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Descripción de la enfermedad

La leucemia mielógena crónica atípica (LMCa) es un trastorno leucémico con características tanto mielodisplásicas como mieloproliferativas al momento del diagnóstico.

La leucemia mielógena crónica atípica (LMCa) tiene las siguientes características patológicas:[1]

• Leucocitosis de la sangre periférica con mayor número de neutrófilos maduros e inmaduros.
• Disgranulopoyesis prominente.
• Ausencia de cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL.
• Precursores de neutrófilos (por ejemplo, promielocitos, mielocitos y metamielocitos) que representan más de 10% de los glóbulos blancos.
• Basofilia absoluta mínima con basófilos que representan menos de 2% de los glóbulos blancos.
• Monocitosis absoluta con monocitos que representan típicamente menos de 10% de los glóbulos blancos.
• Médula ósea hipercelular con proliferación granulocítica y displasia granulocítica.
• Porcentaje de blastos en la sangre o la médula ósea de menos de 20%.
• Trombocitopenia.

Entre las características clínicas de la LMCa tenemos las siguientes:[1-4]

• Anemia. (Para mayor información sobre la anemia, consultar el sumario sobre la Fatiga.)
• Trombocitopenia.
• Esplenomegalia (en 75% de los casos).

Si bien se observan anomalías citogenéticas en hasta 80% de los pacientes con LMCa, ninguna es específica.[1-3,5] No existe cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR/ABL.

Se desconoce la incidencia exacta de la LMCa. La edad promedio al momento del diagnóstico de este trastorno leucémico inusual se ha notificado en la séptima o la octava década de vida.[1-3]

Desde el punto de vista morfológico, la LMCa se caracteriza por mielodisplasia relacionada con patrones en la médula ósea y la sangre periférica similares a los de la leucemia mielógena crónica pero, desde el punto de vista citogenético, no posee cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL.[1] El recuento de glóbulos blancos en la sangre periférica es variable. Los valores medios oscilan entre 35 × 10⁹/L y 96 × 10⁹/L, y algunos pacientes pueden tener recuentos de glóbulos blancos de más de 300 × 10⁹/L.[1-3,5] Los blastos en la sangre periférica generalmente representan menos de 5% de los glóbulos blancos. Los neutrófilos inmaduros suelen llegar a un total de 10% a 20%, o más.[1] El porcentaje de monocitos es inusualmente superior a más de 10%. Basofilia mínima puede estar presente.[1-3,5] Anomalías nucleares, como anomalía adquirida Pelger-Huët, pueden observarse en los neutrófilos. Anemia moderada (que a menudo exhibe cambios indicativos de diseritropoyesis) y trombocitopenia son comunes.[1-4] Entre los resultados en la médula ósea tenemos los siguientes:[1-3,5]

• Hipercelularidad granulocítica.
• Recuento de blastos de menos de 20%.
• Disgranulopoyesis.
• Displasia megacariocítica.
• Precursores eritroideos que representan de más de 30% de las células medulares con diseritropoyesis (en algunos casos).

Se informa que los períodos de supervivencia promedio para la LMCa son menos de 20 meses, y la trombocitopenia y la anemia marcada son factores de pronóstico precarios.[1,2] La LMCa evoluciona y se convierte en leucemia aguda en aproximadamente 25% a 40% de los pacientes.[1,3] En el resto, entre las complicaciones mortales tenemos leucocitosis resistente, anemia, trombocitopenia, hepatosplenomegalia, hemorragia cerebral relacionada con trombocitopenia e infección.[3,4]

El tratamiento óptimo de la LMCa es incierto, debido a la incidencia inusual de este trastorno leucémico crónico. El tratamiento con hidroxiurea puede producir remisiones parciales a corto plazo de 2 a 4 meses de duración.[4] La LMC aparece responder de forma deficiente al tratamiento con interferón-α.[4]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés atypical chronic myeloid leukemia. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Vardiman JW, Imbert M, Pierre R, et al.: Atypical chronic myeloid leukemia. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 53-4. 
   
   
2. Hernández JM, del Cañizo MC, Cuneo A, et al.: Clinical, hematological and cytogenetic characteristics of atypical chronic myeloid leukemia. Ann Oncol 11 (4): 441-4, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Costello R, Sainty D, Lafage-Pochitaloff M, et al.: Clinical and biological aspects of Philadelphia-negative/BCR-negative chronic myeloid leukemia. Leuk Lymphoma 25 (3-4): 225-32, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Kurzrock R, Bueso-Ramos CE, Kantarjian H, et al.: BCR rearrangement-negative chronic myelogenous leukemia revisited. J Clin Oncol 19 (11): 2915-26, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al.: The chronic myeloid leukaemias: guidelines for distinguishing chronic granulocytic, atypical chronic myeloid, and chronic myelomonocytic leukaemia. Proposals by the French-American-British Cooperative Leukaemia Group. Br J Haematol 87 (4): 746-54, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   

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