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Cánceres poco comunes de la niñez: Tratamiento (PDQ®)
Versión Paciente   Versión Profesional De Salud   In English   Actualizado: 11/26/2008



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Cánceres abdominales

Cáncer de la corteza suprarrenal
Cáncer de estómago
Cáncer de páncreas
Cáncer colorrectal
Tumores carcinoides
Tumor de las células del estroma gastrointestinal

Los cánceres abdominales comprenden el cáncer de corteza suprarrenal, el cáncer de estómago, el cáncer de páncreas, el cáncer colorrectal, los tumores carcinoides de pulmón o de intestino, y los tumores de células del estroma gastrointestinal. Estos cánceres abdominales se describen a continuación. Para obtener información sobre el carcinoma de células renales infantiles, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles.

Cáncer de la corteza suprarrenal

La corteza suprarrenal es la capa externa de las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son un par de órganos cerca del borde delantero del riñón; su función es producir hormonas como la hormona glucocorticoide y la epinefrina. Los cánceres en esta región se clasifican como carcinomas y adenomas. Por lo general, los adenomas son benignos, mientras que los carcinomas corticosuprarrenales frecuentemente secretan hormonas y pueden hacer que el paciente presente características masculinas, independientemente de su sexo. Los pacientes pediátricos con carcinoma corticosuprarrenal padecen con frecuencia del síndrome de Li-Fraumeni, una afección hereditaria que predispone a los miembros de una familia a padecer de múltiples cánceres, incluso de cáncer de mama, rabdomiosarcoma y osteosarcoma (cáncer de los huesos).

Estos tumores pueden afectar los riñones, los pulmones, los huesos y el cerebro. La extirpación quirúrgica debe intentarse pero, cuando el tumor se ha diseminado mucho, no siempre es posible. El tratamiento adicional puede incluir el uso de una hormona artificial que bloquea los efectos masculinizantes del tumor. El pronóstico para el paciente cuyo tumor pequeño se ha extirpado completamente es excelente, pero puede ser precario para aquél que tiene tumores primarios grandes o la enfermedad ha hecho metástasis (enfermedad que se ha diseminado hasta otras partes del cuerpo) en el momento del diagnóstico. El estadio del tumor es un importante factor que influye en la posibilidad de recuperación de los niños con tumores adrenocorticales. Cuando sea posible, se debe repetir la cirugía para los tumores que reaparecen y que se diseminan hasta la vena cava inferior (una vena grande que desemboca en el corazón). Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal en los adultos).

Cáncer de estómago

La frecuencia y la tasa de mortalidad del cáncer de estómago han disminuido en todo el mundo durante los últimos 50 años con la introducción de las prácticas para conservar los alimentos, tales como la refrigeración. Los síntomas incluyen un dolor impreciso en el abdomen superior, que puede relacionarse con pérdida del apetito y pérdida de peso. Muchas personas se ponen anémicas, pero no muestran ningún síntoma antes de que se produzca la diseminación metastásica. Otros síntomas pueden incluir náusea, vómitos, cambios de los hábitos intestinales, mal apetito y debilidad e infección por Helicobacter pylori.

El tratamiento debe incluir cirugía. Para las personas a las que no se las puede someter a una extirpación quirúrgica completa, se puede utilizar radioterapia junto con quimioterapia. El pronóstico depende del grado de la enfermedad en el momento del diagnóstico y del éxito del tratamiento apropiado a la situación clínica. Debido a que se presenta con tan poca frecuencia en el grupo de edad pediátrica, hay poca información sobre los resultados del tratamiento en los niños. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del estómago en los adultos.)

Cáncer de páncreas

Los tumores del páncreas (una glándula en el abdomen que elabora jugos pancreáticos y produce hormonas) son poco frecuentes en los niños y los adolescentes. En esta categoría general, se incluyen tumores que pueden surgir en cualquier sitio dentro del páncreas. La mayoría de los tumores pancreáticos no secretan hormonas, aunque algunos secretan insulina que puede producir síntomas de debilidad, fatiga, hipoglucemia y coma. Si el tumor interfiere con la función normal de las células de los islotes de Langerhans (células que producen hormonas en el páncreas), los pacientes pueden tener diarrea acuosa o anomalías en el equilibrio de la sal. A veces, hay una obstrucción en la cabeza del páncreas que se relaciona con ictericia y sangrado gastrointestinal.

El tratamiento incluye varios procedimientos quirúrgicos para extirpar el páncreas y el duodeno, o parte del páncreas. Se desconoce la eficacia de la radioterapia en los pacientes pediátricos. La quimioterapia puede resultar útil en el tratamiento del carcinoma pancreático localizado o metastásico, aunque se han tratado con éxito pocos casos. El pancreoblastoma se puede tratar con quimioterapia de combinación administrada antes o después de la cirugía. Las tasas de respuesta y de supervivencia por lo general no son favorables. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del páncreas en los adultos.)

Cáncer colorrectal

En los Estados Unidos de América, el carcinoma de intestino grueso es poco frecuente en el grupo de edad pediátrica: una de cada millón de personas menores de 20 años de edad por año. En los niños, más de la mitad de los tumores del colon comienzan en el lado derecho, a diferencia de los adultos que tienen más tumores de colon en el lado izquierdo. El cáncer del colon en los niños está frecuentemente relacionado con un síndrome familiar de cáncer colorrectal o con un patrón heredado. La persona cuya familia tiene antecedentes de pólipos intestinales, que pueden a la presentación de múltiples pólipos adenomatosos (tumores benignos), tiene mayor riesgo de padecer de cáncer colorrectal. Los pólipos juveniles no se relacionan con un aumento en la incidencia de cáncer ni con el riesgo de padecerlo.

El cáncer colorrectal se suele presentar con síntomas relacionados con el sitio del tumor. Los cambios en los hábitos intestinales se relacionan con tumores de recto y de colon inferior. Los tumores de colon derecho pueden causar síntomas más sutiles, pero se relacionan con frecuencia con una masa abdominal, pérdida de peso, disminución del apetito y sangre en las heces. Cualquier tumor que cause la obstrucción completa del intestino grueso puede provocar la perforación del intestino y diseminar las células del tumor dentro de la cavidad abdominal.

El carcinoma colorrectal muy pocas veces se diagnostica en un paciente pediátrico; sin embargo, los síntomas gastrointestinales imprecisos deben alertar al médico para que investigue esta posibilidad. La mayoría de los pacientes presentan pruebas de enfermedad metastásica (cáncer que se ha propagado hasta otras partes del cuerpo), ya sea en forma de tumor macroscópico o de depósitos microscópicos en los ganglios linfáticos, en la superficie del intestino o en otros órganos dentro del abdomen. La extirpación quirúrgica completa debe ser el objetivo principal del cirujano, pero en la mayoría de los casos esto es imposible; la extracción de grandes porciones de tumor produce poco beneficio para los individuos con enfermedad metastásica extensa. La mayoría de los pacientes con enfermedad metastásica microscópica, por lo general, presentan enfermedad metastásica macroscópica; pocos individuos con enfermedad macroscópica sobreviven en el largo plazo.

La terapia actual incluye el uso de radioterapia para los tumores rectales y del colon inferior, en conjunto con quimioterapia. (Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del colon y Tratamiento del cáncer del recto en los adultos.)

Tumores carcinoides

Estos tumores pueden afectar el revestimiento del pulmón o de los intestinos delgado y grueso, y pueden no ser cancerosos. La mayoría de las lesiones pulmonares no son cancerosas. El tratamiento de los tumores carcinoides metastásicos del intestino grueso o del estómago es más complicado y requiere un tratamiento similar al que se emplea para el cáncer colorrectal. Para mayor información, consultar el sumario de PDQ sobre Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales.

Tumor de las células del estroma gastrointestinal

El tumor de las células del estroma gastrointestinal (TEGI) comienza, por lo general, en la pared del aparato digestivo. Este tumor puede ser canceroso o no. Por lo común, se encuentra en adultos mayores de 40 años y es poco frecuente en niños. El TEGI en niños menores de 10 años es más común en las niñas. Los síntomas del TEGI incluyen la anemia causada por sangrado gastrointestinal. La mayoría de los tumores en los niños se encuentran en el estómago. Se encuentra que un pequeño número de niños con TEGI padecen del complejo de Carney, un trastorno hereditario poco frecuente. El tratamiento para el TEGI es diferente para niños y para adultos e incluye cirugía para extirpar el tumor. A diferencia de los adultos, el TEGI en los niños no obedece a cambios en el ADN. Cuando no se encuentran estos cambios, el tratamiento con mesilato de imatinib (Gleevec), un nuevo tipo de medicamento contra el cáncer que impide esos cambios, no se recomienda como tratamiento coadyuvante. Algunos adolescentes y adultos jóvenes con TEGI tienen tumores causados por cambios en el ADN y que son tratables con mesilato de imatinib. Deben examinarse los tumores de todos los pacientes con TEGI para comprobar si hay cambios en el ADN.

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