Apoyo y recursos

Propósito de este sumario del PDQ
Información general
Clasificación de los tumores cerebrales
Clasificación de los tumores de la médula espinal
Enfoque general para la atención de niños con tumores del cerebro y la médula espinal
Información sobre los estadios

Glioma del tronco encefálico Tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) infantil Tumores de células germinales del SNC infantil Astrocitoma cerebeloso infantil Astrocitoma cerebral infantil Craneofaringioma infantil Ependimoma infantil Ependimoblastoma infantil Glioma maligno infantil Meduloblastoma infantil Meduloepitelioma infantil Tumores del parénquima pineal infantil Tumores infantiles de la médula espinal Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo Ensayos clínicos en curso

Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Tratamiento de los tumores cerebrales y de la médula espinal en niños recién diagnosticados

Glioma del tronco encefálico infantil         Ensayos clínicos en curso Tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) infantil         Ensayos clínicos en curso Tumores de células germinales del SNC infantil         Ensayos clínicos en curso Astrocitoma cerebeloso infantil         Ensayos clínicos en curso Astrocitoma cerebral infantil         Ensayos clínicos en curso Craneofaringioma infantil         Ensayos clínicos en curso Ependimoma infantil         Ensayos clínicos en curso Ependimoblastoma infantil         Ensayos clínicos en curso Glioma maligno infantil         Ensayos clínicos en curso Meduloblastoma infantil         Ensayos clínicos en curso Meduloepitelioma infantil         Ensayos clínicos en curso Tumores del parénquima pineal infantil         Ensayos clínicos en curso Tumores de la médula espinal infantiles         Ensayos clínicos en curso Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles         Ensayos clínicos en curso Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil         Ensayos clínicos en curso

Tratamiento de los tumores cerebrales y de la médula espinal recidivantes en niños

Glioma del tronco encefálico infantil         Ensayos clínicos en curso Tumores del sistema nervioso central (SNC) en niños de 3 años de edad o menores Tumores gliales recidivantes de grado bajo Tumores embrionarios del SNC infantil Tumores de células germinales del SNC infantil         Ensayos clínicos en curso Astrocitoma cerebeloso infantil         Ensayos clínicos en curso Astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno Ependimoma infantil         Ensayos clínicos en curso Ependimoblastoma infantil Tumores gliales de grado bajo Meduloblastoma infantil         Ensayos clínicos en curso Meduloepitelioma infantil         Ensayos clínicos en curso Tumores del parénquima pineal infantil         Ensayos clínicos en curso Tumores de la médula espinal infantil         Ensayos clínicos en curso Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles         Ensayos clínicos en curso Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil         Ensayos clínicos en curso

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Modificaciones a este sumario (12/30/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños. También provee enlaces a otros sumarios del PDQ sobre el tumor del cerebro y la médula espinal en niños. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa regularmente este sumario y lo actualiza según sea necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Clasificación de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños.
• Enfoque general del tratamiento para los niños con tumores cerebrales.
• Información sobre los estadios de tumores seleccionados del cerebro y la médula espinal en niños, y enlaces a otros sumarios del PDQ sobre tumores del cerebro y la médula espinal en niños.
• Opciones de tratamiento sobre tumores seleccionados del cerebro y la médula espinal en niños, y enlaces a otros sumarios del PDQ sobre tumores del cerebro y la médula espinal en niños.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el personal clínico que atiende a los pacientes pediátricos de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

En este sumario, los tratamientos se describen como "estándar" o "convencionales", y "en evaluación clínica". Estas designaciones no deben utilizarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés y también en una versión para pacientes Información adicional Qué es el PDQ PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI Sumarios adicionales del PDQSumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultosOpciones de tratamiento para cánceres en adultos. Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátricoOpciones de tratamiento para cánceres pediátricos. Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyoEfectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer. Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer. Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes. Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.Importante:La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237). escrita en lenguaje menos técnico.

 [Nota: los sumarios del PDQ sobre tumores cerebrales infantiles están en proceso de revisión substancial. Esta revisión se debe a los cambios en la nomenclatura y la clasificación de los tumores pediátricos del sistema nervioso central. En un futuro cercano, se añadirán nuevos sumarios pediátricos del PDQ sobre el tratamiento de tumores cerebrales en niños y algunos de los sumarios actuales serán reemplazados o se combinará su contenido con el de otros sumarios pediátricos del PDQ sobre el tratamiento de tumores cerebrales en niños.]

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Información general

Nota: se dispone de distintos sumarios del PDQ que tratan sobre el Tratamiento del glioma del tronco encefálico infantil, el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nerviosos central infantil, el Tratamiento del astrocitoma cerebeloso infantil, el Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno, el Tratamiento del ependimoma infantil, y el Tratamiento del glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer (NCI) provee los sumarios de tratamiento del PDQ con información sobre cánceres pediátricos como un servicio público para aumentar la disponibilidad de información con base en datos probatorios para los profesionales de la salud, los pacientes y el público.

Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

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Clasificación de los tumores cerebrales

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Cada año se diagnostican entre 2.500 y 3.000 niños en los Estado Unidos. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los hallazgos citogenéticos y genéticos moleculares, así como las mediciones de la actividad mitótica; este incremento del uso probablemente altere la clasificación y la nomenclatura en el futuro.

La clasificación de los tumores cerebrales en niños se basa en su histología y localización.[1] Los tumores se categorizan clásicamente en infratentoriales, supratentoriales, selares o supraselares.

Los tumores infratentoriales comunes (fosa posterior) son los siguientes:

1. Astrocitomas cerebelares (generalmente pilocíticos, pero también fibrilares y, con menor frecuencia, de grado alto).
2. Meduloblastomas (tumores neuroectodérmicos primitivos [TNEP]).
3. Ependimomas (celulares, papilares, de células claras, tanicíticos o anaplásicos).
4. Los gliomas del tronco encefálico son normalmente gliomas pontinos intrínsecos o tumores intrínsecos difusos de grado alto que se diagnostican por neurorradiografía sin biopsia. Por lo general, los tumores focales, tectales y exofíticos son de grado bajo.
5. Tumores teratoides/rabdoides atípicos.

Los tumores supratentoriales son los siguientes:

1. Astrocitomas cerebrales hemisféricos de grado bajo (de grado 1 [pilocíticos] o de grado 2).
2. Astrocitomas de grado alto o malignos (astrocitomas anaplásicos, glioblastomas multiformes [de grado 3 o de gado 4]).
3. Gliomas mixtos (de grado bajo o de grado alto).
4. Oligodendriomas (de grado bajo o de grado alto).
5. TNEP (incluso neuroblastomas cerebrales, pineoblastomas y ependimoblastomas).
6. Tumores teratoides/rabdoides atípicos.
7. Ependimomas (celulares o anaplásicos).
8. Meningiomas.
9. Tumores del plexo coroides (papilomas y carcinomas).
10. Tumores del parénquima pineal (pineocitomas, tumores mixtos del parénquima pineal y tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia).
11. Tumores neuronales y tumores gliales neuronales mixtos (gangliogliomas, gangliogliomas desmoplásicos infantiles y tumores neuroepiteliales disembrioplásicos).
12. Metástasis (poco frecuentes) de neoplasias malignas extraneurales.

Los tumores selares y supraselares son los siguientes:

1. Craneofaringiomas.
2. Astrocitomas diencefálicos (tumores centrales que comprometen el quiasma, el hipotálamo o el tálamo) que son generalmente de grado bajo (incluidos los astrocitomas de grado 1 [pilocítico] o de grado 2).
3. Tumores de las células germinales (germinomas o no germinomatosos).

Bibliografía

1. Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000. 
   
   

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Clasificación de los tumores de la médula espinal

Los tumores primarios de la médula espinal del sistema nervioso central componen aproximadamente del 1% al 2% de todos los tumores del sistema nervioso central infantil.[1-3] Como en el caso de los tumores primarios del cerebro, estas lesiones son histológicamente heterogéneas. Aproximadamente el 70% de todos los tumores intramedulares de la médula espinal son astrocitomas o gangliogliomas de grado bajo. Otros tipos de tumores que suelen presentarse son los ependimomas (para mayor información, consultar al sumario del PDQ sobre el Tratamiento del ependimoma infantil), tumores gliales de grado alto y (con poca frecuencia) tumores primitivos neuroectodérmicos (para mayor información consultar también el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.) Los ependimomas mixopapilares tienden a presentarse en las regiones cónica y cauda equinas. Tanto los síntomas como los signos de los tumores de médula la espinal dependen en gran medida de la ubicación del tumor y de su grado; algunos tumores de la médula espinal de grado bajo se relacionan con quistes grandes que se extienden de forma rostral y caudalmente. Algunas veces, es imposible distinguir un tumor que surge en él bulbo raquídeo de un tumor que surge en el cordón cervical superior.

La clasificación de los tumores de la médula espinal se basa en las características histopatológicas del tumor y no es diferente de la de los tumores cerebrales primarios.[1-3]

Bibliografía

1. Constantini S, Miller DC, Allen JC, et al.: Radical excision of intramedullary spinal cord tumors: surgical morbidity and long-term follow-up evaluation in 164 children and young adults. J Neurosurg 93 (2 Suppl): 183-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Bouffet E, Pierre-Kahn A, Marchal JC, et al.: Prognostic factors in pediatric spinal cord astrocytoma. Cancer 83 (11): 2391-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Hardison HH, Packer RJ, Rorke LB, et al.: Outcome of children with primary intramedullary spinal cord tumors. Childs Nerv Syst 3 (2): 89-92, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Enfoque general para la atención de niños con tumores del cerebro y la médula espinal

Entre los conceptos generales importantes que deberán entender quienes atienden a un niño con un tumor cerebral o de la médula espinal se encuentran los siguientes:

1. La causa de la mayoría de los tumores cerebrales en los niños todavía no se conoce.[1-3]



2. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión el estadio de la enfermedad.



3. Los niños con tumores primarios del cerebro o la médula espinal constituyen un reto terapéutico importante. Por lo tanto, para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como la neurocirugía, la neuropatología, la radiooncología, la oncología pediátrica, la neurooncología, la neurología, la rehabilitación, la neurorradiología, la endocrinología y la psicología, que tengan conocimientos especiales sobre el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[4-6] Por ejemplo, la radioterapia de los tumores cerebrales pediátricos es técnicamente muy exigente y debe llevarse a cabo en centros que tienen pericia en esta área.



4. Todavía no se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores del cerebro y la médula espinal en los niños. Los niños que tienen tumores del cerebro y la médula espinal deben considerarse para participar en un ensayo clínico cuando hay un estudio apropiado disponible. Tales ensayos clínicos se están llevando a cabo a cargo de instituciones y grupos cooperativos. Muchas de las mejoras en la supervivencia en el cáncer de la niñez se han obtenido como resultado de los ensayos clínicos que intentaron mejorar el mejor tratamiento aceptado disponible. Para obtener información en inglés sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.



5. Si bien más del 50% de los niños a los que se diagnostican tumores cerebrales sobreviven más de cinco años a partir del diagnóstico, las tasas de supervivencia varían ampliamente según el tipo de tumor y el estadio. Son comunes las secuelas a largo plazo relacionadas con la presencia inicial del tumor y el tratamiento posterior.[7-9] Para obtener mayor información sobre los posible efectos a largo plazo o los efectos tardíos, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.



6. La Academia Estadounidense de Pediatría ha formulado pautas para los centros de cáncer pediátrico y su papel en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer.[10]

Bibliografía

1. Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Fisher JL, Schwartzbaum JA, Wrensch M, et al.: Epidemiology of brain tumors. Neurol Clin 25 (4): 867-90, vii, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824. 
   
   
5. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994. 
   
   
7. Ris MD, Packer R, Goldwein J, et al.: Intellectual outcome after reduced-dose radiation therapy plus adjuvant chemotherapy for medulloblastoma: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 19 (15): 3470-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in young children with medulloblastoma. J Neurosurg 80 (6): 1004-10, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Packer RJ, Sutton LN, Goldwein JW, et al.: Improved survival with the use of adjuvant chemotherapy in the treatment of medulloblastoma. J Neurosurg 74 (3): 433-40, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Información sobre los estadios

Glioma del tronco encefálico

Los gliomas del tronco encefálico en los niños son los siguientes:

• Gliomas pontinos intrínsecos difusos.
• Gliomas del tronco encefálico focales o de grado bajo.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del glioma del tronco encefálico infantil.

Los tumores embrionarios del SNC son los siguientes:

• Tumores teratoides/rabdoides atípicos.
• Ependimoblastomas.
• Meduloblastomas.
• Meduloepiteliomas.
• Tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia.
• Pineoblastomas.
• Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Los tumores de células germinales del SNC infantil son los siguientes:

• Germinomas.
• Tumores del saco vitelino embrionario.
• Coriocarcinomas.
• Teratomas inmaduros.
• Teratomas maduros.
• Teratomas con transformación maligna.
• Tumores mixtos de células germinales.
• Tumores de células germinales no germinomatosos.

Por lo general, los tumores cerebrales de células germinales surgen en las regiones pineales o supraselares. Entre los subtipos histológicos están incluidos el teratomas (tanto maduros como inmaduros), el germinomas, los coriocarcinomas y los tumores de células germinales no germinomatosos (es decir, carcinoma de células embrionarias, tumor de células vitelinas o del seno endodérmico y tumores mixtos de células germinales). Estos tumores son propensos a la diseminación subaracnoidea. Cada uno de los pacientes con germinomas o tumor maligno de células germinales debe ser evaluado por medio de una prueba de imaginología de la médula espinal y todo el cerebro. El mejor método para evaluar las metástasis subaracnoideas de la médula espinal es la imaginología por resonancia magnética perfeccionada con gadolinio. Se debe examinar citológicamente el líquido cefalorraquídeo (LCR) y se deben determinar las concentraciones de alfafetoproteínas (AFP) y gonadotropina coriónica humana (GCH). Las concentraciones de AFP o GCH también pueden ser elevadas en el suero de tales pacientes. El pronóstico está relacionado con la histología; los pacientes de germinoma puro tienen resultados más favorables que aquellos con tumores de células germinales no germinomatosos (no germinomas).[1,2]

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del astrocitoma cerebeloso infantil.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno.

Estos son tumores benignos sintomáticos que surgen de restos de la bolsa de Rathke. No hay un sistema de estadificación generalmente aceptado y la metástasis es poco frecuente.[3-6]

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del ependimoma infantil.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Los tumores del parénquima pineal infantil son los siguientes:

• Pineoblastomas.
• Pineocitomas.
• Tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

No hay un sistema de estadificación aceptado para los tumores primarios de la médula espinal en niños. Estos tumores se clasifican por su ubicación en la médula espinal y su histología. Los tumores de médula espinal de grado bajo raras veces se diseminan a otros lugares del sistema nervioso; sin embargo, los tumores de grado alto se pueden diseminar.[7,8] A pesar de esto, debido a la ubicación del tumor y la preocupación de que este ocasione más deterioro neurológico mediante el alcance del líquido cefalorraquídeo, no se indica el uso rutinario de punciones lumboespinales en la evaluación de un niño con un tumor en la médula espinal. En los casos de tumores cordoespinales gliales de grado alto, y posiblemente de ependimomas y tumores de grado bajo, se indica una prueba de neuroimaginología de todo el neuroeje (cerebro y espina dorsal completa) en el momento del diagnóstico para determinar el grado de la enfermedad. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del ependimoma infantil.

Los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles son los siguientes:

• Tumores neuroectodérmicos primitivos.
• Neuroblastomas cerebrales.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood brain tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Matsutani M, Sano K, Takakura K, et al.: Primary intracranial germ cell tumors: a clinical analysis of 153 histologically verified cases. J Neurosurg 86 (3): 446-55, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Balmaceda C, Modak S, Finlay J: Central nervous system germ cell tumors. Semin Oncol 25 (2): 243-50, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Lapras C, Patet JD, Mottolese C, et al.: Craniopharyngiomas in childhood: analysis of 42 cases. Prog Exp Tumor Res 30: 350-8, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Habrand JL, Ganry O, Couanet D, et al.: The role of radiation therapy in the management of craniopharyngioma: a 25-year experience and review of the literature. Int J Radiat Oncol Biol Phys 44 (2): 255-63, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Yaşargil MG, Curcic M, Kis M, et al.: Total removal of craniopharyngiomas. Approaches and long-term results in 144 patients. J Neurosurg 73 (1): 3-11, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Long-term outcomes for surgically resected craniopharyngiomas. Neurosurgery 46 (2): 291-302; discussion 302-5, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Constantini S, Miller DC, Allen JC, et al.: Radical excision of intramedullary spinal cord tumors: surgical morbidity and long-term follow-up evaluation in 164 children and young adults. J Neurosurg 93 (2 Suppl): 183-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Bouffet E, Pierre-Kahn A, Marchal JC, et al.: Prognostic factors in pediatric spinal cord astrocytoma. Cancer 83 (11): 2391-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Muchas de las mejoras en la supervivencia del cáncer infantil se han logrado como resultado de ensayos clínicos que trataron de perfeccionar la mejor terapia aceptada disponible. Los ensayos clínicos en el campo pediátrico se diseñan para comparar nuevos tratamientos con los tratamientos actualmente aceptados como estándar. Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos ramas de tratamiento o mediante la evaluación de un tratamiento nuevo y la comparación de los resultados con los resultados obtenidos previamente con el tratamiento que ya existe.

Debido a que el cáncer en los niños es relativamente poco frecuente, se deberá considerar el ingreso en ensayos clínicos de todos los pacientes con tumores cerebrales. Para determinar e llevar a cabo el tratamiento óptimo, es necesario que la planificación del tratamiento esté a cargo de un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles. La radioterapia de tumores cerebrales pediátricos es técnicamente muy exigente y se deberá llevar a cabo en centros con experiencia en esta área para asegurar resultados óptimos.

Se han observado frecuentemente efectos debilitantes para el crecimiento y el desarrollo neurológico después de la administración de radioterapia, especialmente en los niños más pequeños.[1-3] Los tumores secundarios se ha diagnosticado cada vez más en sobrevivientes de largo plazo.[4] Por esta razón, está en estudio el papel de la quimioterapia en permitir demorar o reducir la administración de la radioterapia; los resultados preliminares indican que la quimioterapia se puede usar para demorar, limitar y, a veces, evitar la necesidad de administrar radioterapia a niños con lesiones benignas y malignas.[5-7] El manejo de estos pacientes en el largo plazo es complejo y exige un enfoque multidisciplinario.

Bibliografía

1. Ris MD, Packer R, Goldwein J, et al.: Intellectual outcome after reduced-dose radiation therapy plus adjuvant chemotherapy for medulloblastoma: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 19 (15): 3470-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in young children with medulloblastoma. J Neurosurg 80 (6): 1004-10, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Packer RJ, Sutton LN, Goldwein JW, et al.: Improved survival with the use of adjuvant chemotherapy in the treatment of medulloblastoma. J Neurosurg 74 (3): 433-40, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Jenkin D: Long-term survival of children with brain tumors. Oncology (Huntingt) 10 (5): 715-9; discussion 720, 722, 728, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 11 (5): 850-6, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Tratamiento de los tumores cerebrales y de la médula espinal en niños recién diagnosticados

Glioma del tronco encefálico infantil

Los gliomas del tronco encefálico infantil son los siguientes:

• Gliomas pontinos intrínsecos difusos.
• Gliomas del tronco encefálico focales o de grado bajo.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del glioma del tronco encefálico infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood brain stem glioma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Los tumores embrionarios del SNC son los siguientes:

• Tumores teratoides/rabdoides atípicos.
• Ependimoblastomas.
• Meduloblastomas.
• Meduloepiteliomas.
• Tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia.
• Pineoblastomas.
• Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales.

Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood embryonal tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Los tumores de células germinales del SNC infantil son los siguientes:

• Germinomas.
• Tumores del saco vitelino embrionario.
• Coriocarcinomas.
• Teratomas inmaduros.
• Teratomas maduros.
• Teratoma con transformaciones malignas.
• Tumores mixtos de células germinales.
• Tumores de células germinales no germinomatosos.

La cirugía, aparte de la biopsia para realizar el diagnóstico, solo en raras ocasiones juega un papel en el tratamiento de los germinomas del SNC. La función de la resección quirúrgica para los tumores de células germinales no germinomatosos y los teratomas permanece sin definir.[1] Para los germinomas, la irradiación al tumor con dosis de 45 Gy a 54 Gy y de 21 Gy a 36 Gy a todo el cerebro y la espina dorsal por lo general es curativa. En casos seleccionados, se puede tratar eficazmente el germinoma con radioterapia de campo ventricular y en concentraciones de dosis bajas (30 Gy–36 Gy) después de la respuesta a la quimioterapia.[1] Aunque la experiencia con quimioterapia administrada antes de la irradiación indica que la mayoría de estos tumores responden a la ciclofosfamida y otros medicamentos que contienen platino, aún no se ha determinado la función definitiva de la quimioterapia.[1] Los germinomas diseminados se tratan con irradiación craneoespinal,[2,3] sola o en combinación con quimioterapia. La dosis usual para el tumor es de 45 Gy a 54 Gy, con 27 Gy a 36 Gy para todo el cerebro y la espina dorsal. Aunque los tumores de células germinales no germinomatosos, (por ejemplo, los carcinomas embrionarios, los tumores del saco vitelino y los tumores mixtos de células germinales) pueden responder a sustancias quimioterapéuticas (es decir, el cisplatino o el carboplatino, el etopósido, la ciclofosfamida y la vinblastina) del mismo modo que las histologías fuera del SNC, todavía está por establecerse la combinación óptima de las sustancias y el momento adecuado para administrar la quimioterapia en relación con la radioterapia.[4-6] Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood central nervous system germ cell tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del astrocitoma cerebeloso infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés childhood cerebellar astrocytoma, childhood high-grade cerebellar astrocytoma, childhood low-grade cerebellar astrocytoma y untreated childhood cerebellar astrocytoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés childhood low-grade cerebral astrocytoma y childhood high-grade cerebral astrocytoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Las terapias para el craneofaringioma incluyen cirugía y radioterapia externa convencional; en casos seleccionados, radiocirugía estereostática o irradiación intracavitaria. En general, cada una de estas modalidades, ya sea solas o en combinación, pueden lograr una tasa alta de control de la enfermedad a largo plazo en la mayoría de los pacientes. El debate se centra en la morbilidad relativa de los diferentes enfoques.[7-13] También se ha informado del tratamiento de tumores quísticos con quimioterapia intracavitaria.[14]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood craniopharyngioma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del ependimoma infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés newly diagnosed childhood ependymoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood ependymoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil/glioma maligo.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood cerebral astrocytoma/malignant glioma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés untreated childhood medulloblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood medulloepithelioma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Los tumores del parénquima pineal infantil son los siguientes:

• Pineoblastomas.
• Pineocitomas.
• Tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood pineal parenchymal tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Los ensayos clínicos aleatorios prospectivos todavía no han podido determinar ser el tratamiento óptimo de los tumores de la médula espinal glial intrínsecos o intramedulares. Entre las opciones terapéuticas está la cirugía sola, cirugía más radioterapia local y, posiblemente, quimioterapia adyuvante en casos seleccionados.[15,16] Técnicamente, es posible llevar a cabo resecciones extensas en muchos pacientes con tumores de la médula espinal intramedulares, pero puede resultar en un empeoramiento del estado neurológico en por lo menos 10% de los casos.[15,16] Generalmente, la cirugía se indica por lo menos para determinar el tipo de tumor presente; para los tumores gliales de grado bajo este puede ser el único tratamiento que se necesite.[15] En una serie reciente en la que participaron 164 niños y adultos jóvenes con tumores gliales intramedulares de grado bajo o tumores ganglionares de la médula espinal, 70% fueron controlados por un período de cinco años después de resecciones quirúrgicas extensas.[15] Se ha demostrado que la radioterapia puede controlar la enfermedad en algunos pacientes con tumores gliales de grado bajo, después de resecciones subtotales.[16-18] El papel de la quimioterapia para los tumores de la médula espinal está precariamente caracterizado, pero algunos niños muy jóvenes con tumores gliales de grado bajo fueron tratados con éxito con un régimen farmacológico de vincristina y carboplatino.[19] Los resultados en pacientes con tumores gliales de grado alto son sumamente precarios; la mayoría contrae enfermedad progresiva dentro de un plazo de tres años del tratamiento con cirugía, radiación o quimioterapia.[15,17,18]

El tratamiento óptimo para niños con ependimomas espinales no ha sido bien caracterizado (para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del ependimoma infantil). Al igual que para los tumores gliales, las opciones de tratamiento consisten predominantemente ya sea en cirugía sola o en cirugía seguida de radioterapia local.[15,16] El manejo de los tumores neuroectodérmicos primitivos de la médula espinal tampoco está bien delineado y la mayoría de los pacientes se tratan con protocolos de tratamiento diseñados para niños con meduloblastoma de riesgo alto. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.)

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood spinal cord neoplasm. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles son los siguientes:

• Tumores neuroectodérmicos primitivos.
• Neuroblastomas cerebrales.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood supratentorial primitive neuroectodermal tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood visual pathway and hypothalamic glioma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

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2. Dearnaley DP, A'Hern RP, Whittaker S, et al.: Pineal and CNS germ cell tumors: Royal Marsden Hospital experience 1962-1987. Int J Radiat Oncol Biol Phys 18 (4): 773-81, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Linstadt D, Wara WM, Edwards MS, et al.: Radiotherapy of primary intracranial germinomas: the case against routine craniospinal irradiation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 15 (2): 291-7, 1988.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Balmaceda C, Heller G, Rosenblum M, et al.: Chemotherapy without irradiation--a novel approach for newly diagnosed CNS germ cell tumors: results of an international cooperative trial. The First International Central Nervous System Germ Cell Tumor Study. J Clin Oncol 14 (11): 2908-15, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Bouffet E, Baranzelli MC, Patte C, et al.: Combined treatment modality for intracranial germinomas: results of a multicentre SFOP experience. Société Française d'Oncologie Pédiatrique. Br J Cancer 79 (7-8): 1199-204, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
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8. Regine WF, Kramer S: Pediatric craniopharyngiomas: long term results of combined treatment with surgery and radiation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 24 (4): 611-7, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Hetelekidis S, Barnes PD, Tao ML, et al.: 20-year experience in childhood craniopharyngioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 189-95, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Backlund EO, Axelsson B, Bergstrand CG, et al.: Treatment of craniopharyngiomas--the stereotactic approach in a ten to twenty-three years' perspective. I. Surgical, radiological and ophthalmological aspects. Acta Neurochir (Wien) 99 (1-2): 11-9, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Pollock BE, Lunsford LD, Kondziolka D, et al.: Phosphorus-32 intracavitary irradiation of cystic craniopharyngiomas: current technique and long-term results. Int J Radiat Oncol Biol Phys 33 (2): 437-46, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Van Effenterre R, Boch AL: Craniopharyngioma in adults and children: a study of 122 surgical cases. J Neurosurg 97 (1): 3-11, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. De Vile CJ, Grant DB, Kendall BE, et al.: Management of childhood craniopharyngioma: can the morbidity of radical surgery be predicted? J Neurosurg 85 (1): 73-81, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Takahashi H, Nakazawa S, Shimura T: Evaluation of postoperative intratumoral injection of bleomycin for craniopharyngioma in children. J Neurosurg 62 (1): 120-7, 1985.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Constantini S, Miller DC, Allen JC, et al.: Radical excision of intramedullary spinal cord tumors: surgical morbidity and long-term follow-up evaluation in 164 children and young adults. J Neurosurg 93 (2 Suppl): 183-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Bouffet E, Pierre-Kahn A, Marchal JC, et al.: Prognostic factors in pediatric spinal cord astrocytoma. Cancer 83 (11): 2391-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Hardison HH, Packer RJ, Rorke LB, et al.: Outcome of children with primary intramedullary spinal cord tumors. Childs Nerv Syst 3 (2): 89-92, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. O'Sullivan C, Jenkin RD, Doherty MA, et al.: Spinal cord tumors in children: long-term results of combined surgical and radiation treatment. J Neurosurg 81 (4): 507-12, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Hassall TE, Mitchell AE, Ashley DM: Carboplatin chemotherapy for progressive intramedullary spinal cord low-grade gliomas in children: three case studies and a review of the literature. Neuro-oncol 3 (4): 251-7, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Tratamiento de los tumores cerebrales y de la médula espinal recidivantes en niños

La recidiva de los tumores cerebrales infantiles tanto de grado bajo como malignos es común y se puede presentar muchos años después del tratamiento inicial.[1] La enfermedad puede presentarse en el sitio del tumor primario o, especialmente en el caso de tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema nervioso central (SNC). Las recaídas sistémicas son poco frecuentes, pero posibles. En el momento de presentarse la recidiva, se recomienda realizar una evaluación completa para determinar el grado de la recidiva en todos los casos de tumores malignos y, algunas veces, en lesiones de grado bajo. Puede que sea necesario realizar una biopsia o re-resección quirúrgica para confirmar la recidiva; otras entidades, como los tumores secundarios y las necrosis cerebrales relacionadas con el tratamiento, pueden ser clínicamente indistinguibles de una recidiva tumoral. Debe individualizarse la necesidad de intervención quirúrgica con base en el tipo del tumor inicial, el tiempo transcurrido entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión y el cuadro clínico.

Los gliomas del tronco encefálico infantil son los siguientes:

• Gliomas pontinos intrínsecos difusos.
• Gliomas del tronco encefálico focales o de grado bajo.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del glioma del tronco encefálico infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood brain stem glioma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Hay estudios que han abordado el tratamiento de niños de corta edad que tienen enfermedades que evolucionan a pesar de la administración de quimioterapia. Entre los enfoques más usados están la cirugía, la quimioterapia, la radioterapia local o craneoespinal, la quimioterapia de dosis altas apoyada en el rescate de células madre autólogas o las combinaciones de radioterapia y quimioterapia. Las tasas generales de rescate han sido menos que óptimas, pero un subgrupo de niños, especialmente aquellos con enfermedad localizada en el momento de la recidiva, pueden experimentar un control de la enfermedad más prolongado y una posible "cura" con tratamiento después de la recidiva.[2-7] El uso de dosis alta de irradiación craneoespinal se ha relacionado con un resultado neurocognitivo precario en niños de dos años de edad o menores. El tratamiento de niños jóvenes con tumores cerebrales múltiples recidivantes o diseminados es aún más problemático y se indica el ingreso a un ensayo clínico de fase I o II para identificar sustancias más eficaces y menos tóxicas.

Una resección quirúrgica, la radioterapia (especialmente si no se ha administrado previamente) y la quimioterapia pueden resultar en la estabilización de una enfermedad prolongada para niños con tumores recurrentes de grado bajo. La resección es una opción para aquellos pacientes con una lesión quirúrgicamente accesible y tiene la ventaja de documentar la histología del tumor recurrente. La radioterapia, si no se ha administrado previamente, puede resultar en la reducción del tumor y el control de la enfermedad a largo plazo. La quimioterapia con fármacos tales como el carboplatino y la vincristina ha mostrado recientemente que resulta en reducción del tumor y control de la enfermedad para niños con neoplasmas gliales de grado bajo.[8] Se han mostrado resultados similares para tumores hipotalámicos y quiasmáticos tratados con etopósido.[9] Se recomienda el ingreso a ensayos en estadio I y II para identificar medicamentos más eficaces y menos tóxicos.

Los tumores embrionarios del SNC infantil son los siguientes:

• Tumores teratoides/rabdoides atípicos.
• Ependimoblastomas.
• Meduloblastomas.
• Meduloepiteliomas.
• Tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia.
• Pineoblastomas.
• Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Los tumores de células germinales del SNC infantil son los siguientes:

• Germinomas.
• Tumores del saco vitelino embrionario.
• Coriocarcinomas.
• Teratomas inmaduros.
• Teratomas maduros.
• Teratomas con transformación maligna.
• Tumores mixtos de células germinales.
• Tumores de células germinales no germinomatosos.

Los tumores de células germinales pueden responder a la quimioterapia. Los pacientes pueden beneficiarse de los tipos de sustancias que se usan para tratar los tumores de células germinales en otras ubicaciones; estas sustancias son: cisplatino, etopósido y ciclofosfamida. Los pacientes con tumores de células germinales recidivantes para quienes las opciones quimioterapéuticas estándar fracasaron pueden ser incluidos en estudios de fase I y II diseñados para determinar la actividad y los efectos tóxicos de sustancias nuevas para el tratamiento de este tumor.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood central nervous system germ cell tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del astrocitoma cerebeloso infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood cerebellar astrocytoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del ependimoma infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood ependymoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

La resección quirúrgica, la radioterapia (especialmente si no se administró antes) y la quimioterapia pueden dar como resultado la estabilización prolongada de la enfermedad en los niños con tumores recidivantes de grado bajo. La resección es una opción para aquellos pacientes con una lesión quirúrgicamente accesible y tiene la ventaja de documentar la histología del tumor recidivante. La radioterapia, si no se administró previamente, puede resultar en la reducción del tamaño del tumor y el control de la enfermedad en el largo plazo. La quimioterapia con medicamentos como el carboplatino y la vincristina recientemente ha mostrado que puede resultar en la reducción del tamaño del tumor y el control de la enfermedad de los niños con neoplasmas gliales de grado bajo.[8] Similares resultados se han obtenido en relación con los tumores hipotalámicos y quiasmáticos tratados con etopósido.[9] Se indica el ingreso en ensayos de fase I y II para identificar sustancias más eficaces y menos tóxicas.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood medulloblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood medulloepithelioma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Los tumores del parénquima pineal infantil son los siguientes:

• Pineoblastomas.
• Pineocitomas.
• Tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood pineoblastoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

En el momento de la recidiva, los tumores gliales de la médula espinal pueden tratarse mediante la repetición de la resección, con uso de radioterapia o sin esta. Los tumores recidivantes de grado bajo y alto que no se puedan volver a reseca pueden tratarse con protocolos diseñados para tumores cerebrales histológicamente similares. Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre el Tratamiento del ependimoma infantil, el Tratamiento del meduloblastoma infantil Información adicional Qué es el PDQ PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI Sumarios adicionales del PDQSumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultosOpciones de tratamiento para cánceres en adultos. Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátricoOpciones de tratamiento para cánceres pediátricos. Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyoEfectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer. Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer. Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes. Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.Importante:La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237). y el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood spinal cord neoplasm. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles son los siguientes:

• Tumores neuroectodérmicos primitivos.
• Neuroblastomas cerebrales.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood supratentorial primitive neuroectodermal tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood visual pathway and hypothalamic glioma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

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8. Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 11 (5): 850-6, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
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Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

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El portal del NCI Live Help® cuenta con un servicio de conversación que permite que los usuarios de Internet conversen en línea con un especialista en información. El servicio funciona de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 11:00 p.m. (hora del este). Estos especialistas en información pueden ayudar a los usuarios de Internet a encontrar información en el portal del NCI y contestar a sus preguntas.

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El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla "Mejores opciones" en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados que se acerquen más al término que busca aparecerán en una lista de "mejores opciones" al principio de los resultados de la búsqueda.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

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Modificaciones a este sumario (12/30/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se introdujeron cambios editoriales en este sumario.

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Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

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