidea asociados con el cáncer de la paratiroides que pueden encontrarse en el momento del diagnóstico figuran: [1,5]

• Resorción ósea subcortical.
• Dolores óseos.
• Fracturas patológicas.
• Masa palpable en el cuello.
• Cálculos renales.
• Enfermedad renal.
• Cólico renal.
• Úlcera péptica.
• Pancreatitis recurrente.
• Fatiga.
• Debilidad muscular.
• Pérdida de peso.
• Anorexia.
• Poliuria.
• Polidipsia.
• Deshidratación.
• Anorexia.
• Náusea y vómitos.

Ciertas características clínicas ayudan a distinguir el carcinoma de la paratiroides del adenoma paratiroideo.

Se deberá sospechar clínicamente de carcinoma paratiroideo si: [1,5,11,13]

• La hipercalcemia es mayor de 14 miligramos por decilitros.
• La concentración de PTH sérica supera el doble de lo normal.
• Se palpa una masa cervical en un paciente que padece hipercalcemia.
• Se asocia la hipercalcemia a la parálisis de las cuerdas vocales unilaterales.
• Se observa enfermedad renal y esquelética concomitantes en un paciente con PTH sérica marcadamente elevada.

El manejo médico de la hipercalcemia es crítico, especialmente en pacientes con enfermedad irresecable o sin enfermedad medible, y debe ser el objetivo inicial del tratamiento de todos los pacientes con HPT. El tratamiento convencional con fluidos intravenosos, diuréticos y agentes inhibidores de la resorción pueden ayudar a controlar la hipercalcemia.[10] Los agentes calcimiméticos que bloquean directamente en las glándulas la secreción de la hormona paratiroidea pueden ofrecer un nuevo e importante enfoque a la terapia médica para el HPT primario asociado con el cáncer de la paratiroides.[24,25] (Consulte el sumario PDQ sobre Hipercalcemia para obtener más información.)

La única terapia eficaz para el carcinoma de la paratiroides es la cirugía.[1,5,18] La sospecha preoperatoria y el reconocimiento intraoperatorio del carcinoma de la paratiroides son críticos para lograr un desenlace favorable, que implica la resección en bloque del tumor con todas las regiones de posible invasión en el momento de la operación inicial.[10,12,26] Un examen de la literatura indicó una manifestación global de recurrencia local de 8% después de la resección en bloque, comparada con un 51% de incidencia después de la paratiroidectomía estándar.[27] La excisión en bloque durante la operación inicial para el cáncer de la paratiroides puede comprender la resección del nervio laríngeo recurrente ya que éste corre el riesgo de invasión por cualquier tumor residual y pérdida subsecuente de función. El aumento del potencial para lograr control local a largo plazo mediante la excisión en bloque es más importante que la complicación de parálisis posoperatoria de las cuerdas vocales, que puede mejorarse con técnicas como la inyección de Teflón en las cuerdas afectadas. La disección del ganglio linfático cervical debe realizarse solamente en los nódulos agrandados o firmes, especialmente aquellos que se encuentran en los ganglios paratraqueales de nivel VI y los ganglios yugulares internos de niveles III y IV.[1]

A causa de la biología más bien indolente de este cáncer, la enfermedad recurrente o metastásica se maneja principalmente con la cirugía; se puede obtener una paliación significativa como resultado de la resección de hasta los más pequeños depósitos tumorales en el cuello, los ganglios linfáticos, los pulmones o el hígado.[2,20,23,28,29] Si es posible, se debe resecar las metástasis distantes accesibles.[5] Los estudios de localización que se realizan antes de la primera operación o reoperación pueden incluir exploración con tecnecio Tc 99m y sestamibi, tomografía computada por emisión de fotón único, fusión de imágenes TC (tomografía computada)-MIBI, ultrasonido, tomografía computada (TC), angiograma selectivo y muestreo venoso selectivo de PTH;[3] imaginería de resonancia magnética también son complementos de imaginología útiles para localizar las metástasis distantes.[5,30]

Las terapias no quirúrgicas para el carcinoma de la paratiroides, por lo general, tienen malos resultados.[1,5,9,18] Algunos investigadores han abogado por el uso de la radioterapia adyuvante para reducir la tasa de recurrencia local.[31,32] Los pacientes con esta enfermedad deben vigilarse de por vida porque pueden correr un riesgo relativamente elevado de sufrir múltiples recaídas durante prolongados períodos de tiempo.[9] Como ya se mencionó anteriormente, los pacientes raramente fallecen a causa del tumor mismo; más bien mueren de las complicaciones metabólicas del HPT descontrolado.

Bibliografía

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2. Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, et al.: Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U.S. between 1985-1995: a National Cancer Data Base Report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 86 (3): 538-44, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
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15. Al-Sobhi S, Ashari LH, Ingemansson S: Detection of metastatic parathyroid carcinoma with Tc-99m sestamibi imaging. Clin Nucl Med 24 (1): 21-3, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Neumann DR, Esselstyn CB, Kim EY: Recurrent postoperative parathyroid carcinoma: FDG-PET and sestamibi-SPECT findings. J Nucl Med 37 (12): 2000-1, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Sandelin K, Tullgren O, Farnebo LO: Clinical course of metastatic parathyroid cancer. World J Surg 18 (4): 594-8; discussion 599, 1994 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Iacobone M, Lumachi F, Favia G: Up-to-date on parathyroid carcinoma: analysis of an experience of 19 cases. J Surg Oncol 88 (4): 223-8, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Levin KE, Galante M, Clark OH: Parathyroid carcinoma versus parathyroid adenoma in patients with profound hypercalcemia. Surgery 101 (6): 649-60, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Wynne AG, van Heerden J, Carney JA, et al.: Parathyroid carcinoma: clinical and pathologic features in 43 patients. Medicine (Baltimore) 71 (4): 197-205, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    
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22. Nikkilä MT, Saaristo JJ, Koivula TA: Clinical and biochemical features in primary hyperparathyroidism. Surgery 105 (2 Pt 1): 148-53, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Vetto JT, Brennan MF, Woodruf J, et al.: Parathyroid carcinoma: diagnosis and clinical history. Surgery 114 (5): 882-92, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Collins MT, Skarulis MC, Bilezikian JP, et al.: Treatment of hypercalcemia secondary to parathyroid carcinoma with a novel calcimimetic agent. J Clin Endocrinol Metab 83 (4): 1083-8, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Strewler GJ: Medical approaches to primary hyperparathyroidism. Endocrinol Metab Clin North Am 29 (3): 523-39, vi, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
26. Cohn K, Silverman M, Corrado J, et al.: Parathyroid carcinoma: the Lahey Clinic experience. Surgery 98 (6): 1095-100, 1985.  [PUBMED Abstract]
    
    
27. Koea JB, Shaw JH: Parathyroid cancer: biology and management. Surg Oncol 8 (3): 155-65, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
28. Obara T, Okamoto T, Ito Y, et al.: Surgical and medical management of patients with pulmonary metastasis from parathyroid carcinoma. Surgery 114 (6): 1040-8; discussion 1048-9, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
29. Sandelin K: Parathyroid carcinoma. Cancer Treat Res 89: 183-92, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
30. Pasieka JL: What's new in general surgery: endocrine surgery. J Am Coll Surg 199 (3): 437-45, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
31. Munson ND, Foote RL, Northcutt RC, et al.: Parathyroid carcinoma: is there a role for adjuvant radiation therapy? Cancer 98 (11): 2378-84, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
32. Chow E, Tsang RW, Brierley JD, et al.: Parathyroid carcinoma--the Princess Margaret Hospital experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 41 (3): 569-72, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Clasificación celular

Es difícil distinguir entre la histología del tumor benigno de la paratiroides y el maligno.[1] Los tipos histológicos de las células comprenden la células principales, las células claras de transición y los tipos mixtos de células, pero se sabe que el tipo de célula no tiene significación en el pronóstico. Con frecuencia, los criterios normales de malignidad no se pueden confirmar en la revisión retrospectiva de pacientes con carcinoma. Las infiltraciones macroscópicas y microscópicas suelen no estar correlacionadas, y la adherencia a las estructuras circundantes no implica obligatoriamente malignidad. Algunas características como las trabéculas fibrosas densas, el patrón trabecular de crecimiento, la mitosis y la invasión capsular, tradicionalmente asociados con el carcinoma, se han observado en los adenomas de la paratiroides.[2-4] La invasión capsular y vascular parece tener una correlación óptima con la recurrencia tumoral.[3,5] En un estudio de 286 casos, los patólogos describieron carcinomas bien diferenciados en alrededor de 80% de los pacientes.[6]

En el ADN del carcinoma el patrón aneuploide es más común y su contenido nuclear medio es mayor que en el ADN del adenoma; la aneuploidia en el carcinoma se asocia con un pronóstico más precario.[7-9] La aneuploidia ocurre con demasiada frecuencia en el adenoma paratiroideo para servir como característica importante en la diferenciación entre las lesiones paratiroideas benignas y las malignas.[9-11] Por lo general, el curso clínico y la macropatología observada en la operación son tan importantes como la histología para definir una lesión como carcinoma de la paratiroides.[12]

Bibliografía

1. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
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3. Levin KE, Galante M, Clark OH: Parathyroid carcinoma versus parathyroid adenoma in patients with profound hypercalcemia. Surgery 101 (6): 649-60, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Bondeson L, Sandelin K, Grimelius L: Histopathological variables and DNA cytometry in parathyroid carcinoma. Am J Surg Pathol 17 (8): 820-9, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Iacobone M, Lumachi F, Favia G: Up-to-date on parathyroid carcinoma: analysis of an experience of 19 cases. J Surg Oncol 88 (4): 223-8, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, et al.: Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U.S. between 1985-1995: a National Cancer Data Base Report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 86 (3): 538-44, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Levin KE, Chew KL, Ljung BM, et al.: Deoxyribonucleic acid cytometry helps identify parathyroid carcinomas. J Clin Endocrinol Metab 67 (4): 779-84, 1988.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Obara T, Fujimoto Y: Diagnosis and treatment of patients with parathyroid carcinoma: an update and review. World J Surg 15 (6): 738-44, 1991 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Sandelin K, Auer G, Bondeson L, et al.: Prognostic factors in parathyroid cancer: a review of 95 cases. World J Surg 16 (4): 724-31, 1992 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Mallette LE: DNA quantitation in the study of parathyroid lesions. A review. Am J Clin Pathol 98 (3): 305-11, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Obara T, Okamoto T, Kanbe M, et al.: Functioning parathyroid carcinoma: clinicopathologic features and rational treatment. Semin Surg Oncol 13 (2): 134-41, 1997 Mar-Apr.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Fraker DL: Parathyroid Tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1521-27. 
    
    

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Información sobre los estadios

A causa de la baja incidencia de carcinoma de la paratiroides, el Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer [AJCC, por sus siglas en inglés] todavía no ha formulado un sistema de estadificación que se aplique a esta enfermedad. Además, no parece que el tamaño del tumor ni la condición de los ganglios linfáticos tengan importancia alguna como marcadores de pronóstico de esta enfermedad.[1]

El paciente puede tener enfermedad localizada o metastásica.[2,3]

Cáncer localizado de la paratiroides

El cáncer localizado de la paratiroides consiste en enfermedad que afecta la glándula paratiroides con invasión de los tejidos adyacentes o sin ella.

Cáncer metastásico de la paratiroides

El cáncer metastásico de la paratiroides consiste en enfermedad que se extiende más allá de los tejidos adyacentes a la(s) glándula(s) paratiroides. El carcinoma de la paratiroides generalmente hace metástasis a los ganglios linfáticos regionales y a los pulmones, y puede afectar otros sitios distantes, como el hígado, los huesos, la pleura, el pericardio y el páncreas.[4]

Bibliografía

1. Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, et al.: Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U.S. between 1985-1995: a National Cancer Data Base Report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 86 (3): 538-44, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Chow E, Tsang RW, Brierley JD, et al.: Parathyroid carcinoma--the Princess Margaret Hospital experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 41 (3): 569-72, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Busaidy NL, Jimenez C, Habra MA, et al.: Parathyroid carcinoma: a 22-year experience. Head Neck 26 (8): 716-26, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Como este tumor es tan poco común, se carece de grandes series de casos publicados que ofrezcan la experiencia obtenida con los tratamientos, y no es posible evaluar de forma sistemática las terapias combinadas.[1,2] La lentitud relativa de duplicación celular de este tumor, hace que la cirugía radical sea una opción terapéutica aun para los pacientes con enfermedad metastásica. Como ya se dijo anteriormente, el objetivo inicial del tratamiento para todos los pacientes con hiperparatiroidismo debe ser el tratamiento y control de la hipercalcemia secundaria. (Consulte el sumario PDQ sobre Hipercalcemia para obtener más información.)

Bibliografía

1. Fraker DL: Parathyroid Tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1521-27. 
   
   
2. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Cáncer localizado de la paratiroides

Opciones de tratamiento:[1-4]

1. La operación inicial debe incluir una cautelosa resección en bloque del tumor para evitar que la cápsula del tumor se rompa y lograr márgenes sin células tumorales. Este procedimiento implica la realización de una paratiroidectomía, por lo general una tiroidectomía ipsilateral (lobectomía tiroidea), y posiblemente la resección de los músculos cervicales adyacentes, los tejidos paratraqueales y el nervio laríngeo recurrente, si está afectado. La linfadenectomía que se extiende más allá de lo necesario para lograr una excisión en bloque del tumor primario no se recomienda salvo que haya ganglios agrandados o firmes que indiquen la presencia de enfermedad ganglionar. La recurrencia local puede minimizarse mediante este método de resección en bloque. Es de suma importancia llevar a cabo un manejo preoperatorio a fin de disminuir las concentraciones de calcio elevadas y corregir otros trastornos metabólicos debidos al hiperparatiroidismo.



2. 2. Cirugía seguida de radioterapia.[4-6]



3. Radioterapia.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés localized parathyroid cancer. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Fraker DL: Parathyroid Tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1521-27. 
   
   
2. Sandelin K, Auer G, Bondeson L, et al.: Prognostic factors in parathyroid cancer: a review of 95 cases. World J Surg 16 (4): 724-31, 1992 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Koea JB, Shaw JH: Parathyroid cancer: biology and management. Surg Oncol 8 (3): 155-65, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Clayman GL, Gonzalez HE, El-Naggar A, et al.: Parathyroid carcinoma: evaluation and interdisciplinary management. Cancer 100 (5): 900-5, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Munson ND, Foote RL, Northcutt RC, et al.: Parathyroid carcinoma: is there a role for adjuvant radiation therapy? Cancer 98 (11): 2378-84, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Chow E, Tsang RW, Brierley JD, et al.: Parathyroid carcinoma--the Princess Margaret Hospital experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 41 (3): 569-72, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Cáncer metastásico de la paratiroides

La enfermedad metastásica puede aparecer poco tiempo después del diagnóstico y operación iniciales o hasta 20 años después.[1] A causa de lo difícil que es hacer un diagnóstico histológico, es posible que la aparición de la enfermedad recurrente o metastásica en un paciente que ha sido operado previamente por hipercalcemia sea la primera indicación de que el tumor era maligno.[2] Aproximadamente 50% de todos los pacientes que experimenten recurrencia tendrán metástasis distantes.[3] El sitio más común de metástasis distante es el pulmón.[4,5] Algunos pacientes sobreviven por años aun después del diagnóstico de metástasis distantes.[5] En algunas series retrospectivas se ha asociado la resección quirúrgica agresiva con una tasa de supervivencia a largo plazo de 30%.[3,6] (Consulte el sumario PDQ sobre Hipercalcemia para obtener más información.)

Opciones de tratamiento:[1,3-10]

1. Metastasectomía: Como el carcinoma de la paratiroides progresa lentamente, la resección de metástasis distantes puede ser eficaz en lograr la paliación y, ocasionalmente, una cura.



2. Control médico de la hipercalcemia.[5,10-12]



3. Cirugía más radioterapia.



4. Radioterapia.



5. Quimioterapia. Los informes anecdóticos muestran que la remisión a corto plazo es posible con la quimioterapia.[5,10]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés metastatic parathyroid cancer. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Wynne AG, van Heerden J, Carney JA, et al.: Parathyroid carcinoma: clinical and pathologic features in 43 patients. Medicine (Baltimore) 71 (4): 197-205, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Busaidy NL, Jimenez C, Habra MA, et al.: Parathyroid carcinoma: a 22-year experience. Head Neck 26 (8): 716-26, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Sandelin K, Tullgren O, Farnebo LO: Clinical course of metastatic parathyroid cancer. World J Surg 18 (4): 594-8; discussion 599, 1994 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Favia G, Lumachi F, Polistina F, et al.: Parathyroid carcinoma: sixteen new cases and suggestions for correct management. World J Surg 22 (12): 1225-30, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
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7. Vetto JT, Brennan MF, Woodruf J, et al.: Parathyroid carcinoma: diagnosis and clinical history. Surgery 114 (5): 882-92, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Sandelin K: Parathyroid carcinoma. Cancer Treat Res 89: 183-92, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Iacobone M, Lumachi F, Favia G: Up-to-date on parathyroid carcinoma: analysis of an experience of 19 cases. J Surg Oncol 88 (4): 223-8, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Fraker DL: Parathyroid Tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1521-27. 
    
    
11. Clayman GL, Gonzalez HE, El-Naggar A, et al.: Parathyroid carcinoma: evaluation and interdisciplinary management. Cancer 100 (5): 900-5, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Peacock M, Bilezikian JP, Klassen PS, et al.: Cinacalcet hydrochloride maintains long-term normocalcemia in patients with primary hyperparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab 90 (1): 135-41, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Cáncer recurrente de la paratiroides

Aproximadamente 40% a 60% de los pacientes sufren una recurrencia posquirúrgica, por lo general entre 2 y 5 años después de la resección inicial.[1,2] A causa de la dificultad en establecer un diagnóstico histológico del cáncer de la paratiroides en el momento de la operación inicial, la manifestación de tumor recurrente o metastásico puede ser el primer signo de malignidad.[3]

Como estos tumores evolucionan lentamente, la resección repetida de recurrencias locales o metástasis distantes puede dar como resultado una paliación importante.[4-8] Las metástasis pulmonares y las óseas deben resecarse, si es posible, para reducir la magnitud de la hipercalcemia.[7,9] De vez en cuando, el rescate a largo plazo se logra en este grupo de pacientes con un tratamiento quirúrgico agresivo.[10] La morbilidad principal del cáncer recurrente o metastásico de la paratiroides resulta de la hipercalcemia severa, que puede ser difícil de controlar. Para los pacientes que no están aptos para someterse a una operación, el tratamiento con bisfosfonatos, plicamicina, calcitonina y pamidronato de galio puede controlar la hipercalcemia.[11] Este tipo de tratamiento médico para la hipercalcemia maligna suele ofrecer solamente un control temporal de la enfermedad. (Consulte el sumario del PDQ sobre Hipercalcemia para obtener más información.)

Opciones de tratamiento:[4-10]

1. Remoción quirúrgica del tumor recurrente local, y de la metástasis cuando sea posible. Como el carcinoma paratiroideo puede evolucionar lentamente, la resección de tumores recurrentes o de metástasis distantes puede ofrecer una paliación eficaz pero rara vez logra la curación. La citorreducción del carcinoma funcional puede ayudar a reducir la producción de parathormona.



2. Tratamiento médico de la hipercalcemia.[11,10,12,13]



3. Cirugía más radioterapia.



4. Radioterapia.



5. Quimioterapia. Los informes anecdóticos muestran que es posible la remisión a corto plazo con quimioterapia.[10,11]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent parathyroid cancer. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Anderson BJ, Samaan NA, Vassilopoulou-Sellin R, et al.: Parathyroid carcinoma: features and difficulties in diagnosis and management. Surgery 94 (6): 906-15, 1983.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Sandelin K, Auer G, Bondeson L, et al.: Prognostic factors in parathyroid cancer: a review of 95 cases. World J Surg 16 (4): 724-31, 1992 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Busaidy NL, Jimenez C, Habra MA, et al.: Parathyroid carcinoma: a 22-year experience. Head Neck 26 (8): 716-26, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Vetto JT, Brennan MF, Woodruf J, et al.: Parathyroid carcinoma: diagnosis and clinical history. Surgery 114 (5): 882-92, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Wynne AG, van Heerden J, Carney JA, et al.: Parathyroid carcinoma: clinical and pathologic features in 43 patients. Medicine (Baltimore) 71 (4): 197-205, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, et al.: Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U.S. between 1985-1995: a National Cancer Data Base Report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 86 (3): 538-44, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Obara T, Okamoto T, Ito Y, et al.: Surgical and medical management of patients with pulmonary metastasis from parathyroid carcinoma. Surgery 114 (6): 1040-8; discussion 1048-9, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Sandelin K: Parathyroid carcinoma. Cancer Treat Res 89: 183-92, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Flye MW, Brennan MF: Surgical resection of metastatic parathyroid carcinoma. Ann Surg 193 (4): 425-35, 1981.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Fraker DL: Parathyroid Tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1521-27. 
    
    
11. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Clayman GL, Gonzalez HE, El-Naggar A, et al.: Parathyroid carcinoma: evaluation and interdisciplinary management. Cancer 100 (5): 900-5, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Peacock M, Bilezikian JP, Klassen PS, et al.: Cinacalcet hydrochloride maintains long-term normocalcemia in patients with primary hyperparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab 90 (1): 135-41, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Modificaciones a este sumario (01/25/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

En este sumario se agregó una sección titulada Propósito de este sumario del PDQ.

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