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Clasificación celular de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil
La clasificación de un tumor cerebral infantil se basa tanto en las características histopatológicas del tumor como en su ubicación en el cerebro.[1] La clasificación histopatológica de los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) infantil permanece como tema algo polémico. Todos estos tumores se presentan sobre el trasfondo de un tumor indiferenciado de células redondas, pero exhiben una variedad de modelos divergentes de diferenciación. Aunque se ha propuesto que estos tumores se fusionen bajo el término tumor neuroectodérmico primitivo, los tumores histológicamente similares en diferentes ubicaciones en el SNC demuestran distintas alteraciones genéticas.[2-5] En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2000, los tumores embrionarios incluyen el meduloblastoma, el ependimoblastoma, el tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (TNEPS), el meduloepitelioma y el tumor teratoide o rabdoide atípico.[1] [Nota: se encuentra en proceso de redacción un sumario del PDQ que trata sobre los tumores teratoides y rabdoides atípicos. El mismo se publicará en el futuro cercano en la página de Internet del NCI. El pineoblastoma, un tumor histológicamente similar, se analiza en este sumario aunque, según la clasificación de la OMS, el pineoblastoma se agrupa con los tumores del parénquima pineal.]
Por definición, los meduloblastomas deben surgir en la fosa posterior.[1] La OMS reconoce cuatro subtipos de meduloblastoma: meduloblastoma desmoplásico, meduloblastoma de células grandes, medulomioblastoma y meduloblastoma melanocítico.[1] Recientemente, se ha enfocado una atención significativa en los meduloblastomas que muestran características anaplásicas, como el aumento del tamaño nuclear, un marcado pleomorfismo citológico, numerosas mitosis y cuerpos apoptósicos.[6,7] La clasificación es una materia complicada porque la mayoría de los meduloblastomas exhiben algún grado de anaplasia, pueden aparecer focos de anaplasia en tumores con características histológicas de meduloblastomas de células tanto clásicas como grandes y hay una superposición significativa entre la variante de células anaplásicas y grandes.[6-8]
Los TNEPS surgen en el cerebro o la región supraselar. Según la clasificación de la OMS de 2000, los tumores que exhiben áreas distintivas de diferenciación neuronal se denominan neuroblastomas cerebrales y, si también están presentes células ganglionares, ganglioneuroblastomas. El pineoblastoma es histológicamente similar al meduloblastoma; sin embargo, según la OMS, su histogénesis se vincula con una célula pineal, el pinealocito. Histológicamente diferente del pinealocito, se reconoce un tumor del parénquima pineal de diferenciación intermedia que muestra los elementos de pineoblastoma y pineocitoma, aunque su evolución natural es variable con una caracterización precaria.[1]
La clasificación patológica de los tumores cerebrales pediátricos es un área especializada que está en evolución. La tinción inmunohistoquímica es ahora un componente rutinario de la evaluación.[6-8] Los perfiles genéticos moleculares también se están incorporando en la evaluación y pueden, en el futuro, alterar radicalmente la clasificación.[9]
Bibliografía
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