Omita y vaya al Contenido | ||
|
||
Enciclopedia médica en español |
|
Otros temas: | A-Ag Ah-Ap Aq-Az B-Bk Bl-Bz C-Cg Ch-Co Cp-Cz D-Di Dj-Dz E-Ep Eq-Ez F G H-Hf Hg-Hz I-In Io-Iz J K L-Ln Lo-Lz M-Mf Mg-Mz N O P-Pl Pm-Pz Q R S-Sh Si-Sp Sq-Sz T-Tn To-Tz U V W X Y Z 0-9 |
Contenido: | |
|
Nombres alternativos Volver al comienzo
Distrofia muscular seudohipertrófica benignaDefinición Volver al comienzo
Es un trastorno hereditario que consiste en una debilidad muscular lenta y progresiva de las piernas y de la pelvis.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La distrofia muscular de Becker es muy similar a la distrofia muscular de Duchenne, excepto que la primera progresa a una tasa mucho más lenta.
El trastorno es hereditario con un patrón de herencia recesivo ligado al cromosoma X -- el gen está localizado en dicho cromosoma X. Puesto que las mujeres tienen dos cromosomas X, si uno tiene el gen defectuoso, el segundo cromosoma X tendrá una copia funcional del gen para compensar. En estos casos, algunas mujeres tendrán síntomas mucho más leves debido a su capacidad de compensar esta situación.
Los hombres tienen un cromosoma X y uno Y y debido a que no tienen otro cromosoma X para compensar el gen defectuoso, desarrollarán síntomas si heredan dicho gen defectuoso.
Las personas con este trastorno experimentan debilidad muscular progresiva de las piernas y de la pelvis, asociada con pérdida de la masa muscular (desgaste muscular). La debilidad muscular también se presenta en los brazos, cuello y otras áreas, pero no es tan severa como en la mitad inferior del cuerpo.
Los músculos de la pantorrilla inicialmente se agrandan (un intento del cuerpo para compensar la pérdida de la fuerza muscular), pero el agrandamiento del tejido muscular es finalmente reemplazado por grasa y tejido conectivo (seudohipertrofia).
Las contracturas musculares ocurren en las piernas y talones, y ocasionan incapacidad para mover los músculos, debido al acortamiento de las fibras musculares y la fibrosis del tejido conectivo. Así mismo, los huesos se desarrollan de manera anormal y causan deformación esquelética del tórax y de otras áreas.
La miocardiopatía (daño al corazón) no se presenta tan comúnmente con este trastorno como en la enfermedad de Duchenne. Los problemas cognitivos pueden acompañar el trastorno pero no son inevitables ni empeoran a medida que la enfermedad progresa.
La distrofia muscular de Becker ocurre en 3 a 6 de cada 100.000 nacimientos de varones y los síntomas generalmente aparecen en los hombres alrededor de los 12 años de edad, pero pueden aparecer más tarde. La edad promedio a la cual se vuelven incapaces de andar es de 25 a 30 años y las mujeres raramente desarrollan síntomas.
Dado que se trata de un trastorno hereditario, los riesgos incluyen tener antecedentes familiares de distrofia muscular de Becker.
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
El patrón de desarrollo de los síntomas se parece al de la distrofia muscular de Duchenne, pero con una tasa de progresión mucho más lenta. El desgaste muscular empieza en los músculos de las piernas y la pelvis, y luego progresa a los músculos de los hombros y cuello, seguida por la pérdida de los músculos de los brazos y músculos respiratorios. El agrandamiento de los músculos de la pantorrilla (seudohipertrofia) es muy obvio.
Se puede presentar miocardiopatía, pero es raro el desarrollo de una insuficiencia cardíaca congestiva o arritmias (latidos cardíacos irregulares).
La capacidad para caminar puede continuar hasta los 40 años de edad o más.
Tratamiento Volver al comienzo
No existe curación conocida para la distrofia muscular de Becker y el tratamiento se orienta hacia el control de los síntomas para mejorar la calidad de vida. Algunos médicos prescriben esteroides para ayudarle al paciente a que se mantenga caminando lo más que se pueda.
Se estimula la actividad, ya que la inactividad (como el reposo en cama) puede empeorar la enfermedad muscular. La fisioterapia puede ser de gran ayuda para mantener la fortaleza muscular. Los aparatos ortopédicos, tales como abrazaderas y sillas de ruedas, pueden mejorar la movilidad y el autocuidado de la persona.
Se puede recomendar la asesoría genética, ya que los hijos de hombres con distrofia muscular de Becker no desarrollan la enfermedad, pero las hijas pueden ser portadoras y los hijos éstas pueden desarrollar la enfermedad.
Grupos de apoyo Volver al comienzo
El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar, a menudo, al participar en un grupo de apoyo, en el que los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupos de apoyo para la distrofia muscular.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
La distrofia muscular de Becker ocasiona una discapacidad lentamente progresiva. La muerte sucede generalmente entre los 50 y 60 años, aunque hay pacientes que viven hasta una avanzada edad.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe buscar asistencia médica si aparecen síntomas que sugieren distrofia muscular de Becker. También si una persona con distrofia muscular de Becker desarrolla nuevos síntomas (particularmente fiebre con tos o dificultad respiratoria).
Asimismo, se debe buscar asistencia médica si se está planeando tener hijos y hay antecedentes de la distrofia muscular de Becker en la persona u otros miembros de la familia.
Prevención Volver al comienzo
Es recomendable la asesoría genética si hay antecedentes familiares de la distrofia muscular de Becker.
Actualizado: 6/13/2007 Versión en inglés revisada por: A.D.A.M. Editorial Team: Greg Juhn, M.T.P.W., David R. Eltz, Kelli A. Stacy. Previously reviewed by Daniel Kantor, M.D., Director of the Comprehensive MS Center, Neuroscience Institute, University of Florida Health Science Center, Jacksonville, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network (8/7/2006).
A.D.A.M., Inc. cuenta con acreditación de URAC, conocida también como Comisión Norteamericana de Certificación de la Atención Médica (American Accreditation HealthCare Comisión, www.urac.org). El programa de acreditación de URAC es una auditoría independiente para verificar que A.D.A.M. cumple con estándares rigurosos de calidad y responsabilidad. A.D.A.M. figura entre los primeros en obtener esta importante distinción por los servicios e información de salud a través de Internet. Averigüe más sobre la política de privacidad, el proceso editorial y la política editorial de A.D.A.M. Asimismo, A.D.A.M. es miembro fundador de Hi-Ethics y se adhiere a los principios de Health on the Net Foundation (www.hon.ch). |
Página Principal | Temas de Salud | Medicinas y Suplementos | Enciclopedia | Tutoriales Interactivos | Noticias | |
Exenciones | Derechos de autor | Política de privacidad | Accesibilidad | Criterios de calidad U.S. National Library of Medicine, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894 National Institutes of Health | Department of Health & Human Services |
Página actualizada: 26 septiembre 2008 |