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Neurofibromatosis
Ensayos clínicos en curso

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

El tratamiento convencional para los niños con glioma protuberencial intrínseco difuso (DIPG, por sus siglas en inglés) consiste en radioterapia a las áreas afectadas. Tales tratamientos beneficiarán temporalmente a la mayoría de los pacientes, pero más del 90% de los pacientes morirán en un plazo de 18 meses a partir del diagnóstico. Las dosis convencionales de radioterapia oscilan entre 54 Gy y 60 Gy administradas de forma local al sitio primario del tumor en fracciones diarias únicas.

Se ha utilizado la radioterapia hiperfraccionada (dos veces al día) para administrar una dosis más elevada y se completaron estudios del uso de dosis tan altas como 78 Gy. Los resultados nos muestran que estas dosis más elevadas de radioterapia no mejoran la duración ni la tasa de supervivencia de los pacientes con DIPG, ya sea que se administren solas [1,2] o en combinación con quimioterapia.[3] Algunos estudios en curso están evaluando la eficacia de varios radiosensibilizadores para mejorar los efectos terapéuticos de esta modalidad, pero hasta el momento no han podido mostrar que su importancia sea significativa en los resultados.[2-6]

No se ha comprobado qué tan útil sea la quimioterapia en el tratamiento de pacientes con DIPG recién diagnosticado.[2,3,5-11][Grado de comprobación: 2A] Hasta la fecha, tanto la quimioterapia adyuvante o la neoadyuvante, como la inmunoterapia no han mostrado que pueden mejorar la supervivencia en niños con DIPG. De forma similar, los estudios que utilizan la terapia de dosis alta con rescate de células madre no han resultado eficaces para prolongar la supervivencia.[12] Se siguen llevando a cabo estudios que utilizan nuevos fármacos contra el cáncer con mecanismos de actuación alternos y radiación al tronco encefálico.

• El ensayo del Children's Oncology Group (COG ) (COG-ACNS0222) es un estudio de fase II de motexafina, gadolinio y radioterapia simultánea.



• El Pediatric Brain Tumor Consortium (PBTC), está llevando a cabo un estudio en fase I con capecitabina y radioterapia de forma concomitante (PBTC-021). Se estima que este estudio pasará a la fase II tan pronto concluya la fase I.

En general, se debe tratar de llevar a cabo una resección quirúrgica máxima.[13,14] Los pacientes con tumores residuales pueden ser aptos para un tratamiento adicional, como radiación o terapia adyuvante que incluye enfoques conformales tridimensionales. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Los pacientes con hidrocefalia y lesiones tectales pequeñas que no tengan ninguna otra deficiencia neurológica pueden tratarse con diversión del líquido cefalorraquídeo sola y dárseles seguimiento mediante el empleo de una serie sucesiva de estudios neurorradiográficos al menos que haya prueba de enfermedad evolutiva.[13]

El pronóstico de los niños con neurofibromatosis de tipo I y gliomas del tronco encefálico puede ser diferente al de otros pacientes que tienen lesiones intrínsecas. Algunos pacientes con neurofibromatosis presentan una lista larga de antecedentes de síntomas y otros se identifican al hacerse los análisis iniciales de detección; se puede indicar un período de observación antes de instituir cualquier tratamiento.[15] En estos niños, los gliomas del tronco encefálico pueden ser de tipo indolente y no necesitarse de ningún tratamiento específico durante años.[16]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés untreated childhood brain stem glioma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Freeman CR, Krischer JP, Sanford RA, et al.: Final results of a study of escalating doses of hyperfractionated radiotherapy in brain stem tumors in children: a Pediatric Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 197-206, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Mandell LR, Kadota R, Freeman C, et al.: There is no role for hyperfractionated radiotherapy in the management of children with newly diagnosed diffuse intrinsic brainstem tumors: results of a Pediatric Oncology Group phase III trial comparing conventional vs. hyperfractionated radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 959-64, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Allen J, Siffert J, Donahue B, et al.: A phase I/II study of carboplatin combined with hyperfractionated radiotherapy for brainstem gliomas. Cancer 86 (6): 1064-9, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Freeman CR, Kepner J, Kun LE, et al.: A detrimental effect of a combined chemotherapy-radiotherapy approach in children with diffuse intrinsic brain stem gliomas? Int J Radiat Oncol Biol Phys 47 (3): 561-4, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Broniscer A, Leite CC, Lanchote VL, et al.: Radiation therapy and high-dose tamoxifen in the treatment of patients with diffuse brainstem gliomas: results of a Brazilian cooperative study. Brainstem Glioma Cooperative Group. J Clin Oncol 18 (6): 1246-53, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Doz F, Neuenschwander S, Bouffet E, et al.: Carboplatin before and during radiation therapy for the treatment of malignant brain stem tumours: a study by the Société Française d'Oncologie Pédiatrique. Eur J Cancer 38 (6): 815-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Jenkin RD, Boesel C, Ertel I, et al.: Brain-stem tumors in childhood: a prospective randomized trial of irradiation with and without adjuvant CCNU, VCR, and prednisone. A report of the Childrens Cancer Study Group. J Neurosurg 66 (2): 227-33, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Blaney SM, Phillips PC, Packer RJ, et al.: Phase II evaluation of topotecan for pediatric central nervous system tumors. Cancer 78 (3): 527-31, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Jennings MT, Sposto R, Boyett JM, et al.: Preradiation chemotherapy in primary high-risk brainstem tumors: phase II study CCG-9941 of the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 20 (16): 3431-7, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Wolff JE, Westphal S, Mölenkamp G, et al.: Treatment of paediatric pontine glioma with oral trophosphamide and etoposide. Br J Cancer 87 (9): 945-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Korones DN, Fisher PG, Kretschmar C, et al.: Treatment of children with diffuse intrinsic brain stem glioma with radiotherapy, vincristine and oral VP-16: a Children's Oncology Group phase II study. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 227-30, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Bouffet E, Raquin M, Doz F, et al.: Radiotherapy followed by high dose busulfan and thiotepa: a prospective assessment of high dose chemotherapy in children with diffuse pontine gliomas. Cancer 88 (3): 685-92, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Vandertop WP, Hoffman HJ, Drake JM, et al.: Focal midbrain tumors in children. Neurosurgery 31 (2): 186-94, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Kestle J, Townsend JJ, Brockmeyer DL, et al.: Juvenile pilocytic astrocytoma of the brainstem in children. J Neurosurg 101 (1 Suppl): 1-6, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Bilaniuk LT, Molloy PT, Zimmerman RA, et al.: Neurofibromatosis type 1: brain stem tumours. Neuroradiology 39 (9): 642-53, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Molloy PT, Bilaniuk LT, Vaughan SN, et al.: Brainstem tumors in patients with neurofibromatosis type 1: a distinct clinical entity. Neurology 45 (10): 1897-902, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    

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