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Nombres alternativos Volver al comienzo
Granulomatosis de la mediana edadDefinición Volver al comienzo
Es un extraño trastorno en el cual se produce hinchazón e inflamación de los vasos sanguíneos, dificultando así el flujo de la sangre. La enfermedad afecta principalmente los vasos sanguíneos en la nariz, los senos paranasales, los oídos, los pulmones y los riñones, aunque otras áreas pueden estar comprometidas.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
Se desconoce la causa, pero se cree que la granulomatosis de Wegener es un trastorno autoinmunitario. La artritis se presenta en alrededor de la mitad de todas las personas con esta enfermedad.
La granulomatosis de Wegener es más común en adultos de mediana edad. Es muy rara en los niños, aunque se han visto casos en bebés hasta de tres meses de edad.
Síntomas Volver al comienzo
El síntoma más común es la sinusitis frecuente. Otros síntomas iniciales pueden abarcar fiebre persistente sin una causa obvia, sudores nocturnos, fatiga y malestar general (sensación de indisposición).
Las infecciones crónicas del oído también se pueden presentar antes del diagnóstico de la granulomatosis de Wegener. Otros síntomas de las vías respiratorias superiores incluyen sangrado nasal, dolor y úlceras o llagas alrededor del orificio nasal.
Igualmente, es común que se presente pérdida del apetito y pérdida de peso. Las lesiones cutáneas son comunes, pero no hay una lesión característica asociada con la enfermedad.
Aunque no sucede siempre, se pueden presentar síntomas de enfermedad renal. La orina puede estar sanguinolenta y a menudo aparece primero como orina roja o turbia.
Muchos pacientes presentan problemas oculares que pueden ir desde una conjuntivitis leve hasta una hinchazón grave del ojo.
Entre otros síntomas se pueden mencionar:
Signos y exámenes Volver al comienzo
El médico puede ordenar un examen de sangre que busca proteínas que combaten enfermedades llamadas anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés), que se encuentra a menudo en personas con granulomatosis de Wegener activa. Sin embargo, el examen no es infalible: puede dar resultado negativo en algunos pacientes.
El análisis de orina se hace para buscar signos de enfermedad renal, como proteína y sangre en la orina. La presencia de la enfermedad renal es necesaria para hacer un diagnóstico definitivo de la granulomatosis de Wegener.
Una biopsia es la única forma de diagnosticar en forma definitiva esta enfermedad. El tipo de biopsia depende del área del cuerpo que el médico quiera examinar. El médico puede sugerir cualquiera de las siguientes biopsias:
Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:
Tratamiento Volver al comienzo
El médico puede sugerir tratamiento con glucocorticoides (como prednisona) y un medicamento citotóxico, que es un medicamento que mata las células o bloquea su crecimiento y funcionamiento. Los medicamentos citotóxicos con frecuencia se utilizan durante una quimioterapia.
Los medicamentos citotóxicos utilizados para tratar la granulomatosis de Wegener abarcan:
Estos medicamentos pueden causar efectos secundarios graves, por lo que se debe discutir el plan de tratamiento cuidadosamente con el médico.
Pueden prescribirse otros medicamentos, incluyendo:
Grupos de apoyo Volver al comienzo
Los grupos de apoyo con otras personas que sufren enfermedades similares pueden ayudar a los pacientes y sus familias a aprender acerca de sus enfermedades y ajustarse a los cambios asociados con el tratamiento.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Sin tratamiento, los pacientes pueden morir en unos cuantos meses.
Con tratamiento, la perspectiva para la mayoría de los pacientes es buena. Los estudios han mostrado que la mayoría de los pacientes que reciben corticosteroides y ciclofosfamida mejoran mucho más.
Sin embargo, la enfermedad puede retornar en aproximadamente la mitad de todos los pacientes. En estos casos, la enfermedad regresa generalmente dentro de 2 años después de suspender el tratamiento.
Complicaciones Volver al comienzo
Las complicaciones generalmente resultan de la falta de tratamiento. Los pacientes con esta enfermedad presentan úlceras (lesiones) en las vías respiratorias y en los riñones. Las lesiones renales producen glomerulonefritis que puede ocasionar presencia de sangre en la orina e insuficiencia renal. La enfermedad renal puede empeorar rápidamente.
Sin tratamiento, la insuficiencia renal y la muerte se presentan en más del 90% de los pacientes.
Otras complicaciones pueden abarcar:
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe buscar asistencia médica si se presenta: dolor en el tórax, tos con sangre, sangre en la orina u otros síntomas de este trastorno.
Prevención Volver al comienzo
No se conoce una forma de prevención.
Referencias Volver al comienzo
Murray J, Nadel J. Textbook of Respiratory Medicine. 3rd ed. Philadelphia, Pa: W.B. Saunders Company; 2000: 1462-1463.
Harris ED, Budd RC, Genovese MC, Firestein GS, Sargent JS, Sledge CB. Kelley's Textbook of Rheumatology. 7th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2005:1361-1366.
Actualizado: 5/30/2007 Versión en inglés revisada por: Donald Accetta, MD, MPH, President, Allergy & Asthma Care, PC, Taunton, MA.Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizada: 26 septiembre 2008 |