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Osteosarcoma/histiocitoma fibroso maligno óseo: Tratamiento (PDQ®)
Versión Paciente   Versión Profesional De Salud   In English   Actualizado: 12/12/2008



Propósito de este sumario del PDQ






Información general






Factores pronósticos






Clasificación celular






Información sobre la estadificación y el sitio






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Osteosarcoma/histiocitoma fibroso maligno óseo localizado






Enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico






Osteosarcoma recidivante






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Clasificación celular

Tumores centrales (medulares)
Tumores superficiales (periféricos)

El osteosarcoma es un tumor maligno primario del esqueleto apendicular que se caracteriza por la formación directa de hueso o tejido osteoide por las células del tumor. La clasificación histológica [1] de tumores óseos de la Organización Mundial de la Salud separa los osteosarcomas en tumores centrales (medulares) y superficiales (periféricos) [2,3] y reconoce varios subtipos dentro de cada grupo.

Tumores centrales (medulares)
  • Osteosarcomas centrales convencionales.


  • Osteosarcomas telangiectásicos.


  • Osteosarcomas intraóseos bien diferenciados (grado bajo).


  • Osteosarcomas de células pequeñas.


Tumores superficiales (periféricos)
  • Osteosarcomas parosteales (yuxtacorticales) bien diferenciados (grado bajo).[4]


  • Osteosarcoma perióstico: osteosarcomas de grado bajo a mediano.


  • Osteosarcomas superficiales de grado alto.[3,5,6]


El subtipo patológico más común es el osteosarcoma central convencional, que se caracteriza por áreas de necrosis, mitosis atípicas y tejido osteoide o cartilaginoso maligno. Los otros subtipos son menos frecuentes y cada uno se presenta con una frecuencia de menos del 5%. El osteosarcoma telangiectásico puede confundir en la radiografía con un quiste óseo aneurismático o un tumor de células gigantes. Esta variante debe enfocarse como un osteosarcoma convencional.[7,8] Es importante identificar el osteosarcoma intraóseo bien diferenciado y el osteosarcoma parosteal porque ambos se relacionan con el pronóstico más favorable y pueden ser tratados exitosamente solo con la escisión radical del tumor primario. El osteosarcoma perióstico tiene un pronóstico generalmente bueno [9,10] y el tratamiento se guía por el grado histológico.[11]

El histiocitoma fibroso maligno (MFH, por sus siglas en inglés) óseo se trata de acuerdo con los protocolos de tratamiento del osteosarcoma. El MFH debe distinguirse del histiocitoma fibroso angiomatoide, un tumor de grado bajo, generalmente no invasor, pequeño y relacionado con un resultado excelente con cirugía sola.[12] Un estudio indica que las tasas de supervivencia sin complicaciones son similares para el osteosarcoma y para el MFH.[13]

El osteosarcoma extraóseo es un neoplasma mesenquimal maligno sin vínculo directo con el sistema esquelético. Anteriormente, el tratamiento para el osteosarcoma extraóseo seguía las mismas pautas que las usadas para el sarcoma de tejido blando,[14] aunque un análisis retrospectivo del estudio del Estudio Cooperativo Alemán sobre el Osteosarcoma identificó un resultado favorable para el osteosarcoma extraóseo tratado con cirugía y terapia convencional del osteosarcoma.[15]

Bibliografía

  1. Schajowicz F, Sissons HA, Sobin LH: The World Health Organization's histologic classification of bone tumors. A commentary on the second edition. Cancer 75 (5): 1208-14, 1995.  [PUBMED Abstract]

  2. Antonescu CR, Huvos AG: Low-grade osteogenic sarcoma arising in medullary and surface osseous locations. Am J Clin Pathol 114 (Suppl): S90-103, 2000.  [PUBMED Abstract]

  3. Kaste SC, Fuller CE, Saharia A, et al.: Pediatric surface osteosarcoma: clinical, pathologic, and radiologic features. Pediatr Blood Cancer 47 (2): 152-62, 2006.  [PUBMED Abstract]

  4. Hoshi M, Matsumoto S, Manabe J, et al.: Oncologic outcome of parosteal osteosarcoma. Int J Clin Oncol 11 (2): 120-6, 2006.  [PUBMED Abstract]

  5. Okada K, Unni KK, Swee RG, et al.: High grade surface osteosarcoma: a clinicopathologic study of 46 cases. Cancer 85 (5): 1044-54, 1999.  [PUBMED Abstract]

  6. Staals EL, Bacchini P, Bertoni F: High-grade surface osteosarcoma: a review of 25 cases from the Rizzoli Institute. Cancer 112 (7): 1592-9, 2008.  [PUBMED Abstract]

  7. Bacci G, Ferrari S, Ruggieri P, et al.: Telangiectatic osteosarcoma of the extremity: neoadjuvant chemotherapy in 24 cases. Acta Orthop Scand 72 (2): 167-72, 2001.  [PUBMED Abstract]

  8. Weiss A, Khoury JD, Hoffer FA, et al.: Telangiectatic osteosarcoma: the St. Jude Children's Research Hospital's experience. Cancer 109 (8): 1627-37, 2007.  [PUBMED Abstract]

  9. Unni KK, Dahlin DC, Beabout JW: Periosteal osteogenic sarcoma. Cancer 37 (5): 2476-85, 1976.  [PUBMED Abstract]

  10. Rose PS, Dickey ID, Wenger DE, et al.: Periosteal osteosarcoma: long-term outcome and risk of late recurrence. Clin Orthop Relat Res 453: 314-7, 2006.  [PUBMED Abstract]

  11. Grimer RJ, Bielack S, Flege S, et al.: Periosteal osteosarcoma--a European review of outcome. Eur J Cancer 41 (18): 2806-11, 2005.  [PUBMED Abstract]

  12. Daw NC, Billups CA, Pappo AS, et al.: Malignant fibrous histiocytoma and other fibrohistiocytic tumors in pediatric patients: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Cancer 97 (11): 2839-47, 2003.  [PUBMED Abstract]

  13. Picci P, Bacci G, Ferrari S, et al.: Neoadjuvant chemotherapy in malignant fibrous histiocytoma of bone and in osteosarcoma located in the extremities: analogies and differences between the two tumors. Ann Oncol 8 (11): 1107-15, 1997.  [PUBMED Abstract]

  14. Wodowski K, Hill DA, Pappo AS, et al.: A chemosensitive pediatric extraosseous osteosarcoma: case report and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol 25 (1): 73-7, 2003.  [PUBMED Abstract]

  15. Goldstein-Jackson SY, Gosheger G, Delling G, et al.: Extraskeletal osteosarcoma has a favourable prognosis when treated like conventional osteosarcoma. J Cancer Res Clin Oncol 131 (8): 520-6, 2005.  [PUBMED Abstract]

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