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Descripción de la enfermedad

La leucemia neutrofílica crónica (CNL, por sus siglas en inglés) es un trastorno mieloproliferativo crónico poco común de etiología desconocida, que se caracteriza por una neutrofilia sanguínea periférica (>25 × 10⁹/L) y hepatosplenomegalia.[1,2] La médula ósea es hipercelular. No hay displacia significativa en ninguno de los linajes celulares y la fibrosis de médula ósea es poco común.[1,2] Los estudios citogenéticos son normales en casi el 90% de los pacientes. En el resto de los pacientes, las anormalidades kariotípicas clonales, podría incluir +8, +9, del (20q) y del (11q).[1,3-5] No hay cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL. CNL es un trastorno de lento progreso y la supervivencia de los pacientes es variable, esta oscila entre seis meses y más de 20 años.

Hasta hace pocos años, el tratamiento de la CNL se centró en el control de la enfermedad en vez de la cura. Una vez la enfermedad hubo progresado a una leucemia más agresiva, generalmente había pocas probabilidades de obtener una remisión duradera debido a la avanzada edad de la mayoría de los pacientes así como la adquisición de múltiples anormalidades citogenéticas de pronósticos precarios. Los trasplantes de médula ósea alogénica, representa un tratamiento de modalidad potencialmente curativa en el manejo de este trastorno.[6-8] Se ha informado resultados positivos mediante el uso de quimioterapias tradicionales como la hidroxiurea y el interferón.[9]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés chronic neutrophilic leukemia. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Imbert M, Bain B, Pierre R, et al.: Chronic neutrophilic leukemia. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 27-8. 
   
   
2. Zittoun R, Réa D, Ngoc LH, et al.: Chronic neutrophilic leukemia. A study of four cases. Ann Hematol 68 (2): 55-60, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Froberg MK, Brunning RD, Dorion P, et al.: Demonstration of clonality in neutrophils using FISH in a case of chronic neutrophilic leukemia. Leukemia 12 (4): 623-6, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Yanagisawa K, Ohminami H, Sato M, et al.: Neoplastic involvement of granulocytic lineage, not granulocytic-monocytic, monocytic, or erythrocytic lineage, in a patient with chronic neutrophilic leukemia. Am J Hematol 57 (3): 221-4, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Matano S, Nakamura S, Kobayashi K, et al.: Deletion of the long arm of chromosome 20 in a patient with chronic neutrophilic leukemia: cytogenetic findings in chronic neutrophilic leukemia. Am J Hematol 54 (1): 72-5, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Piliotis E, Kutas G, Lipton JH: Allogeneic bone marrow transplantation in the management of chronic neutrophilic leukemia. Leuk Lymphoma 43 (10): 2051-4, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Hasle H, Olesen G, Kerndrup G, et al.: Chronic neutrophil leukaemia in adolescence and young adulthood. Br J Haematol 94 (4): 628-30, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Böhm J, Schaefer HE: Chronic neutrophilic leukaemia: 14 new cases of an uncommon myeloproliferative disease. J Clin Pathol 55 (11): 862-4, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Elliott MA, Dewald GW, Tefferi A, et al.: Chronic neutrophilic leukemia (CNL): a clinical, pathologic and cytogenetic study. Leukemia 15 (1): 35-40, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   

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