Información general
El feocromocitoma es un tumor raro de células cromafines que surge más comúnmente
de la médula de la glándula suprarrenal. Un número estimado de 800 casos son
diagnosticados anualmente en los Estados Unidos. El pico de incidencia se halla
entre los treinta y los cincuenta años de edad. La enfermedad bilateral se
presenta en aproximadamente el 10% de los pacientes. La bilateralidad es mucho
más común en el feocromocitoma familiar y a menudo se presenta junto con los
síndromes familiares de neoplasia endocrina múltiple (MEN, tipos 2A y 2B). En
pacientes con síndromes MEN tipo 2, el riesgo de desarrollar un tumor
contralateral después de adrenalectomía unilateral es aproximadamente de un
50%.[1] Otros síndromes relacionados con feocromocitoma son la neurofibromatosis,
la enfermedad de von Hippel-Lindau, el hemangioblastoma cerebeloso, el síndrome
de Sturge-Weber y la esclerosis tuberosa. En una serie de 82 pacientes con
feocromocitoma no seleccionados, se encontró que un 23% era portador de
trastornos familiares relacionados con el mismo.[2] Por lo tanto, todos los pacientes con
feocromocitomas deberán ser examinados para MEN-2 y para la enfermedad de von
Hippel-Lindau, para prevenir morbilidad y mortalidad en los pacientes y sus
familias. El feocromocitoma extrasuprarrenal o paraganglioma funcional ocurre en
aproximadamente 10%-15% de los casos y puede surgir de cualquier tejido cromafín
extrasuprarrenal en el cuerpo relacionado con los ganglios simpáticos.
El feocromocitoma extrasuprarrenal generalmente está ubicado dentro del abdomen y
puede tener mayor potencial maligno que el feocromocitoma suprarrenal.[3,4] Los
tumores extrasuprarrenales generalmente tienen un pronóstico más precario que los
tumores suprarrenales.[3,4] Sin embargo, en una serie de 73 pacientes referidos
a centros de cuidado terciario, no se encontró diferencia en el potencial
metastásico o el pronóstico de tumores extrasuprarrenales comparados con tumores
suprarrenales.[5] Debido a la producción y liberación de catecolaminas, los
feocromocitomas causan hipertensión. Sin embargo, solamente 0,1%-0,5% de todos
los pacientes con hipertensión se encontrarán que tienen un feocromocitoma. La
importancia del reconocimiento de esta enfermedad es que más del 90% de los
pacientes diagnosticados y tratados correctamente son curables.[4,6-10]
La hipertensión causada por el feocromocitoma puede ser sostenida o paroxística y
a menudo es grave con ocasionales características malignas de encefalopatía,
retinopatía y proteinuria. Menos comunes son las reacciones hipertensas graves
que pueden ocurrir durante cirugía incidental, después de trauma, ejercicio o
micción (en el caso de feocromocitoma de la vejiga) cuando el diagnóstico es
insospechado. Otras características clínicas de feocromocitoma son la cefalea,
sudoración, palpitación, taquicardia y ansiedad fuerte junto con dolor
epigástrico o del pecho. La hipotensión ortostática está generalmente presente y
se debe probablemente al reducido volumen intravascular después de estimulación
adrenérgica crónica.
El diagnóstico de feocromocitoma se establece por la demostración de excreción
elevada urinaria durante 24 horas de catecolaminas libres (norepinefrina y
epinefrina) o de metabolitos de catecolamina (ácido vanililmandélico y metanefrinas totales). La
medida de catecolaminas plasmáticas también pueden tener valor en el diagnóstico
de feocromocitoma. Sin embargo, la medida de catecolaminas plasmáticas tiene una
sensibilidad y una especificidad limitadas. Se ha informado que las metanefrinas
plasmáticas son más sensitivas que las catecolaminas plasmáticas. Cuando se
estudió a 52 pacientes con feocromocitoma, a cada paciente se le encontró que
tenía un índice elevado de metanefrinas plasmáticas, pero ocho de los pacientes tenían concentraciones
normales de catecolaminas plasmáticas.[11] Los análisis farmacológicos con
fármacos como glucagón o clonidina rara vez se requieren para hacer el
diagnóstico.[12,13]
Una vez que se confirma el diagnóstico por medio de determinaciones bioquímicas,
se deberá determinar la localización y el grado de la enfermedad.[9] Noventa y
siete por ciento de los tumores se encuentran en el abdomen, 2% a 3% se encuentran en el tórax y 1% se encuentra en el
cuello. Los estudios iniciales deben incluir una radiografía del tórax y una
tomografía computarizada (TAC) del abdomen. La I131 metayodobencilguanidina (MIBG, por sus siglas en inglés) se ha encontrado que es útil como fármaco
gammográfico de localización.[14,15] Si el tumor no se localiza adecuadamente
por medio de estos métodos, puede indicarse el uso de imágenes de resonancia
magnética (IRM), o en raras ocasiones, cateterización de la vena cava con muestreo
venoso selectivo de catecolaminas.[16] Las gammagrafías de IRM o TAC son casi
igualmente sensibles (98% a 100%), mientras que la exploración con MIBG tiene una
sensibilidad de solo un 80%. Sin embargo, la exploración con MIBG tiene una
especificidad del 100%, comparada con la especificidad de un 70% para TAC y
IRM.[12] Si se sospecha enfermedad extrasuprarrenal o metastásica, estudios
adicionales tales como gammagrafía ósea, gammagrafía hepatoesplénica, tomografía
computarizada del tórax o ecografía pueden ayudar para determinar el grado de la
enfermedad.
La resección quirúrgica es la modalidad curativa estándar.[17] Si el tumor
primario se localiza en la glándula suprarrenal y es benigno, entonces la
supervivencia es la de la población normal correspondiente a la edad. En los
pacientes con enfermedad no resecable, recurrente o metastásica, la supervivencia
a largo plazo es posible; sin embargo la supervivencia general de 5 años es menos
del 50%. El tratamiento farmacológico del exceso de catecolamina es imperativo y
la cirugía, radioterapia o quimioterapia pueden proporcionar beneficios
paliativos.
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