Propósito de este sumario del PDQ
Información general
Clasificación celular

Tumor de Wilms Sarcoma de células claras Tumores rabdoides del riñón Nefroma mesoblástico Carcinoma de células renales Nefroblastomatosis Tumores neuroepiteliales del riñón Tumor renal desmoplásico de células pequeñas y redondas Nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado Nefroma quístico multilocular Sarcoma sinovial primario renal Sarcoma anaplásico del riñón

Información sobre los estadios

Tumor de Wilms Estadio I (43% de los pacientes) Estadio II (20% de los pacientes) Estadio III (21% de los pacientes) Estadio IV (11% de los pacientes) Estadio V (5% de los pacientes) Histología anaplásica

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Tumor de Wilms

Opciones de tratamiento estándar para el tumor de Wilms

Consideraciones de tratamiento adicional         Tumor de Wilms en estadio l         Tumor de Wilms en estadio lV         Tumor de Wilms en estadio V         Tumores de Wilms inoperables

Opciones de tratamiento del tumor de Wilms bajo evaluación clínica

Estadio l Estadio ll Estadio lll Estadio IV Ensayos clínicos en curso

Sarcoma de células claras del riñón

Opciones de tratamiento estándar Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Ensayos clínicos en curso

Tumor rabdoide del riñón

Opciones de tratamiento estándar Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Ensayos clínicos en curso

Tumor neuroepitelial del riñón

Ensayos clínicos en curso

Nefroma mesoblástico

Ensayos clínicos en curso

Carcinoma de célula renal

Opciones de tratamiento estándar Ensayos clínicos en curso

Tumor de Wilms y otros tumores renales pediátricos recidivantes

Ensayos clínicos en curso

Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (12/12/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ ¹ revisa regularmente este sumario y lo actualiza según sea necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Clasificación celular.
• Información sobre los estadios.
• Opciones de tratamiento para el tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el personal clínico que atiende a los pacientes pediátricos de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. Los Consejos Editoriales sobre Tratamientos Pediátricos y de Adultos del PDQ utilizan un sistema formal de jerarquización de la medicina factual ² para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés ³ y también en una versión para pacientes ⁴ escrito en lenguaje menos técnico.

Información general

El Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) provee los sumarios del PDQ de tratamiento del cáncer pediátrico como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de la información con base científica para los profesionales de la salud, los pacientes y el público en general.

El cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer se deben referir a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan durante la niñez y la adolescencia. Este enfoque de un equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de atención primaria, los subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo terapéutico y la rehabilitación que logren una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre los Cuidados médicos de apoyo ⁵.)

La American Academy of Pediatrics formuló las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer.[1] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar en estos ensayos a la mayoría de los pacientes o familiares. Los ensayos clínicos para niños y adolescentes generalmente se diseñan para comparar un tratamiento potencialmente mejor con el tratamiento que se acepta como estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de tratamientos para curar el cáncer infantil se ha logrado mediante ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ⁶.

En décadas recientes, se ha logrado una dramática mejora de la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento cercano porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o aparecer meses o años después del tratamiento. (Para obtener información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez ⁷.)

El tumor de Wilms es una enfermedad curable en la mayoría de los niños afectados. En los Estados Unidos se diagnostican aproximadamente 500 casos por año. Más del 90% de los pacientes sobreviven cuatro años después del diagnóstico, lo cual constituye un avance si se compara con el 80% de supervivencia observada entre el 1975 y 1984 (COG-Q9401 ⁸). El pronóstico está relacionado no solo con el estadio de la enfermedad en el momento del diagnóstico, las características histopatológicas del tumor, la edad del paciente y el tamaño del tumor, sino también con la estrategia en equipo para cada paciente por parte del cirujano pediatra, el radiooncólogo y el oncólogo pediatra (COG-Q9401 ⁸).[2-4] Los ensayos clínicos previos evaluaron, en parte y con cierto grado de éxito, si un tratamiento reducido era suficiente para controlar la enfermedad en pacientes en estadio inicial con tumor de Wilms de histología favorable.[5-7]

El tumor de Wilms se presenta normalmente en niños que, por lo demás, son sanos; sin embargo, un 10% de los casos se presenta en niños con malformaciones reconocidas. Los niños con tumor de Wilms pueden sufrir de otras anomalías relacionadas, como hemihipertrofia, criptorquidismo e hipospadias. Aproximadamente 10% de los pacientes con tumor de Wilms tienen un síndrome fenotípico reconocible (como enfermedad de sobrecrecimiento, aniridia, malformaciones genéticas y otras). Estos síndromes ofrecieron claves sobre la base genética de la enfermedad. Los síndromes fenotípicos se dividieron en dos categorías: con sobrecrecimiento y sin sobrecrecimiento. Los síndromes de sobrecrecimiento son el resultado de un crecimiento somático prenatal y postnatal excesivo, lo cual resulta en macroglosia, nefromegalia y hemihipertrofia. Algunos ejemplos de síndromes con sobrecrecimiento son el síndrome de Beckwith-Wiedemann (incidencia en el tumor de Wilms de 10% a 20%), hemihipertrofia aislada (3% a 5% de incidencia en el tumor de Wilms), síndrome de Perlman (que se caracteriza por presentar gigantismo fetal, displasia renal, tumor de Wilms, hipertrofia de células de los islotes, anomalías congénitas múltiples y retraso mental),[8] síndrome de Sotos (caracterizado por gigantismo cerebral) y síndrome de Simpson-Golabi-Behemel (caracterizado por macroglosia, macrosomía, anomalías renales y esqueléticas y aumento creciente del riesgo de cáncer embrionario).[9-13] El síndrome de Klippel-Trénaunay, un síndrome de sobrecrecimiento unilateral que afecta a una extremidad, no se relaciona con el tumor de Wilms.[14] Entre los síndromes sin sobrecrecimiento relacionados con el tumor de Wilms, figuran la aniridia aislada, la trisomía 18, el tumor de Wilms, la aniridia, anomalías genitourinarias, el síndrome de retraso mental (WAGR, por sus siglas en inglés), el síndrome de Bloom y el síndrome de Denys-Drash (caracterizado por trastornos intersexuales, nefropatía y tumor de Wilms).[15] La constelación WAGR se presenta en relación con una supresión intersticial en el cromosoma 11 (del[11p13]).[16,17] Los niños con seudohermafroditismo o enfermedad renal (glomerulonefritis o síndrome nefrótico) que contraen un tumor de Wilms pueden padecer de síndrome de Denys-Drash o de Frasier (caracterizado por hermafroditismo masculino, amenorrea primaria, insuficiencia renal y otras anomalías),[18] ambos relacionados con mutaciones en el gen tumor de Wilms 1 (WT1) del cromosoma 11p13.[19] Específicamente, las mutaciones interruptoras del gen WT1 son responsables por la mayoría de los tumores de Wilms que se presentan como parte del síndrome Denys-Drash.[20] Los niños con predisposición a contraer un tumor de Wilms (por ejemplo, síndrome de Beckwith-Weidemann, WAGR, hemihipertrofia o aniridia) se deben someter a exámenes de detección con ecografía cada tres meses hasta que cumplen los 8 años de edad.[9-13,21-23]

El tumor de Wilms (hereditario o esporádico) parece resultar de cambios en uno o más de por lo menos 10 genes. El gen WT1 se localiza en el brazo corto del cromosoma 11 (11p13). La función normal del WT1 es necesaria para el desarrollo genitourinario normal y es importante para diferenciar el blastema renal. Las mutaciones de la línea germinal del WT1 se relacionan con criptorquidismo e hipospadias.[24] Sin embargo, también se encontraron mutaciones de la línea germinal en WT1 en cerca del 2% de los niños con fenotipo normal que padecen de tumor de Wilms.[25] La descendencia de tales pacientes también puede tener un aumento del riesgo de contraer tumor de Wilms. Un gen que causa aniridia (PAX-6) está localizado cerca del gen WT1 en el cromosoma 11p13, y las supresiones que afectan el gen WT1 y los genes de aniridia explican la relación entre la aniridia y el tumor de Wilms. El gen de la aniridia, PAX-6, también afecta el desarrollo cerebral y los niños con síndrome de WAGR padecen una variedad de trastornos del desarrollo del sistema nervioso central.[17]

• Se debe examinar a los pacientes con aniridia o hemihipertrofia con ecografías cada tres meses hasta que cumplan los 8 años de edad.[9] Para los pacientes del síndrome de WAGR, el riesgo de contraer un tumor de Wilms es de hasta un 45%.[26] Se ha observado que los niños con síndrome WAGR presentan tumores pequeños de histología favorable y estadio no avanzado en el momento del diagnóstico y una alta incidencia de restos nefrogénicos intralobulares. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Clasificación celular ⁹.) La incidencia del tumor de Wilms bilateral en los niños que padecen de WAGR es elevada (alrededor de 15%).[27] El resultado del tratamiento a los cuatro años es semejante al de los pacientes que no sufren de WAGR.[27] Los niños con el síndrome de WAGR corren un riesgo más alto de insuficiencia renal con el paso del tiempo y se los debe vigilar.[28] Los pacientes con tumor de Wilms y aniridia sin anomalías genitourinarias corren un riesgo más bajo, pero también se deben vigilar para detectar nefropatía o insuficiencia renal.[29] Los niños con tumor de Wilms y cualquier anomalía genitourinaria también corren un riesgo creciente de una insuficiencia renal tardía y deben ser vigilados.[28] Se estima que la incidencia del tumor de Wilms en los niños con aniridia esporádica es de aproximadamente 5%.[27]



• El locus de un segundo tumor de Wilms, el gen tumor de Wilms2 (WT2), conduce a una región genéticamente sellada del cromosoma 11p15.5 relacionada con el síndrome de Beckwith-Wiedemann. Hay varios genes que califican en el locus WT2, que componen los dos dominios de impresión independiente IGF-2/H19 y KIP2/LIT1.[30] La pérdida de heterocigosidad (LOH, por sus siglas en inglés), que afecta exclusivamente al cromosoma materno, tiene el efecto de regular corriente arriba los genes de actividad paterna y de silenciar los de actividad materna. También se ha observado con frecuencia un cambio o pérdida del sellado genómico de los genes en esta región, que da como resultado las mismas aberraciones funcionales. Un estudio de 35 tumores de Wilms primarios esporádicos indica que más de 80% tienen LOH o pérdida de sellado en el cromosoma 11p15.5.[31] La pérdida del sellado genómico o la metilación del gen se encuentran con poca frecuencia en otros locus que apoyen la especificidad de la pérdida del sellado genómico en el IGF-2.[32] El tumor de Wilms en los niños asiáticos no está relacionado ni con los restos nefrogénicos ni con la pérdida del sellado genómico en IGF2.[33]

Las observaciones indican heterogeneidad génica en la etiología del síndrome de Beckwith-Wiedemann relacionándose, con distintos grados de relación con el riesgo de formación de un tumor.[34] Aproximadamente un quinto de los pacientes del síndrome Beckwith-Wiedemann que contraen el tumor de Wilms presentan enfermedad bilateral, a pesar de que también se observa enfermedad bilateral metacrónica.[9-11] Se identificó un tercer gen, el WTX, en el cromosoma X que desempeña una función en el desarrollo normal del riñón. Este gen se desactiva en aproximadamente un tercio de los tumores de Wilms.[35]

Otros genes adicionales que suprimen o fomentan tumores pueden encontrarse en los cromosomas 16q y 1p, como lo muestra la LOH de estas regiones en 17% y 11% de los tumores de Wilms, respectivamente. Los pacientes clasificados según la pérdida de estos sitios específicos de tumor tuvieron tasas de supervivencia general y sin recaídas significativamente peores. En el estudio actual del Children's Oncology Group se utiliza la pérdida combinada de 1p y 16q para seleccionar pacientes de tumor de Wilms con histología favorable para recibir un tratamiento más enérgico.[36] La sobreexpresión y amplificación del gen CACNA1E, localizado en el 1q25.3, que codifica la subunidad conductora de iones α-1 de los canales de calcio que dependen del voltaje tipo R, se relaciona con una recaída del tumor de Wilms de histología favorable.[37]

A pesar del número de genes que parecen participar en la formación del tumor de Wilms, el tumor hereditario de Wilms es poco frecuente, con aproximadamente 2% de los pacientes con antecedentes familiares positivos para el tumor de Wilms. Los hermanos de los niños con tumor de Wilms también tienen una probabilidad baja de contraer el tumor de Wilms.[38] Se localizaron dos genes familiares en FWT1 (17q12-q21) y FWT2(19q13.4).[39] El riesgo de padecer de tumor de Wilms entre los descendientes de personas que tuvieron tumores unilaterales (esporádicos) es bastante bajo (<2%).[40] Entre el 4% y el 5% de los pacientes tienen tumores de Wilms bilaterales, pero por lo general no son hereditarios.[41] Muchos de los tumores bilaterales están presentes cuando se diagnostica por primera vez el tumor de Wilms (es decir, sincrónico), pero se puede formar después un segundo tumor de Wilms en el otro riñón en el 1% al 3% de los niños tratados con éxito por tumor de Wilms. La incidencia de dichos tumores de Wilms bilaterales metacrónicos es mucho más alta en los niños a quienes se diagnosticó el tumor de Wilms original antes de los 12 meses de edad o en quienes el riñón resecado contiene restos nefrogénicos. Se recomienda realizar ecografías abdominales periódicas para la detección temprana de los tumores de Wilms bilaterales metacrónicos con el siguiente esquema: cada tres meses durante seis años para niños con restos nefrogénicos en el riñón resecado (si el niño tenía menos de 48 meses en el momento del diagnóstico inicial) y cada tres meses durante cuatro años en niños con restos nefrogénicos en el tumor resecado (si el niño tenía más de 48 meses en el momento del diagnóstico inicial). Para otros pacientes, cada seis meses durante dos años y, luego, cada año por un período de 1 a 3 años.[42,43]

El sarcoma de células claras del riñón, el tumor rabdoide del riñón, el tumor neuroepitelial del riñón y el nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado son tumores renales infantiles no relacionados con el tumor de Wilms. (Para mayor información, consultar la sección sobre Clasificación celular ⁹ de este sumario.)

Bibliografía

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Clasificación celular

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

Aunque la mayoría de los pacientes con un diagnóstico histológico del tumor de Wilms responden bien a los tratamientos actuales, aproximadamente 10% de los pacientes tienen características histopatológicas que se relacionan con un pronóstico más precario y, para algunos tipos, con una incidencia alta de recaída y muerte. El tumor de Wilms se puede dividir en dos grupos pronósticos con base en su histopatología:

• Histología favorable: histológicamente, el tumor de Wilms imita el desarrollo de un riñón normal y consiste en tres tipos de células: blastémicas, epiteliales (túbulos) y estromales. No todos los tumores son trifásicos y los patrones monofásicos pueden presentar dificultades para el diagnóstico. Si bien se han indicado relaciones entre las características histológicas y el pronóstico o respuesta al tratamiento, ninguna de estas características ha alcanzado significación estadística, con excepción de la anaplasia y, por lo tanto, no influyen en el tratamiento inicial.[1]



• Histología anaplásica: la histología anaplásica es el predictor histológico más importante de la respuesta y la supervivencia en los pacientes con tumor de Wilms. Hay dos criterios histológicos para la anaplasia, ambos de los cuales deben estar presentes en el momento del diagnóstico. Estos son la presencia de figuras mitóticas poliploides multipolares con un marcado agrandamiento nuclear e hipercromasia. La anaplasia se correlaciona mejor con la respuesta al tratamiento que con el dinamismo. Con mayor frecuencia, se la relaciona con un pronóstico precario cuando se distribuye de manera difusa y cuando se identifica en estadios avanzados. Esta es la razón por la cual la anaplasia focal y la anaplasia difusa se diferencian, tanto desde el punto de vista patológico como terapéutico. La anaplasia focal se define por la presencia de una o pocas regiones agudamente localizadas de anaplasia dentro del tumor primario. La anaplasia focal no confiere un pronóstico precario, mientras que la anaplasia difusa sí.[2-4]



• Restos nefrogénicos: muchos tumores de Wilms parecen surgir de células embrionarias precursoras del riñón anormales que están retenidas en forma de racimos llamados restos nefrogénicos. El término nefroblastomatosis se define como la presencia de restos nefrogénicos difusos o multifocales. Hay dos tipos: los restos nefrogénicos se clasifican en dos tipos, restos nefrogénicos intralobulares y restos nefrogénicos perilobulares. La nefroblastomatosis perilobular hiperplásica difusa se define como nefroblastomatosis que forma una corteza gruesa alrededor de uno o ambos riñones y se considera como una afección preneoplásica.[1] Se debe tener en cuenta que los pacientes con cualquier tipo de resto nefrogénico en un riñón extirpado a causa de un nefroblastoma corren un riesgo más alto de padecer una formación tumoral en el riñón restante. Este riesgo disminuye con la edad del paciente.[5]

El sarcoma de células claras del riñón (SCCR) no es una variante del tumor de Wilms, sino un tumor renal primario importante relacionado con una tasa significativamente alta de recaída y muerte en comparación con un tumor de Wilms con histología favorable. Además de las metástasis pulmonares, el sarcoma de células claras se disemina hasta el hueso, el cerebro y el tejido blando. El modelo clásico de SCCR se define por nudos o cordones de células separadas por tabiques fibrovasculares regularmente espaciados.[6] En el SCCR se demostró la desregulación de la vía receptora del factor de crecimiento epidérmico.[7] Anteriormente, las recaídas se habían presentado en largos intervalos luego de completarse la quimioterapia (hasta 10 años); sin embargo, las recaídas después de los tres años son poco comunes con los tratamientos actuales.[8] El cerebro ha surgido como un sitio frecuente de enfermedad recidivante.[9,10]

Los tumores rabdoides (TR) son cánceres extremadamente dinámicos que, por lo general, se presentan en lactantes y niños muy pequeños. Las localizaciones más comunes son los riñones y el sistema nervioso central (tumor atípico teratoide/rabdoide) aunque los TR pueden surgir en la mayoría de los sitios de los tejidos blandos. Inicialmente se pensaba que este era una variante rabdomiosarcomatoide del tumor de Wilms cuando se presentaban en el riñón.

Desde el punto de vista histológico, las características más distintivas de los tumores rabdoides del riñón (RTK, por sus siglas en inglés) son células bastante grandes con núcleos vesiculares grandes, un nucleolo prominente único y, en algunas células, la presencia de inclusiones citoplásmicas eosinófilas globulares. Una presentación clínica diferente con fiebre, hematuria, edad joven (media de 11 meses) y un estadio tumoral alto en el momento de la presentación, indican un diagnóstico de RTK.[11] El RTK tiende a hacer metástasis hasta los pulmones y el cerebro. Entre un 10% a un 15% de los pacientes con RTK, también presentan lesiones en el sistema nervioso central.[12]

Un TR en todas las ubicaciones anatómicas tiene un origen molecular similar. Se observan mutaciones o supresiones de ambas copias del gen hSNF5/INI1 cuyo mapa lleva a la banda 22q11.2 en aproximadamente 70% de los tumores primarios. Un 20% a 25% adicional de los tumores presentan una reducción en la expresión en el ARN o en el orden proteínico, lo que indica un episodio de pérdida de la función. La proteína INI1 es un componente del complejo de la remodelación de la cromatina SWI/SNF (un grupo de genes que participan en la señalización, el crecimiento y la diferenciación celular). Las mutaciones idénticas pueden dar lugar al surgimiento de un tumor cerebral o del riñón. Las mutaciones de la línea germinal del INI1 se documentaron en pacientes con uno o más tumores primarios del cerebro o los riñones, y consisten en una predisposición genética a la formación de tumores rabdoides.[13,14] En la mayoría de los casos las mutaciones son nuevas y no heredadas de los padres. Se indicó el mosaicismo de la línea germinal en varias familias con múltiples hermanos afectados. Esto parece indicar que aquellos pacientes con mutaciones en la línea germinal tienen el peor pronóstico.[15]

El nefroma mesoblástico (NM) comprende alrededor del 5% de los tumores infantiles del riñón. La mediana de edad para el diagnóstico es de 2 meses y más del 90% de los casos surgen durante el primer año de vida. Se diagnostica dos veces más en varones que en mujeres. Se debe cuestionar el diagnóstico cuando se trata de personas con más de 2 años de edad. Cuando se diagnostica durante los primeros 7 meses de vida, las tasas de supervivencia sin complicaciones (SSC) a cinco años y de supervivencia general (SG) son del 94% y el 96%, respectivamente.[16]

A simple vista, el NM aparece como masas solitarias unilaterales, indistinguibles del neuroblastoma. Observado en forma microscópica, consiste de células mesenquimales fusiformes. Se pueden dividir en dos grandes tipos: clásico y celular. Los NM clásicos con frecuencia se diagnostican mediante ecografía prenatal o dentro de los tres meses a partir del nacimiento y se asemeja mucho a la fibromatosis infantil.[17] El fibrosarcoma infantil y el NM celular contienen el mismo desplazamiento cromosómico en t(12;15)(p13;q25) que indica una posible relación.[18] El riesgo de recidiva en los NM está estrechamente relacionado con la presencia de un componente celular y con el estadio.[17]

Los tumores epiteliales malignos que aparecen en el riñón de los niños, constituyen más de 5% de los tumores pediátricos nuevos de riñón; por lo tanto, son más frecuentes que el SCCR o los RTK. El carcinoma de células renales (CCR), el tumor maligno primario más común del riñón en los adultos, se presenta con poca frecuencia en niños menores de 15 años de edad. En el grupo de mayor edad compuestos por adolescentes (15–19 años de edad), aproximadamente dos tercios de los neoplasmas renales malignos son CCR.[19] La tasa anual de incidencia es de aproximadamente 4 por millón de niños, comparada con una incidencia del tumor de Wilms del riñón que es por lo menos 29 veces más alta. El CCR en pacientes jóvenes tiene un espectro genético y morfológico diferente del que se ve en adultos de más edad.[20-23] El CCR puede estar relacionado con la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL), una afección hereditaria en la que los vasos sanguíneos dentro de la retina y el cerebelo crecen excesivamente.[20] El gen para VHL se localiza en el cromosoma 3p25-26 y es un gen oncoinhibidor cuya función se perdió en los pacientes con el síndrome. Se dispone de un examen de detección para el gen del VHL.[24] El CCR también se relacionó con la esclerosis tuberosa, una enfermedad hereditaria caracterizada por quistes benignos de grasa en el riñón.[25,26] En la esclerosis tuberosa, las lesiones renales en realidad pueden corresponder a un angiomiolipoma epitelioide (también llamado tumor perivascular de células epitelioides o PEComa [por sus siglas en inglés]), que está relacionado con un comportamiento agresivo o maligno, y expresa los marcadores musculares de melanocitos y músculo liso.[27,28] El CCR familiar se relacionó con un desplazamiento cromosómico heredado que compromete el cromosoma 3.[26] Asimismo, se notificó una incidencia alta de anomalías del cromosoma 3 en tumores renales no familiares. El CCR ha sido descrito en pacientes varios años después del diagnóstico y de haber estado en tratamiento a causa del neuroblastoma.[29] Un subtipo poco frecuente de CCR, el carcinoma medular renal, puede estar relacionado con la hemoglobinopatía de la anemia drepanocítica.[30] Los carcinomas medulares renales son neoplasmas malignos sumamente dinámicos y se caracterizan clínicamente por presentarse en un estadio alto en el momento de su detección, con metástasis ampliamente diseminadas y ausencia de respuesta a la quimioterapia y la radioterapia. La supervivencia oscila entre dos semanas y 15 meses, con una media de supervivencia de cuatro meses.[30-32]

La histología de los CCR pediátricos es diferente a la de sus contrapartes adultas. A pesar de que se pueden identificar los dos grupos morfológicos principales de células papilares y células claras, alrededor del 25% de los CCR muestran características heterogéneas que no encajan en ninguna de estas categorías. Los CCR infantiles son, con mayor frecuencia, del subtipo papilar (20% al 50% de los CCR pediátricos) y algunas veces se pueden presentar en un entorno de tumor de Wilms, adenoma metanefrítico y adenofibroma metanefrítico.

Los carcinomas del riñón positivos al desplazamiento se reconocen como una forma distintiva de CCR y podrían ser la forma más común de CCR en los niños. Estas se caracterizan por desplazamientos que implican al factor de transcripción E3 (TFE3) localizado en el Xp11.2. Este desplazamiento podría aparearse con uno de los siguientes tres genes: (ASPL)-TFE3, carcinoma papilar de célula renal gen 1 (PRCC)-Xp11.2, o el factor de transcripción del gen EB (TFEB) en el cromosoma 6p21. Los desplazamientos que implican TFE3 y TFEB inducen a la sobreexpresión de estas proteínas las cuales pueden ser identificadas mediante inmunohistoquímica. Estos CCR se caracterizan por su estado avanzado al momento de su presentación (N+, M0) pero tienen una pronóstico favorable a corto tiempo con cirugía sola.[20,23,33-35]

El CCR puede presentarse con una masa abdominal, dolor abdominal o hematuria. En una serie con 41 niños con CCR, la mediana de edad fue de 124 meses con un 46% que presentaron estadio l y estadio ll localizado, 29% con estadio lll, y 22% con enfermedad en estadio lV mediante el uso del sistema de clasificación Robson. Los sitios de metástasis fueron los pulmones, hígado y los ganglios linfáticos. La SSC y la SG fueron, cada una, de alrededor de 55% 20 años después del tratamiento. Los pacientes con enfermedad en estadio l y estadio ll tuvieron una tasa de 89% de SG, mientras que aquellos en estadio lll y estadio lV tuvieron una tasa de 23% de SG 20 años después del tratamiento.[25] Una diferencia importante entre los resultados de niños y adultos con CCR es la significación pronostica de la afectación de los ganglios linfáticos locales. Los adultos que presentan CCR y ganglios linfáticos afectados tienen una SG a cinco años de aproximadamente 20%, pero la literatura médica indica que el 72% de los niños con CCR y ganglios linfáticos locales afectados en el momento del diagnóstico (sin metástasis a distancia) sobreviven a la enfermedad.[36] En otra serie con 49 pacientes de un registro de cáncer con base en la población, los hallazgos fueron esencialmente confirmados. En esta serie, 33% de los pacientes presentaron subtipo papilar, 22% presentaron tipo de desplazamiento, 16% no se clasificaron y 6% presentaron subtipo de células claras. La supervivencia a cinco años fue de 96% en los pacientes de enfermedad localizada, 75% en los pacientes con ganglios linfáticos regionales positivos y 33% en los pacientes con CCR metastático a distancia.[37]

Algunos restos nefrogénicos pueden volverse hiperplásicos, lo que puede producir una "costra" gruesa de células blásticas o tubulares que agrandan el riñón. El diagnóstico se puede hacer radiográficamente, con más facilidad mediante imaginología por resonancia magnética, en la que la homogeneidad de lesión hipointensa circular tipo corteza en una imaginología mejorada por contraste, la diferencia del tumor de Wilms. Con frecuencia, la biopsia no puede diferenciar el tumor de Wilms de estos restos nefrogénicos hiperplásicos. Si se deja sin tratamiento, ellos pueden retroceder. Se podría presentar una diferenciación luego de la administración de quimioterapia. Las recomendaciones actuales indican tratamiento con vincristina y dactinomicina hasta que casi se vea una resolución completa según lo determine la imaginología. Aún con el tratamiento de vincristina y dactinomicina, casi la mitad de los niños evolucionarán hacia el tumor de Wilms dentro de un promedio de 36 meses después del diagnóstico. En una serie de 52 pacientes, tres pacientes murieron por el tumor de Wilms recidivante.[38] En los niños tratados, hasta un tercio de los tumores de Wilms son anaplásicos, probablemente como resultado de la selección de tumores resistentes a la quimioterapia, de forma que la detección temprana es crucial. Los pacientes reciben seguimiento mediante pruebas de imaginología con un intervalo máximo de tres meses durante un mínimo de siete años. Dada la alta incidencia de la bilateralidad y el tumor de Wilms subsiguiente, se indica cirugía con preservación del riñón.[38] Estos pacientes serán aptos para el tratamiento con vincristina y dactinomicina en el AREN0534 ¹⁰.

Los tumores neuroepiteliales del riñón (NETK, por sus siglas en inglés) son extremadamente poco frecuentes y muestran una proclividad única por los adultos jóvenes. Es un neoplasma altamente dinámico que se presenta más a menudo con penetración de la cápsula renal hasta la vena renal y metástasis.[39,40] Los NETK primarios se componen de tumores neuroectodérmicos primitivos caracterizados por ser positivos para CD99 (MIC-2) y la detección de la transcripción de fusión EWS/FLI-1. Dentro del NETK, se observaron características histológicas focales, atípicas tales como el sarcoma de células claras, el tumor rabdoide, los tumores malignos de la vaina del nervio periférico y los paragangliomas.[39,41] (Para mayor información sobre los tumores neuroepiteliales, consultar el sumario del PDQ sobre el Grupo de tumores de Ewing ¹¹.)

El tumor renal desmoplásico es un tumor renal de células pequeñas y redondas muy poco frecuente, pequeño y de color azul. Se diagnostica por su característica desplazamiento de EWS-WT1.[42] Para mayor información sobre el tumor renal desmoplásico de células pequeñas y redondas, consultar el sumario del PDQ sobre Sarcoma de tejido blando infantil ¹².

El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado es una variante quística poco frecuente del tumor de Wilms (1%) con características patológicas y clínicas distintivas. Se compone en su totalidad de quistes y su tabique delgado es la única parte sólida del tumor. El tabique contiene cualquier cantidad de células de tipo blastémico, con células epiteliales del estroma embrionario o sin estas. Varias características patológicas distinguen este neoplasma del tumor de Wilms típico. Los pacientes con enfermedad en estadio I tienen un 100% de tasa de supervivencia con cirugía sola. Los pacientes con enfermedad en estadio II tienen un resultado excelente mediante la resección del tumor seguida de vincristina y dactinomicina postoperatoria.[5]

Los nefromas quísticos multiloculares (MCN, por sus siglas en inglés) son lesiones benignas compuestas de quistes revestidos de epitelio renal. Estas lesiones pueden presentarse de manera bilateral y se notificó que siguen un patrón familiar. Como el MCN se relacionó con blastomas pleuropulmonares, se debe dar seguimiento a los pacientes de MCN con estudios de imaginología radiográfica del tórax.[43] La recidiva se ha presentado luego de derramamiento tumoral al momento de la cirugía.[44][Grado de comprobación: 3iiiA]

El sarcoma sinovial primario renal (PRSS, por sus siglas en inglés) es un subconjunto del sarcoma embrionario del riñón y se caracteriza por el desplazamiento de t(x;18)(p11;q11) SYT-SSX. Con respecto a la histología, es similar al sarcoma sinovial de células fusiformes monofásico. PRSS contiene estructuras quísticas derivadas de los túbulos renales dilatados, atrapados. PRSS se presenta más a menudo en los adultos jóvenes y este tipo de tumor renal se debe tratar con regímenes de quimioterapia diferentes a los del tumor de Wilms tradicional.[45]

El sarcoma anaplásico del riñón es un tumor renal poco común que ha sido identificado principalmente en pacientes menores de 15 años. Los pacientes presentan una masa renal donde el sitio más común de metástasis son los pulmones, hígado y huesos. Estos tumores muestran características patológicas similares al blastoma pleuropulmonar de la infancia (para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Cánceres poco comunes de la niñez ¹³) y el sarcoma embrionario del hígado no diferenciado (para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Cáncer infantil del hígado ¹⁴). La terapia óptima para este diagnóstico no resulta clara. En el pasado, estos tumores se han identificado como tumores de Wilms anaplásicos y tratados acordemente.[46]

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Información sobre los estadios

Tumor de Wilms

El estadio se determina de acuerdo con los resultados de los estudios de imaginología, así como con los hallazgos quirúrgicos y patológicos de la nefrectomía, y lo mismo ocurre con los tumores con características histológicas favorables o anaplásicas. Por lo tanto, los pacientes se deben caracterizar mediante un informe que contenga ambos criterios (por ejemplo, estadio II, histología favorable o estadio II, histología anaplásica).[1,2]

El sistema de estadificación (originalmente formulado por el National Wilms Tumor Study Group y todavía en uso por el Children's Oncology Group) y la incidencia por estadio se describen a continuación.[2]

Para clasificar el tumor de Wilms en el estadio I, se deben satisfacer todos los criterios siguientes:

• El tumor está limitado al riñón y se resecó completamente.



• La cápsula renal está intacta.



• El tumor no se rompió ni se sometió a biopsia antes de la extracción.



• Los vasos del seno renal no están afectados.



• No hay evidencia del tumor en los márgenes de la resección o más allá de estos.

 [Nota: para que un tumor se califique en estadio I para ciertos protocolos terapéuticos, los ganglios linfáticos regionales se deben examinar microscópicamente.]

En el estadio II del tumor de Wilms, el tumor se resecó completamente y no hay prueba de tumor en los márgenes de la resección o más allá de estos. El tumor se extiende más allá del riñón según cualquiera de los siguientes criterios:

• Hay una extensión regional del tumor (es decir, penetración de la cápsula del seno renal o invasión extensa del tejido blando del seno renal, según se explica a continuación).



• Los vasos sanguíneos dentro de la muestra de nefrectomía fuera del parénquima renal, incluso aquellos del seno renal, contienen tumor.

 [Nota: la ruptura o desbordamiento limitada al flanco, incluso la biopsia del tumor ya no se incluyen en el estadio II y ahora se incluyen en el estadio III.]

En el estadio III del tumor de Wilms, se encuentra un tumor residual no hematógeno limitado al abdomen después de llevarse a cabo una cirugía. Se puede presentar cualquiera de las siguientes situaciones:

• Los ganglios linfáticos dentro del abdomen o la pelvis están afectados por tumor. (El compromiso de los ganglios linfáticos en el tórax u otros sitios extra abdominales es un criterio del estadio IV.)



• El tumor ha penetrado a través de la superficie peritoneal.



• Se encuentran implantes tumorales sobre la superficie peritoneal.



• El tumor macroscópico o microscópico permanece después de la operación (por ejemplo, se encuentran células tumorales en el margen de la resección quirúrgica en el examen microscópico).



• El tumor no es completamente resecable debido a la infiltración local en las estructuras vitales.



• Se produce un derrame del tumor antes o durante la cirugía.



• El tumor se trata con quimioterapia preoperatoria y se sometió a una biopsia (biopsia con aguja gruesa, biopsia abierta o aspiración con aguja fina) antes de extirparlo.



• Se extirpa el tumor en más de una pieza (por ejemplo, se encuentran células tumorales en la glándula suprarrenal extirpada por separado; de la muestra de nefrectomía se extrae por separado un trombo tumoral dentro de la vena renal). Una extensión del tumor primario dentro de la vena cava hasta la vena cava torácica y el corazón se considera estadio lll, más que estadio lV aunque esté afuera del abdomen.

En el estadio IV del tumor de Wilms, se encuentran metástasis hematógenas (pulmones, hígado, hueso, cerebro) o metástasis ganglionares fuera de la región abdominopelviana. (La presencia de un tumor dentro de la glándula suprarrenal no se interpreta como metástasis y la estadificación depende de todos los otros parámetros de estadificación presentes.)

En el estadio V del tumor de Wilms, el compromiso bilateral por el tumor se encuentra en el momento del diagnóstico. Se debe intentar clasificar cada lado según los criterios señalados previamente de acuerdo con el alcance de la enfermedad. La supervivencia a cuatro años es de 94% en aquellos pacientes cuya lesión más avanzada está en estadio I o estadio II, y de 76% para aquellos cuya lesión más avanzada está en estadio III.[3]

La histología anaplásica comprende alrededor del 10% de los tumores de Wilms. Los niños con tumores anaplásicos tienen un pronóstico más precario que los niños con histología favorable cuando se comparan de estadio en estadio. Estos tumores son mucho más resistentes a la quimioterapia que tradicionalmente se administra a los niños con tumor de Wilms (con histología favorable).[4]

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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Tumor de Wilms

Debido a la relativa escasa frecuencia de este tumor, todos los pacientes con el tumor de Wilms se deben considerar para ingresar en un ensayo clínico. Para determinar y llevar a cabo el tratamiento óptimo, es necesario que el tratamiento lo planifique un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer (cirujano pediatra o urólogo pediatra, radiooncólogo pediatra y oncólogo pediatra) con experiencia en el tratamiento del tumor de Wilms.

El National Wilms Tumor Study (NWTS) Group, que ahora forma parte del Children’s Oncology Group, estableció las normas de tratamiento para el tumor de Wilms en América del Norte. Este consiste en cirugía seguida de quimioterapia y, para algunos pacientes, radioterapia.[1-3] Las conclusiones de los National Wilms Tumor Studies (NWTS 1— 5) son las siguientes:

1. No es necesaria la radioterapia postoperatoria de rutina dirigida al flanco en niños con tumores en estadio I o estadio II con histología favorable (HF) cuando se administra quimioterapia de combinación con vincristina y dactinomicina después de la nefrectomía.



2. El pronóstico para los pacientes con estadio III HF es mejor cuando el tratamiento incluye: (a) dactinomicina, vincristina, doxorrubicina y 10,8 Gy de radioterapia dirigida al flanco o (b) dactinomicina, vincristina y 20 Gy de radioterapia dirigida al flanco.



3. El agregado de ciclofosfamida a la combinación de vincristina, dactinomicina y doxorrubicina no mejora el pronóstico en los pacientes con tumores en estadio IV HF.



4. Los tratamientos de una sola dosis de dactinomicina por tanda (estadios I–II HF, estadio I anaplásico) (estadio III/HF, estadios III–IV o estadios I–IV del sarcoma de células claras del riñón) equivalen a las tandas de dosis divididas y dan como resultado el mismo tipo de supervivencia sin complicaciones, una mayor intensidad de la dosis y se le relaciona con menores efectos tóxicos y gastos.[4]



5. Dieciocho semanas de tratamiento son adecuadas para pacientes con estadio I HF, mientras que otros pacientes se pueden tratar por seis meses en lugar de 15 meses.[1,4-7]



6. La pérdida de la heterocigosidad específica del tumor para la combinación de 1p y 16q predice la recidiva del tumor de Wilms HF y se puede utilizar para seleccionar a los pacientes para recibir un tratamiento más intensivo.[8]

Los principios operatorios evolucionaron debido a los ensayos NWTS. El papel más importante del cirujano consiste en asegurar la extracción del tumor completo y sin ruptura, y en evaluar el alcance de la enfermedad. El procedimiento es la nefrectomía radical y la obtención de una muestra de ganglios linfáticos a través de una incisión transabdominal.[9] Para los pacientes con tumores resecables, no se debe realizar una biopsia preoperatoria.[9] No es necesario llevar a cabo una exploración rutinaria del riñón contralateral si los estudios de de imaginología técnicamente adecuados no indican un proceso bilateral. Si los estudios iniciales de imaginología indican la afectación regional o contralateral del riñón, el riñón contralateral se debe explorar de manera formal para descartar la afectación bilateral. Esto debe llevarse a cabo antes de la nefrectomía ya que el diagnóstico de enfermedad bilateral alteraría radicalmente el enfoque.[10] La nefrectomía parcial sigue siendo polémica y no se recomienda, excepto para tumores bilaterales. Asimismo, se pueden descubrir tumores poco frecuentes y muy pequeños mediante la detección realizada con ecografía y estos casos se pueden considerar para una nefrectomía parcial.[11] En América del Norte, la nefrectomía parcial preservadora del riñón de un tumor de Wilms unilateral, después de la administración de quimioterapia para reducir la masa tumoral, se encuentra en fase de investigación.[12,13] Es mandatorio el muestreo de los ganglios linfáticos hiliares, periaórticos, ilíacos y celíacos.[9] Más aún, debe tomarse muestra de cualquier cuenca de ganglio sospechoso. Los márgenes de resecado, el tumor residual y cualquier cuenca de ganglio sospechoso se debe marcar con abrazaderas de titanio. La resección en cuña del hígado o las resecciones duodenales o colónicas parciales son aceptables para escisiones completas en bloque. El tumor de Wilms que surge en un riñón en herradura es poco frecuente y es importante un diagnóstico preoperatorio certero para planificar el enfoque de la operación. En la mayoría de los casos, es posible hacer una resección primaria. Por lo general, los casos inoperables se pueden resecar después de la quimioterapia.[14]

Los pacientes con tumores masivos unilaterales no resecables, tumores bilaterales o tumores trombóticos de vena cava por encima de las venas hepáticas, son aptos para quimioterapia preoperatoria debido al riesgo de resección quirúrgica inicial.[9,15-17] La quimioterapia preoperatoria se debe aplicar después de la biopsia, que se puede llevar a cabo en forma percutánea mediante un enfoque de flanco.[18-23] La quimioterapia preoperatoria facilita la extracción del tumor y puede reducir la frecuencia de complicaciones quirúrgicas.[15,16,23-25] Aunque no es frecuente que los tumores evolutivos crezcan durante la quimioterapia, dichos crecimientos se relacionan con un pronóstico precario.[26] El tratamiento actual en América del Norte para los pacientes diagnosticados solo mediante biopsia de es el indicado para un tumor en estadio III (en ausencia de metástasis) de histología favorable o anaplásica.

Los recién nacidos, así como todos los lactantes menores de 12 meses requieren una reducción del 50% de las dosis quimioterapéuticas administradas a niños mayores.[27] Esta reducción disminuye los efectos tóxicos que se notificaron en niños de esta edad participantes de los estudio NWTS, al mismo tiempo que se obtuvo un resultado general excelente.[28] Se deben vigilar cuidadosamente las pruebas de la función renal de los niños con tumor de Wilms al principio del tratamiento por los efectos tóxicos renales (enfermedad veno oclusiva) notificados para estos pacientes.[29,30] Durante la radioterapia no se debe administra dactinomicina. Los pacientes que presentan insuficiencia renal mientras reciben tratamiento pueden continuar con la quimioterapia con vincristina, dactinomicina y doxorrubicina. La vincristina y la doxorrubicina se pueden administrar en dosis completas; sin embargo, la dactonomicina se relacionó con neutropenia grave. Puede no ser necesario reducir estas dosis farmacológicas pero se necesitan estudios farmacológicos y farmacocinéticos más exactos mientras el paciente recibe el tratamiento.[31,32]

Los niños tratados por tumor de Wilms tienen un riesgo creciente de contraer neoplasmas malignos secundarios. Este riesgo depende de la intensidad del tratamiento e, incluso, del uso de radiación y doxorrubicina y de posibles factores genéticos.[33] Se ha visto que los niños sometidos a tratamiento con doxorrubicina están en riesgo de insuficiencia cardiaca. El grado de riesgo depende de la dosis acumulada de doxorrubicina, la radiación dirigida al corazón y el género (las mujeres corren un riesgo más alto).[34] En consecuencia, los esfuerzos se dirigieron a reducir la intensidad del tratamiento siempre que sea posible. (Para ver una exposición completa de los efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en niños y adolescentes, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez ⁷.)

Como se mencionó anteriormente, el sarcoma de células claras del riñón, el tumor rabdoide del riñón, el tumor neuroepitelial del riñón y los nefroblastomas quísticos parcialmente diferenciados, son tumores renales infantiles no relacionados con el tumor de Wilms. Debido a su localización en el riñón, se trataron en ensayos clínicos patrocinados por el NWTS Group. Sin embargo, el enfoque de su tratamiento es diferente al del tumor de Wilms y necesita el diagnóstico oportuno y preciso de un patólogo y un oncopediatra con experiencia en este tipo de tumores renales.[35]

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Opciones de tratamiento estándar para el tumor de Wilms

El Cuadro 1 describe los regímenes estándares de quimioterapia que se utilizan para tratar el tumor de Wilms.

El cuadro 2 provee una descripción del tratamiento estándar con base en los resultados publicados para todos los estadios del tumor de Wilms, así como la información sobre supervivencia.

Puede ser posible tratar a un subconjunto de pacientes con tumor de Wilms en estadio I solamente con cirugía, sin incluir quimioterapia. El Children’s Oncology Group aborda este tema en estudio amplio. En el ensayo National Wilms Tumor Study-5 (NWTS-5), se trató con cirugía sola a niños mayores de 2 años de edad en el momento de tumores de Wilms en estadio I HF y que pesaban más de 550 g. Los resultados indicaron que el costo del tratamiento puede superar los beneficios.[14] En el NWTS-5, estos pacientes no recibieron quimioterapia o radiación posoperatoria. El estudio se diseñó de manera conservadora con base en la asunción de que solo el 50% de los pacientes con recidiva podían ser rescatados con éxito. El análisis interino a los tres años mostró una supervivencia sin complicaciones (SSC) a los dos años de 86,5% lo que indicó, de acuerdo con el diseño estadístico, que hubo un 95% de probabilidad de que "la falta de tratamiento" había fallado. Esta parte del estudio se cerró y se recomendó que los niños con nefrectomías recientes recibieran el régimen EE-4A (ver cuadro 1). De los 75 niños tratados con nefrectomía sola antes de cerrarse el protocolo, 11 pacientes padecieron recaída o contrajeron enfermedad metacrónica en el riñón contralateral entre 0,3 y 2,3 años después del diagnóstico (mediana: 4 meses, media: 0,64 años). Los sitios de la recidiva fueron el pulmón (cinco pacientes) y el lecho operatorio (tres pacientes). Tres pacientes contrajeron enfermedad del riñón contralateral. La supervivencia general (SG) de estos 11 pacientes con recidiva fue de 91%. La tasa de rescate en este cohorte de pacientes del NWTS-5 fue mucho más alta (91%) que la tasa postulada de 50%, un hallazgo que sustenta un enfoque menos conservador.[14]

Para los pacientes de tumor de Wilms en estadio IV con histología favorable (HF), se examinó la función del irradiación pulmonar en forma retrospectiva (con base en resultados de radiografías de tórax) y está siendo examinado en forma prospectiva (sobre la base de los resultados en las tomografías computarizadas [TC]) para identificar las características clínicas y radiológicas en pacientes que indican que la radiación se puede omitir en ciertos subconjuntos. Investigadores del Reino Unido revisaron los resultados en niños con tumores de Wilms en estadio lV con metástasis pulmonar en el momento del diagnóstico y los factores que contribuyeron a la decisión de omitir la radiación pulmonar. Los pacientes sometidos a irradiación pulmonar tuvieron una SSC a los nueve años de 79% frente a 53% en los pacientes que no la recibieron, aunque no hubo diferencia en la SG. La radiación pulmonar disminuyó la probabilidad de recaída pulmonar (8% frente a 23%). No se pudieron identificar características uniformes para ayudar en la selección de pacientes para los que se hubiera podido evitar sin peligro la irradiación pulmonar.[15]

El tratamiento de los niños con tumor de Wilms bilateral se debe individualizar. Las metas del tratamiento son erradicar todo el tumor y preservar la mayor cantidad de tejido renal normal posible, con esperanza de reducir el riesgo de insuficiencia renal crónica en estos niños.[5,6] Los estudios muestran que no hay diferencia en la supervivencia de los niños sometidos a una biopsia bilateral seguida de quimioterapia y luego una resección quirúrgica, en comparación con la de los pacientes sometidos primero a resección seguida de quimioterapia. Al principio, el paciente debe someterse a biopsias renales bilaterales con estadificación de cada riñón. No debe intentarse la escisión del tumor primario, pero los pacientes deben recibir quimioterapia preoperatoria. El tratamiento inicial se hace con el régimen EE-4A (ver cuadro 1) si los tumores renales son de HF y no son más extensos que los de estadio II. Los pacientes con tumores en estadio más avanzado y enfermedad de HF deberán recibir el régimen DD-4A (ver cuadro 1) y los de histología anaplásica (HA) deben recibir el régimen I (ver cuadro 1). Se debe evaluar al paciente después de seis semanas de quimioterapia. Si los estudios seriados de imaginología no muestran una reducción tumoral, se debe realizar una cirugía de segunda exploración (nefrectomía parcial o escisión en cuña) si se pueden obtener márgenes negativos; de otro modo, se deben realizar biopsias en secuencia para establecer la razón de la falta de respuesta. Este enfoque identificará a los pacientes con anaplasia o diferenciación, los seleccionará para someterlos a cirugía temprana y definirá el grado de intensidad de la quimioterapia a ser administrada.[7,8] La quimioterapia o la radioterapia después de la cirugía seguida de exploración dependen de la respuesta al tratamiento. Los pacientes con respuesta inadecuada al tratamiento inicial que se observa en el segundo procedimiento necesitarán tratamiento más enérgico.[7,9-13]

El trasplante renal en niños con tumor de Wilms se pospone generalmente hasta que hayan pasado entre 1 y 2 años sin prueba de cáncer.[16] De forma similar, el trasplante renal en niños con síndrome de Denys-Drash y tumor de Wilms, todos los cuales requieren nefrectomía bilateral, se pospone generalmente hasta que haya pasado entre 1 y 2 años después de completado el tratamiento del tumor.[16]

Aproximadamente 10% de los pacientes con tumores bilaterales tienen HA y pueden beneficiarse más de quimioterapia y radioterapia más enérgicas y un enfoque quirúrgico dinámico en la operación de segunda observación.[2]

Los pacientes que tienen tumores con tumores con extensión caval por encima de las venas hepáticas o que son tan masivos que sus cirujanos consideran demasiado riesgosa la escisión quirúrgica inicial deben someterse a biopsia y tratarse con quimioterapia preoperatoria.[12,17] Si se realiza la cirugía en un paciente con extensión caval o atrial, deben tomarse precauciones para asegurarse de que haya recursos apropiados para el desvío cardiopulmonar pediátrico.[18,19] En el NWTS-5, estos pacientes se trataron después de la biopsia mediante quimioterapia inicial con vincristina y dactinomicina, con doxorrubicina o sin ella. Si no se reducía el tamaño del tumor después de utilizar tres fármacos, entonces se usaba la radioterapia.[20] La operación se realizaba tan pronto como el tumor se reducía lo suficiente, generalmente en la sexta semana del tratamiento. Si la resección del tumor no se pudo realizar en ese momento, se sometió al paciente a otro procedimiento exploratorio para confirmar la persistencia del tumor. La falta de reducción del tumor pudo ser el resultado de una predominancia de elementos esqueléticos o benignos. Los pacientes fueron tratados posteriormente igual que para los tumores en estadio III, que incluye radioterapia postoperatoria.[21] Debido a que la tasa de error en el diagnóstico preoperatorio de tumores renales después de la evaluación radiográfica es de 5% a 10%, debe confirmarse el diagnóstico por medio de una biopsia (que puede realizarse de manera percutánea) antes de la quimioterapia.[12]

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9. Ritchey ML, Green DM, Thomas PR, et al.: Renal failure in Wilms' tumor patients: a report from the National Wilms' Tumor Study Group. Med Pediatr Oncol 26 (2): 75-80, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Horwitz JR, Ritchey ML, Moksness J, et al.: Renal salvage procedures in patients with synchronous bilateral Wilms' tumors: a report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Pediatr Surg 31 (8): 1020-5, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Wilms' tumor: status report, 1990. By the National Wilms' Tumor Study Committee. J Clin Oncol 9 (5): 877-87, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Ritchey ML: The role of preoperative chemotherapy for Wilms' tumor: the NWTSG perspective. National Wilms' Tumor Study Group. Semin Urol Oncol 17 (1): 21-7, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Zuppan CW, Beckwith JB, Weeks DA, et al.: The effect of preoperative therapy on the histologic features of Wilms' tumor. An analysis of cases from the Third National Wilms' Tumor Study. Cancer 68 (2): 385-94, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Green DM, Breslow NE, Beckwith JB, et al.: Treatment with nephrectomy only for small, stage I/favorable histology Wilms' tumor: a report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 19 (17): 3719-24, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Nicolin G, Taylor R, Baughan C, et al.: Outcome after pulmonary radiotherapy in Wilms' tumor patients with pulmonary metastases at diagnosis: a UK Children's Cancer Study Group, Wilms' Tumour Working Group Study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 70 (1): 175-80, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Kist-van Holthe JE, Ho PL, Stablein D, et al.: Outcome of renal transplantation for Wilms' tumor and Denys-Drash syndrome: a report of the North American Pediatric Renal Transplant Cooperative Study. Pediatr Transplant 9 (3): 305-10, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Shamberger RC, Ritchey ML, Haase GM, et al.: Intravascular extension of Wilms tumor. Ann Surg 234 (1): 116-21, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Thompson WR, Newman K, Seibel N, et al.: A strategy for resection of Wilms' tumor with vena cava or atrial extension. J Pediatr Surg 27 (7): 912-5, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Ritchey ML, Kelalis PP, Haase GM, et al.: Preoperative therapy for intracaval and atrial extension of Wilms tumor. Cancer 71 (12): 4104-10, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Green DM, Breslow NE, Evans I, et al.: The effect of chemotherapy dose intensity on the hematological toxicity of the treatment for Wilms' tumor. A report from the National Wilms' Tumor Study. Am J Pediatr Hematol Oncol 16 (3): 207-12, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Tournade MF, Com-Nougué C, Voûte PA, et al.: Results of the Sixth International Society of Pediatric Oncology Wilms' Tumor Trial and Study: a risk-adapted therapeutic approach in Wilms' tumor. J Clin Oncol 11 (6): 1014-23, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    

Opciones de tratamiento del tumor de Wilms bajo evaluación clínica

Estadio l

Las siguientes opciones de tratamiento están actualmente bajo investigación en ensayos clínicos del Children's Oncology Group (COG). Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ⁶.

Histología favorable

• COG-AREN0532 ¹⁰: en este estudio se estratificarán todos los tumores con base en la revisión de la patología central y el análisis molecular (pérdida de heterocigosidad [LOH, por sus siglas en inglés] en los cromosomas 1p y 16q). Los pacientes con LOH en 1p y 16q serán ascendidos de estadio para recibir tratamiento con el régimen DD-4A (dactinomicina, doxorrubicina y vincristina) por 24 semanas. Los pacientes menores de 2 años de edad con tumores de Wilms que pesan menos de 550 g y tienen una evaluación microscópica negativa de ganglios linfáticos solo son aptos para observación. Otros pacientes en estadio I serán tratados con el régimen estándar de tratamiento EE-4A (dactinomicina y vincristina durante las 18 semanas) posteriores a la nefrectomía.

Histología anaplásica (focal o difusa)

• COG-AREN0321 ¹⁸: en este estudio se tratará a los pacientes en estadio I con el régimen estándar DD-4A y radioterapia.

Las siguientes opciones de tratamiento están actualmente bajo investigación en ensayos clínicos del COG. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ⁶.

Histología favorable

• COG-AREN0532 ¹⁰: en este estudio, se estratificarán todos los tumores con base en la revisión de la patología central y el análisis molecular (LOH en los cromosomas 1p y 16q). Los pacientes con LOH en 1p y 16q serán ascendidos de estadio para recibir tratamiento con el régimen DD-4A. Los pacientes en estadio II sin LOH serán tratados con el régimen estándar de tratamiento EE-4A posteriores a la nefrectomía.

Anaplásica focal

• Se tratará a los pacientes en estadio II con el régimen DD-4A estándar y radioterapia.

Anaplásica difusa

• COG-AREN0321 ¹⁸: en este estudio, se tratará a los pacientes con el régimen UH-1 (ciclofosfamida, carboplatino y etopósido, alternando con vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida durante 30 semanas) y radioterapia.

Las siguientes opciones de tratamiento están actualmente bajo investigación en ensayos clínicos del COG. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ⁶.

Histología favorable

• COG-AREN0532 ¹⁰: en este estudio, se tratará a los pacientes con el régimen de tratamiento estándar DD-4A y radioterapia. Los pacientes con pérdida de heterocigosidad en los cromosomas 1p y 16q serán trasferidos a AREN0533 con el régimen M (que consiste en vincristina, dactinomicina y doxorrubicina, alternado con ciclofosfamida y etopósido) durante un total de 24 semanas y radioterapia.

Anaplásica focal

• COG-AREN0321 ¹⁸: en este ensayo, los pacientes en estadio III serán tratados con el tratamiento estándar el régimen estándar DD-4A y radioterapia.

Anaplásica difusa

• COG-AREN0321 ¹⁸: en este ensayo, se tratará a los pacientes con el régimen UH-1 y radioterapia.

Las siguientes opciones de tratamiento están actualmente bajo investigación en ensayos clínicos del COG. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ⁶.

Histología favorable

• COG-AREN0533 ¹⁹: en este ensayo, los pacientes con metástasis pulmonar solamente (detectada mediante tomografías computarizadas [TC] del tórax) comenzarán el tratamiento con un régimen de quimioterapia estándar, DD-4A y se someterán a irradiación abdominal si el estadio local es lll. Las metástasis pulmonares se volverán a evaluar a las seis semanas con una TC del tórax. Los pacientes con resolución completa de la metástasis pulmonar se considerarán pacientes de respuesta completa rápida y continuarán con terapia con el régimen de tratamiento DD-4A, sin radioterapia dirigida a los pulmones. Los pacientes que no tienen una respuesta completa (pacientes con respuesta lenta o incompleta) serán transferidos al régimen M durante un total de 24 semanas y se someterán a radioterapia dirigida a los pulmones. Se recomienda que las biopsias de lesiones pulmonares residuales se realicen antes de administrar la radioterapia.

  Los pacientes con LOH en los cromosomas 1p y 16q serán tratados con el régimen M y radioterapia dirigida a todos los sitios de la enfermedad. Los pacientes con metástasis en el exterior de los pulmones o además de las metástasis pulmonares se tratarán con el régimen M y radioterapia.

Anaplásica focal

• COG-AREN0321 ¹⁸: en este ensayo, se tratará a los pacientes con el régimen UH-1 y radioterapia.

Anaplásica difusa (enfermedad no cuantificable)

• COG-AREN0321 ¹⁸: en este ensayo, se tratará a los pacientes con el régimen UH-1 y radioterapia.

Anaplásica difusa (enfermedad cuantificable)

• COG-AREN0321 ¹⁸: en este ensayo, se tratará a los pacientes con tratamiento de seguridad o margen terapéutico que consiste en vincristina e irinotecán durante 12 semanas. Si responden al margen terapéutico, recibirán tratamiento con el régimen UH-2 (ciclofosfamida, carboplatino y etopósido; vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida; vincristina, irinotecán y radioterapia) durante 30 semanas. Los pacientes que no respondieron al margen terapéutico se tratarán entonces con el régimen UH-1 y radioterapia.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés stage I Wilms tumor ²⁰, stage II Wilms tumor ²¹, stage III Wilms tumor ²², stage IV Wilms tumor ²³ y recurrent Wilms tumor and other childhood kidney tumors ²⁴. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ²⁵.

Sarcoma de células claras del riñón

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

Debido a que este tumor suele ser relativamente poco frecuente, todos los pacientes con sarcoma de células claras del riñón (SCCR) rabdoide deben ser tomados en cuenta para participar en un ensayo clínico. Es necesario que el tratamiento óptimo lo determine y lleve a cabo un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer (cirujano o urólogo pediatras, radiooncólogo pediatra y oncopediatra) con experiencia en el tratamiento de tumores renales.

Para los SCCR, la supervivencia sin complicaciones (SSC) a los cinco años y la supervivencia general (SG) en estadio I es de 100%; en estadio II es de 87% y 97%,respectivamente; en estadio III es de 74% y 87%, respectivamente; y en estadio IV es de 36% y 45%, respectivamente (régimen I [ver descripción más abajo]).[1]

El enfoque de tratamiento para el sarcoma SCCR, es diferente al del tumor de Wilms ya que la SG de los niños con SCCR se mantiene considerablemente baja en comparación con la de los pacientes de tumor de Wilms de histología favorable. En el estudio National Wilm's Tumor-3 (NWTS-3), la adición de doxorrubicina a la combinación de vincristina, dactinomicina y radioterapia resultó en una mejora de la supervivencia sin enfermedad para los pacientes de SCCR.[2] El NWTS-4 mostró que los pacientes tratados durante 15 meses con vincristina, doxorrubicina y dactinomicina tienen mejor supervivencia sin recaídas que los pacientes tratados durante seis meses (88% contra 61% a los 8 años).[3] En el estudio NWTS-5, los niños con SCCR en estadios I a IV fueron tratados con un nuevo régimen de quimioterapia con vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etopósido combinados con la intención de mejorar más la supervivencia en estos grupos de riesgo alto. Todos los pacientes recibieron radioterapia dirigida al lecho del tumor. Con este tratamiento, la tasa de SSC a cinco años fue de aproximadamente 89% y la tasa de SG fue de aproximadamente 79%. Los pacientes en estadio I tuvieron una SSC y una SG a los cinco años de 100%. Los pacientes en estadio II tuvieron una tasa de SSC de 87% y de SG de aproximadamente 97% a los cinco años. Los pacientes en estadio III tuvieron una tasa de SSC de 74% y de SG de aproximadamente 87% a los cinco años. Los pacientes en estadio IV tuvieron una tasa de SSC años de aproximadamente 36% y de SG de 45% a los cinco años. El SCCR se ha caracterizado por recaídas tardías; sin embargo, en el estudio NWTS-5, la mayoría de las recaídas se presentaron dentro de los tres años. En el estudio NWTS-5, el sitio más común de recidiva fue el cerebro,[1] el cual ha sido tratado de forma exitosa con quimioterapia combinada, cirugía y radioterapia.[4][Grado de comprobación: 2A]

• Régimen DD-4A (vincristina, dactinomicina y doxorrubicina) durante 15 meses y radioterapia.[3]



• Régimen I (vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etopósido) y radioterapia.[1]

La siguiente opción de tratamiento está actualmente en investigación en un ensayo clínico del Children's Oncology Group (COG). Para obtener información en inglés sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ²⁵.

• COG-AREN0321 ¹⁸: en este ensayo, se evalúa la función de la radioterapia en la enfermedad en estadio I. Los pacientes sometidos a resecado de ganglio linfático serán tratados solamente con el régimen I. Los pacientes en estadio II y III serán tratados con el régimen I y radioterapia. Los pacientes en estadio IV serán tratados con el régimen UH-1 y radioterapia.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés clear cell sarcoma of the kidney ²⁶. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ²⁵.

Bibliografía

1. Seibel NL, Sun J, Anderson JR, et al.: Outcome of clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) treated on the National Wilms Tumor Study-5 (NWTS). [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-9000, 502s, 2006. 
   
   
2. Argani P, Perlman EJ, Breslow NE, et al.: Clear cell sarcoma of the kidney: a review of 351 cases from the National Wilms Tumor Study Group Pathology Center. Am J Surg Pathol 24 (1): 4-18, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Seibel NL, Li S, Breslow NE, et al.: Effect of duration of treatment on treatment outcome for patients with clear-cell sarcoma of the kidney: a report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 22 (3): 468-73, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Radulescu VC, Gerrard M, Moertel C, et al.: Treatment of recurrent clear cell sarcoma of the kidney with brain metastasis. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 246-9, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   

Tumor rabdoide del riñón

Debido a que este tumor suele ser relativamente poco frecuente, todos los pacientes con tumor rabdoide del riñón deben ser tomados en cuenta para participar en un ensayo clínico. Es necesario que el tratamiento óptimo lo determine y lleve a cabo un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer (cirujano pediatra, urólogo pediatra, radiooncólogo pediatra y oncopediatra) con experiencia en el tratamiento de tumores renales.

Los pacientes con tumor rabdoide del riñón continúan presentando un pronóstico precario con una tasa de supervivencia general (SG) a cuatro años de 33% para los pacientes en estadio I, 47% en estadio II, 22% en estadio III y 8% en estadio IV.[1]

• No se estableció un tratamiento satisfactorio para estos niños. El National Wilms Tumor Study-5 (NWTS-5) canceló el grupo de tratamiento del tumor rabdoide bajo ciclofosfamida, etopósido y carboplatino a causa de los malos resultados. Se han utilizado combinaciones de etopósido y cisplatino; etopósido e ifosfamida; e ifosfamida, carboplatino y etopósido (quimioterapia ICE) COG-Q9401 ⁸.[2,3] En un análisis de 142 pacientes de los ensayos NWTS-1 hasta el NWTS-5, el estadio y la edad son factores pronósticos significativos. Los pacientes con enfermedad en estadio I y estadio II tienen una tasa de SG de 42%; un estadio más alto se relacionó con una SG de 16%. Los lactantes menores de 6 meses de edad en el momento del diagnóstico tuvieron una SG de 9% a los cuatro años, mientras que la SG en los pacientes de 2 años o más fue de 41%. Todos los pacientes murieron, excepto uno con lesión del SNC.[1]

Las siguientes opciones de tratamiento están actualmente bajo investigación en ensayos clínicos del Children's Oncology Group (COG). Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ⁶.

• COG-AREN0321 ¹⁸: en este ensayo los pacientes en estadios I, II, III y IV (sin enfermedad cuantificable) se tratarán con el régimen UH-1 (ciclofosfamida, carboplatino y etopósido, alternado con vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida) durante 30 semanas y radioterapia.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés rhabdoid tumor of the kidney ²⁷. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ²⁵.

Bibliografía

1. Tomlinson GE, Breslow NE, Dome J, et al.: Rhabdoid tumor of the kidney in the National Wilms' Tumor Study: age at diagnosis as a prognostic factor. J Clin Oncol 23 (30): 7641-5, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Waldron PE, Rodgers BM, Kelly MD, et al.: Successful treatment of a patient with stage IV rhabdoid tumor of the kidney: case report and review. J Pediatr Hematol Oncol 21 (1): 53-7, 1999 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Wagner L, Hill DA, Fuller C, et al.: Treatment of metastatic rhabdoid tumor of the kidney. J Pediatr Hematol Oncol 24 (5): 385-8, 2002 Jun-Jul.  [PUBMED Abstract]
   
   

Tumor neuroepitelial del riñón

No se estableció un tratamiento óptimo para estos tumores. Se debe considerar el tratamiento en los protocolos para la enfermedad de Ewing/TNEP.[1]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés peripheral primitive neuroectodermal tumor of the kidney ²⁸. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ²⁵.

Bibliografía

1. Parham DM, Roloson GJ, Feely M, et al.: Primary malignant neuroepithelial tumors of the kidney: a clinicopathologic analysis of 146 adult and pediatric cases from the National Wilms' Tumor Study Group Pathology Center. Am J Surg Pathol 25 (2): 133-46, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   

Nefroma mesoblástico

Cuando este se diagnostica durante los primeros 7 meses de vida, la supervivencia sin complicaciones y la tasa de supervivencia general a cinco años es de 94% y 96%, respectivamente.[1]

En un ensayo clínico que enroló a 50 pacientes, se confirmó que la resección quirúrgica completa, que incluye toda la cápsula, es el tratamiento adecuado para la mayoría de los pacientes de nefroma mesoblástico.[2] En este estudio, murieron solo 2 de los 50 pacientes. Los pacientes tuvieron un riesgo más alto de metástasis local y, con el tiempo, recidiva metastásica si estaban en estadio III (resección incompleta o márgenes de resecado histológicamente positivos), subtipo celular y 3 meses o más de edad en el momento del diagnóstico. Debido al pequeño número de pacientes y la incidencia cruzada de estas características (5 de 50 pacientes), no se pudo determinar la significación de las características individuales. Se ha recomendado la quimioterapia adyuvante en los pacientes que comparten estas tres características, aunque el beneficio de la terapia adyuvante permanecerá sin ser probado ante una incidencia tan baja de la enfermedad.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés congenital mesoblastic nephroma ²⁹. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ²⁵.

Bibliografía

1. van den Heuvel-Eibrink MM, Grundy P, Graf N, et al.: Characteristics and survival of 750 children diagnosed with a renal tumor in the first seven months of life: A collaborative study by the SIOP/GPOH/SFOP, NWTSG, and UKCCSG Wilms tumor study groups. Pediatr Blood Cancer 50 (6): 1130-4, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Furtwaengler R, Reinhard H, Leuschner I, et al.: Mesoblastic nephroma--a report from the Gesellschaft fur Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). Cancer 106 (10): 2275-83, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   

Carcinoma de célula renal

Opciones de tratamiento estándar

La supervivencia se ve afectada por el estadio de la enfermedad en el momento en que se presenta y que tan completa sea la resección en el momento de la nefrectomía radical. Las tasas de supervivencia general oscilan entre 64% a 87%. La supervivencia a los cinco años para el estadio l es de 90% o más, la de los estadios II y III es de 50% a 80% y la del estadio IV es 9%, que es similar a la supervivencia estadio por estadio del carcinoma de células renales (CCR) en adultos. Los análisis retrospectivos y el pequeño número de pacientes afectados, limita el grado de comprobación científica en la esfera de tratamiento. El tratamiento primario para el CCR incluye extirpación quirúrgica total del riñón y los ganglios linfáticos relacionados.[1] En dos series pequeñas, los pacientes que padecían de nefrectomía parcial parecieron tener resultados equivalentes a aquellos que tuvieron nefrectomías radicales. La nefrectomía parcial se puede en cuenta para pacientes cuidadosamente seleccionados con enfermedad localizada de volumen bajo.[2,3] No hay constancia de que la terapia adyuvante sea beneficiosa para los niños con enfermedad no metastásica con ganglios positivos.[1] El tratamiento de la enfermedad metastásica no resecable es en la actualidad insatisfactorio al igual que al de los adultos con CCR; este responde precariamente a la radiación y no se dispone de un régimen eficaz de quimioterapia. La inmunoterapia, como el interferón α y la interleucina 2, pueden tener cierto efecto en el control del cáncer.[4] Con la resección del tumor primario, se pueden presentar regresiones espontáneas y poco frecuentes de la metástasis pulmonar. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de células renales ³⁰ en adultos.)

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood renal cell carcinoma ³¹. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ²⁵.

Bibliografía

1. Geller JI, Dome JS: Local lymph node involvement does not predict poor outcome in pediatric renal cell carcinoma. Cancer 101 (7): 1575-83, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Cook A, Lorenzo AJ, Salle JL, et al.: Pediatric renal cell carcinoma: single institution 25-year case series and initial experience with partial nephrectomy. J Urol 175 (4): 1456-60; discussion 1460, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Ramphal R, Pappo A, Zielenska M, et al.: Pediatric renal cell carcinoma: clinical, pathologic, and molecular abnormalities associated with the members of the mit transcription factor family. Am J Clin Pathol 126 (3): 349-64, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Fyfe G, Fisher RI, Rosenberg SA, et al.: Results of treatment of 255 patients with metastatic renal cell carcinoma who received high-dose recombinant interleukin-2 therapy. J Clin Oncol 13 (3): 688-96, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   

Tumor de Wilms y otros tumores renales pediátricos recidivantes

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ².)

Los niños con tumor de Wilms recidivante de histología favorable tienen un pronóstico variable, que depende del sitio de recaída, el período de tiempo transcurrido desde el diagnóstico inicial hasta la recaída y su tratamiento previo. Los factores de pronóstico favorable incluyen no haber recibido tratamiento previo con doxorrubicina, recaída que se presenta 12 meses después del diagnóstico y recaída intraabdominal en un paciente sin tratamiento previo con radiación abdominal.[1,2][Grado de comprobación: 2A][3]

Los pacientes de tumor de Wilms recidivante y cuyo tratamiento consistió en nefrectomía inmediata, seguida de quimioterapia con vincristina y dactonomicina, pueden tratarse de nuevo con éxito. En el protocolo de recaída del ensayo National Wilms Tumor Study-5 (NWTS-5) se trató a 58 pacientes con escisión quirúrgica cuando fue posible, radioterapia y tandas alternadas de vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida, y de etopósido y ciclofosfamida. La supervivencia sin complicaciones (SSC) a cuatro años luego de la recaída fue de 71% y la supervivencia general (SG) fue de 82%. En aquellos pacientes cuya recaída se manifestó solo en los pulmones, la SSC cuatro años después de la recaída fue de 68% y la SG fue de 81%.[4] Aproximadamente un 50% de los pacientes de tumores de Wilms unilaterales que tuvieron recaída o evolucionaron luego del tratamiento inicial con vincristina, dactonomicina y doxorrubicina y radiación, se pueden tratar de nuevo con éxito. En el protocolo de recaída del ensayo NWTS-5, se trató a 60 pacientes con tandas alternadas de ciclofosfamida/etopósido y carboplatino/etopósido, cirugía y radioterapia. La SSC y la SG a los cuatro años fueron de 42% y 48%, respectivamente, y 49% y 53%, respectivamente, en los pacientes cuya recaída se manifestó solo en los pulmones.[2]

Los pacientes con estadios II, III y IV de tumores de histología anaplásica en el momento del diagnóstico, tienen un pronóstico muy precario en el momento de la recidiva.[5] La combinación de ifosfamida, etopósido y carboplatino ha mostrado actividad en este grupo de pacientes, pero se observaron efectos tóxicos hematológicos significativos.[6,7] Mientras que se han utilizado dosis elevadas de quimioterapia seguidas de trasplante hematopoyético de células madre,[8-10] en un estudio intergrupal del antiguo Pediatric Oncology Group y del antiguo Children’s Cancer Group se utilizó el régimen preservación con inducción que consistió en ciclofosfamida y etopósido (CE) alternado con carboplatino y etopósido (PE), seguido de cirugía diferida. Se asignó a los pacientes sin enfermedad a quimioterapia de mantenimiento con cincos tandas de CE y PE alternadas y al resto de los pacientes a terapia ablativa y trasplantes autólogos de médula. Todos los pacientes recibieron radioterapia local. La tasa de supervivencia a los tres años fue de 52% en todos los pacientes aptos, mientras que la supervivencia a los tres años fue de 64% y 42% en los subgrupos de quimioterapia de consolidación y de trasplantes autólogos de médula ósea, respectivamente.[2,3][Grado de comprobación: 2A] El resultado del rescate hematopoyético de células madre en pacientes seleccionados puede ser superior.[10] Sin embargo, no les va tan bien los pacientes con enfermedad residual macroscópica que van a trasplante.[8] Se debería ofrecer tratamiento en estudios disponibles de fase I o fase II a los pacientes para quienes fracasen tales intentos de recuperación.

El tratamiento de pacientes con sarcoma de células claras del riñón (SCCR) recidivante depende del tratamiento inicial. Se debe considerar la ciclofosfamida y el carboplatino si no se utilizaron inicialmente. Los pacientes con SCCR recidivante que afecta el cerebro respondieron al tratamiento con ifosfamida, carboplatino y etopósido (ICE) junto con control local mediante resección quirúrgica o radiación.[11][Grado de comprobación: 2A] En NWTS-5,[12] los pacientes de SCCR y metástasis cerebral han sido exitosamente tratados con quimioterapia combinada, cirugía y radioterapia. Los pacientes con tumores recidivantes rabdoides del riñón, SCCR, tumores neuroepiteliales del riñón y carcinomas de células renales, se deben considerar para el tratamiento de estadios I y II disponible en los estudios clínicos.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent Wilms tumor and other childhood kidney tumors ²⁴. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ²⁵.

Bibliografía

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2. Malogolowkin M, Cotton CA, Green DM, et al.: Treatment of Wilms tumor relapsing after initial treatment with vincristine, actinomycin D, and doxorubicin. A report from the National Wilms Tumor Study Group. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 236-41, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Tannous R, Giller R, Holmes E, et al.: Intensive therapy for high risk (HR) relapsed Wilms' tumor (WT): a CCG-4921/POG-9445 study report. [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 19: A2315, 2000. 
   
   
4. Green DM, Cotton CA, Malogolowkin M, et al.: Treatment of Wilms tumor relapsing after initial treatment with vincristine and actinomycin D: a report from the National Wilms Tumor Study Group. Pediatr Blood Cancer 48 (5): 493-9, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al.: Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol 24 (15): 2352-8, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Abu-Ghosh AM, Krailo MD, Goldman SC, et al.: Ifosfamide, carboplatin and etoposide in children with poor-risk relapsed Wilms' tumor: a Children's Cancer Group report. Ann Oncol 13 (3): 460-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Kung FH, Bernstein ML, Camitta BM, et al.: Ifosfamide/carboplatin/etoposide (ICE) in the treatment of advanced, recurrent Wilms tumor. [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 18: A-2156, 559a, 1999. 
   
   
8. Garaventa A, Hartmann O, Bernard JL, et al.: Autologous bone marrow transplantation for pediatric Wilms' tumor: the experience of the European Bone Marrow Transplantation Solid Tumor Registry. Med Pediatr Oncol 22 (1): 11-4, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Pein F, Michon J, Valteau-Couanet D, et al.: High-dose melphalan, etoposide, and carboplatin followed by autologous stem-cell rescue in pediatric high-risk recurrent Wilms' tumor: a French Society of Pediatric Oncology study. J Clin Oncol 16 (10): 3295-301, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Campbell AD, Cohn SL, Reynolds M, et al.: Treatment of relapsed Wilms' tumor with high-dose therapy and autologous hematopoietic stem-cell rescue: the experience at Children's Memorial Hospital. J Clin Oncol 22 (14): 2885-90, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Radulescu VC, Gerrard M, Moertel C, et al.: Treatment of recurrent clear cell sarcoma of the kidney with brain metastasis. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 246-9, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Seibel NL, Sun J, Anderson JR, et al.: Outcome of clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) treated on the National Wilms Tumor Study-5 (NWTS). [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-9000, 502s, 2006. 
    
    

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Converse en línea

El portal del NCI Live Help® ³² cuenta con un servicio de conversación que permite que los usuarios de Internet conversen en línea con un especialista en información. El servicio funciona de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 11:00 p.m. (hora del este). Estos especialistas en información pueden ayudar a los usuarios de Internet a encontrar información en el portal del NCI y contestar a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

NCI Public Inquiries Office

Suite 3036A

6116 Executive Boulevard, MSC8322

Bethesda, MD 20892-8322

Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI ³³ provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla "Mejores opciones" en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados que se acerquen más al término que busca aparecerán en una lista de "mejores opciones" al principio de los resultados de la búsqueda.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer ³⁴ (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

Modificaciones a este sumario (12/12/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes incorporados en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Clasificación celular ⁹

Se añadió texto ³⁵ sobre los grados de comprobación científica utilizados para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados.

Se añadió texto ³⁶ sobre los carcinomas positivos al desplazamiento, una forma distintiva del CCR y sus factores genéticos relacionados (se citó a Geller et al. y a Camparo et al. como referencias 34 y 35, respectivamente).

Se añadió texto ³⁷ para indicar que se ha informado de recidiva de MCN luego de un derramamiento tumoral al momento de la cirugía (se citó a Baker et al. como referencia 44 y al grado de comprobación 3iiiA).

Se añadió una nueva sección titulada Sarcoma de riñón anaplásico ³⁸.

Sarcoma de células claras del riñón ³⁹

Se añadió texto ³⁹ sobre los grados de comprobación científica utilizados para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados.

Se añadió texto ⁴⁰ para indicar que la recidiva del SCCR en el cerebro ha sido tratada de manera exitosa con terapia de combinación, cirugía y radioterapia (se citó a Radulescu et al. como referencia 4 y al grado de comprobación científica 2A).

Tumor de Wilms y otros tumores renales pediátricos recidivantes ⁴¹

Se añadió texto ⁴² sobre los grados de comprobación científica utilizados para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados.

Se añadió el Grado de comprobación científica 2A ⁴³ por Malogolowkin et al. (referencia 2).

Se añadió texto ⁴⁴ para indicar que en el NWTS-5, los pacientes con SCCR y metástasis cerebral se han tratado de manera exitosa con terapia de combinación, cirugía y radioterapia (se citó a Seibel et al. como referencia 12).

Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer ⁴⁵

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos ⁴⁶

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico ⁴⁷

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo ⁴⁸

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) ⁴⁹ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención ⁵⁰ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética ⁵¹ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa ⁵² (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Glosario

Ensayo clínico no aleatorio, controlado, con mortalidad total como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).

Series de casos no consecutivos, con mortalidad total como criterio de valoración. Para mayor información, consultar Grados de comprobación científica de los estudios sobre el tratamiento del cáncer en adultos y niños (PDQ®).