Apoyo y recursos

Origen e incidencia del grupo de tumores de Ewing
Factores pronósticos de los tumores óseos de Ewing
        Factores pretratamiento
        Factores de respuesta al tratamiento a la terapia preoperatoria

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general.

El cáncer es poco común en niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer deben ser referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe tener un enfoque que incorpore la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de garantizar que los niños reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y supervivencia óptimas. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre el Cuidado médico de apoyo.

Las pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineadas por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes y familiares se les ofrece la oportunidad de participar en estas pruebas. Estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que se considera estándar. La mayor parte del avance alcanzado en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

En las últimas décadas, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento minucioso ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o surgir meses o años después del tratamiento. Para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

Los estudios que usan marcadores inmunohistoquímicos,[2] citogenéticos,[3,4] genética molecular y cultivos tisulares [5] indican que el Sarcoma clásico de Ewing, el tumor neuroectodérmico primitivo y el tumor de Askin (pecho), al igual que el sarcoma extraóseo de Ewing (EOE) todos derivan de la misma célula madre mesenquimal derivada de la médula ósea primordial.

La mediana de edad en los pacientes con grupo de tumores de Ewing (GTE) es de 15 años, y más del 50% de los pacientes son adolescentes. Se han descrito casos bien caracterizados de TFE en neonatos y lactantes.[6] Con base en los datos de 1.426 pacientes asentados en los European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma Studies (EI-CESS), 59% de los pacientes son masculinos y 41% son femeninos. Los sitios primarios incluyen las extremidades inferiores (41%), las extremidades superiores (9%), la pared del tórax (16%), pelvis (26,0%), espina dorsal (6%) y cráneo (2%). En los EOE, los sitios más comunes son tronco (32%), las extremidades (26%), cabeza y cuello (18%), retroperitoneo (16%) y en otros sitios (9%).[7]

Existen dos tipos principales de factores pronósticos para los pacientes con tumor óseo de Ewing (TOE): factores pretratamiento y factores de respuesta al tratamiento.

• Sitio: los pacientes con TOE en las extremidades distales, tienen el mejor pronóstico. Los pacientes con TOE en las extremidades proximales tienen un pronóstico intermedio, seguido de los pacientes con sitios centrales o pélvicos.[8-10]



• Tamaño: en la mayoría de los estudios, el tamaño del tumor ha mostrado ser un factor pronóstico importante. Para definir los tumores más grandes se usa un límite de 100 mL o 200 mL. Los tumores mayores tienden a presentarse en lugares desfavorables.[10,11]



• Fractura espontánea: las fracturas espontáneas no parecen ser un factor pronóstico para el TOE.[12]



• Edad: los pacientes más jóvenes (<10 años) tienen un mejor pronóstico que los adolescentes, los adultos jóvenes o los adultos.[8-10]



• Género: las niñas con TOE tienen un mejor pronóstico que los niños.[9]



• Suero deshidrogenasa láctico: un aumento en la concentración de suero deshidrogenasa láctico (DHL) previo al tratamiento, se relaciona con un pronóstico inferior. Un aumento en la concentración de DHL también se correlaciona con tumores primarios grandes y enfermedad metastásica.[9]



• Metástasis: cualquier enfermedad metastásica, definida mediante una técnica de imaginología estándar o aspiración de médula ósea/biopsia por morfología es un factor pronóstico adverso. Los pacientes con enfermedad metastásica confinada al pulmón tienen mejor pronóstico que los pacientes con sitios metastásicos extrapulmonares.[8,10,13] Las exploraciones de tomografía por emisión de positrones (TEP) que usan flúor-18-fluorodeoxiglucosa (FDG, por sus siglas en inglés) han mostrado proveer información adicional y tienen un impacto relevante en la planificación del tratamiento.[14]



• Histopatología: el grado de diferenciación neural no constituye un factor pronóstico en el TOE.[15,16]



• Patología molecular: el desplazamiento EWS-FL1 relacionado con el GTE puede presentarse en varios valores críticos potenciales en cada uno de los genes que se incorporan para formar parte de un segmento nuevo de ADN. Algunas variantes del gen nuevo creadas por el desplazamiento, han estado relacionadas con un pronóstico más favorable.[17]



• Transcripción de fusión detectable en médula morfológicamente normal: la retrotranscripción de la reacción en cadena de la polimerasa (RT-PCR, por sus siglas en inglés) se puede usar para detectar la transcripción de fusión en la médula ósea. En un estudio retrospectivo único en el que se utilizó pacientes con morfología medular normal y ningún otro sitio metastásico, la detección de la transcripción de la fusión en la médula se relacionó con un aumento en el riesgo de recaída.[18]



• Otros factores biológicos: la sobreexpresión de la proteína p53 [19] y la pérdida del 16q [20] podrían ser factores de pronósticos adversos.

Estudios múltiples han mostrado que los pacientes con tumores viables mínimos o no residuales, después de someterse a quimioterapia prequirúrgica, pueden contar con una supervivencia sin complicaciones mucho mejor en comparación con los pacientes con una mayor cantidad de tumor viable.[21-24] El pertenecer al género femenino y tener una edad más joven, predice una buena respuesta histológica a la terapia preoperatoria.[25] Los pacientes con respuesta precaria a la quimioterapia prequirúrgica tienen un riesgo aumentado de recidiva local.[26] Aquellos pacientes que recibieron quimioterapia de inducción antes o después de la cirugía, tomografía por emisión de positrones (TEP), una disminución en la reabsorción TEP se correlacionó con una respuesta histológica buena.[27]

Bibliografía

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2. Olsen SH, Thomas DG, Lucas DR: Cluster analysis of immunohistochemical profiles in synovial sarcoma, malignant peripheral nerve sheath tumor, and Ewing sarcoma. Mod Pathol 19 (5): 659-68, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Delattre O, Zucman J, Melot T, et al.: The Ewing family of tumors--a subgroup of small-round-cell tumors defined by specific chimeric transcripts. N Engl J Med 331 (5): 294-9, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
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5. Llombart-Bosch A, Carda C, Peydro-Olaya A, et al.: Soft tissue Ewing's sarcoma. Characterization in established cultures and xenografts with evidence of a neuroectodermic phenotype. Cancer 66 (12): 2589-601, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
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8. Cotterill SJ, Ahrens S, Paulussen M, et al.: Prognostic factors in Ewing's tumor of bone: analysis of 975 patients from the European Intergroup Cooperative Ewing's Sarcoma Study Group. J Clin Oncol 18 (17): 3108-14, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Bacci G, Longhi A, Ferrari S, et al.: Prognostic factors in non-metastatic Ewing's sarcoma tumor of bone: an analysis of 579 patients treated at a single institution with adjuvant or neoadjuvant chemotherapy between 1972 and 1998. Acta Oncol 45 (4): 469-75, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Rodríguez-Galindo C, Liu T, Krasin MJ, et al.: Analysis of prognostic factors in ewing sarcoma family of tumors: review of St. Jude Children's Research Hospital studies. Cancer 110 (2): 375-84, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Ahrens S, Hoffmann C, Jabar S, et al.: Evaluation of prognostic factors in a tumor volume-adapted treatment strategy for localized Ewing sarcoma of bone: the CESS 86 experience. Cooperative Ewing Sarcoma Study. Med Pediatr Oncol 32 (3): 186-95, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Bramer JA, Abudu AA, Grimer RJ, et al.: Do pathological fractures influence survival and local recurrence rate in bony sarcomas? Eur J Cancer 43 (13): 1944-51, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Miser JS, Krailo MD, Tarbell NJ, et al.: Treatment of metastatic Ewing's sarcoma or primitive neuroectodermal tumor of bone: evaluation of combination ifosfamide and etoposide--a Children's Cancer Group and Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 22 (14): 2873-6, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
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