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Opciones de tratamiento para los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales recién diagnosticados
Niños mayores de tres años
Opciones estándar de tratamiento
Niños de tres años de edad o menores
Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal
para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los
resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)
Niños mayores de tres años
Opciones estándar de tratamiento
El intento de resección quirúrgica radical es el primer paso en el tratamiento de los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales recién diagnosticados (TNEPS), aunque los estudios todavía no han mostrado que el grado de la resección es predictivo del resultado.[1-3] Después de la cirugía, los niños con TNEPS reciben generalmente un tratamiento similar al que reciben los niños con meduloblastoma de riesgo alto. Los mejores resultados se han obtenido después de la radiación a todo el neuroaxis con refuerzo de radioterapia local, como se administra para el meduloblastoma.[3] Sin embargo, el refuerzo de radioterapia local puede ser problemático debido al tamaño del tumor y su ubicación en la corteza cerebral. Los enfoques quimioterapéuticos durante la radioterapia y después de ella son similares a los utilizados para los niños con meduloblastoma de riesgo alto. Se han observado tasas de supervivencia general (SG) de 3 a 5 años de 40% a 50%.[1-4][Grado de comprobación: 3iiiB] Los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico tienen una SG más baja, con tasas notificadas de supervivencia a cinco años que oscilan entre 20% y 30%.[1-3]
Niños de tres años de edad o menores
Opciones de tratamiento estándar
El tratamiento de los niños de tres años de edad o menores con TNEPS, es similar al esbozado para los niños con meduloblastoma. Con el uso de la quimioterapia sola, los resultados han sido variables, con tasas de supervivencia a cinco años que oscilan entre 0% y 50%.[5-8][Grado de comprobación: 2Di]
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
El ensayo aleatorizado en fase III del Children Oncology Group (COG),COG-ACNS0334, está estudiando a niños de tres años de edad o menores con meduloblastoma de riesgo alto o TNEPS. Los pacientes son agrupados de forma aleatoria para recibir quimioterapia de inducción intensiva que incluye o excluye el metotrexato seguida de consolidación con rescate de células madre hematopoyética.
Bibliografía
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