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Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

Por lo general, la cirugía es el tratamiento inicial para los niños con meduloblastoma, tanto para confirmar el diagnóstico como para extirpar de forma inocua, la mayor cantidad de tumor posible. Las pruebas indican que las resecciones quirúrgicas extensas se relacionan con una mejor tasa de supervivencia, principalmente en los niños con enfermedad no diseminada en el momento del diagnóstico.[1,2] En un estudio se utilizó quimioterapia preoperatoria (después de la biopsia del tumor) para reducir el grueso del tumor y facilitar la resección tumoral posterior.[3] Este pequeño estudio no demostró una tasa alta de supervivencia, y la cirugía posterior a la quimioterapia no pareció ser más fácil y no se relacionó con una incidencia reducida de complicaciones posoperatorias.

Después de la operación, los niños pueden tener déficit neurológicos significativos debidos a una lesión cerebral preoperatoria relacionada con tumor, hidrocéfalo o lesión cerebral relacionada con la operación quirúrgica.[4][Grado de comprobación: 3iC] Además, un número significativo de pacientes con meduloblastoma presentará la aparición tardía de mudez, parálisis suprabulbar, ataxia, hipotonía y labilidad emocional. Esta constelación de hallazgos se ha denominado síndrome de mudez cerebelar y su etiología sigue estando poco clara, a pesar de ser el daño vermiano cerebelar el que se ha postulado como una causa posible de la mudez.[5] En dos estudios del Children’s Cancer Group, en los que se evaluaron niños con meduloblastoma de riesgo promedio y niños con meduloblastoma de riesgo alto, se identificó el síndrome en casi 25% de pacientes.[6] De los pacientes con este síndrome, muchos podrían manifestar secuelas neurológicas y neurocognoscitivas después del tratamiento.[7][Grado de comprobación: 3iiiC]

La radioterapia se inicia generalmente después de la cirugía, con quimioterapia concomitante o sin esta.[2,3] Hasta la fecha, los mejores resultados de supervivencia para los niños con meduloblastoma se obtuvieron cuando la radioterapia se comenzó entre 4 y 6 semanas después de la cirugía.[2,3,8-11] Los ensayos aleatorizados y los ensayos de un solo grupo indican que la quimioterapia coadyuvante administrada durante y después de la radioterapia mejora la supervivencia general tanto para los niños con meduloblastoma de riesgo intermedio como para los de riesgo alto.[8-11] Aunque a menudo el meduloblastoma es sensible a la quimioterapia, la quimioterapia antes de la radiación no ha mostrado mejorar la supervivencia en comparación con el tratamiento con radioterapia y quimioterapia posterior. En algunos estudios prospectivos, la quimioterapia antes de la radiación se ha relacionado con una mayor precariedad en la de supervivencia.[9,10]

Los niños de todas las edades son susceptibles a los efectos adversos de la radiación sobre el desarrollo del cerebro. Se han observado con frecuencia efectos debilitantes sobre el crecimiento y el desarrollo neurológico o cognoscitivo, especialmente en los niños más pequeños.[12-15] Por este motivo, la función de la quimioterapia de permitir retrasar la administración de la radioterapia es un tema que ha sido y sigue siendo estudiado. Los resultados indican que la quimioterapia puede usarse para retrasar y, a veces, obviar la necesidad de radioterapia en 20% a 40% de los niños menores de 3 años con meduloblastoma no diseminado.[16] Los niños también están en riesgo de disfunción endocrina a largo plazo.[17][Grado de comprobación: 3iiiC]

Las pruebas de vigilancia forman parte de todos los estudios del meduloblastoma que se realizan actualmente.[18] Aunque la mayoría de los fracasos en el tratamiento en los pacientes recién diagnosticados con meduloblastoma ocurrirán dentro de los primeros 18 meses posteriores al diagnóstico, se han observado recaídas muchos años después del diagnóstico.[19] Además, se han diagnosticado cada vez más tumores secundarios en los sobrevivientes a largo plazo.[20,21] Como en el manejo inicial, el manejo a largo plazo es complejo y requiere un enfoque multidisciplinario.

Bibliografía

1. Albright AL, Wisoff JH, Zeltzer PM, et al.: Effects of medulloblastoma resections on outcome in children: a report from the Children's Cancer Group. Neurosurgery 38 (2): 265-71, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Taylor RE, Bailey CC, Robinson K, et al.: Results of a randomized study of preradiation chemotherapy versus radiotherapy alone for nonmetastatic medulloblastoma: The International Society of Paediatric Oncology/United Kingdom Children's Cancer Study Group PNET-3 Study. J Clin Oncol 21 (8): 1581-91, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Grill J, Lellouch-Tubiana A, Elouahdani S, et al.: Preoperative chemotherapy in children with high-risk medulloblastomas: a feasibility study. J Neurosurg 103 (4 Suppl): 312-8, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Stargatt R, Rosenfeld JV, Maixner W, et al.: Multiple factors contribute to neuropsychological outcome in children with posterior fossa tumors. Dev Neuropsychol 32 (2): 729-48, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Pollack IF, Polinko P, Albright AL, et al.: Mutism and pseudobulbar symptoms after resection of posterior fossa tumors in children: incidence and pathophysiology. Neurosurgery 37 (5): 885-93, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Robertson PL, Muraszko KM, Holmes EJ, et al.: Incidence and severity of postoperative cerebellar mutism syndrome in children with medulloblastoma: a prospective study by the Children's Oncology Group. J Neurosurg 105 (6): 444-51, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Wolfe-Christensen C, Mullins LL, Scott JG, et al.: Persistent psychosocial problems in children who develop posterior fossa syndrome after medulloblastoma resection. Pediatr Blood Cancer 49 (5): 723-6, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Packer RJ, Sutton LN, Elterman R, et al.: Outcome for children with medulloblastoma treated with radiation and cisplatin, CCNU, and vincristine chemotherapy. J Neurosurg 81 (5): 690-8, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Bailey CC, Gnekow A, Wellek S, et al.: Prospective randomised trial of chemotherapy given before radiotherapy in childhood medulloblastoma. International Society of Paediatric Oncology (SIOP) and the (German) Society of Paediatric Oncology (GPO): SIOP II. Med Pediatr Oncol 25 (3): 166-78, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Kortmann RD, Kühl J, Timmermann B, et al.: Postoperative neoadjuvant chemotherapy before radiotherapy as compared to immediate radiotherapy followed by maintenance chemotherapy in the treatment of medulloblastoma in childhood: results of the German prospective randomized trial HIT '91. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (2): 269-79, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Taylor RE, Bailey CC, Robinson KJ, et al.: Impact of radiotherapy parameters on outcome in the International Society of Paediatric Oncology/United Kingdom Children's Cancer Study Group PNET-3 study of preradiotherapy chemotherapy for M0-M1 medulloblastoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 58 (4): 1184-93, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Ris MD, Packer R, Goldwein J, et al.: Intellectual outcome after reduced-dose radiation therapy plus adjuvant chemotherapy for medulloblastoma: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 19 (15): 3470-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Packer RJ, Sutton LN, Atkins TE, et al.: A prospective study of cognitive function in children receiving whole-brain radiotherapy and chemotherapy: 2-year results. J Neurosurg 70 (5): 707-13, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in young children with medulloblastoma. J Neurosurg 80 (6): 1004-10, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Walter AW, Mulhern RK, Gajjar A, et al.: Survival and neurodevelopmental outcome of young children with medulloblastoma at St Jude Children's Research Hospital. J Clin Oncol 17 (12): 3720-8, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Laughton SJ, Merchant TE, Sklar CA, et al.: Endocrine outcomes for children with embryonal brain tumors after risk-adapted craniospinal and conformal primary-site irradiation and high-dose chemotherapy with stem-cell rescue on the SJMB-96 trial. J Clin Oncol 26 (7): 1112-8, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Saunders DE, Hayward RD, Phipps KP, et al.: Surveillance neuroimaging of intracranial medulloblastoma in children: how effective, how often, and for how long? J Neurosurg 99 (2): 280-6, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Jenkin D: Long-term survival of children with brain tumors. Oncology (Huntingt) 10 (5): 715-9; discussion 720, 722, 728, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Goldstein AM, Yuen J, Tucker MA: Second cancers after medulloblastoma: population-based results from the United States and Sweden. Cancer Causes Control 8 (6): 865-71, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Stavrou T, Bromley CM, Nicholson HS, et al.: Prognostic factors and secondary malignancies in childhood medulloblastoma. J Pediatr Hematol Oncol 23 (7): 431-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    

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