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Tumor rabdoide del riñón
Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Ensayos clínicos en curso
Debido a que este tumor suele ser relativamente poco frecuente, todos los pacientes con tumor rabdoide del riñón deben ser tomados en cuenta para participar en un ensayo clínico. Es necesario que el tratamiento óptimo lo determine y lleve a cabo un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer (cirujano pediatra, urólogo pediatra, radiooncólogo pediatra y oncopediatra) con experiencia en el tratamiento de tumores renales.
Los pacientes con tumor rabdoide del riñón continúan presentando un pronóstico precario
con una tasa de supervivencia general (SG) a cuatro años de 33% para los pacientes en estadio I, 47% en estadio II, 22% en estadio III y 8% en estadio IV.[1]
Opciones de tratamiento estándar
- No se estableció un tratamiento satisfactorio para estos niños. El National Wilms Tumor Study-5 (NWTS-5) canceló el grupo de tratamiento del tumor rabdoide bajo ciclofosfamida, etopósido y carboplatino a causa de los malos resultados. Se han utilizado combinaciones de etopósido y cisplatino; etopósido e ifosfamida; e ifosfamida, carboplatino y etopósido (quimioterapia ICE) COG-Q9401.[2,3] En un análisis de 142 pacientes de los ensayos NWTS-1 hasta el NWTS-5, el estadio y la edad son factores pronósticos significativos. Los pacientes con enfermedad en estadio I y estadio II tienen una tasa de SG de 42%; un estadio más alto se relacionó con una SG de 16%. Los lactantes menores de 6 meses de edad en el momento del diagnóstico tuvieron una SG de 9% a los cuatro años, mientras que la SG en los pacientes de 2 años o más fue de 41%. Todos los pacientes murieron, excepto uno con lesión del SNC.[1]
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Las siguientes opciones de tratamiento están actualmente bajo investigación en ensayos clínicos del Children's Oncology Group (COG). Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
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COG-AREN0321: en este ensayo los pacientes en estadios I, II, III y IV (sin enfermedad cuantificable) se tratarán con el régimen UH-1 (ciclofosfamida, carboplatino y etopósido, alternado con vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida) durante 30 semanas y radioterapia.
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés rhabdoid tumor of the kidney. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Bibliografía
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Tomlinson GE, Breslow NE, Dome J, et al.: Rhabdoid tumor of the kidney in the National Wilms' Tumor Study: age at diagnosis as a prognostic factor. J Clin Oncol 23 (30): 7641-5, 2005.
[PUBMED Abstract]
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Waldron PE, Rodgers BM, Kelly MD, et al.: Successful treatment of a patient with stage IV rhabdoid tumor of the kidney: case report and review. J Pediatr Hematol Oncol 21 (1): 53-7, 1999 Jan-Feb.
[PUBMED Abstract]
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Wagner L, Hill DA, Fuller C, et al.: Treatment of metastatic rhabdoid tumor of the kidney. J Pediatr Hematol Oncol 24 (5): 385-8, 2002 Jun-Jul.
[PUBMED Abstract]
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