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Índice Propósito de este sumario del PDQ
Información general
Clasificación celular
Información sobre los estadios
Cáncer de las vías biliares extrahepáticas localizado
Cáncer de las vías biliares extrahepáticas no resecable
Cáncer recidivante de las vías biliares extrahepáticas
Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (05/16/2008)
Información adicional
Propósito de este sumario del PDQ
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del cáncer de las vías biliares extrahepáticas. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ 1 revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario.
Este sumario contiene información sobre los siguiente aspectos:
- Clasificación celular.
- Estadificación.
- Opciones de tratamiento por estadio del cáncer.
El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el médico que atiende a los pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionados con la atención de la salud.
Algunas de las referencias bibliográficas de este sumario, están acompañadas por un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadístico que sustentan el uso de una intervención específica o enfoque. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual 2 para establecer las designaciones del grado de comprobación. Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se describen como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben utilizarse como base para determinar reembolsos.
Este sumario está disponible en inglés 3, y también en una versión para pacientes 4 escrito en lenguaje menos técnico. Información general
El cáncer que se origina en las vías biliares extrahepáticas es una enfermedad poco
común, curable por cirugía en menos de 10% de los casos.[1] El
pronóstico depende en parte de la ubicación anatómica del tumor, lo cual afecta
la posibilidad de ser resecado. La resección total es posible en 25% a 30% de
las lesiones que se originan en la vía biliar distal, una tasa de posibilidad
de resección claramente mejor que la de lesiones que ocurren en sitios
más proximales.[2]
El cáncer de las vías biliares puede presentarse con mayor
frecuencia en pacientes con historial de colangitis esclerosante primaria,
colitis ulcerosa crónica, quistes coledocianos o infecciones con trematodo,
Clonorchis sinensis.[3] Los síntomas más comunes causados por el cáncer de las
vías biliares son ictericia, dolor, fiebre y prurito.
En la mayoría de los
pacientes, el tumor no puede ser extraído totalmente mediante cirugía y es
incurable. Las resecciones paliativas u otras medidas paliativas tales como la
radioterapia (por ejemplo, braquiterapia o radioterapia de haz externo) o
procedimientos de desvío pueden mantener un drenaje biliar adecuado y permitir
una mejor supervivencia. Muchos cánceres de las vías biliares son multifocales.
La invasión perineural tiene un impacto negativo en la supervivencia.[4]
Bibliografía
-
Henson DE, Albores-Saavedra J, Corle D: Carcinoma of the extrahepatic bile ducts. Histologic types, stage of disease, grade, and survival rates. Cancer 70 (6): 1498-501, 1992.
[PUBMED Abstract]
-
Stain SC, Baer HU, Dennison AR, et al.: Current management of hilar cholangiocarcinoma. Surg Gynecol Obstet 175 (6): 579-88, 1992.
[PUBMED Abstract]
-
de Groen PC, Gores GJ, LaRusso NF, et al.: Biliary tract cancers. N Engl J Med 341 (18): 1368-78, 1999.
[PUBMED Abstract]
-
Bhuiya MR, Nimura Y, Kamiya J, et al.: Clinicopathologic studies on perineural invasion of bile duct carcinoma. Ann Surg 215 (4): 344-9, 1992.
[PUBMED Abstract]
Clasificación celular
El término colangiocarcinoma se usa a veces para referirse a cualquier cáncer
primario del sistema biliar; sin embargo, su uso está restringido con
frecuencia a tumores intrahepáticos y, por lo tanto, no se incluye en este
sumario. Los adenocarcinomas constituyen el tipo más común de cáncer de las vías
biliares extrahepáticas. Los tipos histológicos se enumeran a continuación:[1]
- Carcinoma
in situ.
- Adenocarcinoma, no especificado de otra forma (NOS, por sus siglas en inglés).
- Adenocarcinoma, tipo intestinal.
- Adenocarcinoma mucinoso.
- Adenocarcinoma de células claras.
- Carcinoma de células en anillo de sello.
- Carcinoma adenoescamoso.
- Carcinoma de células escamosas.
- Carcinoma de células pequeñas (células en avena).
- Carcinoma no diferenciado.
- Fusiforme y tipo de células grandes.
- Tipos de células pequeñas.
- Papilomatosis.
- Carcinoma papilar, no infiltrante.
- Carcinoma papilar, infiltrante.
- Carcinoma, NOS.
Los tumores mesenquimatosos malignos, aunque poco comunes, son los siguientes:
- Rabdomiosarcoma embrional.
- Leiomiosarcoma.
- Histiocitoma fibroso maligno.
Bibliografía
-
Extrahepatic bile ducts. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 145-150.
Información sobre los estadios
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal
para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los
resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica 2.)
Desde un punto de vista clínico y práctico, los cánceres de las vías biliares
extrahepáticas pueden ser considerados localizados (resecables) o irresecables.
Esto tiene una importancia pronóstica obvia.
Cáncer de las vías biliares extrahepáticas localizado
Los pacientes con cáncer de las vías biliares extrahepáticas localizado, tienen cáncer que puede ser extirpado completamente por un cirujano. Estos pacientes representan
una minoría muy pequeña de casos de cáncer de las vías biliares y son
generalmente aquellos con una lesión de las vías biliares distales comunes que
pueden lograr una tasa de supervivencia a cinco años de un 25%. Se pueden
llevar a cabo resecciones extendidas de tumores de bifurcación de las vías
hepáticas (tumores de Klatskin) incluyendo el hígado adyacente, ya sea por
lobectomía o mediante la remoción de porciones de los segmentos cuatro y cinco del hígado.
No ha habido ningún ensayo clínico aleatorio de terapia adyuvante para pacientes
con enfermedad localizada. Sin embargo, se ha informado de que la radioterapia
(radiación de haz externo con o sin braquiterapia) mejora el control local.[1,2][Grado de comprobación: 3iiiDiii]
Cáncer de las vías biliares extrahepáticas no resecable
Los pacientes con cáncer de las vías biliares extrahepáticas no resecable tienen un cáncer que no puede ser eliminado en su totalidad por
el cirujano. Estos pacientes representan a la mayoría de los pacientes con cáncer de las vías
biliares. A menudo el cáncer invade directamente la vena porta, el hígado o se
extiende a lo largo de las vías biliares comunes a los ganglios linfáticos
adyacentes. Resulta poco común la diseminación a otras partes del cuerpo, pero ocurren
metástasis intraabdominales, particularmente peritoneales. En este estadio, el
manejo del paciente se concentra en la paliación.
Al clasificar la enfermedad de un paciente con cáncer de las vías biliares
extrahepáticas se deberá usar el sistema de estadificación TNM. La mayoría de los
tumores se clasifican después de la cirugía y del examen patológico del
espécimen resecado. La evaluación de la extensión de la enfermedad al momento
de la laparotomía es muy importante para la estadificación.
La estadificación depende de las imágenes, que a menudo definen los límites del
tumor, y de exploración quirúrgica con examen patológico del espécimen resecado.
En muchos casos, puede ser difícil resecar completamente el tumor primario.
El Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC, por sus siglas en inglés) ha designado los estadios mediante clasificación TNM.[3] Los
estadios definidos mediante la clasificación TNM se pueden usar para todos los carcinomas
primarios que se originan en las vías biliares extrahepáticas o en el conducto
cístico, pero no para los colangiocarcinomas, sarcomas o tumores carcinoides
intrahepáticos.[3]
Definiciones TNM
Tumor primario (T)
- TX: no puede evaluarse el tumor primario
- T0: no hay pruebas de tumor primario
- Tis: carcinoma in situ
- T1: el tumor restringido histológicamente a la vía biliar
- T2: el tumor invade más allá de la pared de la vía biliar
- T3: el tumor invade el hígado, vesícula biliar, páncreas o divisiones unilaterales de la vena portal (derecha o izquierda) o la arteria hepática (derecha o izquierda)
- T4: el tumor infiltra cualquiera de las siguientes: la vena portal principal o sus divisiones bilateralmente, la arteria hepática común u otras estructuras adyacentes, como el colon, estómago, duodeno o la pared abdominal
Ganglios linfáticos regionales (N)
- NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales
- N0: No hay metástasis a los ganglios linfáticos regionales
- N1: Mestástasis de los ganglios linfáticos regionales
Metástasis distante (M)
- MX: No puede evaluarse la metástasis a distancia
- M0: No hay metástasis distante
- M1: Metástasis distante
Agrupación por estadios del AJCC
Estadio 0
Estadio IA
Estadio IB
Estadio IIA
Estadio IIB
- T1, N1, M0
- T2, N1, M0
- T3, N1, M0
Estadio III
Estadio IV
- Cualquier T, cualquier N, M1
Bibliografía
-
Kopelson G, Galdabini J, Warshaw AL, et al.: Patterns of failure after curative surgery for extra-hepatic biliary tract carcinoma: implications for adjuvant therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 7 (3): 413-7, 1981.
[PUBMED Abstract]
-
Minsky BD, Wesson MF, Armstrong JG, et al.: Combined modality therapy of extrahepatic biliary system cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 18 (5): 1157-63, 1990.
[PUBMED Abstract]
-
Extrahepatic bile ducts. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 145-150.
Cáncer de las vías biliares extrahepáticas localizado
En una minoría de los casos, el cáncer de las vías biliares proximales puede
ser resecado completamente. No se logran curaciones en estos pacientes con mucha
frecuencia en contraste con los pacientes con tumores que surgen en las vías
biliares distales, para quienes se puede lograr una supervivencia a cinco años en
hasta un 25% de los pacientes.
Opciones de tratamiento estándar:
- Cirugía. El procedimiento quirúrgico óptimo en el tratamiento de carcinoma de las vías biliares extrahepáticas variará según la
localización a lo largo del árbol biliar, la extensión de la afección del
parénquima hepático y la proximidad del tumor a los principales vasos sanguíneos de esta región. Es importante evaluar el estado de los
ganglios linfáticos regionales durante la cirugía, ya que la complicación
ganglionar comprobada podría impedir una resección potencialmente
curativa. Se deberá reconocer completamente que las operaciones de
cáncer de las vías biliares son generalmente extensas y tienen una alta
mortalidad operatoria (5%–10%) y baja posibilidad de curación. Los
casos con cáncer del extremo inferior del conducto y complicación de los
ganglios linfáticos regionales pueden justificar una resección extensa (procedimiento de Whipple), pero las operaciones de desviación o férulas endoluminales son una alternativa si los ganglios linfáticos están
afectados clínicamente por el cáncer.[1]
En pacientes con ictericia, el drenaje percutáneo con catéter
transhepático o colocación endoscópica de una cánula para aliviar la
obstrucción biliar debería tomarse en cuenta antes de la operación, especialmente si la ictericia es grave o si existe
algún elemento de azotemia. La comprensión tanto de la anatomía normal como
variada vascular y ductal de la porta hepática ha aumentado el número de
tumores en la bifurcación del conducto hepático (tumores de Klatskin) que
pueden ser resecados.[1-3]
- Radioterapia de haz externo (EBRT, por sus siglas en inglés). Se ha usado EBRT
junto con resección quirúrgica.[4]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés localized extrahepatic bile duct cancer 5. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 6.
Bibliografía
-
Shutze WP, Sack J, Aldrete JS: Long-term follow-up of 24 patients undergoing radical resection for ampullary carcinoma, 1953 to 1988. Cancer 66 (8): 1717-20, 1990.
[PUBMED Abstract]
-
Bismuth H, Nakache R, Diamond T: Management strategies in resection for hilar cholangiocarcinoma. Ann Surg 215 (1): 31-8, 1992.
[PUBMED Abstract]
-
Pinson CW, Rossi RL: Extended right hepatic lobectomy, left hepatic lobectomy, and skeletonization resection for proximal bile duct cancer. World J Surg 12 (1): 52-9, 1988.
[PUBMED Abstract]
-
Cameron JL, Pitt HA, Zinner MJ, et al.: Management of proximal cholangiocarcinomas by surgical resection and radiotherapy. Am J Surg 159 (1): 91-7; discussion 97-8, 1990.
[PUBMED Abstract]
Cáncer de las vías biliares extrahepáticas no resecable
Los pacientes con cáncer de las vías biliares extrahepáticas no resecable
tienen cáncer que no puede ser completamente eliminado por el cirujano. Estos
pacientes representan la mayoría de los casos de cáncer de las vías biliares.
A menudo un cáncer de las vías biliares proximales invade directamente el
hígado, la arteria hepática o la vena portal. Puede darse hipertensión portal.
Resulta poco común la diseminación a partes distantes del cuerpo, aunque sí se presentan
metástasis hepáticas transperitoneales y hematógenas con cánceres de las vías
biliares de todos los sitios. Es común la invasión del hígado a lo largo del
árbol biliar.
Opciones de tratamiento estándar:
- Estos pacientes no pueden ser curados, pero se justifica el alivio de la
obstrucción de las vías biliares cuando síntomas como el prurito y la
disfunción hepática sobrepasan otros síntomas del cáncer. La paliación puede
lograrse mediante anastomosis de las vías biliares al intestino o mediante la
colocación de férulas de las vías biliares por técnicas operatorias,
endoscópicas o percutáneas.[1,2] La radioterapia paliativa después de efectuar
un desvío biliar o intubación puede ser beneficiosa para algunos pacientes.
Si se ha colocado un catéter percutáneo, se puede emplear como conducto para
colocar fuentes para braquiterapia.[3,4] Se deberá considerar el ingreso de los
pacientes con tumores no resecable en ensayos clínicos cuando sea posible.
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
- Los pacientes con enfermedad no resecable pueden ser considerados
candidatos para su ingreso en ensayos clínicos que exploran maneras de mejorar los efectos de la radioterapia con diversos sensibilizadores de radiación como hipertermia, fármacos radiosensibilizadores o medicamentos
quimioterapéuticos citotóxicos.
- Los pacientes con enfermedad no resecable pueden ser considerados
candidatos para estudios de estadio I y II de medicamentos quimioterapéuticos o biológicos. Se ha informado que el fluorouracilo, la doxorubicina y la
mitomicina producen remisiones parciales transitorias en una proporción pequeña de pacientes. Otros fármacos y combinaciones de fármacos aguardan a
ser evaluados.[5]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés unresectable extrahepatic bile duct cancer 7. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 6.
Bibliografía
-
Nordback IH, Pitt HA, Coleman J, et al.: Unresectable hilar cholangiocarcinoma: percutaneous versus operative palliation. Surgery 115 (5): 597-603, 1994.
[PUBMED Abstract]
-
Levy MJ, Baron TH, Gostout CJ, et al.: Palliation of malignant extrahepatic biliary obstruction with plastic versus expandable metal stents: An evidence-based approach. Clin Gastroenterol Hepatol 2 (4): 273-85, 2004.
[PUBMED Abstract]
-
Fritz P, Brambs HJ, Schraube P, et al.: Combined external beam radiotherapy and intraluminal high dose rate brachytherapy on bile duct carcinomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 29 (4): 855-61, 1994.
[PUBMED Abstract]
-
Shin HS, Seong J, Kim WC, et al.: Combination of external beam irradiation and high-dose-rate intraluminal brachytherapy for inoperable carcinoma of the extrahepatic bile ducts. Int J Radiat Oncol Biol Phys 57 (1): 105-12, 2003.
[PUBMED Abstract]
-
Hejna M, Pruckmayer M, Raderer M: The role of chemotherapy and radiation in the management of biliary cancer: a review of the literature. Eur J Cancer 34 (7): 977-86, 1998.
[PUBMED Abstract]
Cáncer recidivante de las vías biliares extrahepáticas
El pronóstico para cualquier paciente bajo tratamiento de cáncer, de
las vías biliares extrahepáticas evolutivo, recidivante o recidivante es
precario. La decisión de tratamiento adicional dependerá de muchos factores,
incluyendo el tratamiento anterior y el sitio de recidiva, así como
consideraciones individuales del paciente. El alivio de la ictericia
recidivante generalmente mejorará la calidad de vida. Los ensayos clínicos son
apropiados y se deberán considerar cuando sea posible.[1,2]
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent extrahepatic bile duct cancer 8. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI 6.
Bibliografía
-
Bartlett DL, Ramanathan RK, Deutsch M: Cancer of the biliary tree. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1009-31.
-
Nordback IH, Pitt HA, Coleman J, et al.: Unresectable hilar cholangiocarcinoma: percutaneous versus operative palliation. Surgery 115 (5): 597-603, 1994.
[PUBMED Abstract]
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Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.
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Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.
Publicaciones
El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer 11 (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615. Modificaciones a este sumario (05/16/2008)
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se incorporaron cambios editoriales a este sumario. Información adicional
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La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).
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