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Información general sobre la micosis fungoide y el síndrome de Sézary
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Puntos importantes de esta sección
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La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son enfermedades por las cuales los linfocitos (un tipo de glóbulo blanco) se tornan malignos (cancerosos) y afectan la piel.
Normalmente, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o en una célula madre linfoide. La célula madre mieloide se convierte en un glóbulo rojo, un glóbulo blanco o una plaqueta. La célula madre linfoide se convierte en un linfoblasto y, luego, en uno de los tres tipos siguientes de linfocitos (glóbulos blancos):
- Linfocitos de células B que producen anticuerpos para combatir infecciones.
- Linfocitos de células T que ayudan a los linfocitos de células B a producir los anticuerpos para combatir infecciones.
- Células citolíticas naturales que atacan las células cancerosas y los virus.
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| Evolución de una célula sanguínea. Una célula madre sanguínea pasa por varias etapas para convertirse en un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco. |
En la micosis fungoide, los linfocitos de células T se tornan cancerosos y afectan la piel. En el síndrome de Sézary, los linfocitos de células T cancerosos afectan la piel y la sangre periférica.
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tipos de linfoma cutáneo de células T.
Este sumario describe los dos tipos más comunes de linfomas cutáneos de células T: la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. Para información sobre otros tipos de cáncer de la piel o el linfoma no Hodgkin, consultar los siguientes sumarios del PDQ:
Un signo que puede indicar que hay micosis fungoide y el síndrome de Sézary es una erupción con enrojecimiento de la piel.
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary pasan por las siguientes fases:
- Fase premicótica. Erupción escamosa y con enrojecimiento de la piel en las áreas del cuerpo que generalmente no están expuestas al sol. Esta erupción no produce síntomas y puede durar durante meses o años. Es difícil diagnosticar la erupción como micosis fungoide durante esta fase.
- Fase de formación de manchas. Erupción cutánea delgada y con enrojecimiento, similar a un eczema.
- Fase de formación de placas. Parches gruesos y rojos o piel enrojecida.
- Fase tumoral. Se forman tumores en la piel. Estos tumores pueden convertirse en úlceras y la piel puede infectarse.
El síndrome de Sézary es una forma avanzada de micosis fungoide.
En el síndrome de Sézary, la piel de todo el cuerpo está enrojecida, hay comezón, descamación y dolor. También puede haber manchas, placas o tumores en la piel. Se encuentran células T cancerosas en la sangre. La micosis fungoide no siempre se convierte en síndrome de Sézary.
Para encontrar (detectar) y diagnosticar la micosis fungoide y el síndrome de Sézary se utilizan pruebas que examinan la piel y la sangre.
Se pueden utilizar las pruebas y los procedimientos siguientes:
- Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar si existen signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como tumores, la cantidad y el tipo de lesiones cutáneas o todo lo que tenga apariencia inusual. Se tomarán también fotografías de la piel y se registrará el historial médico del paciente así como sus hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores.
- Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento mediante el cual se extrae una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:
- El número de glóbulos rojos y plaquetas.
- El número y el tipo de glóbulos blancos.
- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.
| Ampliar | | | | Recuento sanguíneo completo (RSC). Se extrae sangre introduciendo una aguja en una vena y se permite que la sangre fluya hacia un tubo. La muestra de sangre se envía al laboratorio y se cuentan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. El RSC se usa para examinar, diagnosticar y vigilar muchas afecciones distintas. |
- Frotis de la sangre periférica: procedimiento mediante el que se observa una muestra de sangre bajo el microscopio para contar las diferentes células sanguíneas circulantes (glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas, etc.) y verificar si las células tienen aspecto normal.
- Biopsia: extirpación de células o tejidos para estudiarlos bajo el microscopio y determinar la presencia de signos de cáncer. El médico puede extirpar un crecimiento cutáneo, el cual será examinado por un patólogo. Para el diagnóstico de la micosis fungoide, tal vez se necesite más de una biopsia cutánea.
- Determinación del inmunofenotipo: proceso utilizado para identificar células según los tipos de antígenos o los marcadores presentes en la superficie de ellas. Este proceso puede incluir la tinción especial de las células sanguíneas. Se utiliza para diagnosticar tipos específicos de leucemia y linfoma mediante la comparación de las células cancerosas con las células normales del sistema inmunitario.
- Inmunogenotipificación: procedimiento mediante el cual se estudia una muestra de ADN obtenida en una biopsia de la piel para determinar si la disposición de los genes de ciertos tipos de proteínas del sistema inmunitario, como los receptores de las células T o las proteínas de los anticuerpos, sigue un modelo. Normalmente, los genes de los receptores de las células T y los genes de los anticuerpos se disponen según numerosos modelos diferentes. En la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, los genes se disponen según un modelo único.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:
- El estadio del cáncer (la cantidad de piel afectada y si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos, la sangre u otros lugares del cuerpo).
- El tipo de lesión (manchas, placas o tumores).
- El número de linfocitos cutáneos de células T en la sangre.
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son difíciles de curar. Por lo común, el tratamiento suele ser paliativo, para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Los pacientes pueden vivir muchos años con esta enfermedad.
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. Se extrae sangre introduciendo una aguja en una vena y se permite que la sangre fluya hacia un tubo. La muestra de sangre se envía al laboratorio y se cuentan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. El RSC se usa para examinar, diagnosticar y vigilar muchas afecciones distintas.','popup','width=780,height=630,scrollbars=1,resizable=1,menubar=0,location=0,status=0,toolbar=0'))