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Opciones de tratamiento para el pineoblastoma y los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia recién diagnosticados
Niños mayores de tres años
Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Niños de tres años de edad o menores
Ensayos clínicos en curso
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal
para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los
resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)
Niños mayores de tres años
Opciones de tratamiento estándar
El tratamiento posquirúrgico usual para los pineoblastomas empieza con radioterapia, aunque algunos ensayos han utilizado la quimioterapia antes de la radiación. La dosis total de la radioterapia dirigida al sitio del tumor es de 54 Gy a 55,8 Gy usando fraccionamiento convencional.[1,2] La irradiación craneoespinal con dosis que oscilan entre 2,34 Gy y 36 Gy también se recomiendan debido a la propensión de este tumor de diseminarse a todo lo largo del espacio subaracnoideo.[1,2] La quimioterapia se utiliza generalmente de la misma manera que se describió para los meduloblastomas de riesgo alto en los niños con enfermedades no diseminadas en el momento del diagnóstico. La supervivencia sin enfermedad a los cinco años es de aproximadamente 50%.[1-3] Para los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico, la supervivencia es considerablemente deficiente.[1,2] Un tratamiento similar se administra para los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia; sin embargo, no hay datos sobre la respuesta a la terapia o el resultado.
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Para los niños con meduloblastoma o pineoblastoma de riesgo alto se están evaluando una variedad de enfoques de tratamiento diferentes, incluso el uso de dosis más altas de quimioterapia después de la radiación con apoyo de rescate de célula madre periférica y la administración de quimioterapia durante la radiación.
Niños de tres años de edad o menores
Los niños con pineoblastoma de tres años de edad o menores por lo general se tratan inicialmente con quimioterapia en la esperanza de posponer, cuando no obviar, la necesidad de radioterapia.[4] La quimioterapia de dosis alta con rescate autólogo de médula ósea o con rescate de célula madre periférica se han usado con cierto éxito en los niños pequeños.[5][Grado de comprobación: 2Di] La sincronización y la cantidad de radioterapia necesaria después de la quimioterapia en los niños que responden a la misma no están claras.
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés untreated childhood pineoblastoma y childhood pineal parenchymal tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Bibliografía
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Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival and prognostic factors following radiation and/or chemotherapy for primitive neuroectodermal tumors of the pineal region in infants and children: a report of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (6): 1377-83, 1995.
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Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.
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Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998.
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Fangusaro J, Finlay J, Sposto R, et al.: Intensive chemotherapy followed by consolidative myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): report of the Head Start I and II experience. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 312-8, 2008.
[PUBMED Abstract]
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