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Índice

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento de los tumores cerebrales en adultos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

Factores pronósticos.
Clasificación celular.
Estadificación.
Opciones de tratamiento para diferentes tipos de tumores.
Tumores cerebrales metastásicos.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionados con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés y también en una versión para pacientes escrito en lenguaje menos técnico.

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Información general

Nota: en el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños se incluye información sobre los tumores cerebrales en los niños.

Nota: número estimado de casos nuevos y defunciones por tumores cerebrales y otros tumores del sistema nervioso en los Estados Unidos en 2008:[1]

Casos nuevos: 21.810.
Defunciones: 13.070.

Los tumores cerebrales representan 85% a 90% de todos los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC).[2] La información del registro obtenida de la base de datos de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER, por sus siglas en inglés) para 1996 a 2000 indica que la incidencia combinada de tumores invasores primarios del SNC en los Estados Unidos es de 6,6 por 100.000 personas anualmente, con una mortalidad estimativa del orden de 4,7 por 100.000 personas anualmente.[3] A escala mundial, en el año 2000, se diagnosticaron casi 176.000 nuevos casos de tumores cerebrales y de otros tumores del SNC, con una mortalidad estimada de 128.000.[4] En general, la incidencia de los tumores cerebrales primarios es más alta en los individuos de raza blanca que en los de raza negra y la mortalidad es mayor entre los varones, en comparación con las mujeres.[2]

El astrocitoma anaplásico y el glioblastoma representan 38% aproximadamente de los tumores cerebrales primarios; los meningiomas y otros tumores mesenquimatosos representan casi 27%.[2] Otros tumores cerebrales primarios menos comunes son los tumores de la hipófisis, schwannomas, linfomas del SNC, oligodendrogliomas, ependimomas, astrocitomas de grado bajo y meduloblastomas, en orden decreciente de frecuencia. Los schwannomas, meningiomas y ependimomas constituyen hasta 79% de los tumores raquídeos primarios.[5] Otros tumores raquídeos primarios menos comunes son los sarcomas, astrocitomas, tumores vasculares y cordomas, en orden decreciente de frecuencia. Los síndromes tumorales familiares (y las anomalías cromosómicas respectivas en relación con las neoplasias del SNC) son la neurofibromatosis de tipo I (17q11), neurofibromatosis de tipo II (22q12), enfermedad de von Hippel-Lindau (3p25-26), esclerosis tuberosa (9q34, 16p13), síndrome de Li-Fraumeni (17p13), síndrome de Turcot de tipo 1 (3p21, 7p22), síndrome de Turcot de tipo 2 (5q21) y síndrome del carcinoma de células basales nevoides (9q22.3).[6,7]

Se han realizado escasas observaciones definitivas sobre las causas ambientales u ocupacionales de los tumores primarios del SNC.[2] La exposición al cloruro de vinilo predispone al desarrollo de glioma.[8] Se ha implicado la infección por el virus de Epstein-Barr en la etiología del linfoma primario del SNC.[9] Las personas que reciben un trasplante y los pacientes afectados por el síndrome de inmunodeficiencia adquirida son sustancialmente más vulnerables al linfoma primario del SNC.[2,10] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del linfoma primario del sistema nervioso central.)

La presentación clínica de varios tumores cerebrales se observa mejor al considerar la relación de los signos y los síntomas con la anatomía.[2] Los signos y los síntomas generales comprenden dolores de cabeza; síntomas gastrointestinales como náuseas, pérdida del apetito y vómitos; y cambios en la personalidad, el humor, la capacidad mental y la concentración. Independientemente de si los tumores cerebrales son primarios, metastásicos, malignos o benignos, deben diferenciarse de otras lesiones que ocupan espacio como abscesos, malformaciones arteriovenosas e infarto, que tienen una presentación clínica similar.[11] Otras presentaciones clínicas de tumores cerebrales comprenden síndromes cerebrales focales como convulsiones.[2] En aproximadamente 20% de los pacientes con tumores cerebrales supratentoriales, las convulsiones son un síntoma principal y preceden al diagnóstico clínico meses o años en los pacientes con tumores de crecimiento lento. De todos los pacientes con tumores cerebrales, 70% con tumores primarios del parenquimales y 40% con tumores cerebrales metastásicos padecen convulsiones en algún momento durante el curso clínico.[12]

La tomografía computada (TC) y la imagenología por resonancia magnética (IRM) tienen funciones complementarias en el diagnóstico de las neoplasias del SNC.[11,13] La velocidad de la TC es conveniente para evaluar a los pacientes inestables desde el punto de vista clínico; es superior para detectar calcificación, lesiones craneales y hemorragia hiperaguda (sangrado que ha comenzado hace menos de 24 horas) y contribuye al diagnóstico diferencial directo así como al tratamiento inmediato. Las IRM tienen resolución superior del tejido blando; detectan mejor las lesiones isodensas, el agrandamiento de tumores y otros hallazgos relacionados como edema, todas las fases de los estados hemorrágicos (con excepción de la hiperaguda) e infarto. La IRM de alta calidad constituyen el estudio de diagnóstico preferido en la evaluación de lesiones intramedulares y extramedulares de la médula espinal.[2] En las imaginologías posteriores al tratamiento, la tomografía por emisión de fotón único (SPECT, por sus siglas en inglés) y la tomografía por emisión de positrones (TEP) son útiles para diferenciar la recidiva del tumor de la necrosis por radiación.[11]

Se han identificado anomalías genéticas o cromosómicas específicas como supresiones de 1p y el 19q para un subconjunto de tumores oligodendrogliales, que tienen una tasa de respuesta alta al tratamiento con lomustina, procarbacina y vincristina (PCV).[7,14-18] Otros tumores del SNC se relacionan con patrones característicos de oncogenes alterados, genes alterados supresores de tumores y anomalías cromosómicas. Según se observó anteriormente, los síndromes tumorales familiares con anomalías cromosómicas definidas se asocian con los gliomas. (Para mayor información consultar la sección Clasificación de este sumario.)

Tumores cerebrales metastásicos

Las metástasis al cerebro superan las neoplasias primarias al menos 10 a 1 y se manifiestan en 20% a 40% de los pacientes de cáncer.[19] Dado que las metástasis al cerebro no están documentadas en ningún registro nacional del cáncer, se desconoce la incidencia exacta, pero se ha calculado que en los Estados Unidos se diagnostican de 98.000 a 170.000 nuevos casos anualmente.[2,11] Esta cifra puede aumentar a raíz de la capacidad de la IRM para detectar metástasis pequeñas y por la supervivencia prolongada como consecuencia del tratamiento sistémico mejorado.[2,19]

Los cánceres primarios más comunes que se diseminan por metástasis al cerebro son el cáncer del pulmón (50%), el cáncer de la mama (15%–20%), el cáncer primario de origen desconocido (10%–15%), el melanoma (10%) y el cáncer del colon (5%).[19,20] Ochenta por ciento de las metástasis al cerebro se presentan en los hemisferios cerebrales, 15% se presentan en el cerebelo y 5% se presentan en el tronco encefálico.[20] Las metástasis al cerebro son múltiples en más de 70% de los casos, pero también se presentan metástasis solitarias.[19] Los cánceres de la región nasofaríngea comprometen el cerebro por extensión directa a lo largo de los nervios craneales o a través de los conductos en la base del cráneo. Las metástasis durales constituyen hasta 9% de las metástasis totales al SNC.[21]

No debe asumirse que una lesión en el cerebro es una metástasis simplemente porque el paciente ha tenido un cáncer previo; dicha suposición puede dar lugar a pasar por alto el tratamiento apropiado para un tumor curable. Los tumores primarios del cerebro rara vez se diseminan a otras áreas del cuerpo, pero se pueden diseminar a otras partes del cerebro y el eje espinal.

El diagnóstico de la metástasis cerebral en los pacientes de cáncer, se basa en el historial médico del paciente, examen neurológico y procedimiento diagnósticos. Los pacientes pueden describir dolores de cabeza, debilidad, convulsiones, defectos sensoriales o problemas para caminar. Con frecuencia, los miembros del grupo familiar o círculo de amistades pueden notar letargo, carga emocional o cambios de personalidad.

Un examen físico puede mostrar hallazgos objetivos de tipo neurológico o solo cambios cognitivos menores. La presencia de lesiones múltiples o una alta predilección de tumores pueden ser suficientes para hacer el diagnóstico de metástasis. En el caso de una lesión solitaria o una relación cuestionable con el tumor primario, puede ser necesario llevar a cabo una biopsia cerebral (generalmente de tipo estereotáctica). En un estudio, el diagnóstico de metástasis cerebral única, se cambió en seis casos de 54 pacientes una vez realizada la biopsia. Estos seis pacientes tuvieron tumores cerebrales primarios o lesiones infecciosas o inflamatorias.[22] En el momento de diagnosticar una metástasis, una TC con contraste o IRM con gadolinio resultan bastante sensibles. La TEP y la evaluación espectroscópica son estrategias nuevas para el diagnóstico de la metástasis cerebral y para diferenciar la metástasis de otras lesiones intracraneales.[23]

Bibliografía

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Clasificación

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)

La presente clasificación se basa en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de los tumores del sistema nervioso central.[1] El método de la OMS incorpora e interrelaciona morfología, citogenética, genética molecular y marcadores inmunológicos en un intento por formular una clasificación celular que se aplique universalmente y que sea válida desde el punto de vista del pronóstico. Se dejaron de lado intentos anteriores por crear una clasificación sobre la base de la clasificación TNM: el tamaño del tumor (T) es menos relevante que la histología y la ubicación del tumor, el estado nodular (N) no corresponde porque el cerebro y la médula espinal no tienen sistema linfático y la diseminación metastásica (M) es aplicable en raras ocasiones dado que la vida de la mayoría de los pacientes con neoplasias del sistema nervioso central (SNC) no se prolongan lo suficiente para que se desarrolle una enfermedad metastásica.[2]

La clasificación por grados de la OMS para los tumores del SNC establece una escala para determinar la malignidad según las características histológicas del tumor.[3] Los grados histológicos son los siguientes:

El grado I de la OMS incluye lesiones de bajo potencial proliferativo, naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica sola.

El grado II de la OMS incluye lesiones que por lo general son infiltrantes y de baja utilidad mitótica pero que recidivan. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados más altos de malignidad.

El grado III de la OMS incluye lesiones de malignidad histológica probada, en general, en forma de actividad mitótica, capacidad de infiltración claramente expresada y anaplasia.

El grado IV de la OMS incluye lesiones que presentan actividad mitótica las hace propensas a la necrosis y, en general, se relacionan con evolución prequirúrgica y posquirúrgica rápida de la enfermedad.

El esquema siguiente es una adaptación de la clasificación de la OMS. Los tumores de origen glial se agrupan bajo un encabezado común y se han excluido los tumores restringidos al sistema nervioso periférico. A continuación, se enumeran algunos tumores poco comunes o exclusivamente pediátricos para los fines de la clasificación, pero no se analizan en el texto siguiente.

Tumores neuroepiteliales.
1. Tumores gliales.
  1. Tumores astrocíticos.
    1. Astrocitoma pilocítico.
    2. Astrocitoma difuso (incluso el fibrilar, protoplásmico y gemistocítico).
    3. Astrocitoma anaplásico.
    4. Glioblastoma (incluso el de células gigantes y gliosarcoma).
    5. Xantoastrocitoma pleomórfico.
    6. Astrocitoma subependimario de células gigantes.
  2. Tumores oligodendrogliales.
    1. Oligodendroglioma.
    2. Oligodendroglioma anaplásico.
  3. Gliomas mixtos.
    1. Oligoastrocitoma.
    2. Oligoastrocitoma anaplásico.
  4. Tumores ependimarios.
    1. Ependimoma mixopapillar.
    2. Subependimoma.
    3. Ependimoma (celular, papilar, de células claras y tanicítico).
    4. Ependimoma anaplásico.
  5. Tumores neuroepiteliales de origen incierto.
2. Tumores neuronales y mixtos neurogliales (con algunos componentes gliales).
3. Tumores no gliales.
Tumores meníngeos.
Tumores de células germinales.
1. Germinoma.
2. Carcinoma embrionario.
3. Tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico).
4. Coriocarcinoma.
5. Teratoma.
6. Tumor mixto de células germinales.
Tumores de la región selar.
1. Adenoma de la hipófisis. (Para mayor información consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de tumores de la glándula pituitaria.)
2. Carcinoma de la hipófisis.
3. Craneofaringioma.
Tumores de histogénesis incierta.
1. Hemangioblastoma capilar.
Linfoma primario del SNC. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del linfoma primario del sistema nervioso central.)
Tumores de los nervios periféricos que afectan el SNC.
1. Schwannoma.
Tumores metastásicos.

Tumores neuroepiteliales

Tumores astrocíticos

Se ha observado un riesgo incrementado de tumores astrocíticos en pacientes tratados con radioterapia para adenomas de la hipófisis, craneofaringioma, tumores del parénquima pineal, germinomas y tiña del cuero cabelludo. Por otra parte, los niños tratados con radioterapia profiláctica del SNC que padecen leucemia linfoblástica aguda son más vulnerables a padecer astrocitomas. Las lesiones recidivantes suelen indicar evolución histológica a un grado mayor; esta evolución maligna se relaciona con una adquisición acumulativa de múltiples alteraciones genéticas.[4]

El astrocitoma pilocítico (grado I de la OMS) es un tumor completamente circunscrito, de crecimiento lento, que suele ser quístico y que se manifiesta principalmente en los niños y los adultos jóvenes.[5] Desde el punto de vista histológico, los astrocitomas pilocíticos están compuestos de proporciones variables de células bipolares compactadas con fibras de Rosenthal y células multipolares de textura suelta con microquistes y cuerpos granulares. Este tumor es el glioma más común en los niños y representa 10% de los tumores astrocíticos cerebrales y 85% de los tumores cerebelares. Se presenta en todo el neuroeje; los sitios preferidos son el nervio óptico, el quiasma óptico, el hipotálamo, el tálamo y los ganglios basales, los hemisferios cerebrales, el cerebelo y el tronco cerebral. El astrocitoma pilocítico es el principal tumor del SNC asociado con la neurofibromatosis de tipo 1 (NF1). No hay citogenética o genética molecular específica para este tumor, el cual es mortal en raras ocasiones.

Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre los astrocitomas pilocíticos.

El astrocitoma difuso (grado II de la OMS), conocido también como astrocitoma difuso de grado bajo, está caracterizado por el crecimiento lento y la infiltración de estructuras cerebrales vecinas.[6] Histológicamente, los astrocitomas difusos están compuestos por astrocitos fibrilares bien diferenciados o neoplásicos gemistocíticos. Por lo general, este tipo de tumor afecta a los adultos jóvenes y tiende a la evolución maligna a astrocitoma anaplásico y, finalmente, glioblastoma. Los astrocitomas difusos representan 35% de los tumores cerebrales astrocíticos.[7] Se localizan en cualquier región del SNC pero más comúnmente se desarrollan en el cerebro. Las tres variantes histológicas incluyen astrocitoma fibrilar, astrocitoma gemistocítico y astrocitoma protoplásmico. Estos tipos de tumores afectan a los pacientes con mutaciones heredadas de la línea germinal TP53 (síndrome de Li-Fraumeni). En más de 60% de los casos se han observado mutaciones de TP53 (conocidas también como p53). La alteración cromosómica más común observada en el astrocitoma difuso es la supresión de la banda cromosómica 17p13.1.[7] El tiempo de supervivencia medio después de la intervención quirúrgica es entre 6 y 8 años, con considerable variación individual.

Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre los astrocitomas difusos.

El astrocitoma anaplásico (grado III de la OMS), conocido también como astrocitoma maligno y astrocitoma de grado alto, surge a raíz de un astrocitoma difuso o se manifiesta de novo sin indicación de un precursor menos maligno.[8] Desde el punto de vista histológico, este tumor tiene más celularidad, atipia nuclear clara y actividad mitótica marcada cuando se lo compara con un astrocitoma difuso. Los astrocitomas anaplásicos tienden intrínsicamente a progresar a glioblastoma. La edad promedio en el momento de la biopsia es de aproximadamente 41 años. Este tumor afecta principalmente los hemisferios cerebrales. Tiene una frecuencia alta de mutaciones de TP53, la cual es similar a la del astrocitoma difuso. Las anomalías cromosómicas no son específicas. Muchas de las alteraciones genéticas observadas en los astrocitomas anaplásicos afectan a genes que regulan la evolución del ciclo celular.[7] El tiempo promedio hasta la evolución es de dos años. Los factores predictivos positivos comprenden juventud y alto estado de actividad del paciente, y resección tumoral macroscópica total.

Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre los astrocitomas anaplásicos.

El glioblastoma (grado IV de la OMS), conocido también como glioblastoma multiforme, se genera a partir de un astrocitoma difuso o de un astrocitoma anaplásico, pero más frecuentemente se presenta de novo sin manifestación de un precursor menos maligno.[9] Histológicamente, este tumor es un glioma celular anaplásico compuesto por células tumorales astrocíticas, escasamente diferenciadas, generalmente pleomórficas, con atipia nuclear marcada y actividad mitótica enérgica. El glioblastoma secundario es el término empleado para describir un glioblastoma que se desarrolló a partir de un astrocitoma difuso o de un astrocitoma anaplásico. El glioblastoma es el tumor cerebral más frecuente y representa casi de 12% a 15% de todos los tumores cerebrales y de 50% a 60% de todos los tumores astrocíticos. La incidencia pico se presenta entre las edades de 45 y 70 años. El glioblastoma afecta principalmente a los hemisferios cerebrales. Las dos variantes histológicas incluyen: glioblastoma de células gigantes y gliosarcoma. El glioblastoma se ha relacionado con anomalías genéticas más específicas que cualquier otra neoplasia astrocítica, pero ninguna es específica al mismo. La amplificación del locus del receptor del factor de crecimiento epidérmico, se observa en prácticamente 40% de los glioblastomas primarios pero no es frecuente en los glioblastomas secundarios; en 45% de los glioblastomas primarios se observan las mutaciones del gen PTEN y estas son más frecuentes en los glioblastomas primarios que en los secundarios.[7] Las alteraciones cromosomáticas observadas con mayor frecuencia son la pérdida de la heterocigosidad del cromosoma 10 y la pérdida de toda una copia del cromosoma 10. En el síndrome de Turcot de tipo 1 relacionado con reparaciones no compatibles se observan glioblastomas. El glioblastoma se encuentran entre las neoplasias humanas más agresivamente malignas, con una duración total media de la enfermedad inferior a un año en pacientes con glioblastoma primario. La mutación del gen PTEN se relaciona con pronóstico deficiente en un subconjunto de pacientes con gliomas.[7]

Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre el glioblastoma.

El xantoastrocitoma pleomórfico (grado II de la OMS) es un tumor astrocítico poco común compuesto por células pleomórficas y lipidizadas que expresan la proteína acídica fibrilar glial (GFAP, por sus siglas en inglés).[10] Este tipo de tumor representa menos de 1% de las neoplasias astrocíticas, generalmente se manifiesta en los niños y los adultos jóvenes y, con frecuencia, compromete el cerebro y las meninges. Tiene un pronóstico relativamente favorable; se han observado tasas de supervivencia sin recidiva de 72% a los cinco años y de 61% a los 10 años. No hay citogenética o genética molecular específica para este tumor.

El astrocitoma subependimario de células gigantes (ASCG) (grado I de la OMS) es un tumor benigno, de crecimiento lento que generalmente surge en la pared de los ventrículos laterales y está compuesto por astrocitos ganglioides grandes.[11] El ASCG se manifiesta casi exclusivamente en pacientes con complejo de esclerosis tuberosa (CET); su incidencia oscila entre aproximadamente 6% y 16% de los pacientes con CET. Habitualmente, el SEGA se manifiesta durante las dos primeras décadas de vida. Los estudios sobre el ligamiento genético indican dos lugares de CET diferentes en el cromosoma 9q (CET1) y en el cromosoma 16p (CET2). Aún no se ha determinado su relación con los tumores astrogliales.[1]

Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno; Tratamiento del glioma del tronco encefálico infantil; Tratamiento del astrocitoma cerebeloso infantil y Tratamiento del glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil.

Tumores oligodendrogliales

La alteración genética más común en los tumores oligodendrogliales es la pérdida de la heterocigosidad en el brazo largo del cromosoma 19q, cuya incidencia oscila entre 50% y más de 80%.[12] La segunda alteración genética más común en los tumores oligodendrogliales es la pérdida de la heterocigosidad en el brazo corto del cromosoma 1p. Se han identificado anomalías cromosómicas específicas con supresiones tanto de 1p como de 19q para un subconjunto de tumores oligodendrogliales, que tienen una buena respuesta al tratamiento con lomustina, procarbacina y vincristina (PCV).[13,14] Se ha observado una supervivencia posquirúrgica media de 3 a 10 años para todos los grados histológicos de los tumores oligodendrogliales.[15]

El oligodendroglioma (grado II de la OMS) es un tumor bien diferenciado, compuesto predominantemente por células que por su morfología se asemejan al oligodendroglia, el cual crece de manera difusa en la corteza y la sustancia blanca.[12] Este tumor representa aproximadamente 50% de los tumores oligodendrogliales y entre 5% y 18% de los gliomas.[7] La mayoría de los oligodendrogliomas se manifiestan en adultos, con una incidencia pico en la quinta y la sexta décadas de vida. En comparación con los pacientes con astrocitoma, los pacientes con oligodendroglioma responden mejor a la radioterapia y la quimioterapia.[15] La temozolomida parece tener utilidad en los oligodendrogliomas y los oligoastrocitomas de grado bajo combinados con una pérdida alélica de 1p. Se notó mejoría clínica en el 51% de los pacientes y la respuesta radiológica fue de 31%.[16][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

El oligodendroglioma anaplásico (grado III de la OMS) es un tumor oligodendroglial con características histológicas focales o difusas de malignidad y un pronóstico menos favorable que el oligodendroglioma de grado II.[17] Casi 50% de los tumores oligodendrogliales son oligodendrogliomas anaplásicos.[7] Estos tipos de tumores se manifiestan principalmente en los adultos y por lo general como tumor primario en el lóbulo frontal y, como secundario, en el lóbulo temporal. En un estudio con 39 pacientes, la quimioterapia fue eficaz en los tumores con anomalía cromosómica (por ejemplo, pérdida alélica en el 1p y 19q, lo que está presente en el 65% de los tumores) con una tasa de respuesta a la terapia de combinación con procarbazina, lomustina y vincristina (PCV) cercana al 100%. La tasa de supervivencia a cinco años en este grupo fue de 95%.[18,19][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre los tumores oligodendrogliales.)

Gliomas mixtos

El oligoastrocitoma (grado II de la OMS) está compuesto por dos tipos de células neoplásicas distintas que se asemejan morfológicamente a células tumorales en el oligodendroglioma y del astrocitoma difuso.[20] Los cálculos de la incidencia varían muchísimo en gran medida. En un amplio estudio en los Estados Unidos, solo 1,8% de los gliomas se clasificaron como gliomas mixtos. Se ha observado que la edad mediana de los pacientes oscila entre 35 y 45 años. Este tumor demuestra predilección por los hemisferios cerebrales; los lóbulos frontales son los afectados con mayor frecuencia, seguidos por los lóbulos temporales. Estos tipos de tumores no contienen alteraciones genéticas específicas ni anomalías cromosómicas; sin embargo, casi 30% de los oligoastrocitomas tienen aberraciones genéticas que generalmente se encuentran en los tumores astrocíticos. En un estudio observó una supervivencia media de 6,3 años. La temozolomida parece tener utilidad en los oligodendrogliomas y los oligoastrocitomas de grado bajo combinados con una pérdida alélica de 1p. Se notó mejoría clínica en el 51% de los pacientes y la respuesta radiológica fue de 31%.[16][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

El oligoastrocitoma anaplásico (grado III de la OMS) es un tumor menos diferenciado que el oligoastrocitoma.[21] Estos tipos de tumores representaron 4% de los tumores en una amplia serie de gliomas anaplásicos supratentoriales en el adulto. Se ha notificado que la edad promedio de los pacientes es 45 años. Los oligoastrocitomas anaplásicos son tumores predominantemente hemisféricos y los lóbulos frontales comprometen con mayor frecuencia que los lóbulos temporales. Estos tumores comparten muchas alteraciones genéticas que también se asocian con la evolución de astrocitomas y oligodendrogliomas. El pronóstico de los pacientes con oligoastrocitomas anaplásicos es relativamente precario, si bien es mucho mejor que para los pacientes con glioblastoma.

(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre los gliomas mixtos.)

Tumores ependimarios

El ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS) es un tumor astrocítico, de crecimiento lento, caracterizado histológicamente por células tumorales con una disposición papilar en torno a centros estromales mucoides vascularizados.[22] En una amplia serie de casos de tumores ependimarios, se determinó que 13% era del tipo mixopapilar. La edad promedio en el momento de la presentación es de aproximadamente 36 años. Este tumor se manifiesta casi exclusivamente en la región del conus-cola-filum terminale de la médula espinal. No hay citogenética o genética molecular específica para este tumor. El pronóstico para los pacientes con ependimomas mixopapilares es bueno, con la posibilidad de más de 10 años de supervivencia al cabo de la resección total o parcial.

El subependimoma (grado I de la OMS) es una neoplasia glial de crecimiento lento que se adhiere generalmente a la pared ventricular.[23] En una amplia serie de casos, este tipo histológico representó 8,3% de los tumores ependimarios. Este tumor se presenta con mayor frecuencia en varones de edad media y edad avanzada. No se han encontrado anomalías citogénicas sistemáticas. El subependimoma tiene un buen pronóstico; la extirpación quirúrgica es curativa, por lo general.

El ependimoma (grado II de la OMS) es un tumor de crecimiento lento de niños y los adultos jóvenes, que origina en la pared de los ventrículos cerebrales o en el conducto raquídeo y está compuesto por células ependimarias neoplásicas.[11] Estos tipos de tumores representan 3% a 5% de los tumores neuroepiteliales y 30% de los tumores en los niños menores de tres años de edad. Los ependimomas son las neoplasias neuroepiteliales más comunes en la columna vertebral y comprenden entre 50% y 60% de los gliomas raquídeos. Estos tumores se presentan en cualquier lugar del sistema ventricular y en el conducto raquídeo; se desarrollan con mayor frecuencia en la fosa posterior y en la médula espinal, seguidos de los ventrículos laterales y en el tercer ventrículo. Las variantes histológicas comprenden el ependimoma celular, el ependimoma papilar, el ependimoma de células claras y el ependimoma tanicítico. Casi un 33% de los ependimomas comprenden aberraciones del cromosoma 22. Estos tipos de tumores no contienen alteraciones genéticas específicas. Los ependimomas raquídeos son una manifestación primaria de la neurofibromatosis de tipo 2 (NF2), lo cual indica una función posible para el gen NF2 en estas neoplasias. En una serie de pacientes adultos con ependimoma, la tasa de supervivencia a 5 y 10 años fue alrededor de 57% y 45%, respectivamente.

El ependimoma anaplásico (grado III de la OMS) es un glioma maligno de origen ependimario con crecimiento acelerado y un desenlace desfavorable, especialmente en los niños.[24] Los datos sobre la incidencia varían considerablemente. No se conocen alteraciones genéticas específicas para este tumor. Las correlaciones del pronóstico entre la histología y el resultado clínico han sido inconsistentes. En una amplia serie, no se observó correlación entre los períodos de supervivencia y los hallazgos histopatológicos clásicos de malignidad.

(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre los tumores ependimarios. Para mayor información, consultar los sumarios de Tratamiento del ependimoma infantil y el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.)

Tumores neuroepiteliales de origen incierto

El astroblastoma (no tiene un grado de la OMS) es un tumor glial poco común que se manifiesta preferentemente en los adultos jóvenes. Desde el punto de vista histológico, está caracterizado por un patrón perivascular de células astrocíticas positivas a la GFAP con procesos amplios, sin disminución, que irradian hacia un vaso sanguíneo central.[25] Se trata de un tumor inusual para el cual no hay datos epidemiológicos confiables. Los datos clínico-patológicos son insuficientes para establecer un grado de la OMS. Los hemisferios cerebrales son los más afectados; también se desarrollan tumores en el cuerpo calloso, el cerebelo, los nervios ópticos, el tronco encefálico y la cauda equina. Los astroblastomas de grado bajo parecen tener un mejor pronóstico que los que tienen características histológicas de grado alto.

El glioma coroide del tercer ventrículo (grado II provisional de la OMS) es un tumor glial de crecimiento lento, poco corriente, localizado en el tercer ventrículo de los adultos. Histológicamente está caracterizado por conglomerados y cordones de células tumorales epitelioides que expresan GFAP dentro de un estroma variablemente mucinoso que, en general, contiene un infiltrado linfoplasmacítico.[26] Los pacientes tienen 46 años de edad, en promedio. La ubicación de los gliomas cordoides dentro del tercer ventrículo y su adhesión a las estructuras hipotalámicas y supraselares suelen impedir la resección completa. En 50% de los pacientes sometidos a resecciones subtotales se ha observado el agrandamiento posquirúrgico del tumor.

Gliomatosis cerebri (grado III de la OMS) es un tumor glial difuso, poco corriente, que infiltra extensamente el cerebro, en más de dos lóbulos, con frecuencia bilateralmente, y que se suele extender a las estructuras infratentoriales y a la médula espinal.[27] En una amplia serie retrospectiva, la incidencia pico fue en pacientes de entre los 40 y 50 años de edad. Este tumor no tiene anomalías cromosómicas o alteraciones genéticas específicas; sin embargo, los cambios cromosómicos, en general, no son similares a los observados en los astrocitomas, lo cual sugiere que este tumor pertenece a una categoría genética separada. Por regla general, el pronóstico es malo. Un análisis de supervivencia que incluyó a 124 pacientes reveló que 53% murieron dentro de los 12 meses posteriores al inicio de los síntomas, 63% a los 24 meses y 73% a los 36 meses.

Tumores neuronales y neurogliales mixtos

Estos tipos de tumores son relativamente poco comunes y, en general, tienen un pronóstico favorable.[28]

El gangliocitoma (grado I de la OMS) y el ganglioglioma (grado I o II de la OMS) son tumores neuroepiteliales bien diferenciados, de crecimiento lento, que comprenden células ganglionales neoplásicas, maduras, ya sea aisladas (gangliocitoma) o en combinación con células gliables neoplásicas (ganglioglioma).[28] Ocasionalmente se observan gangliogliomas anaplásicos (grado III de la OMS), es decir, gangliogliomas que revelan características anaplásicas en su componente glial. Los casos poco frecuentes sufren cambios en el componente glial correspondiente al grado IV de la OMS (glioblastoma). Estos tipos de tumores representan 0,4% de los tumores del SNC y 1,3% de los tumores cerebrales y pueden manifestarse a cualquier edad. Estos tipos de tumores pueden aparecer en todo el SNC; la mayoría es supratentorial y compromete el lóbulo temporal. El gangliocitoma displásico del cerebelo (enfermedad de Lhermitte-Duclos) se manifiesta en el entorno de la enfermedad de Cowden, la cual se asocia con una mutación de la línea germinal del gen PTEN/MMAC1 (localizado en 10q23). No se asocian anomalías cromosómicas ni genética molecular específica con los casos esporádicos. Discrepa la correlación de la anaplasia con el resultado clínico.

El astrocitoma desmoplásico infantil (ADI) y el ganglioglioma desmoplásico infantil (GDI) (grado I de la OMS) son tumores quísticos grandes de los lactantes que afectan la corteza cerebral superficial y las leptomeninges, con frecuencia adheridos a la dura.[29] El GDI tiene un componente neuronal variable además de los astrocitos neoplásicos. Se trata de neoplasias poco corrientes que, por regla general, se manifiestan dentro de los dos primeros años de vida. No hay citogenética o genética molecular específica para estos tipos de tumores. Los estudios de seguimiento indican que la resección total macroscópica permite la supervivencia a largo plazo de los pacientes con ADI y GDI.

El tumor neuroepitelial disembrioplásico (grado I de la OMS) es una neoplasia benigna, neuroglial, generalmente supratentorial, que afecta primordialmente a los niños y a los adultos jóvenes con antecedentes de larga data de convulsiones parciales.[30] En un estudio, se determinó que casi 90% de las lesiones asociadas con convulsiones farmacorresistentes eran tumores neuroepiteliales disembrioplásicos. Este tipo de tumor se desarrolla en cualquier parte de la corteza supratentorial, pero tiende a hacerlo en el lóbulo temporal. Ocasionalmente afecta a los pacientes con NF1. El pronóstico es satisfactorio.

El neurocitoma central (grado II de la OMS) está compuesto por células redondeadas con diferenciación neuronal.[31] En una serie quirúrgica amplia, su incidencia osciló entre 0,25% y 0,5% de los tumores cerebrales. Casi 75% de estos tipos de tumores se diagnostican entre las edades de 20 y 40 años. No hay anomalías citogenéticas o genética molecular para este tumor. El curso clínico del neurocitoma central es benigno; el tratamiento preferido es la resección quirúrgica completa. La radioterapia de rescate se puede utilizar también en aquellos pacientes cuyos tumores no fueron resecados en su totalidad.[32]

El liponeurocitoma cerebelar (grados I o II de la OMS), anteriormente llamado meduloblastoma lipomatoso, es una neoplasia cerebelar poco común con diferenciación neuronal, neurocítica avanzada y diferenciación lipomatosa focal.[33] Este tumor suele aparecer, por lo general, en la quinta o sexta década de vida de los pacientes. El liponeurocitoma cerebelar se asocia con un resultado clínico favorable.

El paraganglioma (grado I de la OMS) es una neoplasia neuroendocrina, normalmente encapsulada y benigna, que surge en células especializadas de la cresta neural en relación con los ganglios autonómicos segmentados o colaterales (paraganglios) en todo el cuerpo.[34] Según la ubicación anatómica, este tumor se conoce también como paraganglioma del cuerpo carotídeo (quimiodectoma) y el parangaglioma yugulotimpánico (tumor del glomo yugular). Un tumor poco común, paraganglioma, que normalmente, se presenta como un tumor intradural raquídeo en la región de la cola de caballo. Los tumores del cuerpo carotídeo tienen conglomerados familiares. No hay anomalías citogenéticas o genética molecular específicas para este tumor. En la evaluación de un pronóstico, la ubicación del tumor es más relevante que la histología; la tasa metastásica del paranganglioma paraaórtico es elevada (28%–42%), en comparación con la de los tumores del cuerpo carotídeo (2%–9%). Casi 50% de los tumores del glomo yugular reinciden localmente; solo 5% hacen metástasis.

Tumores embrionarios

El ependimoblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor cerebral embrionario maligno poco corriente que afecta a los neonatos y a los niños de corta edad.[35] Los ependimoblastomas suelen ser grandes, supratentoriales y, en general están relacionados con los ventrículos, si bien afectan a otros sitios. Estos tipos de tumores crecen rápidamente, con diseminación craneoespinal y tienen un desenlace mortal dentro de los 6 a los 12 meses después del diagnóstico.

El meduloblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario maligno, invasor del cerebelo que afecta principalmente a los niños, tiene diferenciación de predominancia neuronal y una tendencia a hacer metástasis por las vías del líquido cefalorraquídeo.[36] La incidencia anual es del orden de 0,5 por 100.000 niños menores de 15 años de edad. Durante la edad adulta, 80% de los meduloblastomas se presentan en personas de entre 21 y 40 años de edad. Estos tipos de tumores en raras ocasiones se presentan más allá de la quinta década de vida. Se han diagnosticado meduloblastomas en varios síndromes de cáncer familiar, como mutaciones de la línea germinal TP53, el síndrome del carcinoma nevoide de células basales (SCNCB) y el síndrome de Turcot de tipo 2. La anomalía citogenética específica más común en los meduloblastomas es el isocromosoma 17q [i(17q)], el cual está presente en casi 50% de los casos. Se han descrito diversas alteraciones genéticas en este tumor pero ninguna parece ser específica. Se ha calculado que la tasa de supervivencia a los cinco años es de 50% a 70%. La incidencia en los adultos es de 0,05 por 100.000. El meduloblastoma responde a la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia.[37]

El tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (TNPS) (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario en el cerebro o la región supraselar que comprende células neuroepiteliales indiferenciadas o diferenciadas, que tienen la capacidad para la diferenciación a lo largo de líneas neuronales, astrocíticas, ependimarias, musculares o melanocíticas.[38] Los sinónimos son meduloblastoma cerebral, neuroblastoma cerebral, ganglioneuroblastoma cerebral, tumor azul y tumor neuroectodérmico primitivo. Es un tumor poco corriente que se manifiesta en los niños (edad promedio, 5,5 años); no se ha determinado una incidencia precisa. No hay anomalías citogénicas ni genética molecular que sean específicas para este tumor. Se ha observado que la tasa de supervivencia global de cinco años es del orden del 34%.

(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre los Tumores embrionarios. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre , el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.)

Tumores del plexo coroideo

El papiloma del plexo coroideo (grado I de la OMS) y el carcinoma del plexo coroideo (grado III de la OMS) son neoplasias papilares intraventriculares derivadas del epitelio del plexo coroideo.[39] Estos tipos de tumores representan 0,4% a 0,6% de los tumores cerebrales, 2% a 4% de los tumores cerebrales en los niños y 10% a 20% de los tumores cerebrales que se manifiestan en el primer año de vida. Los papilomas son más numerosos que los carcinomas a razón de 10:1. Los tumores del ventrículo lateral afectan principalmente a los niños; los tumores del cuarto ventrículo están distribuidos de manera pareja entre todos los grupos de edad. Se ha asociado la infección por el virus símico 40 (SV40) a los tumores del plexo coroideo. Estos tipos de tumores suelen presentarse en pacientes con el síndrome de Li-Fraumeni. No hay anomalías citogénicas ni genética molecular específicas para estos tipos de tumores. El papiloma del plexo coroide ose cura quirúrgicamente y tiene una tasa de supervivencia a cinco años de hasta 100%. Los carcinomas del plexo coroideo tienen un desenlace menos favorable y una tasa de supervivencia del 40%.

Tumores del parénquima pineal

Los tumores del parénquima pineal se derivan de los pinealocitos o de sus precursores y se diferencian de otras neoplasias de la glándula pineal como los tumores astrocíticos y de células germinales.

El pinealocitoma (grado II de la OMS) es una neoplasia del parénquima pineal de crecimiento lento que se presenta principalmente en los adultos jóvenes.[40] Los pineocitomas representan menos de 1% de los tumores cerebrales y comprenden aproximadamente 45% de los tumores del parénquima pineal. Los adultos de 25 a 35 años de edad son los afectados con mayor frecuencia. No hay anomalías citogénicas o genética molecular específicas para este tumor. Se ha observado que la tasa de supervivencia a los cinco años puede llegar hasta un 86%.

El pineoblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario primitivo de la glándula pineal altamente maligno que se manifiesta primariamente en los niños.[41] Los pineoblastomas son tumores cerebrales poco corrientes que comprenden aproximadamente 45% de los tumores del parénquima pineal. No hay anomalías citogénicas ni genética molecular que sean específicas para este tumor. Se han observadores tumores de apariencia similar a los pineoblastomas en pacientes con retinoblastoma familiar (bilateral). Las tasas estimadas de supervivencia de 1,3 y 5 años de los pacientes con pineoblastoma tratados con diferentes modalidades son de 88%, 78% y 58%, respectivamente.

Los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia son tumores monomorfos que revelan celularidad moderadamente alta, atipia nuclear leve, mitosis ocasional y ausencia de rosetas pineocitomatosas grandes.[40] Comprenden casi 10% de los tumores del parénquima pineal y aparecen en todos los grupos de edad. No hay anomalías citogénicas ni genética molecular que sean específicas para este tumor. El comportamiento clínico es variable.

(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre los tumores del parénquima pineal.) (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.)

Tumores meníngeos

En las meninges se encuentran muchos tipos de tumores. Los más comunes son los meningiomas, que se desarrollan a partir de células meningoteliales. También se manifiestan muchos tumores mesenquimales, no meningoteliales, pero en general son infrecuentes en las meninges y suelen encontrarse más frecuentemente en otros sitios; solo se mencionan los hemangiopericitomas aquí porque son más frecuentes y, en el pasado, se los ha confundido con los meningiomas. Se encuentra también un espectro amplio de lesiones melanocíticas; pocas veces son hemangioblastomas y su histogénesis se clasifica incierta.

Los meningiomas (grados I a III de la OMS), por regla general, son tumores benignos de crecimiento lento, de grado I de la OMS adheridos a la duramadre y compuestos por células meningoteliales neoplásicas (aracnoidales).[42] Se calcula que los meningiomas comprenden entre 13% y 26% de los tumores cerebrales primarios y tienen una incidencia anual de casi 6 por 100.000 personas. Normalmente, los meningiomas afectan a los adultos, con un pico en las sexta y séptima décadas de vida. La afección es más predominante entre las mujeres que entre los hombres, con una razón de mujer a varón que alcanza 2:1. Los meningiomas atípicos (grado II de la OMS) constituyen 4,7% a 7,2% de los meningiomas, mientras que los meningiomas anaplásicos (malignos) (grado III de la OMS) representan 1,0% a 2,8% de los meningiomas. Estos meningiomas de grado más elevado revelan un predominio claro en los varones. La mayoría de los meningiomas surgen dentro de las cavidades intracraneal, orbital e intravertebral. Los meningiomas raquídeos son más comunes en la región torácica; los meningiomas atípicos y anaplásicos son más comunes en las convexidades de hoz y lateral.

Los meningiomas poseen una gama amplia de aspectos histopatológicos, entre ellos:

Grado I de la OMS: meningotelial, fibroso (fibroblástico), de transición (mixto), psamomatoso, angiomatoso, microquístico, secretorio, con abundancia de linfoplasmacitos y metaplásico.
Grado II de la OMS: atípico, cordoide y de células claras.
Grado III de la OMS: anaplásico (maligno), rabdoide y papilar.

El comportamiento maligno, como la invasión cerebral, se presenta en cualquier grado del meningioma.

Se sabe que estos tipos de tumores son inducidos por la radiación ionizante, con un intervalo de tiempo promedio hasta la aparición del tumor de 19 a 35 años, según la dosis de la radiación. La mayoría de los pacientes con meningiomas inducidos por radiación tienen antecedentes de dosis bajas de radiación en el cuero cabelludo como tratamiento de la tinea del cuero cabelludo; el segundo número más alto de meningiomas inducidos por la radiación se presenta en pacientes que han recibido dosis altas de radiación para el tratamiento de tumores primarios del cerebro. Los meningiomas múltiples suelen afectar a pacientes con neurofibromatosis 2 (NF2) y a otras familias sin NF2 con una predisposición hereditaria al meningioma.

En los meningiomas, la alteración citogénica más común es la supresión del cromosoma 22. Los resultados de los análisis de genética molecular indican que casi 50% de los meningiomas tienen pérdidas alélicas que comprometen la banda q12 del cromosoma 22. Tanto en meningiomas atípicos como anaplásicos se ven pérdidas alélicas de los brazos de los cromosomas 6q, 9p, 10q y 14q. Con la evolución de las lesiones del grado I al grado III de la OMS, se acumulan las alteraciones genéticas y citogenéticas. En 60% de los meningiomas esporádicos se detectaron mutaciones en el gen NF2. Después de la resección quirúrgica, la recidiva de casos es la siguiente: aproximadamente 7% a 20% en los meningiomas benignos (grado I de la OMS); 29% a 40% en los meningiomas atípicos (grado II de la OMS) y 50% a 78% en los meningiomas anaplásicos. Las características histológicas malignas se correlacionan con períodos de supervivencia más breves; se ha notificado una serie con una supervivencia media inferior a dos años para pacientes con meningiomas anaplásicos. La invasión cerebral indica una mayor posibilidad de recidiva, independientemente de la histología.

El hemangiopericitoma del SNC se consideró durante mucho tiempo un meningioma, pero se lo reconoce ahora como un tumor mesenquimático, no meningotelial que es indiferenciable histológicamente de los hemangiopericitomas que afectan tejido blando y con tendencia a reincidir y a diseminarse por metástasis fuera del SNC. Es un tumor altamente celular y muy vascularizado que casi siempre está adherido a la dura.[43] Los criterios histológicos para la clasificación no están establecidos sólidamente; no obstante, estos tipos de tumores parecen corresponderse histológicamente con los grados II o III de la OMS. Los hemangiopericitomas meníngeos comprenden casi 0,4% de todos los tumores primarios del SNC. Estos tipos de tumores tienden a aparecer a una edad más temprana que los meningiomas y surgen con más frecuencia en varones que en mujeres. No hay anomalías cromosomáticas o genética molecular específicas para este tumor. Después de la resección quirúrgica, la mayoría de los hemangiopericitomas se repiten; en dos series, se vio recidiva en 91% y en 85% de los casos, al cabo de 15 años. La recidiva se retarda con la radioterapia posquirúrgica. Gran parte de los hemangiopericitomas meníngeos finalmente hacen metástasis. En una serie de 28 pacientes que sobrevivieron la resección primaria, la probabilidad de muerte por el tumor fue de 61% a los 15 años.

Las lesiones melanocíticas son tumores benignos o malignos, difusos o restringidos que surgen de melanocitos de las leptomeninges.[44] Incluyen melanocitosis difusa (melanosis difusa) y melanosis neurocutánea, melanocitoma y melanoma maligno. Se presentan casos intermedios o mixtos. El melanocitoma representa 0,06% a 0,1% de los tumores cerebrales; las otras lesiones melanocíticas son menos corrientes. Por regla general, estas lesiones se manifiestan en la quinta década de vida con una razón mujer:varón de 2:1. La melanocitosis difusa compromete las leptomeninges supratentoriales e infratentoriales; los melanocitomas se presentan como masas sólidas en los compartimientos craneal y raquídeo. El pronóstico es malo tanto para la melanocitosis difusa como para el melanoma maligno.

Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre los tumores meníngeos.

Tumores de células germinales

Como grupo, los tumores de células germinales del SNC tienen incidencia muy variable.[45] En Europa y en América del Norte, comprenden 0,3% a 0,5% de todos los tumores cerebrales primarios; en Asia, estos tipos de tumores representan al menos 2,0% de todos los tumores cerebrales primarios. Los tumores de células germinales son principalmente neoplasias de los jóvenes; la incidencia alcanza un pico a los 10 a 12 años. Al igual que otros tumores de células germinales extragonadales, las variantes del SNC se mantienen cerca de la línea media; 80% o más surgen en estructuras en torno al tercer ventrículo, con el área de la glándula pineal como punto de origen más común, seguido por el compartimiento supraselar.

Los tipos histológicos de tumores de células germinales comprenden germinoma, teratoma (maduro, inmaduro y con transformación maligna), tumor del saco vitelino, carcinoma embrionario y coriocarcinoma. La OMS no tiene grados histológicos para estos tipos de tumores. El síndrome de Klinefelter (47 x YY) y una variedad de anomalías que comprenden la atrofia testicular, la ginecomastia, el hábito euconoide y las gonadotrofinas séricas elevadas conllevan un riesgo aumentado de tumor intracraneal de células germinales.[46-48] Desde el punto de vista citogenético, las anomalías del cromosoma 12 y la aneuploidia parecen delinear un grupo de tumores de células germinales que guardan elementos primordiales similares a las células germinales (por ejemplo, germinoma o seminoma) de teratomas puros y tumores del saco vitelino de brote congénito o infantil. No hay genética molecular específica para estos tipos de tumores.

Los germinomas más localizados se curan con radioterapia sola y tienen tasas de supervivencia a cinco años que oscilan entre 65% y 95%. Los pacientes con tumores de células germinales de otros tipos histológicos no tienen buena evolución, con excepción de aquellos que toleran la resección total completa de los teratomas maduros, que tienden a ser no invasores y son tratables con la escisión completa.

(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre los tumores de células germinales. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores del cerebro y la médula espinal en niños.)

Tumores de la región selar

Con mayor frecuencia, los tumores de la hipófisis se presentan en la región selar, pero tradicionalmente se separan. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores de la glándula pituitaria.) Se encuentran también tumores de células granulares y cordomas.

El craneofaringioma (grado I de la OMS) es un tumor epitelial parcialmente cístico y benigno de la región selar que se presume deriva del epitelio de la bolsa de Rathke.[49] Se distinguen dos formas clinicopatológicas: adamantinomatosa y papilar. Este tipo de tumor representa 1,2% a 4,6% de los tumores cerebrales. La incidencia por edad es bimodal; se observan picos en niños de 5 a 14 años y en adultos mayores de 50 años. La localización más común es la supraselar con un componente intraselar. Entre estos, 30% se extienden en la sección anterior, 23% se extienden en la fosa media y 20% se extienden en el área retroclival. En una serie grande, 60% a 93% de los pacientes lograron supervivencia a 10 años sin recidiva. El factor de pronóstico más significativo en relación con la recidiva del tumor es el grado de la resección quirúrgica; el pronóstico empeora para las lesiones mayores de 5 cm. La tasa de recidiva es considerablemente más alta después de la resección incompleta.

(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre los tumores de la región selar. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores del cerebro y la médula espinal en niños.)

Tumores de histogénesis incierta

El hemangioblastoma capilar (grado I de la OMS) se presenta esporádicamente y se asocia con la enfermedad del síndrome del tumor familiar de von Hippel-Lindau (VHL).[50] La enfermedad de VHL se hereda a través de un rasgo autosómico dominante y está caracterizada por lo siguiente: hemangioblastomas capilares del SNC y la retina, carcinoma renal de células claras, feocromocitoma, tumores pancreáticos y tumores del oído interno. El síndrome se relaciona con las mutaciones de la línea germinal del gen supresor del tumor de VHL, el cual se sitúa en el cromosoma 3p25-26. Se calcula que la enfermedad de VHL se manifiesta a tasas de 1:36.000 a 1:45.500 de la población del mundo. Los hemangioblastomas capilares, por regla general, afectan a los adultos; la edad media de los pacientes con los tumores en relación con VHL es de 29 años. Los hemangioblastomas capilares se presentan en cualquier parte del SNC; los tumores esporádicos se presentan principalmente en el cerebelo. Los pacientes con VHL suelen tener múltiples hemangioblastomas capilares en varios sitios, como el cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal. A la luz de los avances en las técnicas microquirúrgicas, los hemangioblastomas capilares esporádicos tienen mortalidad y morbilidad bajas. En la enfermedad de VHL, el hemangioblastoma es la causa más común de defunción, seguida por el carcinoma de células renales. Se ha notificado que la expectativa de vida media de los pacientes con VHL es de 49 años. Los pacientes con VHL mayores de 10 años de edad deben someterse al examen periódico por imaginología por resonancia magnética.

Tumores de los nervios periféricos que afectan el SNC

Por lo general, el schwannoma (grado I de la OMS), conocido también como neurilemoma y neurinoma, es un tumor benigno encapsulado compuesto por células de Schwann neoplásicas diferenciadas.[51] Se trata de un tumor común de los nervios periféricos que representa aproximadamente 8% de los tumores cerebrales y 29% de los tumores raquídeos primarios. Los schwannomas se presentan con frecuencia en pacientes con NF2. La incidencia pico es en la cuarta a sexta décadas de vida. Las tres variantes histológicas son el schwannoma celular, el schwannoma melanótico y el schwannoma plexiforme. Se han detectado mutaciones inactivantes del gen NF2 en el cromosoma 22q12 en casi 60% de los schwannomas. Los schwannomas son tumores benignos de crecimiento lento que solo en raras ocasiones se tornan malignos.

Tumores metastásicos

Los tumores metastásicos comprometen el SNC y se originan de forma discontinua de neoplasias sistémicas primarias. Los cánceres primarios más comunes que se diseminan al cerebro son cáncer del pulmón (50%), cáncer de mama (15%–20%), cáncer de sitio primario desconocido (10%–15%), melanoma (10%) y cáncer del colon (5%).[52,53] En más del 70% de los casos se disemina por metástasis múltiples al cerebro, pero también son posibles las metástasis solitarias.[53] Ochenta por ciento de las metástasis al cerebro afectan a los bordes arteriales de los hemisferios cerebrales,15% se encuentran en el cerebelo y 3% en los ganglios basales.

De 40% a 50% de las metástasis intramedulares a la médula espinal se originan en neoplasias primarias de pulmón. Los cánceres primarios más comunes que producen compresión epidural de la médula espinal son cáncer de mama (22%), cáncer del pulmón (15%), cáncer de próstata (10%) y linfoma (10%).[54] Las leucemias, linfomas, cáncer de mama y carcinomas del sistema gastrointestinal se relacionan con infiltración difusa de las leptomeninges.

Los factores de pronóstico comprenden edad más joven (<60 años), situación de alto rendimiento de Karnofsky (>70), número (<3 lesiones) y ubicación de las metástasis al SNC, sensibilidad del tumor al tratamiento y evolución de la neoplasia primaria.[52,54] La supervivencia media para los pacientes con metástasis múltiples al cerebro tratadas con radiación es de 3 a 6 meses.[54] La supervivencia de media de los pacientes con metástasis únicas al cerebro y enfermedad extracraneal limitada que son tratados con cirugía y con radioterapia a todo el cerebro es de prácticamente 10 a 16 meses.[52] El pronóstico de los pacientes con cáncer de mama que se disemina al cerebro, en general, es más favorables que el de los pacientes con metástasis al cerebro a partir de otros tipos de tumor primario; no obstante, el pronóstico de los pacientes con metástasis al cerebro a raíz de carcinoma colorrectal tiende a ser peor.

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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Se recomienda la extirpación quirúrgica para la mayoría de los tipos de tumores cerebrales en gran parte de los sitios y que esta sea lo más completa posible dentro de las limitaciones impuestas por la preservación de la función neurológica.[1] Una excepción a esta función de la cirugía se presenta en los tumores profundamente asentados, tales como gliomas pontinos, que se diagnostican ante la evidencia clínica y se tratan sin cirugía inicial aproximadamente el 50% de las veces. Sin embargo, en la mayoría de los casos se prefiere el diagnóstico por biopsia. La biopsia estereotáctica puede emplearse en las lesiones que son difíciles de alcanzar y resecar.

La radioterapia desempeña una función importante en el tratamiento de los pacientes según se comprobó en el EORTC-22845 y el MRC-BR04, con la mayoría de los tipos de tumores y puede aumentar la tasa de curación o prolongar la supervivencia sin enfermedad del paciente.[2] La radioterapia también puede ser útil en el tratamiento de recidivas en pacientes tratados en un principio exclusivamente con cirugía.

La quimioterapia puede prolongar la supervivencia del paciente ante algunos tipos de tumores y se ha informado que prolonga la supervivencia sin enfermedad en pacientes con gliomas, meduloblastomas y algunos tumores de células germinales.[3] La quimioterapia local con nitrosourea aplicada a un polímero colocado directamente en el cerebro durante la cirugía ha mostrado ser una modalidad inocua y se encuentra bajo evaluación clínica.[1,4]

La cirugía y la radioterapia son las modalidades primarias utilizadas para el tratamiento de tumores del eje espinal; las opciones terapéuticas varían según la histología del tumor.[5] La experiencia con la quimioterapia para tumores primarios de la médula espinal es escasa; no ha habido informes de ensayos clínicos controlados para estos tipos de tumores.[5,6] Se indica quimioterapia para la mayoría de los pacientes con compromiso leptomeníngeo (de un tumor primario o metastásico) y una citología positiva del líquido cefalorraquídeo.[5] La mayoría de los pacientes necesitan tratamiento con corticosteroides, especialmente si están siendo tratados con radioterapia.

Para los pacientes con tumores cerebrales, dos objetivos primarios de la cirugía son 1) establecer un diagnóstico histológico y 2) reducir la presión intracraneal mediante la extirpación de la mayor masa tumoral posible que permita preservar la función neurológica.[5] La eliminación total de los tumores intraparenquimales primarios por cirugía solamente es sumamente inusual. Las opciones de radioterapia y quimioterapia varían según la histología y el sitio anatómico del tumor cerebral. El tratamiento de los gliomas de grado alto incluye la implantación quirúrgica de un polímero impregnado con carmustina en combinación con radioterapia de haz externa posquirúrgica (EBRT, por sus siglas en inglés).[7] Para tratar los edemas peritumorales asociados con los tumores cerebrales se usa dexametasona, manitol y furosemida. En el caso de los pacientes con convulsiones es obligatorio administrar anticonvulsivos.[5]

Las terapias biológicas novedosas en evaluación clínica para los pacientes con tumores cerebrales comprenden vacunación con células dendríticas,[8] inhibidores del receptor de la tirosina cinasa,[9] inhibidores de la farnesil transferasa, terapia génica vírica,[10,11] virus oncolíticos, inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico e inhibidores del factor de crecimiento endotelial vascular,[12] y otras sustancias antiangiogénicas.

Los pacientes con tumores cerebrales que no son frecuentemente curables o que no se pueden resecar deberán considerarse idóneos para ensayos clínicos que evalúen radiosensibilizadores, hipertermia o braquiterapia intersticial empleada junto con EBRT para mejorar el control local del tumor o para estudios que evalúan nuevos fármacos y modificadores de respuesta biológica.[12]

Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Tumores cerebrales metastásicos

La terapia óptima para pacientes con metástasis cerebral continua evolucionando.[13-15] Los corticosteroides, anticonvulsivos, la radioterapia, cirugía y radiocirugía, tienen un sitial ganado en el entorno del tratamiento. Debido a que la mayoría de los casos de metástasis cerebral implican metástasis múltiples, la práctica actual consiste en tratar las lesiones con radioterapia total al cerebro (WBRT, por sus siglas en inglés). Resulta útil utilizar WBRT adyuvante con cirugía o radiocirugía. La terapia quirúrgica o radiocirugía resulta útil en el resecado de una metástasis cerebral única o una lesión grande, sintomática o que ponga en peligro la vida del paciente. La función de la radiocirugía aún está por definirse; puede resultar útil como para sustituir el tratamiento quirúrgico en pacientes con lesiones menores de 3 cm en diámetro. Generalmente, la quimioterapia no es la primera terapia a aplicarse en el paciente, sin embargo, puede desempeñar una función en el tratamiento de pacientes con metástasis cerebrales de tumores quimiosensitivos.[13,16]

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Gliomas del tronco encefálico

Los gliomas del tronco encefálico tienen un pronóstico relativamente precario que se correlaciona con la histología (cuando se llevan a cabo biopsias), la ubicación y el grado tumoral. El tiempo de supervivencia media general de pacientes en estudios ha sido de 44 a 74 semanas.[1-5] Los mejores resultados se han obtenido con radioterapia hiperfraccionada.[5]

Opciones de tratamiento estándar:

Radioterapia.[1-6]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Ante una recidiva, los pacientes deberán ser tomados en cuenta para ensayos clínicos que evalúan nuevos fármacos y modificadores de la respuesta biológica.[7,8]

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult brain stem glioma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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Tumores astrocíticos pineales

El pronóstico de los astrocitomas pineales varía según el grado de la anaplasia y empeora cuanto más alto es el grado. (Para mayor información sobre la clasificación, consultar la sección de clasificación de este sumario sobre los tumores astrocíticos.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía más radioterapia para los pacientes con astrocitoma pilocítico o difuso.[1,2]
Cirugía más radioterapia y quimioterapia para los pacientes con tumores de grado más alto.[1,2]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Los pacientes con tumores cerebrales de cura infrecuente o irresecables deberán considerarse idóneos para participar en ensayos clínicos que evalúan los radiosensibilizadores, la hipertermia o la radioterapia intraoperatoria en junto con la radioterapia de haz externo para mejorar el control local del tumor. Estos pacientes también son idóneos para participar en estudios que evalúan nuevos fármacos y modificadores de la respuesta biológica después de la radioterapia.

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult pineal gland astrocytoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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Astrocitomas pilocíticos

Este tumor astrocítico se clasifica como un tumor de grado I según la Organización Mundial de la Salud y suelen ser curables.[1] (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre el astrocitoma pilocítico que se encuentra bajo clasificación.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía sola, si el tumor es totalmente resecable.
Cirugía seguida de radioterapia al tumor residual real o sospechado.[2]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

En caso de recidiva después de la cirugía, se debe considerar el hacer una nueva operación y radioterapia si no se administró previamente.[3] Los pacientes que han recibido radioterapia deberán ser considerados idóneos para recibir quimioterapias con base en la nitrosourea, para recibir temozolomida o para participar en ensayos clínicos que evalúan modificadores de la respuesta biológica.

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult pilocytic astrocytoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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Stüer C, Vilz B, Majores M, et al.: Frequent recurrence and progression in pilocytic astrocytoma in adults. Cancer 110 (12): 2799-808, 2007. [PUBMED Abstract]

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Astrocitomas difusos

Este tumor astrocítico de grado II, según la Organización Mundial de la Salud, es con frecuencia menos curable que el astrocitoma pilocítico. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre el astrocitoma difuso que se encuentra bajo Clasificación.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía más radioterapia, si bien hay cierta polémica. Algunos médicos tratan a estos pacientes con cirugía solamente si el paciente es menor de 35 años de edad y si el tumor no se realza por contraste en tomografía computada.[1,2]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Algunos ensayos clínicos están evaluando el efecto de añadir fármacos a la terapia local, por ejemplo, radioterapia con quimioterapia o sin ella para los astrocitomas difusos incompletamente resecados. Otros ensayos están evaluando el efecto de diferir la radioterapia hasta el momento de la evolución tumoral y el efecto de la radioterapia de dosis alta en comparación con la de dosis baja.

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult diffuse astrocytoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

Shaw EG, Daumas-Duport C, Scheithauer BW, et al.: Radiation therapy in the management of low-grade supratentorial astrocytomas. J Neurosurg 70 (6): 853-61, 1989. [PUBMED Abstract]
Kaye AH, Walker DG: Low grade astrocytomas: controversies in management. J Clin Neurosci 7 (6): 475-83, 2000. [PUBMED Abstract]

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Astrocitomas anaplásicos

Los astrocitomas anaplásicos (grado III de la Organización Mundial de la Salud) tienen una tasa de curación baja con tratamiento local estándar.[1] Los pacientes con astrocitomas anaplásicos son idóneos para participar en ensayos clínicos diseñados para mejorar el control local al añadir nuevas formas de tratamiento al tratamiento estándar. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre el astrocitoma anaplásico que se encuentra bajo clasificación.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía más radioterapia.
Cirugía más radioterapia y quimioterapia según se observó en el ensayo NCOG-6G61.[2-7]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Los pacientes con tumores cerebrales de cura infrecuente o irresecables deberán considerarse idóneos para participar en ensayos clínicos que evalúan la radioterapia hiperfraccionada, la radiación de fracción acelerada, la radiocirugía estereotáctica, los radiosensibilizadores, la hipertermia, la braquiterapia intersticial o la radioterapia intraoperatoria utilizada en junto con la radioterapia de haz externo (EBRT, por sus siglas en inglés) para mejorar el control local del tumor. Estos pacientes también son idóneos para participar en estudios que evalúan nuevos fármacos y modificadores de respuesta biológica después de la radioterapia.[8-12] Se están llevando a cabo ensayos de grupos de cooperación que evalúan la quimiorradioterapia administrada ya sea con radioterapia hiperfraccionada o una combinación de braquiterapia y EBRT.
Durante la cirugía se puede implantar un polímero impregnado de carmustina (BCNU).[13,14]

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult anaplastic astrocytoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

Nelson DF, Nelson JS, Davis DR, et al.: Survival and prognosis of patients with astrocytoma with atypical or anaplastic features. J Neurooncol 3 (2): 99-103, 1985. [PUBMED Abstract]
Rodriguez LA, Levin VA: Does chemotherapy benefit the patient with a central nervous system glioma? Oncology (Huntingt) 1 (9): 29-36, 40-1, 1987. [PUBMED Abstract]
Chang CH, Horton J, Schoenfeld D, et al.: Comparison of postoperative radiotherapy and combined postoperative radiotherapy and chemotherapy in the multidisciplinary management of malignant gliomas. A joint Radiation Therapy Oncology Group and Eastern Cooperative Oncology Group study. Cancer 52 (6): 997-1007, 1983. [PUBMED Abstract]
Levin VA, Silver P, Hannigan J, et al.: Superiority of post-radiotherapy adjuvant chemotherapy with CCNU, procarbazine, and vincristine (PCV) over BCNU for anaplastic gliomas: NCOG 6G61 final report. Int J Radiat Oncol Biol Phys 18 (2): 321-4, 1990. [PUBMED Abstract]
Friedman HS, Kerby T, Calvert H: Temozolomide and treatment of malignant glioma. Clin Cancer Res 6 (7): 2585-97, 2000. [PUBMED Abstract]
Prados MD, Levin V: Biology and treatment of malignant glioma. Semin Oncol 27 (3 Suppl 6): 1-10, 2000. [PUBMED Abstract]
Macdonald DR: Temozolomide for recurrent high-grade glioma. Semin Oncol 28 (4 Suppl 13): 3-12, 2001. [PUBMED Abstract]
Nelson DF, Urtasun RC, Saunders WM, et al.: Recent and current investigations of radiation therapy of malignant gliomas. Semin Oncol 13 (1): 46-55, 1986. [PUBMED Abstract]
Levin VA: Chemotherapy of primary brain tumors. Neurol Clin 3 (4): 855-66, 1985. [PUBMED Abstract]
Shapiro WR: Therapy of adult malignant brain tumors: what have the clinical trials taught us? Semin Oncol 13 (1): 38-45, 1986. [PUBMED Abstract]
Loeffler JS, Alexander E 3rd, Shea WM, et al.: Radiosurgery as part of the initial management of patients with malignant gliomas. J Clin Oncol 10 (9): 1379-85, 1992. [PUBMED Abstract]
Yung WK, Prados MD, Yaya-Tur R, et al.: Multicenter phase II trial of temozolomide in patients with anaplastic astrocytoma or anaplastic oligoastrocytoma at first relapse. Temodal Brain Tumor Group. J Clin Oncol 17 (9): 2762-71, 1999. [PUBMED Abstract]
Brem H, Piantadosi S, Burger PC, et al.: Placebo-controlled trial of safety and efficacy of intraoperative controlled delivery by biodegradable polymers of chemotherapy for recurrent gliomas. The Polymer-brain Tumor Treatment Group. Lancet 345 (8956): 1008-12, 1995. [PUBMED Abstract]
Brem H, Ewend MG, Piantadosi S, et al.: The safety of interstitial chemotherapy with BCNU-loaded polymer followed by radiation therapy in the treatment of newly diagnosed malignant gliomas: phase I trial. J Neurooncol 26 (2): 111-23, 1995. [PUBMED Abstract]

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Glioblastoma

Para los pacientes con glioblastoma (grado IV de la Organización Mundial de la Salud), la tasa de curación es muy baja con tratamiento local estándar. Estos pacientes son idóneos para participar en ensayos clínicos diseñados para mejorar el control local al añadir nuevas formas de tratamiento al tratamiento estándar. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre glioblastoma que se encuentra bajo clasificación.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía más radioterapia.
Se asignó de forma aleatoria a pacientes de glioblastoma multiforme de 70 a 85 años de edad a un ensayo clínico (PHRC) para recibir radioterapia y cuidado médico de apoyo, o a cuidado médico de apoyo solo. Se intento realizar una resección quirúrgica a todos los pacientes y el alcance de la cirugía fue la misma para ambos grupos. En el grupo de tratamiento combinado, se observó un beneficio de supervivencia de 12,2 semanas.[1] En la semana 21 de seguimiento, la mediana de supervivencia para los 39 pacientes que recibieron radioterapia más cuidado médico de apoyo fue de 29,1 semanas y para los 42 pacientes que solo recibieron cuidado médico de apoyo fue de 16,9 semanas. El cociente de riesgo instantáneo de muerte en el grupo de radioterapia fue de 0,47 (95% intervalo de confianza [IC], 0,29–0,76; P = 0,002).[1][Grado de comprobación: 1iiA]
En un estudio aleatorizado con pacientes de 60 años de edad o más, se comparó una dosis de 60 Gy administrada en el transcurso de seis semanas (ciclo estándar) con una dosis de 40 Gy en 15 fracciones administradas en el transcuros de tres semanas (ciclo corto).[2] Los puntajes del nivel funcional de Karnofsky fueron similares. La supervivencia general (SG) fue similar en los dos grupos de este estudio carente de la fuerza necesaria (límite inferior 95% IC, -13,7%).[2]

Cirugía más radioterapia y quimioterapia.[3-7]
Un estudio cooperativo aleatorio, no mostró beneficio adicional alguno cuando se añadió braquiterapia a la radioterapia de haz externo (EBRT, por sus siglas en inglés) y carmustina (BCNU).[8][Grado de comprobación: 1iiA]

Un polímero impregnado de BCNU (oblea de Gliadel) implantado en el momento de la cirugía inicial.
Un ensayo aleatorizado doble ciego, controlado con 240 pacientes con glioma de grado alto indicó un beneficio en la supervivencia de los pacientes a quienes se les administró un polímero impregnado de BCNU implantado de manera intraoperatoria en el momento de la cirugía inicial, cuando se los comparó con la del grupo tratado mediante placebo. La mediana de supervivencia fue de 13,9 meses en el grupo de tratamiento y de 11,6 en el grupo de control (SG, P = 0,03).[9][Grado de comprobación:1iA]

Radioterapia y quimioterapia simultánea.
Un estudio aleatorizado (European Organization for the Research and Treatment of Cancer [EORTC-26981]) de radioterapia comparada con radioterapia más temozolomida seguida de seis meses de temozolomida como adyuvante en pacientes con glioblastoma multiforme recién diagnosticado, mostró un aumento estadísticamente significativo en la mediana de supervivencia a los tres meses en el grupo bajo tratamiento combinado.[10] La tasa de supervivencia a los dos años fue de 26,5% en el grupo de combinación en comparación con solo 10,4% en el grupo tratado con radiación sola. El tratamiento es relativamente seguro y se tolera bien.[10-14][Grado de comprobación: 1iiA]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Los pacientes con tumores cerebrales de cura infrecuente o irresecables deberán considerarse idóneos para participar en ensayos clínicos que evalúan la radioterapia hiperfraccionada, la radiación de fracción acelerada, la radiocirugía estereotáctica, los radiosensibilizadores, la hipertermia, la braquiterapia intersticial o la radioterapia intraoperatoria usada en junto con la EBRT para mejorar el control local del tumor. Estos pacientes también son idóneos para participar en estudios que evalúan nuevos fármacos y modificadores de respuesta biológica después de radioterapia o para ambos.[15-18] Los grupos cooperativos han evaluado nuevas opciones de tratamiento como las observadas en los ensayos RTOG-9803, RTOG-0211, RTOG-BR-0023 y RTOG-BR-0013.

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult glioblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

Keime-Guibert F, Chinot O, Taillandier L, et al.: Radiotherapy for glioblastoma in the elderly. N Engl J Med 356 (15): 1527-35, 2007. [PUBMED Abstract]
Roa W, Brasher PM, Bauman G, et al.: Abbreviated course of radiation therapy in older patients with glioblastoma multiforme: a prospective randomized clinical trial. J Clin Oncol 22 (9): 1583-8, 2004. [PUBMED Abstract]
Shapiro WR: Therapy of adult malignant brain tumors: what have the clinical trials taught us? Semin Oncol 13 (1): 38-45, 1986. [PUBMED Abstract]
Rodriguez LA, Levin VA: Does chemotherapy benefit the patient with a central nervous system glioma? Oncology (Huntingt) 1 (9): 29-36, 40-1, 1987. [PUBMED Abstract]
Prados MD, Levin V: Biology and treatment of malignant glioma. Semin Oncol 27 (3 Suppl 6): 1-10, 2000. [PUBMED Abstract]
Friedman HS, Kerby T, Calvert H: Temozolomide and treatment of malignant glioma. Clin Cancer Res 6 (7): 2585-97, 2000. [PUBMED Abstract]
Macdonald DR: Temozolomide for recurrent high-grade glioma. Semin Oncol 28 (4 Suppl 13): 3-12, 2001. [PUBMED Abstract]
Selker RG, Shapiro WR, Burger P, et al.: The Brain Tumor Cooperative Group NIH Trial 87-01: a randomized comparison of surgery, external radiotherapy, and carmustine versus surgery, interstitial radiotherapy boost, external radiation therapy, and carmustine. Neurosurgery 51 (2): 343-55; discussion 355-7, 2002. [PUBMED Abstract]
Westphal M, Hilt DC, Bortey E, et al.: A phase 3 trial of local chemotherapy with biodegradable carmustine (BCNU) wafers (Gliadel wafers) in patients with primary malignant glioma. Neuro-oncol 5 (2): 79-88, 2003. [PUBMED Abstract]
Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ, et al.: Radiotherapy plus concomitant and adjuvant temozolomide for glioblastoma. N Engl J Med 352 (10): 987-96, 2005. [PUBMED Abstract]
Stupp R, Dietrich PY, Ostermann Kraljevic S, et al.: Promising survival for patients with newly diagnosed glioblastoma multiforme treated with concomitant radiation plus temozolomide followed by adjuvant temozolomide. J Clin Oncol 20 (5): 1375-82, 2002. [PUBMED Abstract]
DeAngelis LM: Chemotherapy for brain tumors--a new beginning. N Engl J Med 352 (10): 1036-8, 2005. [PUBMED Abstract]
Taphoorn MJ, Stupp R, Coens C, et al.: Health-related quality of life in patients with glioblastoma: a randomised controlled trial. Lancet Oncol 6 (12): 937-44, 2005. [PUBMED Abstract]
Chamberlain MC, Glantz MJ, Chalmers L, et al.: Early necrosis following concurrent Temodar and radiotherapy in patients with glioblastoma. J Neurooncol 82 (1): 81-3, 2007. [PUBMED Abstract]
Leibel SA, Gutin PH, Sneed PK, et al.: Interstitial irradiation for the treatment of primary and metastatic brain tumors. Cancer: Principles and Practice of Oncology Updates 3 (7): 1-11, 1989.
Nelson DF, Urtasun RC, Saunders WM, et al.: Recent and current investigations of radiation therapy of malignant gliomas. Semin Oncol 13 (1): 46-55, 1986. [PUBMED Abstract]
Loeffler JS, Alexander E 3rd, Shea WM, et al.: Radiosurgery as part of the initial management of patients with malignant gliomas. J Clin Oncol 10 (9): 1379-85, 1992. [PUBMED Abstract]
Fontanesi J, Clark WC, Weir A, et al.: Interstitial iodine 125 and concomitant cisplatin followed by hyperfractionated external beam irradiation for malignant supratentorial glioma. Preliminary experience at the University of Tennessee, Memphis. Am J Clin Oncol 16 (5): 412-7, 1993. [PUBMED Abstract]

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Tumores oligodendrogliales

Oligodendroglial

Los oligodendrogliomas (grado II de la Organización Mundial de la Salud) se comportan como los astrocitomas difusos. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre los tumores oligodendrogliales que se encuentra bajo clasificación.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía más radioterapia; sin embargo, tubo neural hay cierta polémica en lo concerniente al momento en que se aplica la radioterapia. Un estudio (EORTC-22845) con 300 pacientes que fueron sometidos a cirugía, se agruparon de forma aleatoria para recibir ya sea radioterapia o que el investigador asumiera ante ellos una conducta expectante.[1] Ninguno de los dos grupos mostró diferencia alguna en cuanto a supervivencia general (SG).[1][Grado de comprobación: 1iiA] La mediana de supervivencia sin incidentes fue de 5,3 años en el grupo de radioterapia y de 3,4 años en el grupo de control.[1][Grado de comprobación: 1iiDiii]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Algunos ensayos clínicos están evaluando el efecto de añadir fármacos a la terapia local, por ejemplo, radioterapia con quimioterapia o sin ella para tumores resecados en forma incompleta.
Quimioterapia. La temozolomida parece tener utilidad en los oligodendrogliomas de grado bajo con una pérdida alélica de 1p. Se observó una mejoría clínica en 51% de los pacientes y la respuesta radiológica fue 31%.[2][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
Pacientes con oligodendrogliomas y oligoastrocitomas recidivantes y recién diagnosticados de grado bajo, responden a la terapia de procarbazina, lomustina y vincristina (PCV). En 3 de 5 pacientes se encontró enfermedad recidivante y 13 de 16 pacientes recién diagnosticados respondieron a la PCV. El tiempo promedio de evolución fue de 24 meses.[3][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Oligodendroglioma anaplásico

Los oligodendrogliomas anaplásicos (grado III de la OMS tienen una tasa baja de curación con tratamiento localizado estándar.[4] Estos pacientes son candidatos apropiados para ensayos clínicos diseñados para mejorar el control local mediante la incorporación de nuevas formas de tratamiento. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre los tumores oligodendrogliales que se encuentra bajo clasificación.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía más radioterapia.[5-8]
Cirugía más radioterapia más quimioterapia.[9,10]
Los pacientes con una pérdida en el alelo 1p y 19q tienen una tasa de respuesta promedio a la quimioterapia PCV.[11,12][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
Un estudio reciente en fase III comparó la radioterapia sola con quimioterapia más radioterapia. Se vio un aumento en la supervivencia sin avance de enfermedad pero no en la supervivencia en general.[13][Grado de comprobación: 1iiDiii] Esto también fue cierto en cuanto al grupo donde se presentó la eliminación del alelo 1p y 19q. Estos estudios aún están en curso.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Los pacientes con tumores cerebrales del tipo que no se curan con frecuencia o no son resecables deben tomarse en cuenta para participar en un ensayo clínico.

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult oligodendroglial tumors. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

van den Bent MJ, Afra D, de Witte O, et al.: Long-term efficacy of early versus delayed radiotherapy for low-grade astrocytoma and oligodendroglioma in adults: the EORTC 22845 randomised trial. Lancet 366 (9490): 985-90, 2005. [PUBMED Abstract]
Hoang-Xuan K, Capelle L, Kujas M, et al.: Temozolomide as initial treatment for adults with low-grade oligodendrogliomas or oligoastrocytomas and correlation with chromosome 1p deletions. J Clin Oncol 22 (15): 3133-8, 2004. [PUBMED Abstract]
Stege EM, Kros JM, de Bruin HG, et al.: Successful treatment of low-grade oligodendroglial tumors with a chemotherapy regimen of procarbazine, lomustine, and vincristine. Cancer 103 (4): 802-9, 2005. [PUBMED Abstract]
Kyritsis AP, Yung WK, Bruner J, et al.: The treatment of anaplastic oligodendrogliomas and mixed gliomas. Neurosurgery 32 (3): 365-70; discussion 371, 1993. [PUBMED Abstract]
Bullard DE, Rawlings CE 3rd, Phillips B, et al.: Oligodendroglioma. An analysis of the value of radiation therapy. Cancer 60 (9): 2179-88, 1987. [PUBMED Abstract]
Burger PC, Rawlings CE, Cox EB, et al.: Clinicopathologic correlations in the oligodendroglioma. Cancer 59 (7): 1345-52, 1987. [PUBMED Abstract]
Lindegaard KF, Mørk SJ, Eide GE, et al.: Statistical analysis of clinicopathological features, radiotherapy, and survival in 170 cases of oligodendroglioma. J Neurosurg 67 (2): 224-30, 1987. [PUBMED Abstract]
Wallner KE, Gonzales M, Sheline GE: Treatment of oligodendrogliomas with or without postoperative irradiation. J Neurosurg 68 (5): 684-8, 1988. [PUBMED Abstract]
Cairncross JG, Macdonald DR: Successful chemotherapy for recurrent malignant oligodendroglioma. Ann Neurol 23 (4): 360-4, 1988. [PUBMED Abstract]
van den Bent MJ, Chinot O, Boogerd W, et al.: Second-line chemotherapy with temozolomide in recurrent oligodendroglioma after PCV (procarbazine, lomustine and vincristine) chemotherapy: EORTC Brain Tumor Group phase II study 26972. Ann Oncol 14 (4): 599-602, 2003. [PUBMED Abstract]
Cairncross JG, Ueki K, Zlatescu MC, et al.: Specific genetic predictors of chemotherapeutic response and survival in patients with anaplastic oligodendrogliomas. J Natl Cancer Inst 90 (19): 1473-9, 1998. [PUBMED Abstract]
Brandes AA, Tosoni A, Vastola F, et al.: Efficacy and feasibility of standard procarbazine, lomustine, and vincristine chemotherapy in anaplastic oligodendroglioma and oligoastrocytoma recurrent after radiotherapy. A Phase II study. Cancer 101 (9): 2079-85, 2004. [PUBMED Abstract]
van den Bent MJ, Carpentier AF, Brandes AA, et al.: Adjuvant procarbazine, lomustine, and vincristine improves progression-free survival but not overall survival in newly diagnosed anaplastic oligodendrogliomas and oligoastrocytomas: a randomized European Organisation for Research and Treatment of Cancer phase III trial. J Clin Oncol 24 (18): 2715-22, 2006. [PUBMED Abstract]

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Gliomas mixtos

Los tumores gliales mixtos que incluyen el oligoastrocitoma (grado II de la Organización Mundial de la Salud [OMS]) y los oligoastrocitomas anaplásicos (grado III de la OMS), tienen un pronóstico similar al de los tumores astrocíticos de grados correspondientes y pueden ser tratados como tales. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre los gliomas mixtos que se encuentra bajo clasificación.)

Opciones de tratamiento estándar:[1]

Cirugía más radioterapia.[2]
Cirugía más radioterapia más quimioterapia.[3]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:[1]

Los pacientes con tumores cerebrales que con frecuencia no son curables o que no se pueden resecar deberán considerarse idóneos para participar en ensayos clínicos que evalúan braquiterapia intersticial, radiosensibilizadores, hipertermia o radioterapia intraoperatoria junto con radioterapia de haz externo para mejorar el control local del tumor. Estos mismos pacientes son candidatos también para estudios que evalúan nuevos fármacos y modificadores de respuesta biológica después de radioterapia. La temozolomida parece tener utilidad en los oligodendrogliomas de grado bajo con una pérdida alélica de 1p. Se observó una mejoría clínica en 51% de los pacientes y la respuesta radiológica fue 31%.[4][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult mixed glioma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

Kyritsis AP, Yung WK, Bruner J, et al.: The treatment of anaplastic oligodendrogliomas and mixed gliomas. Neurosurgery 32 (3): 365-70; discussion 371, 1993. [PUBMED Abstract]
Shaw EG, Daumas-Duport C, Scheithauer BW, et al.: Radiation therapy in the management of low-grade supratentorial astrocytomas. J Neurosurg 70 (6): 853-61, 1989. [PUBMED Abstract]
Buckner JC: Factors influencing survival in high-grade gliomas. Semin Oncol 30 (6 Suppl 19): 10-4, 2003. [PUBMED Abstract]
Hoang-Xuan K, Capelle L, Kujas M, et al.: Temozolomide as initial treatment for adults with low-grade oligodendrogliomas or oligoastrocytomas and correlation with chromosome 1p deletions. J Clin Oncol 22 (15): 3133-8, 2004. [PUBMED Abstract]

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Tumores ependimarios

Tumores ependimarios de grados I y II

Los ependimomas (grado II de la Organización Mundial de la Salud [OMS]) y los tumores ependimarios grado I de la OMS, es decir, subependimoma y ependimoma mixopapilar, suelen ser curables. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre los tumores ependimarios que se encuentra bajo clasificación.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía sola si el tumor es totalmente resecable.
Cirugía seguida por radioterapia dirigida a tumor residual conocido o sospechado.[1,2]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

En el momento de la recidiva después de la cirugía, se debe considerar una nueva intervención quirúrgica y radioterapia, si no se administró anteriormente. Los pacientes que han recibido radioterapia deben considerarse candidatos para quimioterapias con nitrosourea y ensayos clínicos que evalúan nuevos fármacos y modificadores de la respuesta biológica.

Ependimoma anaplásico

Los ependimomas anaplásicos (grado III, de la OMS) tienen pronósticos variables que dependen de la ubicación y del grado de la enfermedad. Con frecuencia, pero no invariablemente, el pronóstico de los ependimomas anaplásicos es peor que el de los tumores ependimarios de grado más bajo. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre el ependimoma anaplásico que se encuentra bajo clasificación.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía más radioterapia.[1-3]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Las opciones de tratamiento en evaluación comprenden la quimioterapia adyuvante antes, durante y después de la radiación. En el momento de la recidiva, se debe considerar a los pacientes candidatos para quimioterapias con nitrosourea y ensayos clínicos que evalúan nuevos fármacos y modificadores de la respuesta biológica.

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult ependymal tumors. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

Wallner KE, Wara WM, Sheline GE, et al.: Intracranial ependymomas: results of treatment with partial or whole brain irradiation without spinal irradiation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 12 (11): 1937-41, 1986. [PUBMED Abstract]
Shaw EG, Evans RG, Scheithauer BW, et al.: Postoperative radiotherapy of intracranial ependymoma in pediatric and adult patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (10): 1457-62, 1987. [PUBMED Abstract]
Oya N, Shibamoto Y, Nagata Y, et al.: Postoperative radiotherapy for intracranial ependymoma: analysis of prognostic factors and patterns of failure. J Neurooncol 56 (1): 87-94, 2002. [PUBMED Abstract]

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Tumores de células embrionarias: meduloblastoma

El meduloblastoma afecta primariamente a los niños, pero se manifiesta también con cierta frecuencia en los adultos.[1] Otros tumores embrionarios son afecciones pediátricas. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre los tumores embrionarios que se encuentra bajo clasificación. Para mayor información, consultar las secciones del siguiente sumario del PDQ: Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía más radioterapia craneoespinal para pacientes con riesgo favorable.[2-4]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Cirugía más radioterapia craneoespinal para pacientes con riesgo alto. Se están evaluando también varios programas con quimioterapia.[4,5]

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult medulloblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

Brandes AA, Ermani M, Amista P, et al.: The treatment of adults with medulloblastoma: a prospective study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 57 (3): 755-61, 2003. [PUBMED Abstract]
Levin VA, Vestnys PS, Edwards MS, et al.: Improvement in survival produced by sequential therapies in the treatment of recurrent medulloblastoma. Cancer 51 (8): 1364-70, 1983. [PUBMED Abstract]
Carrie C, Lasset C, Alapetite C, et al.: Multivariate analysis of prognostic factors in adult patients with medulloblastoma. Retrospective study of 156 patients. Cancer 74 (8): 2352-60, 1994. [PUBMED Abstract]
Brandes AA, Franceschi E, Tosoni A, et al.: Long-term results of a prospective study on the treatment of medulloblastoma in adults. Cancer 110 (9): 2035-41, 2007. [PUBMED Abstract]
Allen JC, Bloom J, Ertel I, et al.: Brain tumors in children: current cooperative and institutional chemotherapy trials in newly diagnosed and recurrent disease. Semin Oncol 13 (1): 110-22, 1986. [PUBMED Abstract]

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Tumores del parénquima pineal

El pineocitoma (grado II de la Organización Mundial de la Salud [OMS]), el pineoblastoma (grado IV de la OMS) y los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia son tumores diversos que requieren especial consideración. Los pineocitomas crecen lentamente y tienen pronósticos variables de curación. Los pineoblastomas crecen más rápidamente y su pronóstico es peor. Los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia crecen y se comportan de manera imprevisible desde el punto de vista clínico. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre los tumores del parénquima pineal que se encuentra bajo clasificación.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía más radioterapia para pineocitoma.[1,2]
Cirugía más radioterapia y quimioterapia para pineoblastoma.[1,2]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Los pacientes con tumores cerebrales que con frecuencia no son curables o que no se pueden resecar deberán considerarse idóneos para participar en ensayos clínicos que evalúan radiosensibilizadores, hipertermia o radioterapia intraoperatoria junto con radioterapia de haz externo para mejorar el control local del tumor. Estos mismos pacientes son candidatos también para estudios que evalúan nuevos fármacos y modificadores de respuesta biológica después de radioterapia.

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult pineal parenchymal tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

Stein BM, Fetell MR: Therapeutic modalities for pineal region tumors. Clin Neurosurg 32: 445-55, 1985. [PUBMED Abstract]
Rich TA, Cassady JR, Strand RD, et al.: Radiation therapy for pineal and suprasellar germ cell tumors. Cancer 55 (5): 932-40, 1985. [PUBMED Abstract]

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Tumores meníngeos

Meningioma de grado I

Los meningiomas de grado I de la Organización Mundial de la Salud (OMS) son generalmente curables cuando son resecables. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre los tumores de las menínges que se encuentra bajo clasificación.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía.[1]
Se utiliza cirugía más radioterapia en casos determinados, como para pacientes con enfermedad residual conocida o sospechada o con recidiva después de cirugía previa.[2-4]
Radioterapia para pacientes con tumores irresecables.[5]

Meningioma y hemangiopericitoma de grados II y III

Los pronósticos para pacientes con meningiomas grado II de la clasificación de la OMS (es decir, atípicos, de células claras y cordoides), los meningiomas grado III de la clasificación de la OMS (es decir, anaplásicos, malignos, rabdoides y papilares) y hemangiopericitomas son peores que para los pacientes con meningiomas de grado bajo dado que las resecciones completas son menos comunes y la capacidad proliferativa es mayor.[6,7] (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre los tumores de las menínges que se encuentra bajo clasificación.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía más radioterapia.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Los pacientes con tumores cerebrales que con frecuencia no son curables o que no se pueden resecar deberán considerarse idóneos para participar en ensayos clínicos que evalúan braquiterapia intersticial, radiosensibilizadores, hipertermia o radioterapia intraoperatoria en con junto con radioterapia de haz externo para mejorar el control local del tumor. Estos mismos pacientes son candidatos también para estudios que evalúan nuevos fármacos y modificadores de respuesta biológica después de radioterapia.

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult meningeal tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

Black PM: Meningiomas. Neurosurgery 32 (4): 643-57, 1993. [PUBMED Abstract]
Wara WM, Sheline GE, Newman H, et al.: Radiation therapy of meningiomas. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 123 (3): 453-8, 1975. [PUBMED Abstract]
Barbaro NM, Gutin PH, Wilson CB, et al.: Radiation therapy in the treatment of partially resected meningiomas. Neurosurgery 20 (4): 525-8, 1987. [PUBMED Abstract]
Taylor BW Jr, Marcus RB Jr, Friedman WA, et al.: The meningioma controversy: postoperative radiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 15 (2): 299-304, 1988. [PUBMED Abstract]
Debus J, Wuendrich M, Pirzkall A, et al.: High efficacy of fractionated stereotactic radiotherapy of large base-of-skull meningiomas: long-term results. J Clin Oncol 19 (15): 3547-53, 2001. [PUBMED Abstract]
Alvarez F, Roda JM, Pérez Romero M, et al.: Malignant and atypical meningiomas: a reappraisal of clinical, histological, and computed tomographic features. Neurosurgery 20 (5): 688-94, 1987. [PUBMED Abstract]
Perry A, Scheithauer BW, Stafford SL, et al.: "Malignancy" in meningiomas: a clinicopathologic study of 116 patients, with grading implications. Cancer 85 (9): 2046-56, 1999. [PUBMED Abstract]

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Tumores de células germinales

El pronóstico y el tratamiento de los pacientes con tumores de células germinales, entre ellos germinoma, carcinoma embrionario, coriocarcinoma y teratoma, dependen de la histología del tumor, la ubicación del tumor, la presencia y la cantidad de marcadores biológicos y el grado de resección quirúrgica.[1,2] (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre los tumores de células germinales que se encuentra bajo clasificación.)

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult central nervous system germ cell tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

Edwards MS, Hudgins RJ, Wilson CB, et al.: Pineal region tumors in children. J Neurosurg 68 (5): 689-97, 1988. [PUBMED Abstract]
Linstadt D, Wara WM, Edwards MS, et al.: Radiotherapy of primary intracranial germinomas: the case against routine craniospinal irradiation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 15 (2): 291-7, 1988. [PUBMED Abstract]

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Tumores de la región selar: craneofaringioma

El craneofaringioma (grado I de la clasificación d de la Organización Mundial de la Salud) suele ser curable. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre los tumores de la región selar que se encuentra bajo clasificación.)

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía sola si el tumor es totalmente resecable.[1]
Cirugía para extirpación más radioterapia si el tumor no es resecables.[2]

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult craniopharyngioma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

Baskin DS, Wilson CB: Surgical management of craniopharyngiomas. A review of 74 cases. J Neurosurg 65 (1): 22-7, 1986. [PUBMED Abstract]
Rajan B, Ashley S, Gorman C, et al.: Craniopharyngioma--a long-term results following limited surgery and radiotherapy. Radiother Oncol 26 (1): 1-10, 1993. [PUBMED Abstract]

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Tumores cerebrales recidivantes

Opciones de tratamiento estándar:

Cirugía sola o con quimioterapia.[1-3]
Radioterapia si no se ha empleado anteriormente, sola o con quimioterapia.
Radioterapia intersticial.[4]
Quimioterapia.[5]
En un estudio no aleatorio con pacientes con oligodendrogliomas y oligoastrocitomas recidivantes y anaplásicos, las tasas de respuesta significativas (por ejemplo, 29% respuesta completa y 29% respuesta parcial) se vieron con procarbazina, lomustina y vincristina después de la radioterapia.[6][Grado de comprobación: 3iiiDiv] El tiempo transcurrido hacia la evolución se prolongó en ambos tipos de tumores.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Numerosos ensayos clínicos (en particular ensayos de fase II) están evaluando el uso de fármacos recientes en el tratamiento de los tumores cerebrales.
Durante la cirugía se puede implantar un polímero impregnado de carmustina (BCNU).[7,8]

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent adult brain tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

Salcman M, Kaplan RS, Ducker TB, et al.: Effect of age and reoperation on survival in the combined modality treatment of malignant astrocytoma. Neurosurgery 10 (4): 454-63, 1982. [PUBMED Abstract]
Rodriguez LA, Levin VA: Does chemotherapy benefit the patient with a central nervous system glioma? Oncology (Huntingt) 1 (9): 29-36, 40-1, 1987. [PUBMED Abstract]
Young B, Oldfield EH, Markesbery WR, et al.: Reoperation for glioblastoma. J Neurosurg 55 (6): 917-21, 1981. [PUBMED Abstract]
Leibel SA, Gutin PH, Sneed PK, et al.: Interstitial irradiation for the treatment of primary and metastatic brain tumors. Cancer: Principles and Practice of Oncology Updates 3 (7): 1-11, 1989.
Chinot OL, Honore S, Dufour H, et al.: Safety and efficacy of temozolomide in patients with recurrent anaplastic oligodendrogliomas after standard radiotherapy and chemotherapy. J Clin Oncol 19 (9): 2449-55, 2001. [PUBMED Abstract]
Brandes AA, Tosoni A, Vastola F, et al.: Efficacy and feasibility of standard procarbazine, lomustine, and vincristine chemotherapy in anaplastic oligodendroglioma and oligoastrocytoma recurrent after radiotherapy. A Phase II study. Cancer 101 (9): 2079-85, 2004. [PUBMED Abstract]
Brem H, Piantadosi S, Burger PC, et al.: Placebo-controlled trial of safety and efficacy of intraoperative controlled delivery by biodegradable polymers of chemotherapy for recurrent gliomas. The Polymer-brain Tumor Treatment Group. Lancet 345 (8956): 1008-12, 1995. [PUBMED Abstract]
Brem H, Ewend MG, Piantadosi S, et al.: The safety of interstitial chemotherapy with BCNU-loaded polymer followed by radiation therapy in the treatment of newly diagnosed malignant gliomas: phase I trial. J Neurooncol 26 (2): 111-23, 1995. [PUBMED Abstract]

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Tumores cerebrales metastásicos

Tratamiento para pacientes con metástasis única:

Alrededor de 10% a 20% de los pacientes de cáncer presentarán una sola metástasis cerebral. La extensión de la enfermedad extracraneal puede influir en los tratamientos siguientes de las lesiones cerebrales. La cirugía ofrece poco beneficio en cuanto a la supervivencia general (SG) en aquellos pacientes con enfermedad sistémica extensa. En los pacientes con enfermedad extracraneal mínima, debe utilizarse siempre el tratamiento de modalidad combinada. El tratamiento es generalmente la resección quirúrgica seguida de radioterapia. En un ensayo aleatorio, este enfoque mostró que los pacientes que recibieron radioterapia a todo el cerebro (WBRT, por sus siglas en inglés) después de una resección, tuvieron mucho menos probabilidades de fallo cerebral y tuvieron significativamente menos probabilidades de morir por causas neurológicas, pero la SG fue la misma.[1] Un estudio del Grupo Oncológico sobre Radioterapia (RTOG, por sus siglas en inglés) (RTOG-9508) asignó de forma aleatoria a pacientes que presentaban de una a tres metástasis con un diámetro máximo de 4 cm a WBRT, con refuerzo estereostático o sin este. El grupo de tratamiento combinado, tuvo una ventaja de supervivencia de 2,5 meses en los pacientes con una sola metástasis, pero no en pacientes con lesiones múltiples. El control local fue significativamente mejor en todos los grupos de terapia combinada.[2][Grado de comprobación: 1iiDii]

Tratamiento de pacientes con metástasis múltiple

Los pacientes con metástasis cerebral múltiple son tratados con WBRT. La cirugía se reserva solamente para lesiones sintomáticas extensas o para obtener tejido de un primario desconocido. La radiocirugía estereotáctica en combinación con WBRT ha sido evaluada y ha mostrado proporcionar buen control local, pero no afectó la supervivencia media. La supervivencia estuvo determinada por la extensión de la enfermedad extracraneal.[3] La radiocirugía estereotáctica ha sido utilizada como modalidad única; sin embargo, no se ha llevado a cabo ningún estudio aleatorio en que se compare esa modalidad con un tratamiento de modalidad combinada para evaluar el efecto en la supervivencia.[4] Un estudio RTOG, asignó de forma aleatoria a pacientes que presentaban de una a tres metástasis con un diámetro máximo de 4 cm a WBRT con refuerzo estereostático o sin este. El grupo de tratamiento combinado, tuvo una ventaja de supervivencia de 2,5 meses en los pacientes con una sola metástasis, pero no en pacientes con lesiones múltiples. El control local fue significativamente mejor en todos los grupo de terapia combinada.[2][Grado de comprobación: 1iiDii]

(Para mayor información consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del seno (mama), Tratamiento del cáncer del colon, Tratamiento del cáncer de pulmón de células no pequeñas, Tratamiento del cáncer de pulmón de células pequeñas y Tratamiento del cáncer de testículo.)

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult brain tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

Patchell RA, Tibbs PA, Regine WF, et al.: Postoperative radiotherapy in the treatment of single metastases to the brain: a randomized trial. JAMA 280 (17): 1485-9, 1998. [PUBMED Abstract]
Andrews DW, Scott CB, Sperduto PW, et al.: Whole brain radiation therapy with or without stereotactic radiosurgery boost for patients with one to three brain metastases: phase III results of the RTOG 9508 randomised trial. Lancet 363 (9422): 1665-72, 2004. [PUBMED Abstract]
Kondziolka D, Patel A, Lunsford LD, et al.: Stereotactic radiosurgery plus whole brain radiotherapy versus radiotherapy alone for patients with multiple brain metastases. Int J Radiat Oncol Biol Phys 45 (2): 427-34, 1999. [PUBMED Abstract]
Muacevic A, Kreth FW, Tonn JC, et al.: Stereotactic radiosurgery for multiple brain metastases from breast carcinoma. Cancer 100 (8): 1705-11, 2004. [PUBMED Abstract]

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Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

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Modificaciones a este sumario (12/30/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

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Información adicional

Qué es el PDQ

PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer

Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos

Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.
Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico

Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.
Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo

Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.
Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.
Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.
Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.
Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

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