Propósito de este sumario del PDQ
Información general
Clasificación celular de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil
Estadificación del meduloblastoma
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Tratamiento del meduloblastoma infantil recién diagnosticado

Riesgo promedio         Opciones estándar de tratamiento         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Riesgo alto         Opciones estándar de tratamiento         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Niños de 3 años de edad o menores         Opciones estándar de tratamiento         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Ensayos clínicos en curso

Estadios del pineoblastoma
Opciones de tratamiento para el pineoblastoma y los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia recién diagnosticados

Niños mayores de tres años         Opciones de tratamiento estándar         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Niños de tres años de edad o menores Ensayos clínicos en curso

Estadios de los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales
Opciones de tratamiento para los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales recién diagnosticados

Niños mayores de tres años         Opciones estándar de tratamiento Niños de tres años de edad o menores         Opciones de tratamiento estándar         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Meduloepitelioma y ependimoblastoma

Ensayos clínicos en curso

Tumores embrionarios recidivantes del sistema nervioso central infantil

Ensayos clínicos en curso

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Modificaciones a este sumario (12/12/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) infantil. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ ¹ revisa regularmente este sumario y lo actualiza según sea necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Clasificación celular de los tumores embrionarios del SNC.
• Información sobre los estadios y opciones de tratamiento para los siguientes tumores:
  • Meduloblastoma.
  • Pineoblastoma y tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia.
  • Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales.
  • Meduloepitelioma.
  • Ependimoblastoma.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico y demás profesionales de la salud que atienden a los pacientes pediátricos de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. Los Consejos Editoriales sobre Tratamientos Pediátricos y de Adultos del PDQ utilizan un sistema formal de jerarquización ² de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés ³ y también en una versión para pacientes ⁴ escrito en lenguaje menos técnico.

Información general

El Instituto Nacional del Cáncer brinda los sumarios de tratamiento del PDQ con información oncológica pediátrica como un servicio público para hacer más accesible la información con base científica disponible sobre el cáncer a los profesionales de la salud, los pacientes y el público en general. Los sumarios de tratamiento de los tumores cerebrales infantiles se organizan principalmente de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud en 2000.[1]

En los últimos decenios, se han logrado mejoras notables en la supervivencia de los niños y los adolescentes con cáncer. Los niños y adolescentes sobrevivientes del cáncer necesitan seguimiento cercano por los efectos secundarios de la terapia del cáncer que pueden persistir o presentarse meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez ⁵ para obtener información específica acerca de la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en los niños y adolescentes supervivientes de cáncer.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la localización del tumor y el grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación tumoral, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, y las mediciones de la actividad mitótica. Para recibir mayor información sobre la clasificación general de los tumores cerebrales y de la columna vertebral infantiles, consultar el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños ⁶.

Bibliografía

1. Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000. 
   
   

Clasificación celular de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

La clasificación de un tumor cerebral infantil se basa tanto en las características histopatológicas del tumor como en su ubicación en el cerebro.[1] La clasificación histopatológica de los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) infantil permanece como tema algo polémico. Todos estos tumores se presentan sobre el trasfondo de un tumor indiferenciado de células redondas, pero exhiben una variedad de modelos divergentes de diferenciación. Aunque se ha propuesto que estos tumores se fusionen bajo el término tumor neuroectodérmico primitivo, los tumores histológicamente similares en diferentes ubicaciones en el SNC demuestran distintas alteraciones genéticas.[2-5] En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2000, los tumores embrionarios incluyen el meduloblastoma, el ependimoblastoma, el tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (TNEPS), el meduloepitelioma y el tumor teratoide o rabdoide atípico.[1]  [Nota: se encuentra en proceso de redacción un sumario del PDQ que trata sobre los tumores teratoides y rabdoides atípicos. El mismo se publicará en el futuro cercano en la página de Internet del NCI. El pineoblastoma, un tumor histológicamente similar, se analiza en este sumario aunque, según la clasificación de la OMS, el pineoblastoma se agrupa con los tumores del parénquima pineal.]

Por definición, los meduloblastomas deben surgir en la fosa posterior.[1] La OMS reconoce cuatro subtipos de meduloblastoma: meduloblastoma desmoplásico, meduloblastoma de células grandes, medulomioblastoma y meduloblastoma melanocítico.[1] Recientemente, se ha enfocado una atención significativa en los meduloblastomas que muestran características anaplásicas, como el aumento del tamaño nuclear, un marcado pleomorfismo citológico, numerosas mitosis y cuerpos apoptósicos.[6,7] La clasificación es una materia complicada porque la mayoría de los meduloblastomas exhiben algún grado de anaplasia, pueden aparecer focos de anaplasia en tumores con características histológicas de meduloblastomas de células tanto clásicas como grandes y hay una superposición significativa entre la variante de células anaplásicas y grandes.[6-8]

Los TNEPS surgen en el cerebro o la región supraselar. Según la clasificación de la OMS de 2000, los tumores que exhiben áreas distintivas de diferenciación neuronal se denominan neuroblastomas cerebrales y, si también están presentes células ganglionares, ganglioneuroblastomas. El pineoblastoma es histológicamente similar al meduloblastoma; sin embargo, según la OMS, su histogénesis se vincula con una célula pineal, el pinealocito. Histológicamente diferente del pinealocito, se reconoce un tumor del parénquima pineal de diferenciación intermedia que muestra los elementos de pineoblastoma y pineocitoma, aunque su evolución natural es variable con una caracterización precaria.[1]

La clasificación patológica de los tumores cerebrales pediátricos es un área especializada que está en evolución. La tinción inmunohistoquímica es ahora un componente rutinario de la evaluación.[6-8] Los perfiles genéticos moleculares también se están incorporando en la evaluación y pueden, en el futuro, alterar radicalmente la clasificación.[9]

Bibliografía

1. Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000. 
   
   
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6. Giangaspero F, Perilongo G, Fondelli MP, et al.: Medulloblastoma with extensive nodularity: a variant with favorable prognosis. J Neurosurg 91 (6): 971-7, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. McManamy CS, Lamont JM, Taylor RE, et al.: Morphophenotypic variation predicts clinical behavior in childhood non-desmoplastic medulloblastomas. J Neuropathol Exp Neurol 62 (6): 627-32, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Eberhart CG, Kratz J, Wang Y, et al.: Histopathological and molecular prognostic markers in medulloblastoma: c-myc, N-myc, TrkC, and anaplasia. J Neuropathol Exp Neurol 63 (5): 441-9, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Pomeroy SL, Tamayo P, Gaasenbeek M, et al.: Prediction of central nervous system embryonal tumour outcome based on gene expression. Nature 415 (6870): 436-42, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   

Estadificación del meduloblastoma

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

Las pruebas indican que los meduloblastomas se originan en las células granulares del cerebelo cerca del techo del cuarto ventrículo. Los tumores pueden diseminarse contiguamente al pedúnculo cerebral, a lo largo del piso del cuarto ventrículo, hasta la columna cervical o encima del tentorio. Al momento del diagnóstico hay una diseminación, por vía del líquido cefalorraquídeo (LCR), hacia otros sitios intracraneales, la médula espinal o ambos, en 10% a 30% de los pacientes.[1-3] Se debe evaluar a cada paciente con meduloblastoma recién diagnosticado con imaginología diagnóstica de todo el neuroaxis y, cuando sea posible y seguro, con un análisis del LCR para verificar si hay células tumorales flotantes. La imaginología de resonancia magnética (IRM) es el método preferido para evaluar las metástasis subaracnoideas intracraneales o de la médula espinal. Para evitar artefactos posoperatorios, es mejor realizar la imaginología antes de la operación, pero la evaluación posoperatoria también es útil. Toda la columna vertebral debe visualizarse en por lo menos dos planos, con cortes contiguos de resonancia magnética realizados antes y después del agregado de gadolinio. La importancia de la citología positiva del LCR en las muestras obtenidas en los primeros 7 a 10 días del diagnóstico es poco clara, así como la importancia de las células tumorales en el líquido suboccipital obtenido en el momento de la cirugía. Sin embargo, células tumorales del LCR que se encuentran de 2 a 3 semanas después del diagnóstico presagian un pronóstico más precario.[1-3] La diseminación extracraneal del meduloblastoma en el momento del diagnóstico es poco frecuente. Aunque se han obtenido exploraciones de hueso y médula ósea sistemáticamente en algunos estudios anteriores, su rendimiento fue bajo y fundamentalmente ahora se recomiendan para los lactantes o aquellos con enfermedad intracraneal generalizada, enfermedad intraespinal o ambas.[2] Las derivaciones del LCR colocadas en el momento de la cirugía no han mostrado aumentar el riesgo de recaída leptomeníngea.[2]

Tradicionalmente, la estadificación se basó principalmente en una evaluación intraoperatoria, tanto del tamaño como de grado del tumor, unida al diagnóstico posoperatorio neural por imágenes del cerebro y la columna vertebral, y a la evaluación citológica del LCR. Para determinar el estadio, ahora se usa IRM del cerebro y columna vertebral (a menudo realizada antes de la operación), IRM posoperatoria del cerebro para determinar la cantidad de enfermedad residual y análisis del LCR lumbar.[1-3] Las impresiones quirúrgicas—incluso la observación directa de la diseminación en el momento de diagnóstico, el grado de enfermedad residual después de la operación y el compromiso del pedúnculo cerebral—se incorporan en los sistemas de estadificación.

Los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico corren obviamente un mayor riesgo de recaída de la enfermedad.[1-3] Otros factores que presagian un resultado desfavorable incluyen tener una edad menor al momento del diagnóstico y, posiblemente, una resección subtotal; sin embargo, no se ha encontrado que la cantidad de enfermedad residual después de la cirugía sea un factor predictivo fuerte del resultado, especialmente cuando se agregó quimioterapia a la radioterapia como parte del tratamiento posoperatorio.[2,4,5] De manera análoga, la presencia de compromiso del pedúnculo cerebral en el momento del diagnóstico no ha mostrado ser predictiva del desenlace.[5,6]

Sobre la base de la evaluación neurorradiográfica para la enfermedad diseminada, el examen citológico del LCR, la evaluación imaginológica posoperatoria de la cantidad de enfermedad residual, la edad del paciente y la impresión del cirujano en el momento de la cirugía, tradicionalmente se ha estratificado a los pacientes de meduloblastoma en los dos grupos siguientes de riesgo:

• Riesgo promedio: niños mayores de 3 años con tumores que se resecaron totalmente o que casi se resecaron totalmente (menos de 1,5 cm de enfermedad residual) y sin enfermedad metastásica.[2]
• Riesgo alto: niños de 3 años o menos, o aquellos con enfermedad metastásica [2] o resección subtotal (>1,5 cm de enfermedad residual).

La norma de 1,5 cm se eligió arbitrariamente para la evaluación de los estudios. La enfermedad metastásica incluye datos probatorios neurorradiográficos de enfermedad diseminada, citología espinal cerebral positiva en líquido lumbar o ventricular obtenido después de más de siete días después de la cirugía o con enfermedad extraneural.[2]

Se han identificado un sinnúmero de parámetros biológicos que pueden ser predictivos del resultado. Estos parámetros incluyen ploidia de ADN, expresión del receptor de neurotrofina-3 (TrkC), expresión de MYCC, expresión de ERBB 2, pérdida del cromosoma 17p, sobreexpresión del receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas, expresión de p53, expresión de survivin, inmunotinción de B-catenina y perfilado de expresión multigénica.[7-22][Grado de comprobación: 3iiiDi] Además, características histopatológicas como la variante de células grandes, la anaplasia y la desmoplasia han mostrado correlacionarse con el resultado en análisis retrospectivos. Estos hallazgos inmunohistoquímicos e histopatológicos genéticos no han mostrado ser predictivos del resultado de los estudios y todavía no se incorporaron en el esquema de estratificación. Sin embargo, es probable que uno o más de estos hallazgos biológicos todavía puedan utilizarse, posiblemente en combinación con factores como el grado de diseminación en el momento del diagnóstico, la edad del paciente y la cantidad de enfermedad residual después de la cirugía, para clasificar mejor a los pacientes con meduloblastoma en subgrupos de riesgo.[23-26][Grado de comprobación: 3iiiDi][27][Grado de comprobación: 3iiiDi]

Bibliografía

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14. Pomeroy SL, Tamayo P, Gaasenbeek M, et al.: Prediction of central nervous system embryonal tumour outcome based on gene expression. Nature 415 (6870): 436-42, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Lamont JM, McManamy CS, Pearson AD, et al.: Combined histopathological and molecular cytogenetic stratification of medulloblastoma patients. Clin Cancer Res 10 (16): 5482-93, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Pan E, Pellarin M, Holmes E, et al.: Isochromosome 17q is a negative prognostic factor in poor-risk childhood medulloblastoma patients. Clin Cancer Res 11 (13): 4733-40, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Aldosari N, Bigner SH, Burger PC, et al.: MYCC and MYCN oncogene amplification in medulloblastoma. A fluorescence in situ hybridization study on paraffin sections from the Children's Oncology Group. Arch Pathol Lab Med 126 (5): 540-4, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Herms J, Neidt I, Lüscher B, et al.: C-MYC expression in medulloblastoma and its prognostic value. Int J Cancer 89 (5): 395-402, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Pizem J, Cört A, Zadravec-Zaletel L, et al.: Survivin is a negative prognostic marker in medulloblastoma. Neuropathol Appl Neurobiol 31 (4): 422-8, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Ellison DW, Onilude OE, Lindsey JC, et al.: beta-Catenin status predicts a favorable outcome in childhood medulloblastoma: the United Kingdom Children's Cancer Study Group Brain Tumour Committee. J Clin Oncol 23 (31): 7951-7, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. MacDonald TJ, Brown KM, LaFleur B, et al.: Expression profiling of medulloblastoma: PDGFRA and the RAS/MAPK pathway as therapeutic targets for metastatic disease. Nat Genet 29 (2): 143-52, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Grotzer MA, von Hoff K, von Bueren AO, et al.: Which clinical and biological tumor markers proved predictive in the prospective multicenter trial HIT'91--implications for investigating childhood medulloblastoma. Klin Padiatr 219 (6): 312-7, 2007 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Gajjar A, Hernan R, Kocak M, et al.: Clinical, histopathologic, and molecular markers of prognosis: toward a new disease risk stratification system for medulloblastoma. J Clin Oncol 22 (6): 984-93, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Ray A, Ho M, Ma J, et al.: A clinicobiological model predicting survival in medulloblastoma. Clin Cancer Res 10 (22): 7613-20, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
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26. Polkinghorn WR, Tarbell NJ: Medulloblastoma: tumorigenesis, current clinical paradigm, and efforts to improve risk stratification. Nat Clin Pract Oncol 4 (5): 295-304, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

Por lo general, la cirugía es el tratamiento inicial para los niños con meduloblastoma, tanto para confirmar el diagnóstico como para extirpar de forma inocua, la mayor cantidad de tumor posible. Las pruebas indican que las resecciones quirúrgicas extensas se relacionan con una mejor tasa de supervivencia, principalmente en los niños con enfermedad no diseminada en el momento del diagnóstico.[1,2] En un estudio se utilizó quimioterapia preoperatoria (después de la biopsia del tumor) para reducir el grueso del tumor y facilitar la resección tumoral posterior.[3] Este pequeño estudio no demostró una tasa alta de supervivencia, y la cirugía posterior a la quimioterapia no pareció ser más fácil y no se relacionó con una incidencia reducida de complicaciones posoperatorias.

Después de la operación, los niños pueden tener déficit neurológicos significativos debidos a una lesión cerebral preoperatoria relacionada con tumor, hidrocéfalo o lesión cerebral relacionada con la operación quirúrgica.[4][Grado de comprobación: 3iC] Además, un número significativo de pacientes con meduloblastoma presentará la aparición tardía de mudez, parálisis suprabulbar, ataxia, hipotonía y labilidad emocional. Esta constelación de hallazgos se ha denominado síndrome de mudez cerebelar y su etiología sigue estando poco clara, a pesar de ser el daño vermiano cerebelar el que se ha postulado como una causa posible de la mudez.[5] En dos estudios del Children’s Cancer Group, en los que se evaluaron niños con meduloblastoma de riesgo promedio y niños con meduloblastoma de riesgo alto, se identificó el síndrome en casi 25% de pacientes.[6] De los pacientes con este síndrome, muchos podrían manifestar secuelas neurológicas y neurocognoscitivas después del tratamiento.[7][Grado de comprobación: 3iiiC]

La radioterapia se inicia generalmente después de la cirugía, con quimioterapia concomitante o sin esta.[2,3] Hasta la fecha, los mejores resultados de supervivencia para los niños con meduloblastoma se obtuvieron cuando la radioterapia se comenzó entre 4 y 6 semanas después de la cirugía.[2,3,8-11] Los ensayos aleatorizados y los ensayos de un solo grupo indican que la quimioterapia coadyuvante administrada durante y después de la radioterapia mejora la supervivencia general tanto para los niños con meduloblastoma de riesgo intermedio como para los de riesgo alto.[8-11] Aunque a menudo el meduloblastoma es sensible a la quimioterapia, la quimioterapia antes de la radiación no ha mostrado mejorar la supervivencia en comparación con el tratamiento con radioterapia y quimioterapia posterior. En algunos estudios prospectivos, la quimioterapia antes de la radiación se ha relacionado con una mayor precariedad en la de supervivencia.[9,10]

Los niños de todas las edades son susceptibles a los efectos adversos de la radiación sobre el desarrollo del cerebro. Se han observado con frecuencia efectos debilitantes sobre el crecimiento y el desarrollo neurológico o cognoscitivo, especialmente en los niños más pequeños.[12-15] Por este motivo, la función de la quimioterapia de permitir retrasar la administración de la radioterapia es un tema que ha sido y sigue siendo estudiado. Los resultados indican que la quimioterapia puede usarse para retrasar y, a veces, obviar la necesidad de radioterapia en 20% a 40% de los niños menores de 3 años con meduloblastoma no diseminado.[16] Los niños también están en riesgo de disfunción endocrina a largo plazo.[17][Grado de comprobación: 3iiiC]

Las pruebas de vigilancia forman parte de todos los estudios del meduloblastoma que se realizan actualmente.[18] Aunque la mayoría de los fracasos en el tratamiento en los pacientes recién diagnosticados con meduloblastoma ocurrirán dentro de los primeros 18 meses posteriores al diagnóstico, se han observado recaídas muchos años después del diagnóstico.[19] Además, se han diagnosticado cada vez más tumores secundarios en los sobrevivientes a largo plazo.[20,21] Como en el manejo inicial, el manejo a largo plazo es complejo y requiere un enfoque multidisciplinario.

Bibliografía

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10. Kortmann RD, Kühl J, Timmermann B, et al.: Postoperative neoadjuvant chemotherapy before radiotherapy as compared to immediate radiotherapy followed by maintenance chemotherapy in the treatment of medulloblastoma in childhood: results of the German prospective randomized trial HIT '91. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (2): 269-79, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Taylor RE, Bailey CC, Robinson KJ, et al.: Impact of radiotherapy parameters on outcome in the International Society of Paediatric Oncology/United Kingdom Children's Cancer Study Group PNET-3 study of preradiotherapy chemotherapy for M0-M1 medulloblastoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 58 (4): 1184-93, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Ris MD, Packer R, Goldwein J, et al.: Intellectual outcome after reduced-dose radiation therapy plus adjuvant chemotherapy for medulloblastoma: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 19 (15): 3470-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Packer RJ, Sutton LN, Atkins TE, et al.: A prospective study of cognitive function in children receiving whole-brain radiotherapy and chemotherapy: 2-year results. J Neurosurg 70 (5): 707-13, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in young children with medulloblastoma. J Neurosurg 80 (6): 1004-10, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Walter AW, Mulhern RK, Gajjar A, et al.: Survival and neurodevelopmental outcome of young children with medulloblastoma at St Jude Children's Research Hospital. J Clin Oncol 17 (12): 3720-8, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Laughton SJ, Merchant TE, Sklar CA, et al.: Endocrine outcomes for children with embryonal brain tumors after risk-adapted craniospinal and conformal primary-site irradiation and high-dose chemotherapy with stem-cell rescue on the SJMB-96 trial. J Clin Oncol 26 (7): 1112-8, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Saunders DE, Hayward RD, Phipps KP, et al.: Surveillance neuroimaging of intracranial medulloblastoma in children: how effective, how often, and for how long? J Neurosurg 99 (2): 280-6, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Jenkin D: Long-term survival of children with brain tumors. Oncology (Huntingt) 10 (5): 715-9; discussion 720, 722, 728, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Goldstein AM, Yuen J, Tucker MA: Second cancers after medulloblastoma: population-based results from the United States and Sweden. Cancer Causes Control 8 (6): 865-71, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Stavrou T, Bromley CM, Nicholson HS, et al.: Prognostic factors and secondary malignancies in childhood medulloblastoma. J Pediatr Hematol Oncol 23 (7): 431-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    

Tratamiento del meduloblastoma infantil recién diagnosticado

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

Los niños con meduloblastoma se estratifican en subconjuntos de riesgo promedio y riesgo alto. Debido a las preocupaciones sobre las secuelas neurocognoscitivas a largo plazo de la radioterapia dirigida a todo el cerebro cuando el mismo está en desarrollo, la radioterapia para niños más pequeños a menudo se ha pospuesto o eliminado. Los niños menores de 3 años y, a veces, hasta de 5 años no han recibido el mismo tratamiento que los pacientes de más edad.

La cirugía es el medio inicial de la terapia y la resección tumoral máxima es la meta del tratamiento en todos los subgrupos de pacientes. Hasta cierto punto, hay diferencia de opiniones sobre el tratamiento posquirúrgico sobre la base de la estratificación y la edad del paciente.

El tratamiento posquirúrgico tradicional para pacientes con meduloblastoma de riesgo promedio ha sido 54 Gy a 55 Gy de radioterapia dirigida a la fosa posterior y 36 Gy a todo el neuroaxis (es decir, el cerebro y columna vertebral completos).[1-3] Con radioterapia sola, la supervivencia sin complicaciones (SSC) a cinco años oscila entre 50% y 65% en aquellos pacientes con enfermedad no diseminada.[1-3] Si bien en el caso del meduloblastoma el refuerzo estándar se dirige a toda la fosa posterior, los datos de modelos de fracaso indican que la radioterapia dirigida a la base del tumor en vez de toda la fosa posterior sería igualmente eficaz y posiblemente estaría relacionada con una reducción de la toxicidad.[4,5] Se desconoce cuál es la dosis mínima de radiación craneoespinal necesaria para el control de la enfermedad. Los intentos de reducir la dosis de radioterapia craneoespinal a 23,4 Gy sin quimioterapia han dado lugar a una mayor incidencia de recaída leptomeníngea aislada.[6] La radioterapia y la quimioterapia administrada durante y después de la radioterapia ha mostrado tasas de SSC a cinco años de 70% a 85%.[1-3] La quimioterapia es ahora un componente estándar del tratamiento de niños con meduloblastoma de riesgo promedio; se ha usado con éxito una variedad de regímenes quimioterapéuticos que incluyen la combinación de cisplatino, lomustina y vincristina.[1,2,7,8] Una dosis de radiación inferior a 23,4 Gy al neuroaxis acoplada con quimioterapia ha mostrado resultar en un control de la enfermedad de hasta 80% de pacientes y podría disminuir la gravedad de las secuelas neurocognoscitivas a largo plazo.[8-10]

Los sobrevivientes a largo plazo que eran prepúberes en el momento del diagnóstico corren un riesgo alto de retraso de crecimiento debido tanto a la insuficiencia hipotalámica como a los efectos de la radiación sobre el crecimiento espinal. Las dosis más bajas de radioterapia craneoespinal podrían reducir la incidencia de la disfunción hipotalámica, pero esto todavía no se ha probado. La terapia de reemplazo de la hormona del crecimiento no ha mostrado aumentar la probabilidad de recaída de la enfermedad.[11]

El Children’s Oncology Group (COG) ensayo de fase III,COG-ACNS0331 ⁷, está asignando en forma aleatoria a niños en edades comprendidas entre los 3 años y 8 años para recibir ya sea 18 Gy o 24 Gy de radiación craneoespinal; y asignando en forma aleatoria a niños en edades comprendidas entre 3 años y 21 años a recibir radioterapia conformal dirigida al sitio del tumor o radioterapia dirigida a la fosa posterior. Los pacientes con meduloblastoma anaplásico no son aptos. En este estudio, los niños recibieron semanalmente vincristina durante radioterapia y lomustina, vincristina, cisplatino, etopósido y ciclofosfamida después de la radioterapia. Para mayor información en inglés sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ⁸.

En los pacientes de riesgo alto, el agregado de quimioterapia ha mejorado la duración del control de la enfermedad y la supervivencia general sin enfermedad.[1,12] Los estudios muestran que aproximadamente 50% a 60% de los pacientes con enfermedades de riesgo alto podrán controlar la enfermedad a largo plazo.[1,12] Los medicamentos que han resultado ser útiles para los niños con enfermedades de riesgo promedio son los mismos que se han usado ampliamente para los niños con enfermedades de riesgo alto e incluyen cisplatino, lomustina, ciclofosfamida, etopósido y vincristina.

El ensayo de fase III del COG para niños mayores de tres años,COG-ACNS0332 ⁹, está evaluando la eficacia de añadir carboplatino a la radioterapia con vincristina, seguida de terapia de mantenimiento con isotretinoina. Para mayor información en inglés sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ⁸.

Un subgrupo de pacientes de 3 años de edad o menores con meduloblastoma recién diagnosticado responderá, al menos parcialmente, a la quimioterapia.[13-16] Entre 15% y 35% de los niños, principalmente aquellos con enfermedad no diseminada y enfermedad posoperatoria residual mínima, puede tener una respuesta duradera ante la quimioterapia sin la aplicación de radioterapia.[13,15,16] Los niños tratados con quimioterapia sin radioterapia craneoespinal probablemente tengan mejores resultados en el aspecto neurocognoscitivo que aquellos tratados inicialmente con radioterapia, con quimioterapia o sin ella.[17] Por esta razón, se debe considerar seriamente que los pacientes de 3 años de edad o menores participen en estudios que utilizan la quimioterapia para demorar, modificar o, posiblemente, obviar la necesidad de radioterapia.

Las opciones de tratamiento que se usaron o se usan para niños de tres años de edad o menores con meduloblastoma incluyen quimioterapia de combinación, quimioterapia sistémica y oral más quimioterapia intratecal; quimioterapia de dosis altas apoyada por rescate de médula ósea autóloga o rescate de célula madre periférica,[18][Grado de comprobación: 2A] y quimioterapia seguida de radioterapia dirigida al sitio del tumor primario. El enfoque usado con mayor frecuencia es empezar el tratamiento con alguna forma de quimioterapia de combinación. No hay consenso sobre la necesidad de sincronización óptima, dosis o volumen de la radioterapia después de la quimioterapia.[14,15,19] Un estudio ha indicado que el metotrexato intratecal administrado por vía intraventricular e intralumbar puede mejorar la respuesta de los niños con meduloblastoma y obviar la necesidad de radioterapia.[20] Aunque la quimioterapia está usándose para prevenir el daño neurológico causado por la radioterapia en niños muy pequeños, podría haber presencia de déficit neurológicos en los niños antes de iniciarse la terapia y se ha observado un compromiso neurológico progresivo durante la terapia.[21,22]

El ensayo del COG,COG-ACNS0334 ¹⁰, está abierto a menores de tres años o menos con riesgo alto al momento del diagnóstico el cual se define como aquellos pacientes con tumores diseminados o parcialmente resecados. Este estudio está evaluando la quimioterapia según se administró en el estudio del COG,COG-99703 ¹¹ ya completado, el cual utilizó quimioterapia multifármacos seguida de quimioterapia con base en dosis más altas de tiotepa y rescate de células madre periféricas, y está agrupando a pacientes de forma aleatorizada para recibir tratamiento con dosis alta de metotrexato intravenoso o sin este. También resultan idóneos los pacientes con tumores corticales neuroectodérmicos primitivos o pineoblastomas. Para mayor información en inglés sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ⁸.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood medulloblastoma ¹². La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ⁸.

Bibliografía

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2. Bailey CC, Gnekow A, Wellek S, et al.: Prospective randomised trial of chemotherapy given before radiotherapy in childhood medulloblastoma. International Society of Paediatric Oncology (SIOP) and the (German) Society of Paediatric Oncology (GPO): SIOP II. Med Pediatr Oncol 25 (3): 166-78, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Kortmann RD, Kühl J, Timmermann B, et al.: Postoperative neoadjuvant chemotherapy before radiotherapy as compared to immediate radiotherapy followed by maintenance chemotherapy in the treatment of medulloblastoma in childhood: results of the German prospective randomized trial HIT '91. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (2): 269-79, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Fukunaga-Johnson N, Sandler HM, Marsh R, et al.: The use of 3D conformal radiotherapy (3D CRT) to spare the cochlea in patients with medulloblastoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 41 (1): 77-82, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
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7. Jenkin D: Long-term survival of children with brain tumors. Oncology (Huntingt) 10 (5): 715-9; discussion 720, 722, 728, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Packer RJ, Goldwein J, Nicholson HS, et al.: Treatment of children with medulloblastomas with reduced-dose craniospinal radiation therapy and adjuvant chemotherapy: A Children's Cancer Group Study. J Clin Oncol 17 (7): 2127-36, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
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10. Merchant TE, Kun LE, Krasin MJ, et al.: Multi-institution prospective trial of reduced-dose craniospinal irradiation (23.4 Gy) followed by conformal posterior fossa (36 Gy) and primary site irradiation (55.8 Gy) and dose-intensive chemotherapy for average-risk medulloblastoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 70 (3): 782-7, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Packer RJ, Boyett JM, Janss AJ, et al.: Growth hormone replacement therapy in children with medulloblastoma: use and effect on tumor control. J Clin Oncol 19 (2): 480-7, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Evans AE, Jenkin RD, Sposto R, et al.: The treatment of medulloblastoma. Results of a prospective randomized trial of radiation therapy with and without CCNU, vincristine, and prednisone. J Neurosurg 72 (4): 572-82, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Ater JL, van Eys J, Woo SY, et al.: MOPP chemotherapy without irradiation as primary postsurgical therapy for brain tumors in infants and young children. J Neurooncol 32 (3): 243-52, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Grill J, Sainte-Rose C, Jouvet A, et al.: Treatment of medulloblastoma with postoperative chemotherapy alone: an SFOP prospective trial in young children. Lancet Oncol 6 (8): 573-80, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Mulhern RK, Palmer SL, Merchant TE, et al.: Neurocognitive consequences of risk-adapted therapy for childhood medulloblastoma. J Clin Oncol 23 (24): 5511-9, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Sung KW, Yoo KH, Cho EJ, et al.: High-dose chemotherapy and autologous stem cell rescue in children with newly diagnosed high-risk or relapsed medulloblastoma or supratentorial primitive neuroectodermal tumor. Pediatr Blood Cancer 48 (4): 408-15, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Chi SN, Gardner SL, Levy AS, et al.: Feasibility and response to induction chemotherapy intensified with high-dose methotrexate for young children with newly diagnosed high-risk disseminated medulloblastoma. J Clin Oncol 22 (24): 4881-7, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Rutkowski S, Bode U, Deinlein F, et al.: Treatment of early childhood medulloblastoma by postoperative chemotherapy alone. N Engl J Med 352 (10): 978-86, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Copeland DR, deMoor C, Moore BD 3rd, et al.: Neurocognitive development of children after a cerebellar tumor in infancy: A longitudinal study. J Clin Oncol 17 (11): 3476-86, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Mulhern RK, Horowitz ME, Kovnar EH, et al.: Neurodevelopmental status of infants and young children treated for brain tumors with preirradiation chemotherapy. J Clin Oncol 7 (11): 1660-6, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    

Estadios del pineoblastoma

La estadificación para los niños con pineoblastomas es la misma que se realiza para los niños con meduloblastoma.[1] La diseminación en el momento del diagnóstico está presente en 10% a 30% de los pacientes.[1] Debido a la ubicación del tumor, las resecciones totales son poco frecuentes y se realiza una biopsia o una resección subtotal antes del tratamiento posquirúrgico a la mayoría de los pacientes.[1,2] El pronóstico es peor para los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico.[1]

Bibliografía

1. Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival and prognostic factors following radiation and/or chemotherapy for primitive neuroectodermal tumors of the pineal region in infants and children: a report of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (6): 1377-83, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   

Opciones de tratamiento para el pineoblastoma y los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia recién diagnosticados

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

El tratamiento posquirúrgico usual para los pineoblastomas empieza con radioterapia, aunque algunos ensayos han utilizado la quimioterapia antes de la radiación. La dosis total de la radioterapia dirigida al sitio del tumor es de 54 Gy a 55,8 Gy usando fraccionamiento convencional.[1,2] La irradiación craneoespinal con dosis que oscilan entre 2,34 Gy y 36 Gy también se recomiendan debido a la propensión de este tumor de diseminarse a todo lo largo del espacio subaracnoideo.[1,2] La quimioterapia se utiliza generalmente de la misma manera que se describió para los meduloblastomas de riesgo alto en los niños con enfermedades no diseminadas en el momento del diagnóstico. La supervivencia sin enfermedad a los cinco años es de aproximadamente 50%.[1-3] Para los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico, la supervivencia es considerablemente deficiente.[1,2] Un tratamiento similar se administra para los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia; sin embargo, no hay datos sobre la respuesta a la terapia o el resultado.

Para los niños con meduloblastoma o pineoblastoma de riesgo alto se están evaluando una variedad de enfoques de tratamiento diferentes, incluso el uso de dosis más altas de quimioterapia después de la radiación con apoyo de rescate de célula madre periférica y la administración de quimioterapia durante la radiación.

Los niños con pineoblastoma de tres años de edad o menores por lo general se tratan inicialmente con quimioterapia en la esperanza de posponer, cuando no obviar, la necesidad de radioterapia.[4] La quimioterapia de dosis alta con rescate autólogo de médula ósea o con rescate de célula madre periférica se han usado con cierto éxito en los niños pequeños.[5][Grado de comprobación: 2Di] La sincronización y la cantidad de radioterapia necesaria después de la quimioterapia en los niños que responden a la misma no están claras.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés untreated childhood pineoblastoma ¹³ y childhood pineal parenchymal tumor ¹⁴. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ⁸.

Bibliografía

1. Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival and prognostic factors following radiation and/or chemotherapy for primitive neuroectodermal tumors of the pineal region in infants and children: a report of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (6): 1377-83, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Gururangan S, McLaughlin C, Quinn J, et al.: High-dose chemotherapy with autologous stem-cell rescue in children and adults with newly diagnosed pineoblastomas. J Clin Oncol 21 (11): 2187-91, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Fangusaro J, Finlay J, Sposto R, et al.: Intensive chemotherapy followed by consolidative myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): report of the Head Start I and II experience. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 312-8, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   

Estadios de los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales

Los pacientes de tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales (TNEPS) se estadifican de una manera similar a la que se usa para los niños con meduloblastoma. Los TNEPS pueden haberse diseminado en el momento del diagnóstico, aunque la incidencia de la diseminación puede ser algo menor que la de los meduloblastomas o los pineoblastomas, con diseminación documentada en el momento del diagnóstico en aproximadamente 10% a 20% de los pacientes.[1,2] Con frecuencia, los TNEPS son susceptibles de resección: en las series, 50% a 60% de pacientes fueron total o casi totalmente resecados.[1,2]

Bibliografía

1. Cohen BH, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Prognostic factors and treatment results for supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children using radiation and chemotherapy: a Childrens Cancer Group randomized trial. J Clin Oncol 13 (7): 1687-96, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Reddy AT, Janss AJ, Phillips PC, et al.: Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation, and chemotherapy. Cancer 88 (9): 2189-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   

Opciones de tratamiento para los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales recién diagnosticados

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

El intento de resección quirúrgica radical es el primer paso en el tratamiento de los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales recién diagnosticados (TNEPS), aunque los estudios todavía no han mostrado que el grado de la resección es predictivo del resultado.[1-3] Después de la cirugía, los niños con TNEPS reciben generalmente un tratamiento similar al que reciben los niños con meduloblastoma de riesgo alto. Los mejores resultados se han obtenido después de la radiación a todo el neuroaxis con refuerzo de radioterapia local, como se administra para el meduloblastoma.[3] Sin embargo, el refuerzo de radioterapia local puede ser problemático debido al tamaño del tumor y su ubicación en la corteza cerebral. Los enfoques quimioterapéuticos durante la radioterapia y después de ella son similares a los utilizados para los niños con meduloblastoma de riesgo alto. Se han observado tasas de supervivencia general (SG) de 3 a 5 años de 40% a 50%.[1-4][Grado de comprobación: 3iiiB] Los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico tienen una SG más baja, con tasas notificadas de supervivencia a cinco años que oscilan entre 20% y 30%.[1-3]

El tratamiento de los niños de tres años de edad o menores con TNEPS, es similar al esbozado para los niños con meduloblastoma. Con el uso de la quimioterapia sola, los resultados han sido variables, con tasas de supervivencia a cinco años que oscilan entre 0% y 50%.[5-8][Grado de comprobación: 2Di]

El ensayo aleatorizado en fase III del Children Oncology Group (COG),COG-ACNS0334 ¹⁰, está estudiando a niños de tres años de edad o menores con meduloblastoma de riesgo alto o TNEPS. Los pacientes son agrupados de forma aleatoria para recibir quimioterapia de inducción intensiva que incluye o excluye el metotrexato seguida de consolidación con rescate de células madre hematopoyética.

Bibliografía

1. Cohen BH, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Prognostic factors and treatment results for supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children using radiation and chemotherapy: a Childrens Cancer Group randomized trial. J Clin Oncol 13 (7): 1687-96, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Reddy AT, Janss AJ, Phillips PC, et al.: Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation, and chemotherapy. Cancer 88 (9): 2189-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Johnston DL, Keene DL, Lafay-Cousin L, et al.: Supratentorial primitive neuroectodermal tumors: a Canadian pediatric brain tumor consortium report. J Neurooncol 86 (1): 101-8, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Marec-Berard P, Jouvet A, Thiesse P, et al.: Supratentorial embryonal tumors in children under 5 years of age: an SFOP study of treatment with postoperative chemotherapy alone. Med Pediatr Oncol 38 (2): 83-90, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Grill J, Sainte-Rose C, Jouvet A, et al.: Treatment of medulloblastoma with postoperative chemotherapy alone: an SFOP prospective trial in young children. Lancet Oncol 6 (8): 573-80, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Fangusaro J, Finlay J, Sposto R, et al.: Intensive chemotherapy followed by consolidative myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): report of the Head Start I and II experience. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 312-8, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   

Meduloepitelioma y ependimoblastoma

A pesar de que el meduloepitelioma y el ependimoblastoma se identifican como tumores histológicamente discretos dentro del sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud, hay pocos datos sobre los que basar el tratamiento para estos tumores embrionarios.[1] Ambos tumores son poco frecuentes y tienden a surgir con mayor frecuencia en los lactantes y los niños pequeños. Se puede presentar diseminación y los tumores se estadifican de la misma manera que para el meduloblastoma. Las consideraciones de tratamiento son generalmente las mismas que para los niños con meduloblastoma de riesgo alto y los niños de 3 años o menores en el momento del diagnóstico con otros tumores embrionarios. El pronóstico es malo, con tasas de supervivencia a cinco años que oscilan entre 0% y 30%.[2,3]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés childhood ependymoblastoma ¹⁵ y childhood medulloepithelioma ¹⁶. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ⁸.

Bibliografía

1. Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000. 
   
   
2. Marec-Berard P, Jouvet A, Thiesse P, et al.: Supratentorial embryonal tumors in children under 5 years of age: an SFOP study of treatment with postoperative chemotherapy alone. Med Pediatr Oncol 38 (2): 83-90, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   

Tumores embrionarios recidivantes del sistema nervioso central infantil

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

La recidiva de todas las formas de tumores embrionarios de sistema nervioso central no es poco común y se presenta generalmente dentro de los 18 meses de tratamiento; sin embargo, los tumores recidivantes pueden presentarse muchos años después del tratamiento inicial.[1,2] La enfermedad puede reaparecer en el sitio primario o puede haberse diseminado en el momento de la recaída. Los sitios no contiguos de recaída pueden incluir las leptomeninges espinales, los sitios intracraneales y el líquido cefalorraquídeo, aislados o en cualquier combinación, y está relacionado de modo variable con la recaída del tumor primario.[1-3] En una serie, se ha encontrado que independientemente de la dosis de radioterapia empleada o el tipo de quimioterapia utilizada, aproximadamente un tercio de pacientes recaerán solo en el sitio del tumor primario, un tercio recaerán en el sitio del tumor primario más sitios distantes y un tercio recaerán en sitios distantes sin recaída en el sitio primario.[1-3] En el momento de la recaída, se indica una evaluación completa del grado de la recidiva para todos los tumores embrionarios. La biopsia o la resección quirúrgica pueden ser necesarias para la confirmación de la recaída porque otras entidades como los tumores y la necrosis cerebral secundaria relacionada con tratamiento pueden ser clínicamente indistinguibles de la recidiva tumoral. La necesidad de intervención quirúrgica debe individualizarse sobre la base del tipo de tumor inicial, el período de tiempo entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión y la sintomatología clínica. Aunque se puede presentar la recaída de enfermedad extraneural, esta es poco frecuente y se observa principalmente en los pacientes tratados con radioterapia sola.

Los pacientes con tumores embrionarios recidivantes que ya han recibido radioterapia y quimioterapia podrían ser idóneos para recibir quimioterapia de rescate o irradiación estereotáctica.[4] Estos tumores pueden responder ante fármacos quimioterapéuticos usados solos o en combinación, entre los que se incluye ciclofosfamida, cisplatino, carboplatino, lomustina y etopósido.[5-13] Aproximadamente, entre 30% y 50% de estos pacientes experimentarán respuestas objetivas a la quimioterapia convencional, pero el control a largo plazo de la enfermedad es poco común. En caso de pacientes seleccionados con meduloblastoma recidivante, primordialmente lactantes y niños jóvenes que fueron tratados con quimioterapia sola al momento del diagnóstico y que presentaron recidiva local, podrían lograrse control de la enfermedad a largo plazo luego de someterse a más tratamiento con quimioterapia más radioterapia local.[14][Grado de comprobación: 2A] En aquellos pacientes con habían recibido radioterapia previa, se han usado con resultados variables los regímenes quimioterapéuticos de dosis altas, apoyados con rescate autólogo de médula ósea o apoyo de células madre periféricas.[15] Con tales regímenes, la respuesta objetiva es frecuente y se presenta en 50% a 75% de los pacientes; sin embargo, el control a largo plazo de la enfermedad se obtiene en menos de 30% de pacientes y principalmente se observa en pacientes en primera recaída y en aquellos solo con enfermedad localizada en el momento de la recaída.[16][Grado de comprobación: 3iA] El control a largo plazo de la enfermedad de los pacientes con enfermedades diseminadas es poco frecuente. Para mayor información en inglés sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ⁸.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés childhood pineal parenchymal tumor ¹⁴, recurrent childhood pineoblastoma ¹⁷, childhood ependymoblastoma ¹⁵, recurrent childhood medulloblastoma ¹⁸ y recurrent childhood supratentorial primitive neuroectodermal tumor ¹⁹. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ⁸.

Bibliografía

1. Taylor RE, Bailey CC, Robinson K, et al.: Results of a randomized study of preradiation chemotherapy versus radiotherapy alone for nonmetastatic medulloblastoma: The International Society of Paediatric Oncology/United Kingdom Children's Cancer Study Group PNET-3 Study. J Clin Oncol 21 (8): 1581-91, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Packer RJ, Goldwein J, Nicholson HS, et al.: Treatment of children with medulloblastomas with reduced-dose craniospinal radiation therapy and adjuvant chemotherapy: A Children's Cancer Group Study. J Clin Oncol 17 (7): 2127-36, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Oyharcabal-Bourden V, Kalifa C, Gentet JC, et al.: Standard-risk medulloblastoma treated by adjuvant chemotherapy followed by reduced-dose craniospinal radiation therapy: a French Society of Pediatric Oncology Study. J Clin Oncol 23 (21): 4726-34, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Abe M, Tokumaru S, Tabuchi K, et al.: Stereotactic radiation therapy with chemotherapy in the management of recurrent medulloblastomas. Pediatr Neurosurg 42 (2): 81-8, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Friedman HS, Oakes WJ: The chemotherapy of posterior fossa tumors in childhood. J Neurooncol 5 (3): 217-29, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Needle MN, Molloy PT, Geyer JR, et al.: Phase II study of daily oral etoposide in children with recurrent brain tumors and other solid tumors. Med Pediatr Oncol 29 (1): 28-32, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Gaynon PS, Ettinger LJ, Baum ES, et al.: Carboplatin in childhood brain tumors. A Children's Cancer Study Group Phase II trial. Cancer 66 (12): 2465-9, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Gentet JC, Doz F, Bouffet E, et al.: Carboplatin and VP 16 in medulloblastoma: a phase II Study of the French Society of Pediatric Oncology (SFOP). Med Pediatr Oncol 23 (5): 422-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Allen JC, Walker R, Luks E, et al.: Carboplatin and recurrent childhood brain tumors. J Clin Oncol 5 (3): 459-63, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Ashley DM, Longee D, Tien R, et al.: Treatment of patients with pineoblastoma with high dose cyclophosphamide. Med Pediatr Oncol 26 (6): 387-92, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Lefkowitz IB, Packer RJ, Siegel KR, et al.: Results of treatment of children with recurrent medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumors with lomustine, cisplatin, and vincristine. Cancer 65 (3): 412-7, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Friedman HS, Mahaley MS Jr, Schold SC Jr, et al.: Efficacy of vincristine and cyclophosphamide in the therapy of recurrent medulloblastoma. Neurosurgery 18 (3): 335-40, 1986.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Castello MA, Clerico A, Deb G, et al.: High-dose carboplatin in combination with etoposide (JET regimen) for childhood brain tumors. Am J Pediatr Hematol Oncol 12 (3): 297-300, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Ridola V, Grill J, Doz F, et al.: High-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue followed by posterior fossa irradiation for local medulloblastoma recurrence or progression after conventional chemotherapy. Cancer 110 (1): 156-63, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Dunkel IJ, Boyett JM, Yates A, et al.: High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem-cell rescue for patients with recurrent medulloblastoma. Children's Cancer Group. J Clin Oncol 16 (1): 222-8, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Bowers DC, Gargan L, Weprin BE, et al.: Impact of site of tumor recurrence upon survival for children with recurrent or progressive medulloblastoma. J Neurosurg 107 (1 Suppl): 5-10, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Converse en línea

El portal del NCI Live Help® ²⁰ cuenta con un servicio de conversación que permite que los usuarios de Internet conversen en línea con un especialista en información. El servicio funciona de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 11:00 p.m. (hora del este). Estos especialistas en información pueden ayudar a los usuarios de Internet a encontrar información en el portal del NCI y contestar a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

NCI Public Inquiries Office

Suite 3036A

6116 Executive Boulevard, MSC8322

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Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI ²¹ provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla "Mejores opciones" en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados que se acerquen más al término que busca aparecerán en una lista de "mejores opciones" al principio de los resultados de la búsqueda.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer ²² (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

Modificaciones a este sumario (12/12/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Estadificación del meduloblastoma ²³

Se añadió a Grotzer et al. como referencia 22 ²⁴ y el grado de comprobación científica 3iiiDi.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento ²⁵

Se añadió texto ²⁶ para indicar que los niños también corren el riesgo de presentar disfunción endocrina a largo plazo (se citó a Laughton et al. como referencia 17 y el grado de comprobación científica 3iiiC).

Tratamiento del meduloblastoma infantil recién diagnosticado ²⁷

Se añadió a Merchant et al. como referencia 10 ²⁸.

Se añadió texto ²⁹ para indicar que un estudio del COG abierto a pacientes de tres años o menos está evaluando el tratamiento con metotrexato de dosis alta de forma intravenosa o sin esta, luego de la quimioterapia multifármaco, quimioterapia de dosis alta con base en tiotepa y rescate de células madre periféricas.

Opciones de tratamiento para los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales recién diagnosticados ³⁰

Se añadió a Johnston et al. como referencia 4 ³¹ y el grado de comprobación científica 3iiiB.

Tumores embrionarios recidivantes del sistema nervioso central infantil ³²

Se añadió texto ³³ para indicar que los pacientes con tumores embrionarios recidivantes que ya han recibido radioterapia y quimioterapia podrían ser idóneos para recibir quimioterapia de rescate o irradiación estereotáctica (se citó a Abe et al. como referencia 4).

Se añadió texto ³³ para indicar que en pacientes seleccionados con meduloblastoma recidivante, podrían lograrse un control de la enfermedad a largo plazo luego de someterse a más tratamiento con quimioterapia más radioterapia local (se citó a Ridola et al. como referencia 14 y el grado de comprobación científica 2A).

Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer ³⁴

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos ³⁵

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico ³⁶

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo ³⁷

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) ³⁸ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención ³⁹ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética ⁴⁰ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa ⁴¹ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Glosario

Ensayo clínico no aleatorio, controlado, con mortalidad total como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).

Ensayo clínico no aleatorio, controlado, con supervivencia sin complicaciones como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).

Series de casos consecutivos basados en la población, con mortalidad total como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).

Series de casos consecutivos basados en la población, con evaluación cuidadosa de la calidad de vida como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).

Serie de casos no consecutivos. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).

Series de casos no consecutivos, con mortalidad por causa específica como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).

Series de casos no consecutivos, con evaluación cuidadosa de la calidad de vida como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).

Series de casos no consecutivos, con supervivencia sin complicaciones como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).