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Sarcoma de Kaposi clásico
Sarcoma de Kaposi africano
Sarcoma de Kaposi relacionado con el tratamiento inmunodepresor
Sarcoma de Kaposi epidémico
Sarcoma de Kaposi no epidémico relacionado con los homosexuales

El sarcoma de Kaposi (SK) fue descrito por primera vez en 1872 por el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi. Desde aquella época hasta la reciente aparición de la enfermedad epidémica del virus de inmunodeficiencia humana (VIH) que se identifica con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), el SK era un tumor muy poco común. Mientras que la mayoría de los casos vistos en Europa y América del Norte han ocurrido en hombres ancianos de ascendencia italiana o judía de Europa oriental, el neoplasma también ocurre en otros grupos específicos de la población: varones jóvenes adultos negros africanos, niños prepubescentes, recipientes de un injerto alogénico renal, y otros pacientes que están recibiendo terapia inmunodepresora. La forma diseminada y fulminante del SK que se asocia con la enfermedad del VIH se denomina sarcoma de Kaposi epidémico para distinguirlo de las otras variedades del neoplasma: la clásica, la africana y la relacionada con trasplantes. Además, el SK ha sido identificado en hombres homosexuales no afectados por la epidemia de la enfermedad del VIH.[1]

Aunque la histopatología de los diferentes tipos de tumor de Kaposi es esencialmente idéntica en todos estos grupos, sus manifestaciones clínicas y el curso de la enfermedad difieren extraordinariamente.[2] Una clave importante para descifrar el enigma de la patogénesis del SK fue el descubrimiento en 1994 de un virus herpes gamma, el virus herpes humano tipo 8 (VHH-8) conocido también como virus herpes del sarcoma de Kaposi.[3] Se identificó el VHH-8 en las biopsias de tejido de los sarcomas de casi todos los pacientes que padecen de sarcoma de Kaposi clásico, africano, relacionado con un trasplante o asociado con el SIDA, pero no fue hallado en tejidos no afectados.[4-7]

Considerada una enfermedad poco frecuente, el SK clásico ocurre con más frecuencia en los varones, en una proporción de aproximadamente 10 a 15 varones por cada mujer. En los norteamericanos y europeos suele presentarse comúnmente entre los 50 y los 70 años. En general, los pacientes con tumores clásicos de SK presentan uno o más parches o placas asintomáticas rojas, moradas o marrones, o lesión cutánea ganglionar. A menudo, la enfermedad se limita a una o varias lesiones generalmente localizadas en una o ambas extremidades inferiores, afectando especialmente los tobillos y la región plantar.

Comúnmente, el sarcoma clásico de Kaposi sigue un curso relativamente benigno e indolente durante 10 o 15 años o más con agrandamiento lento de los tumores originales y el desarrollo gradual de lesiones adicionales. La presencia de estasis venosa y de linfedema en la extremidad inferior afectada son complicaciones frecuentes. En casos que duran muchos años, pueden desarrollarse lesiones sistémicas a lo largo del tracto gastrointestinal, en los ganglios linfáticos y en otros órganos. Las lesiones viscerales son generalmente asintomáticas y con mucha frecuencia se descubren solo durante la autopsia, aunque el cuadro clínico puede incluir sangrado gastrointestinal. Hasta un tercio de los pacientes con sarcoma de Kaposi clásico desarrolla una segunda neoplasia maligna primaria, lo cual es, la mayoría de las veces linfoma no Hodgkin.[8-10]

En la década de 1950, el SK fue reconocido como una neoplasia endémica relativamente común en poblaciones nativas del África ecuatorial, y abarca aproximadamente 9% de todos los cánceres observados en varones ugandeses. El SK africano se muestra o bien como una neoplasia indolente idéntica a la enfermedad clásica observada en Europa y América del Norte o como una enfermedad agresiva con tumores exofíticos fungosos que pueden invadir el tejido subcutáneo y circundante, incluyendo el hueso subyacente. En África, tanto la neoplasia indolente como las formas locales más agresivas del SK ocurren en una proporción hombre: mujer comparable a la que se observa con el tumor clásico de SK visto en Norteamérica y Europa. Sin embargo, los pacientes son significativamente más jóvenes que los europeos. También se ve en África una forma linfadenopática del SK, principalmente en niños prepubescentes (en proporción hombre:mujer 3:1). En estos casos, la linfadenopatía generalizada suele estar asociada con la afección de órganos viscerales. El pronóstico es muy precario, con una tasa de mortalidad de 100% en tres años.[11,12]

En 1969 se describió el primer caso de SK asociado con la inmunodepresión en un paciente de trasplante renal. Desde entonces varios recipientes de aloinjertos renales y de otros órganos que fueron tratados con prednisona y azatioprina, desarrollaron SK poco después del inicio de la terapia inmunodepresora.[13] Los cálculos de la incidencia del SK en recipientes de trasplante renal con inmunodepresión están entre 150 y 200 veces la incidencia esperada del tumor en la población general. El tiempo promedio para desarrollar SK después del trasplante es de 16 meses. Aunque el tumor del SK en pacientes bajo inmunodepresión iatrogénica a menudo se mantiene localizado en la piel, es común que se presente diseminación generalizada con afección de órganos mucocutáneos o viscerales. En algunos casos, la reducción o cambios en la terapia inmunodepresora han dado como resultado la regresión de los tumores del SK. El manejo clínico de pacientes con trasplante renal que desarrollan SK es difícil y requiere un equilibrio entre el riesgo de muerte por SK generalizado y el riesgo de rechazo del injerto y complicaciones de insuficiencia renal que pueden ocurrir si se suspende la terapia inmunodepresora.

En 1981, se observó por primera vez una forma fulminante y diseminada de SK en hombres jóvenes homosexuales o bisexuales que era parte de una epidemia que ahora se conoce como el SIDA.[14] La etiología del SIDA es el retrovirus linfotrópico de células T conocido como VIH. La deficiencia inmunológica subyacente que caracteriza la enfermedad del VIH es un profundo trastorno adquirido de las funciones inmunes mediadas por las células. Esta deficiencia inmunitaria y mala inmunorregulación predisponen al huésped a una variedad de infecciones oportunistas y neoplasias inusuales, especialmente al SK. El VIH puede desempeñar una función indirecta en el desarrollo del SK.[15]

Aproximadamente 95% de todos los casos de SK epidémico en los Estados Unidos se han diagnosticado en hombres homosexuales o bisexuales. En el pasado aproximadamente 26% de todos los hombres homosexuales con la enfermedad del VIH presentaron SK o desarrollaron SK tarde o temprano en el curso de su enfermedad. En comparación, menos de 3% de todos los usuarios heterosexuales de drogas intravenosas con enfermedad del VIH desarrollaron SK. La proporción de pacientes de enfermedad del VIH con SK ha disminuido constantemente desde que se identificó la epidemia por primera vez en 1981.[16] Cerca del 48% de los pacientes de SIDA en 1981 tenían SK como diagnóstico de presentación del SIDA. Para agosto de 1987, la proporción acumulativa de pacientes de SIDA con SK había disminuido a menos del 20%. La introducción del tratamiento antirretrovírico de gran actividad (TARGA) ha retrasado o evitado que surjan cepas de VIH resistentes a los fármacos, ha disminuido profundamente la carga viral, lo cual conduce a una supervivencia más larga y ha reducido el riesgo de aparición de infecciones oportunistas.[17,18] El uso del TARGA se ha relacionado con la disminución continua y substancial en la incidencia del SK en múltiples cohortes grandes.[19-24]

Las lesiones que surgen pueden afectar la piel, la mucosa oral, los ganglios linfáticos y los órganos viscerales, tales como el aparato digestivo, el pulmón, el hígado y el bazo. La mayoría de los pacientes del VIH que presentan lesiones mucocutáneas del SK se sienten saludables y, generalmente, están libres de síntomas sistémicos en comparación con pacientes del VIH que inicialmente desarrollan una infección oportunista. Los sitios de enfermedad al presentarse el SK epidémico son mucho más variados que los sitios que se ven en otros tipos de esta neoplasia. En un primer informe sobre las manifestaciones clínicas de la enfermedad, se describió a 49 pacientes.[25] De estos pacientes, 8% no presentó compromiso cutáneo, 27% tenía lesiones localizadas o menos de cinco lesiones cutáneas y 63% tenía innumerables lesiones cutáneas ampliamente distribuidas sobre la superficie de la piel. De estos pacientes, 61% presentó linfadenopatía generalizada en el momento del primer examen. En cuatro de estos pacientes con linfadenopatía generalizada sin lesiones cutáneas ni compromiso detectable de órganos viscerales en el momento de presentación, se encontró que tenían SK localizado en los ganglios linfáticos mediante una biopsia. En 45% de los pacientes estudiados, se encontró lesiones en uno o más sitios a lo largo del aparato digestivo. De estos pacientes, 29% tenía fiebre o pérdida de peso inexplicables cuando se los vio por primera vez. Si bien la mayoría de los pacientes presentan enfermedad cutánea, el compromiso por SK de los ganglios linfáticos o el aparato digestivo puede, ocasionalmente, preceder la aparición de las lesiones cutáneas.

Tarde o temprano, la mayoría de todos los pacientes con SK epidémico se les disemina la enfermedad. La enfermedad generalmente evoluciona de manera ordenada, de unas pocas lesiones mucocutáneas localizadas o generalizadas a una enfermedad cutánea con lesiones más numerosas y generalizada con compromiso de ganglios linfáticos, el aparato digestivo y otros órganos. El SK pleuropulmonar es un signo ominoso que ocurre generalmente al final del curso de la enfermedad, especialmente en aquellos pacientes cuya defunción se atribuye directamente al SK.[26] La mayoría de los pacientes con SK epidémico mueren por complicaciones debidas a una o más infecciones oportunistas.

Varios informes documentaron el SK en hombres homosexuales quienes de forma congruente no mostraron indicios de infección por VIH. Estos pacientes tuvieron una forma indolente y cutánea de la enfermedad la cual ocasionó lesiones que aparecen cada pocos años. Las lesiones ocurren más comúnmente en las extremidades y en los genitales, pero pueden ocurrir en cualquier otro lugar de la piel.[1] Estos casos podrían indicar la presencia de factores causales, ajenos al VIH, a los cuales se exponen los hombres homosexuales debido a su estilo de vida.

Bibliografía

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