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Opciones de tratamiento estándar

El pronóstico para pacientes con tumor óseo de Ewing (TOE) recidivante o evolutivo es precario, aunque el pronóstico para pacientes que recaen más de dos años después de completarse la terapia primaria es mejor que para aquellos pacientes que recaen mientras están en su régimen inicial de quimioterapia o menos de dos años después de completarse la terapia primaria.[1-3] La supervivencia sin complicaciones (SSC) y la supervivencia en general a cinco años después de la recidiva, es menos de 10%.[2,4] Los pacientes con ambos tipos de recidiva, tanto local como distante, tienen un resultado más precario que aquellos con solo uno de estos dos tipos de recidiva.[1] Los pacientes que tengan un recaída a los dos años o más después del diagnóstico y aquellos que tienen recidivas locales que pueden tratarse con cirugía radical y quimioterapia intensiva, tienen resultados más favorables.[1] En una serie numerosa, la mayoría de las recaídas se presentaron después de cinco años a partir del diagnóstico. De 10 por ciento a 15% de las recaídas se presentaron más allá de los cinco años. La cantidad de pacientes que se salvaron después de una segunda recaída fueron muy pocos.[5] La selección del tratamiento adicional dependerá de muchos factores, incluyendo el sitio de recidiva y el tratamiento previo, así como las consideraciones individuales de cada paciente. La ifosfamida y el etopósido son activos en el TOE y se deberán considerar para pacientes que no han recibido estos fármacos previamente.[6] La combinación de ciclofosfamida más topotecán ha incidido en el tratamiento de pacientes con enfermedad recidivante o resistente.[7-9] La combinación de irinotecán y temozolomida, ha logrado respuestas objetivas en los pacientes con TOE recidivante.[10] Podría ser necesario utilizar tratamientos intensivos para controlar la enfermedad, incluso regímenes mieloablativos.[11] Una encuesta europea con pacientes sometidos a trasplante alogénico de células madre para el TOE recidivante no mostró que este mejora la SSC en comparación al trasplante autólogo de células madre a la vez que estuvo relacionado con una taza más alta de complicación.[12] La radioterapia de lesiones óseas puede proporcionar mejoría paliativa, a pesar de que la resección radical podría mejorar los resultados.[1] Los pacientes con metástasis pulmonar deberían recibir irradiación en todo el pulmón.[1] La enfermedad residual en los pulmones podría ser quirúrgicamente resecable.

Existen ensayos clínicos que investigan nuevos medicamentos y nuevas combinaciones de medicamentos que deben tomarse en consideración. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent Ewing sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Rodriguez-Galindo C, Billups CA, Kun LE, et al.: Survival after recurrence of Ewing tumors: the St Jude Children's Research Hospital experience, 1979-1999. Cancer 94 (2): 561-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Shankar AG, Ashley S, Craft AW, et al.: Outcome after relapse in an unselected cohort of children and adolescents with Ewing sarcoma. Med Pediatr Oncol 40 (3): 141-7, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Bacci G, Longhi A, Ferrari S, et al.: Pattern of relapse in 290 patients with nonmetastatic Ewing's sarcoma family tumors treated at a single institution with adjuvant and neoadjuvant chemotherapy between 1972 and 1999. Eur J Surg Oncol 32 (9): 974-9, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Bacci G, Longhi A, Ferrari S, et al.: Prognostic factors in non-metastatic Ewing's sarcoma tumor of bone: an analysis of 579 patients treated at a single institution with adjuvant or neoadjuvant chemotherapy between 1972 and 1998. Acta Oncol 45 (4): 469-75, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Bacci G, Forni C, Longhi A, et al.: Long-term outcome for patients with non-metastatic Ewing's sarcoma treated with adjuvant and neoadjuvant chemotherapies. 402 patients treated at Rizzoli between 1972 and 1992. Eur J Cancer 40 (1): 73-83, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Miser JS, Kinsella TJ, Triche TJ, et al.: Ifosfamide with mesna uroprotection and etoposide: an effective regimen in the treatment of recurrent sarcomas and other tumors of children and young adults. J Clin Oncol 5 (8): 1191-8, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Saylors RL 3rd, Stine KC, Sullivan J, et al.: Cyclophosphamide plus topotecan in children with recurrent or refractory solid tumors: a Pediatric Oncology Group phase II study. J Clin Oncol 19 (15): 3463-9, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. McTiernan A, Driver D, Michelagnoli MP, et al.: High dose chemotherapy with bone marrow or peripheral stem cell rescue is an effective treatment option for patients with relapsed or progressive Ewing's sarcoma family of tumours. Ann Oncol 17 (8): 1301-5, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Hunold A, Weddeling N, Paulussen M, et al.: Topotecan and cyclophosphamide in patients with refractory or relapsed Ewing tumors. Pediatr Blood Cancer 47 (6): 795-800, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Wagner LM, McAllister N, Goldsby RE, et al.: Temozolomide and intravenous irinotecan for treatment of advanced Ewing sarcoma. Pediatr Blood Cancer 48 (2): 132-9, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Burdach S, Jürgens H, Peters C, et al.: Myeloablative radiochemotherapy and hematopoietic stem-cell rescue in poor-prognosis Ewing's sarcoma. J Clin Oncol 11 (8): 1482-8, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Burdach S, van Kaick B, Laws HJ, et al.: Allogeneic and autologous stem-cell transplantation in advanced Ewing tumors. An update after long-term follow-up from two centers of the European Intergroup study EICESS. Stem-Cell Transplant Programs at Düsseldorf University Medical Center, Germany and St. Anna Kinderspital, Vienna, Austria. Ann Oncol 11 (11): 1451-62, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    

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